Kaitējums, kas ietekmē tīkleni
Onkoloģiskās slimības bieži vien pārsteidz un izraisa izmisumu. Īpaši biedējoši, kad retinoblastoma rodas maziem bērniem. Šāda veida vēzis, piemēram, tīklenes audzējs, var izārstēt, ja posms nedarbojas.
Retinoblastoma (no latīņu vārda „tīklene” - “tīklene”) ir acs tīklenes vai, citiem vārdiem sakot, ļaundabīga audzēja vēzis acī vai ārpus tās. Šāda veida vēža gadījumā nošķiršana pēc dzimuma nav. Retinoblastoma bērniem notiek vienlīdz bieži gan zēniem, gan meitenēm. Parasti pieaugušajiem šāda veida onkoloģija ir ļoti reti diagnosticēta. Pirmās pazīmes var redzēt mājās, skatoties bērnu fotogrāfijas. No zibspuldzes skolēns mirgo baltā krāsā, nevis sarkanā krāsā, kā tas parasti notiek. Šis efekts izskaidrojams ar faktu, ka zibspuldzes laikā fotogrāfijā tiek atspoguļots audzējs, kas atspoguļo acs ābola iekšpusē. Ir daudz gadījumu, kad fotogrāfijā daudzi vecāki atraduši slimības pazīmes vēl pirms ārsta apmeklējuma.
Izglītības lokalizācija var būt atšķirīga gan acīs, gan ārpus tās. Dažreiz ir gadījumi, kad vienā acī ir dažāda veida audzēji. Tagad medicīnā ir divi galvenie šīs slimības veidi:
Endofītiskai blastomai ir neviendabīga struktūra. Viņa metastāzē uz stiklveida, var sākties augt acs priekšpusē. Augšana, veidošanās aizpilda acs ābolu un var izraisīt tīklenes atdalīšanos, tādā gadījumā pacients sāk veidot glaukomu.
Vairumā gadījumu vēzi diagnosticē nedaudz vecākiem bērniem. Parasti speciālisti un vecāki atklāj audzēja primārās pazīmes, kad bērns sasniedz divu gadu vecumu. Tas izpaužas kā strabisms un "kaķa acs" ietekme. Kreisās un labās acs retinoblastoma attīstās vienādi bez bojājuma intensitātes atšķirībām. Pacienta ārstēšanas metodes definīcija ir atkarīga no viņa slimības stadijas. Lai iegūtu pilnīgāku priekšstatu par gaidāmo terapiju, speciālisti nosaka orgānu bojājumu apmēru saskaņā ar šo klasifikāciju:
Slimības lokalizācijas vietā ir iedalīta četrās kategorijās:
Vēl viens tīklenes vēzis ir sadalīts vienpusēji vai divpusēji. Vienpusējs audzējs attiecas uz sporādisku tipu, bet tomēr tam ir cieša saistība ar hromosomu anomālijām. Slimības divpusējā forma ir tikai ģenētiski pārnēsājama un notiek vienā no četriem pacientiem.
Retinoblastoma maziem bērniem attiecas uz iedzimtajām slimībām. Onkogēni ir atbildīgi par vēža šūnu attīstību. Onkogēnu šūnu mutācijas ir dominējošas, kas nozīmē, ka tās ietekmē audzēju rašanos pat tad, ja proto-onkogēns nav bojāts. Proto-onģēns - gēns, kas kontrolē ķermeņa šūnu normālu proliferāciju un diferenciāciju. Protooncogenes arī kļūst par onkogēniem pēc sadalīšanās, pārmērīgas izpausmes. Citiem vārdiem sakot, tie var izraisīt audzēja attīstību, ja tiek pārkāpts regulators supresoru gēnu darbā.
Apspriešanās ar Izraēlas speciālistu
Ārsti visā pasaulē līdz šai dienai, dziļi pētot retinoblastomas parādīšanās jautājumu. Tīklenes vēža iedzimta forma ģenētiskā līmenī tiek pārnesta no vecākiem uz bērniem, un var parādīties vēl vairākas paaudzes.
Atkarībā no slimības cēloņa un slimības procesa tā ir sadalīta divos veidos:
Retinoblastomas klātbūtni ir iespējams noteikt agrīnā stadijā, kad nav pat pirmās pazīmes un simptomi. Oftalmologs pārbaudes laikā spēj skaidri noteikt audzēja klātbūtni, pat mazāko izmēru. Baltās skolēnu (leukocoria) izpausme uzliesmojuma, plīsuma, redzes zuduma fotoattēlā ir nopietni iemesli, lai ierastos pie ārsta, lai savlaicīgi diagnosticētu slimību.
Bieži aizdomas, ka slimības attīstība var būt no fotogrāfijām
Lai izārstētu visveiksmīgāko, ir nepieciešams precīzi noteikt, kāda ir pacienta onkoloģijas stadija. Lai to noteiktu, tiek veiktas vairākas šādas diagnostikas procedūras:
Ar iepriekš aprakstītajām metodēm noteikt retinoblastomas diagnozi. Tāpat eksperti var veikt papildu apsekojumus, kas ietver intraokulāro spiediena mērīšanu, detalizētu acs struktūru izpēti, ko veic, izmantojot īpašu ierīci - spraugas lampa, diacinoskopija, ultraskaņas biometrija, pētījumi, kuros izmanto radioizotopus.
Acu orbītu radiogrāfija atklāj kalcija sāļu nokrišanu izglītības jomās, kurās ir veikta audu necroze. Tas parasti notiek slimības trešajā un ceturtajā posmā. Tajos pašos posmos vizualizējas izmaiņas orbītas kaulu daļā - tā lielums palielinās, sienas kļūst plānākas, vizuālie kanāli mainās un kļūst plašāki. Visas diagnostikas procedūras visprecīzākajiem rezultātiem tiek veiktas vispārējā anestēzijā, izmantojot īpašu tabulu, kas palīdz noteikt mazo pacientu. Saskaņā ar pētījuma rezultātiem ārstējošais ārsts var precīzi noteikt, kāda veida tīklenes vēzis pacientam ir monokulārs vai binokulārs.
Lai pārvarētu ļaundabīgo slimību, mūsdienu medicīna izmanto šādas diagnostikas procedūras:
Šobrīd speciālisti cenšas piedāvāt labvēlīgākās ārstēšanas metodes, lai atbrīvotos no retinoblastomas zīdaiņiem un bērniem.
Ārsts, ko noteicis speciālists, pamatojoties uz slimības smagumu
Neliela izmēra audzēji ir labi jutīgi pret iznīcināšanu, izmantojot fotokopēšanas un krioterapijas līdzekļus. Fotokoagulācijas metode ir lāzera efekts uz ļaundabīgiem audzējiem. Lāzera starojums sadedzina kuģus, kas baro blastomu, kā rezultātā rodas nekas ēdiens, un tas nomirst. Krioterapijas metode ietver veidošanās sasaldēšanu ar zondi, kas uzstādīta uz acs ārējās virsmas - sklēras. Fotokoagulācijas metodi izmanto tīklenes aizmugures bojājuma un krioterapijas gadījumā - ar tās priekšējās daļas sakāvi.
Ķirurģiska iejaukšanās parasti ir sāpīgas acs noņemšana. Šo metodi izmanto lielu audzēju ārstēšanā, ja acs asinsvadu daļa ir stipri ietekmēta un nav iespējams atjaunot redzamību. Attiecībā uz pacienta dzīvības glābšanu šī metode ir vislielākā ietekme. Apmēram pusotru līdz divus mēnešus jūs varat turēt protēzes.
Pēc šāda veida operācijas orgāns tiek nosūtīts rūpīgai histoloģiskai izmeklēšanai. Tas tiek darīts, lai noteiktu nelabvēlīgas slimības pazīmes, piemēram, redzes nerva invāziju. Šajā gadījumā ir norādes par ārpustelpu - ķirurģiju orbītas noņemšanai.
Operācija, lai noņemtu acs ābolu, vairumā gadījumu tiek veikta līdz trim gadiem. Pēc enucleation pacientam var rasties sejas defekti. Tas notiek tāpēc, ka tik mazā vecumā orbītā nav pilnībā izveidojusies, un pēc acs izņemšanas kaulus, kas veido orbītu, sāk aktīvāk augt, kā rezultātā rodas ārējs defekts.
Visbiežāk ārstēšana ir staru terapija. Tas ir divu veidu: ārējs un lokalizēts. Retinoblastoma, kas notiek bērniem, ir ļoti jutīga pret radio viļņiem, kas ievērojami palielina šāda veida ārstēšanas efektivitāti. Tomēr pastāv ārējās ietekmes pretējs efekts. Radiācija ārējās staru terapijas laikā bieži var ietekmēt blakus esošos acu audus, izraisīt kataraktu vai atjaunot kaulu onkoloģiju. Piemērojot lokalizētas terapijas metodi, komplikāciju risks ir daudz mazāks.
Lai novērstu kataraktu un radiācijas keratītu, katram pacientam pirms katras apstarošanas procedūras tiek ievadīts 2% cisteīna šķīdums vai 1% taufona šķīdums. Tas tiek darīts 6 reizes ar 15 minūšu pārtraukumu. Tāpat, lai izvairītos no apdegumiem no plakstiņu stariem, plakstiņu āda ir ieeļļota ar eļļām (smiltsērkšķu, olīvu, saulespuķu uc) 1-2 reizes dienā un ziedēm, kas veicina ādas ātru atjaunošanos un dzīšanu. Laika periods pēc ārstēšanas prasa arī skartās teritorijas aprūpi.
Smagāka retinoblastomas forma ietver ārstēšanu ar ķīmisko terapiju. Ķīmijterapija ietver spēcīgu pretvēža zāļu lietošanu. Ar viņu palīdzību ārsti cenšas samazināt formāciju izmērus, pēc tam doties uz vietējo ārstēšanu, izmantojot fotokoagulāciju vai krioterapiju. Ķīmijterapijas ārstēšanā esošās zāles tiek ieviestas netālu no veidojumu atrašanās vietas.
Ārstēšanas metodes izvēli pacientam ar retinoblastomu nosaka speciālists individuāli, atkarībā no pacienta vecuma, slimības stadijas un citiem faktoriem.
Arī dažos gadījumos tīklenes vēža ārstēšanai ir atļauta radioaktīvo plākšņu lietošana, bet to lietošanas iespēja vēža terapijā ir ierobežota, jo radiācijas devas ir nevienmērīgas. Teritoriju, kas ir intensīvāk apstarota, var pakļaut asiņošanai un asinsvadu bojājumiem. Ir arī vērts atzīmēt, ka šāda veida ārstēšana nav piemērota pacientiem ar iedzimtu acu onkoloģiju.
Mūsdienu protēzes ir grūti atšķirt no veselīga ķermeņa.
Ja operācijas laikā tika noņemta acs, visbiežāk tiek uzstādīta acu protēze. Valkāšana neļaus pacientam deformēt acu zonu un seju kopumā. Papildus deformācijas riskam protēzes trūkums var izraisīt patoloģisku skropstu augšanu. Tās var sākt augt acī, pastāvīgi kairinot gļotādu.
Sestajā dienā pēc operācijas pacients ievieto pagaidu protēzi. Ar to, viņa valkāšana. Pēc diviem mēnešiem pēc pēcoperācijas tūskas izbeigšanās bērns tiek likts uz pastāvīgu protēzi. Lai atvieglotu lietošanu, zobu protēzēm ir īpaši leņķi, kas palīdz atšķirt kreisās un labās mākslīgās acis, tie ir vērsti uz degunu.
Mūsdienu tehnoloģijas ļauj ražot protēzes, kas praktiski nav atšķirīgas no īstajām cilvēka acīm.
Tika apsvērtas tikai dažas desmitgades.
Aizkuņģa dziedzeris ir svarīga loma.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.htmlCilvēki bieži sauc par retinoblastomu “acu vēzi”. Šis audzējs galvenokārt sastopams bērniem un ir vecāks par pieciem gadiem. Retinoblastoma ir ļaundabīgs audzējs, kura avots var būt jebkurš tīklenes slānis. Tas spēj ietekmēt koroidu, redzes nervu, orbitālo audu, un, kad tas progresē, tas rada attālinātas metastāzes.
Pacientu vidū vienāds zēnu un meiteņu skaits, augstākais sastopamības biežums ir 2-3 gadi. Audzējs ir tipisks iedzimta vēža piemērs, un gēns, par kuru ir atbildīga šī slimība, ir labi zināms. No visiem bērnības audzējiem retinoblastomas īpatsvars veido līdz 5% gadījumu.
Cilvēka acs sāk veidoties augļa attīstības sākumposmā, kad parādās retinoblastu šūnas, kas spēj ātri sadalīties. Pēc tam retinoblastiem rodas tīklenes šūnas, kas ir ļoti svarīga acs sastāvdaļa, kas ļauj mums redzēt. Ja kādā no vizuālās analizatora audu veidošanās posmiem neizdodas, retinoblasti nekļūst par nobriedušām šūnām, bet turpina vairoties un pārvēršas par audzēju.
Ir skaidrs iedzimts nosliece uz šāda veida audzēju. Vecāki, kuri slimoja ar bērnu retinoblastomu un tika veiksmīgi izārstēti, veseliem bērniem ir reti piedzimuši. Vairāk nekā puse no visiem slimības gadījumiem ir iedzimta neoplazija, kas bieži vien ir saistīta ar citām anomālijām (sirds defektiem, cieto aukslēju uc). Parasti neoplazmu konstatē bērna dzīves pirmajos divos vai trijos gados. Turklāt šiem bērniem ir paaugstināts citu ļaundabīgu audzēju risks.
Retinoblastoma, kas ir ļaundabīga, tomēr labi reaģē uz ārstēšanu, jo īpaši agrīnā stadijā, kad ir iespējams saglabāt ne tikai pašu acu, bet arī redzējumu, tādēļ vecāku modrība retinoblastomas ģimenes gadījumu klātbūtnē ir svarīga patoloģijas diagnosticēšanā un ārstēšanā.
Viens no audzēja riska faktoriem ir:
Retinoblastomas cēloņi parasti ir ģenētiskās novirzes, kas bieži vien ir pārmantotas no vecākiem bērniem. Lielākajā daļā gadījumu retinoblastomas iedzimto formu raksturo divpusējs bojājums, bet retinoblastoma, ko izraisa citi cēloņi, parasti skar tikai vienu aci. Iedzimts audzējs tiek atklāts agri, pirmajos divos vai trīs bērna dzīves gados. Parasti vecāki, kuri zina par šādu patoloģiju vai ir to nodevuši, rūpīgi pārrauga bērnu acu attīstību un savlaicīgi apmeklē acu ārstu.
Retinoblastoma, kas nav saistīta ar iedzimtību, parasti ir vienpusīga un to var noteikt jebkurā vecumā, lai gan pieaugušajiem šī patoloģija ir ārkārtēja retums. Šādi gadījumi nav dabiski, bet to iemesls ir atsevišķu gēnu spontānās mutācijas.
Gados vecāki vecāki un lielākas ārējās ietekmes, ko viņi piedzīvo no vides vai strādā bīstamā vai bīstamā ražošanā, jo lielāka ir retinoblastomas iespējamība pēcnācējiem.
Audzējs var veidot vienu vai vairākus augšanas fokusus (ar retinoblastomas iedzimto variantu), augt acī, ietekmējot tīkleni un stiklveida ķermeni, vai uz āru (exophytic), izraisot tīklenes atdalīšanu un eksudāta uzkrāšanos aiz tās. Infiltratīvā augšana ir iespējama ar visu ķermeņa slāņu sakāvi.
Šūnas, kas veido audzēju, ir polimorfas, intensīvi sadalās, par ko liecina ievērojams patoloģisko mitozu skaits. Nekroze un kalcija sāļu uzkrāšanās neoplazmas audos nav reti. Retinoblastomas šūnu diferenciācijas pakāpe ietver diferencētu un nediferencētu audzēja formu izvēli, kas ietekmē slimības gaitu.
Pakāpeniski palielinoties, retinoblastoma var pārsniegt tīkleni un acu audus, iekļūt redzes nerva un acu kontaktligzdas elementos. Tāpat kā jebkurš cits ļaundabīgs audzējs, retinoblastoma spēj metastazēties - smadzenēs, kaulos, aknās.
retinoblastoma
Retinoblastomas simptomi ir atkarīgi no audzēja lieluma, augšanas veida attiecībā pret acs audiem, orbītas struktūras bojājumu raksturu. Parasti pirmās slimības pazīmes pamanīju vecāki, kas kopā ar bērnu vēršas pie ārsta. Grūtības slimības simptomu noskaidrošanā bieži vien ir tāpēc, ka mazie bērni nevar runāt vai aprakstīt savas sūdzības, tomēr lielāko daļu retinoblastomu joprojām var identificēt attīstības sākumposmā.
Audzēja pazīmes tiek samazinātas līdz:
Parasti audzējs tiek atklāts, kad tas vēl nav atstājis acs robežas. Pirmie simptomi ir samazināti līdz leikocorijai un redzes traucējumiem.
Leucocoria tiek uzskatīta par ļoti raksturīgu neoplazijas pazīmi, kas ir saistīta ar to, ka audzēja audi ir redzami caur skolēnu un dod tam raksturīgu baltu mirdzumu. Leukocoria parasti runā par pietiekami lielu audzēja apjomu, kas aug tīklenē, pārsniedz tās robežas un var izspiest lēcu un stiklveida ķermeni.
Maza izmēra retinoblastomas var izpausties kā redzes zudums, redzes lauku zudums un pat pilnīga aklums. Bērniem strabisms var liecināt par redzes problēmām, bieži vien tas kļūst par galveno slimības agrīno pazīmi, jo bērni nevar novērtēt zuduma vai redzes traucējumu pakāpi vai aprakstīt to simptomus.
Pieaugot audzējam, attīstās glaukoma (intraokulārais spiediena pieaugums), kas ir sāpju cēlonis, un pati retinoblastoma neizraisa sāpes. Acu aizpildīšana ar audzēja audu vai tīklenes atdalīšanu izraisa varavīksnes asins apgādes palielināšanos, kas izpaužas kā pārmērīga intraokulārā šķidruma ražošana, kā rezultātā - glaukoma. Sāpes tiek pievienotas esošajām redzes traucējumu pazīmēm vai strabismus. Pieaugot retinoblastomas apjomam un bojājot acu audus, tas attīstās aklums, bērniem acs palielinās, ar audzēja metastāzēm stāvoklis pakāpeniski pasliktinās, pievienojas vispārējās intoksikācijas simptomi, vemšana, svara zudums.
sava veida mājsaimniecības pazīme retinoblastomai - fotogrāfijā ar zibspuldzi, viena acs "spīd"
Retinoblastomas laikā izdalās: barības stadijā, kad audzējs ir ierobežots ar acs ārpusi, un papildus acs (nepilna). Otrais posms raksturo audzēja progresēšanu, kam seko tās izeja ārpus acs, optiskā nerva un orbīta audu iesaistīšanās.
Smaga slimība un metastāžu iespējamība apdraud pacienta dzīvi. Īpaši bīstams ir audzēja audu dīgtspēja pia mater un tā izplatīšanās uz smadzeņu virsmu.
Atkarībā no klīniskajām pazīmēm var atšķirt četrus retinoblastomas posmus:
Retinoblastomas diagnosticēšanai izmanto visu acu izmeklējumu klāstu. Ģimenēs, kur viens vai abi vecāki cieta no retinoblastomas vai ir bijuši gadījumi, kad citos radiniekos konstatēts šis audzējs, ir nepieciešams nodrošināt, lai bērni savlaicīgi uzraudzītu oftalmologu. Leukocorijas, strabisma un redzes traucējumu parādīšanās ir satraucošas pazīmes, kas liecina par audzēja augšanu, tāpēc vecākiem, kas pamanījuši vismaz vienu no viņiem bērnam, nekavējoties jādodas pie ārsta.
retinoblastoma labajā acī uz diagnostiskā attēla
Oftalmoloģiskā izmeklēšana ietver:
Ja audzējs pārsniedz redzes orgāna robežas, tiek veiktas orbītas rentgenstari, paranasālās sinusa, kuras kaulu pamatu var iznīcināt neoplazija. Nepieciešamības gadījumā pārbaudi papildina smadzeņu audzēja augšanas zonas CT vai MRI. Ja ir aizdomas par metastāzēm, var tikt izrakstīts jostas punkcija, lai izslēgtu meningēnu bojājumus, pētītu kaulu smadzenes ar varbūtību, ka var rasties metastāzes.
Retinoblastomas ārstēšana ietver ķirurģiskas pieejas, staru terapijas un ķīmijterapijas izmantošanu. Tas ir diezgan efektīvs, un 90% gadījumu ir iespējams panākt stabilu rezultātu slimiem bērniem. Lielākā daļa pacientu spēj glābt savu redzi.
Ir svarīgi sākt ārstēšanu pēc iespējas agrāk, kad audzējs ir mazs un nav izplatījies orbītas audos un redzes nervā. Dažos gadījumos jūs varat darīt bez operācijas. Izvēloties terapijas metodi, tiek ņemti vērā:
Konservatīvas terapijas dēļ ir tendence maksimāli saglabāt acu audus, ko var atkārtot audzēja atkārtošanās gadījumā. Bērnībā ļoti svarīgi ir ne tikai saglabāt redzējumu, bet arī pašu acu, jo sejas galvaskausa augšana pēc operācijas, lai novērstu redzes orgānu, var ievērojami pasliktināties, izraisot nopietnus kosmētiskos defektus. Konservatīvas terapijas metožu racionāla kombinācija ir iespējama tikai audzēja sākotnējos posmos. Ja ir divpusējs sakāve, tad katrai acij taktika tiek izvēlēta atsevišķi.
Starp retinoblastomas maigajām metodēm tiek izmantota krioterapija, fototerapija, termoterapija. Ja audzējs ietekmē tīklenes priekšējo daļu un nepārsniedz 7 mm, tiek veikta retinoblastomas audu kriodestrukcija. Ja neoplazija atrodas tīklenes aizmugurē un izmēri nepārsniedz 4 mm, tiek parādīta fotokonagulācija. Termoterapija ietver audzēja pakļaušanu augstai temperatūrai ultraskaņas, infrasarkanā starojuma un mikroviļņu iedarbības kombinācijas dēļ. Šīs metodes sniedz lieliskus rezultātus mazos veidojumos, ļaujot saglabāt un redzes orgānu un vizuālo funkciju.
Retinoblastomas ķirurģiska ārstēšana ietver tikai acs (enukleacija) vai acs izņemšanu ar orbītas audiem (ekscentācija). Operācijas indikācijas ir:
Izņemot visu acu daļu, ir svarīgi pēc iespējas vairāk nošķirt redzes nervu no audzēja augšanas vietas, lai izslēgtu neoplazijas tālāku izplatīšanos. Pēc sešām nedēļām pēc operācijas rodas jautājums par protezēšanu. Protams, pilnīga skartā orgāna atdalīšana dod vislabāko efektu ļaundabīgo audzēju gadījumā, tomēr iespējamais kosmētiskais defekts un pastāvīgs redzes zudums noved pie tā, lai meklētu veidus, kā vieglāk ārstēt.
Vēl viena iespēja audzēja ķirurģiskai noņemšanai ir acu ārpuse. Šī operācija ir vēl traumatiskāka par enucleation, jo tā prasa ne tikai acu, bet arī visu orbītas audu, tostarp periosteum, izņemšanu. Ar plakstiņu sakāvi tie arī tiek noņemti. Protezēšana pēc šādas iejaukšanās ir neiespējama, un norādes par to ir masveida audzēja formas, kas diedz visus orbīta audus.
Staru terapija ir diezgan efektīva retinoblastomas gadījumā. To plaši izmanto Krievijā, bet Eiropā šī metode dod iespēju izmantot citas neinvazīvas procedūras. Radiācijas terapija tiek veikta gan attālināti, gan izmantojot radioaktīvo vielu pielietojumu. Vietējā lietošana ļauj samazināt starojuma devu, bet efekts var būt sliktāks acu audu nevienmērīgas apstarošanas dēļ un augsts risks saslimt ar staru bojājumiem acu membrānām. Šo metodi izmanto maziem retinoblastomiem, kas atrodas ārpus redzes nerva. Retinoblastomas iedzimtajām formām ir vēlams attālināts ekspozīcija, jo audzējs parasti aug vairākos fokusos.
Attālinātā staru terapija ļauj sasniegt pozitīvu rezultātu vairāk nekā 70% pacientu, bet, ja pastāv iespēja saglabāt redzējumu, tad radiācija ir labāka, nevis enucleation. Radiācijas terapiju var veikt neatkarīgi vai kombinācijā ar operāciju vai citām konservatīvām metodēm. Visa tīklene, stiklveida ķermenis un vismaz 1 cm redzes nervs ir pakļauti starojumam, deva parasti ir augsta un sasniedz 4500 Gy.
Iespējamās radiācijas komplikācijas ir asiņošanas, starojuma keratīta un katarakta risks. Tā kā lielākā daļa pacientu ir bērni līdz 3 gadu vecumam, to ārstēšanai ir nepieciešama vispārējā anestēzija un īpašas tabulas izmantošana, kas ļauj viņiem nostiprināt bērnu vēlamajā stāvoklī.
Ķīmijterapija parasti ietver vairākas zāles. Visbiežāk lietotā shēma ir vinkristīna, vepezīda un karboplatīna kombinācija. Ķīmijterapijas indikācijas ir orbitālo audu masveida iesaistīšanās, audzēja invāzija redzes nervā, retinoblastomas metastāzes.
Attīstītajās valstīs ir palielinājies agrīnā stadijā diagnosticēto retinoblastomu skaits, tāpēc dažos gadījumos bez operācijas var izdarīt, iznīcinot audzēju, izmantojot staru terapiju, fotokonagulāciju vai kriogenizāciju. Retinoblastomas prognozi var uzskatīt par labvēlīgu, īpaši maziem audzējiem. Pastāvīga izārstēšana ir iespējama arī ar ievērojamu orbītas bojājumu, kas prasa acu izskatu, bet nopietns kosmētiskais defekts ievērojami samazina pacienta dzīves kvalitāti.
Retinoblastomas profilaksei svarīgs ir ģimeņu ģenētiskās konsultācijas, kurās bija audzēja gadījumi. Bērniem, kas dzimuši vecākiem ar nelabvēlīgu ģimenes anamnēzi vai kuriem reiz bija bijusi retinoblastoma, bija jābūt pastāvīgā oftalmologa uzraudzībā. Savlaicīga audzēja noteikšana ļaus jums veikt bez operācijas un saglabāt bērna spēju redzēt.
Raksta autors: onkologs, histologs N.I.
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/Ļaundabīgi audzēji var izpausties dažādos veidos un ietekmēt dažādus orgānus, tostarp acis. Tīklenes vēzis - retinoblastoma - ar agrīnu diagnostiku nav tik bīstams kā citi onkoloģijas veidi. Ja jūs pareizi kombinējat metodes, 95% gadījumu jūs varat panākt pilnīgu atveseļošanos un recidīvu.
Retinoblastoma ir ļaundabīgs veidojums, kas sastāv no tīklenes neuroectoderm šūnām. Slimība ietekmē tīkleni, koroidu un orbītu. Tīklenes audzēji aug ļoti ātri, metastāzes caur redzes nervu iekļūst smadzenēs, no kurienes asinis iekļūst kaulu smadzenēs un cauruļveida kaulos.
Retinoblastomas attīstības stadijas TNM sistēmā:
Retinoblastomas sastāda 2-4% no visiem ļaundabīgo audzēju gadījumiem pacientiem, kas jaunāki par 15 gadiem. Audzējs galvenokārt attīstās bērniem līdz 5 gadu vecumam, lielākā daļa pacientu ir bērni vecumā no 2 līdz 3 gadiem. Iedarbības risks nav atkarīgs no dzimuma.
Šis audzējs ir tipisks iedzimts vēzis. Daudzi cilvēki, kuriem ir bijusi retinoblastoma, dzemdē bērnus ar līdzīgu diagnozi. Iespēja attīstīt audzēju otrajā bērnā, kad retinoblastoma tika diagnosticēta pirmajā, ir 6%. Ja vienā ģimenē ir vairāki slimi bērni, briesmas palielinās līdz 50%. Neskatoties uz ļaundabīgo dabu, slimība ir ārstējama. Agrīna ārstēšana nodrošina vairuma pacientu izdzīvošanu.
Cilvēka acis sāk veidoties intrauterīnās attīstības sākumposmā. Šajā laikā parādās retinoblastu šūnas, kas spēj ātri sadalīties. No tām veidojas tīklenes šūnas, bet mutācijas gēnos neļauj retinoblastiem veidot nobriedušas šūnas. Tā vietā nenobrieduši retinoblasti turpina vairoties, veidojot audzēju.
Audzēja nosaukums ir saistīts ar to, ka tas veidojas no retinoblastiem un precīzāk no tīklenes nervu audu pamatiem (neuroectoderm). Retinoblastomu var veidot no jebkuras tīklenes kodola slāņa šūnām. Šādos audzējos nav stromas, pastāv nekrozes un kalcifikācijas fokus.
Galvenais vienpusējo retinoblastomu attīstības iemesls ir somatiskās mutācijas. Divpusēji parādās sakarā ar hromosomu mutācijām dzimumšūnās.
40% gadījumu diagnosticēta iedzimta retinoblastoma un slimība izpaužas bērna dzīves pirmajos 30 mēnešos. Bieži vien iedzimts audzējs tiek apvienots ar citām attīstības attīstības novirzēm (sirds slimībām, bērnu garozas hiperostozi, aukslējas). Palielinās ļaundabīgo bojājumu risks citos orgānos.
Iegūtās retinoblastomas cēloņi nav skaidri. Ārstu riska faktori ir bērna dzimšanas vecums, darbs tērauda rūpnīcās, vides piesārņojums. Pieaugušajiem iegūtā forma tiek diagnosticēta ļoti reti, biežāk pirmsskolas vecuma bērniem.
Retinoblastomas ir sadalītas iedzimtajās un sporādiskajās (nejaušās). Iedzimts audzējs ietekmē abas acis, un neregulāri audzēji vienā acī parasti ir viena mezgla forma.
Audzēja histoloģiskās formas:
Retinoblastoma - ļaundabīgāka forma - ir daudz izplatītāka. Tās šūnas ir grupētas galvenokārt ap tvertnēm, veidojot pseido-ligzdas. Bet retinocitomas šūnas veido patiesas rozetes (audzējs veidojas ap spilgto telpu), šī forma ir labvēlīgāka.
Ir vairāki tīklenes vēža augšanas veidi. Audzēja augšanu var virzīt uz iekšu vai uz āru. Retos gadījumos retinoblastoma aug apkārtējos audos tik haotiski, ka nav iespējams noteikt tās robežas.
Retinoblastomas augšanas veidi:
Izkļūstot ārpus acs ābola robežām, acs ir pārvietota un attīstās eksoptalma. Retinoblastoma var iekļūt orbītā, paranasālās deguna blakusdobumos un degunā galvaskausa dobumā. Plaša audzēja metastāze izraisa pacienta nāvi.
Retinoblastomas izpausmes ir tieši atkarīgas no audzēja lieluma, tās lokalizācijas un augšanas veida. Mazus fokusus, kas nesniedz izteiktus simptomus, var noteikt ikdienas pārbaudes laikā. 20-40% pacientu slimība aptver abas acis. Otrā acs audzējs var neparādīties uzreiz, dažkārt laika starpība ir vairāki gadi.
Leukocoria ir pirmais simptoms, ko pat novēro vecāki. Tas ir bālgani dzeltens spīdums, kas rodas, kad gaisma atspoguļojas no audzēja masas. Ja retinoblastoma atrodas acs centrā, strabisms var būt viens no agrīnajiem simptomiem.
Retinoblastomas attīstības stadijas:
Ja ģimenes anamnēzē ir retinoblastomas gadījumi, bērni ir regulāri jāparāda oftalmologam. Retinoblastomai ir savs simptomu triāde: leukocorija (skolēna baltā krāsa), skvoša un skolēnu dilatācija ar vāju reakciju uz gaismu. Pacientus ar audzēju konsultē oftalmologs, iespējams pieslēgt neirologu un otolaringologu.
Iespējamā tīklenes vēža skrīnings:
Intraokulāra biopsija ir nevēlama, jo tā var izraisīt šūnu proliferāciju pa limfātiskajiem un asinsrites kanāliem. Šo metodi izmanto tikai kā pēdējo līdzekli, kad audzējs nav redzams citos veidos.
Novērtējiet audzēja izplatību, ļaujot šādām metodēm:
Attālinātās metastāzes noteikšanai tiek veiktas jostas punkcijas un cerebrospinālā šķidruma un kaulu smadzeņu papildu pētījumi. Turklāt tiek veikta mielogramma (kaulu smadzeņu punkcija, kas atspoguļo mieloīdo audu šūnu sastāvu).
Diferenciālā diagnoze ietver šādas slimības:
Ārstēšanas plānu izstrādā ārsts atkarībā no retinoblastomas stadijas. Ja ir divpusējs bojājums, ārstēšanas taktika tiek izstrādāta katrai acij atsevišķi.
Ko ņemt vērā, izvēloties ārstēšanu:
Ārstēšanas gaitā var izmantot vairākas dažādas metodes, to pareizā kombinācija lielā mērā nosaka redzes un acu saglabāšanas iespējas. Mūsdienu diagnostikas metodes ļauj noteikt retinoblastomu agrīnā stadijā, kad krioterapija, fotokopēšana un starojuma iedarbība ir pietiekama veiksmīgai ārstēšanai.
Retinoblastomas ārstēšanas metodes:
Mūsdienu medicīna dod priekšroku konservatīvai retinoblastomas ārstēšanai. Šī taktika ir efektīva tikai mazu atsevišķu vienību klātbūtnē, kas paliek acīs, bet aiz makulas un peripapilārās zonas robežām.
Acu vēža ārstēšanai tiek aktīvi izmantota krioterapija un fotokoagulācija, kas ļauj saglabāt redzējumu un reti rada komplikācijas. Krioterapija ietekmē bojājumus acs ābola priekšējā kamerā un fotokopēšanu mugurā. Ārstēšanas uzraudzība tiek veikta ar oftalmoskopijas un ultraskaņas palīdzību.
Retinoblastomas lokālās ārstēšanas metodes:
Radiācijas terapiju izmanto, lai saglabātu vizuālo funkciju. Retinoblastoma ir ļoti jutīga pret staru terapiju: 75% pacientu ar šo metodi tiek galā ar šo slimību, bet efektu nostiprināšanai ieteicams lietot krioterapiju.
Varbūt dažādu radiācijas metožu izmantošana retinoblastomas ārstēšanā, bet parasti izmanto ārējo iedarbību ar diviem sānu laukiem, ieskaitot tīkleni. Tas ir tāpēc, ka lielākajai daļai pacientu ir vairāki multifokālas izcelsmes audzēji.
Apstarošanas lauks ietver arī stiklveida ķermeni un 10 mm redzamā nerva pieejamo daļu. Radiācijas terapijas devas atšķiras augstās robežās (3500 Gy ar I-III grupu, 4500 Gy ar IV-V grupu). Bērni līdz trīs gadu vecumam tiek apstaroti ar vispārējo anestēziju uz speciālas fiksācijas tabulas.
Radioaktīvās plates var lietot retinoblastomas ārstēšanai. To lietošana ir ierobežota, bet tie darbojas labi uz maziem audzējiem ārpus optiskā diska. Šī metode nav ieteicama iedzimtiem retinoblastomiem, jo pastāv liels asinsvadu bojājumu un asiņošanas risks multifokāla bojājuma dēļ.
Lai novērstu postradiācijas kataraktas attīstību, izmantojiet īpašas vienības. Tā kā tīklenes priekšējā daļā ir audzēja recidīva risks, pēc staru terapijas ieteicams veikt papildu krioterapijas procedūras.
Ķirurģiskā ārstēšana un staru terapijas efekti 80-90% retinoblastomas gadījumu. Ķīmijterapija ir paredzēta masveida bojājumiem, kas ietekmē redzes nervu un orbītu, kā arī reģionālo metastāžu klātbūtnē.
Retinoblastomas gadījumā vinkristīns, Vepesīds un karboplatīns tiek atzīti par visefektīvāko ķīmijterapijas līdzekļu kompleksu. Varbūt vinkristīna, doksorubicīna un ciklofosfamīda lietošana, bet prakse rāda, ka pēdējais citostats palielina recidīva risku un izraisa sterilizāciju.
Ķīmijterapija var būt sistēmiska un lokāla. Vietējās metodes ietver intraarteriālu un intravitreālu. Pirmais ir saistīts ar zāļu ieviešanu artērijā, kas piegādā asinis retinoblastomas apgabalā. Otrais ir zāļu ievešana stiklveida ķermenī, ja to ietekmē audzējs vai nonāk saskarē ar tās bojājumiem tīklenē.
Visefektīvākā acu vēža ārstēšana ir enucleation - acs ābola noņemšana. Operācijas laikā redzes nervs tiek samazināts, cik vien iespējams, tāpēc šī metode parāda vislabākos rezultātus retinoblastomas ārstēšanā. 6 nedēļas pēc operācijas var veikt protezēšanu, lai novērstu redzes defektu. Tā kā pacienti ar retinoblastomu visbiežāk ir bērni, enucleacija ir saistīta ar dažām grūtībām. Pēc acs ābola noņemšanas orbitālie kauli sāk augt aktīvāk, radot spēcīgu defektu.
Indikācijas enucleation:
Pēc enukleācijas acs tiek nosūtīta histoloģiskai analīzei. Ja audzējs skāra redzes nervu un koroidu vai pārsniedza sklerozi, tas liecina par sliktu pacienta prognozi. Kad retinoblastoma pārsniedz orbītas robežas, ieteicama orbītas ārpuse (orbītas satura noņemšana).
Kādos gadījumos apvienot enucleation un konservatīvu ārstēšanu:
Pareiza retinoblastomas diagnoze agrīnā stadijā ir atslēga veiksmīgai ārstēšanai. Kamēr audzējs nav izplatījies, iespējams, ka orgānu saglabāšanas procedūra (fotokopēšana, krioterapija, starojums). Enucleation var nodrošināt pacienta izdzīvošanu, bet rezultāts būs redzes zudums un redzes defekta veidošanās.
Tā kā vairumā gadījumu slimība ir iedzimta, profilakse būs ģenētiska konsultācija ģimenēm, kurās ir bijuši tīklenes vēža gadījumi. Ir ļoti svarīgi regulāri pārbaudīt bērnus no riska grupām un atbilstošu vecumu.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/Retinoblastoma - tīklenes vēzis, kam ir ģenētiska izcelsme un kas skar galvenokārt mazus bērnus. Šī slimība nopietni apdraud bērna veselību, un, ja diagnoze un ārstēšana ir novēlota, tad viņa dzīve. Pat ja slimība var tikt uzvarēta galīgajos posmos, vēl arvien ir liela varbūtība, ka bērns var zaudēt redzesloku un saņemt kosmētikas defektu pārējā dzīves laikā.
Retinoblastoma ir ļaundabīgs audzējs, kas intraokulārā telpā attīstās no tīklenes audiem. Šī slimība vairumā gadījumu rodas bērniem līdz 5 gadu vecumam un neatkarīgi no bērna dzimuma. Tas ir saistīts ar to, ka audzējs nāk no embrionālajiem audiem. Mēs varam teikt, ka slimība ir atkal laista bērna pirmsdzemdību periodā. Šādi bērni piedzimst vairāk nekā 50% gadījumu no vecākiem, kuri bērnībā cietuši slimībā, proti, šī patoloģija ir ģenētiska.
Retinoblastoma atrodas tīklenē intraokulārajā telpā
Vai retinoblastoma rodas pieaugušajiem? Ļoti reti. Speciālisti ar daudzu gadu klīnisko praksi atzīmē, ka visā darba laikā viņi saskaras ar atsevišķiem histoloģiski pierādītu slimību gadījumiem pieaugušiem pacientiem. Var pieņemt, ka cēlonis retinoblastomas attīstībai šajā gadījumā kļūst par audzēja mezglu, kas veidojās bērnībā, bet neskaidru apstākļu dēļ tās attīstība netika saņemta.
Atkarībā no audzēju augšanas rakstura tie ir iedalīti divos galvenajos veidos - endofītiskajā un eksofītiskajā. Pirmajam audzēja tipam ir tendence dīgt tīklenē un stiklveida ķermenī, un otrs iekļūst tīklenes starpšūnu telpā, izraisot tā atdalīšanos šķidruma uzkrāšanās dēļ. Ļoti reti pacientiem ir infiltratīva retinoblastoma, kas izraisa tīklenes degradāciju un šķidruma satura uzkrāšanos priekšējos acu reģionos.
Retinoblastoma var būt gan vienpusēja (monokulāra, monolaterāla), gan divpusēja (binokulāra, divpusēja).
Vienpusēja (monolaterāla) retinoblastoma ar “kaķa acs” simptomu (balts skolēnu reflekss), kas redzams ar neapbruņotu aci
Atkarībā no audzēja intraokulārās lokalizācijas ir iedalīti 5 veidi:
Turklāt retinoblastomas ir sadalītas sporādiski un iedzimta. Pirmais veids parasti ir monolaterāls, veidojot audzēju vienā acī, bet otrais ir divpusējs, tas ir, tas vienlaikus ietekmē abus redzes orgānus.
Retinoblastoma attiecas uz audzējiem, kuru šūnām ir zema diferenciācija, ti, tie ir ļoti atšķirīgi no apkārtējiem veseliem audiem. Kā jūs zināt, šādi audzēji ir agresīvāki, tos raksturo paātrināta augšana un aktīvi metastazējas muguras smadzenēs un smadzenēs un skeleta kaulos.
Kā jau minēts, retinoblastomas galvenais cēlonis ir iedzimtība. Ja bērns saņem no vecākiem izmainītu (mutētu) konkrēta gēna formu (RB), tad tās turpmākās mutācijas garantē audzēja izveidošanos. Šādu audzēju īpatsvars pārsniedz 60% no kopējā retinoblastomu skaita.
Daudzos gadījumos šīs slimības pārmantotās formas pavada citi intrauterīnās attīstības traucējumi - “vilku mute”, sirds vārstuļu defekti utt.
Sporadiskie audzēji, kas notiek diezgan reti, vienā vai otrā veidā, ir atkarīgi no gēnu mutācijām, kas teorētiski varētu būt saistītas ar vecāku vecumu, viņu uzturēšanos videi draudzīgos reģionos un nodarbinātību bīstamās nozarēs. Šis retinoblastomas veids ir reģistrēts skolēniem un pieaugušajiem.
Vecākiem, kas vecāki par 45 gadiem, ir risks, ka jaundzimušajiem ir gēnu mutācijas.
Ir mīts, ka, tā kā brūnās acu gēns ir dominējošs, bērni ar šo varavīksnes krāsu ir jutīgāki pret retinoblastomu. Tas tā nav, jo neoplazmu nosaka cits dominējošais autosomālais gēns. Iespēja saslimt ar retinoblastomu bērniem ar gaišām un tumšām acīm tiek izplatīta gandrīz 50/50.
Simptomātisks retinoblastomas attēls ir atkarīgs no tā attīstības stadijas. Pamatojoties uz šo principu, ārsti atšķir 4 slimības posmus:
Exophthalmos - izaugušas acis uz priekšu ārpus orbītas augļa augšanas dēļ
Kad parādās pirmie slimības simptomi, ieskaitot balto skolēnu refleksu, skolēnu dilatāciju ar pavājinātu reakciju uz gaismu un strabismu (strabismus), pacientam jāveic pilnīga oftalmoloģiskā izmeklēšana:
Acu ultraskaņa var atklāt audzēju, kad tās nesējs ir mākoņains
Tā kā var veikt papildu pārbaudes, lai identificētu attālos metastāzes:
Smadzeņu MRI ļauj noteikt audzēja lielumu
Svarīgs diagnozes uzdevums ir retinoblastomas diferenciācija ar šādām patoloģijām:
Retinoblastomas ārstēšana notiek kompleksā un atkarībā no audzēja attīstības stadijas. Nozīmīga loma būs šādiem faktoriem:
Kompleksā terapija parasti ietver:
Turklāt dažos gadījumos ieteicams izmantot temperatūras iedarbības metodes uz audzēju (krio- un termoterapiju), kā arī lāzera koagulāciju. Kompetentā izvēlēto līdzekļu izvēle un adekvāta ārstēšanas stratēģija daudzos gadījumos ļauj pacientam saglabāt savu redzesloku. Jebkurā gadījumā oftalmologi dara visu iespējamo, lai izvairītos no enucleation - skartās acs izņemšanas.
Šīs metodes izvēle notiek ar plašu audzēja invāziju, paaugstinātu acs iekšējo spiedienu un, pats galvenais, nespēju atjaunot trūkstošo redzējumu. Skartās acs izņemšana parāda visaugstākos pacientu izdzīvošanas rādītājus un neprasa turpmāku regulāru sāpīgu izmeklēšanu.
Dažos gadījumos nav iespējams izvairīties no skartās acs ķirurģiskās noņemšanas.
Taču nav iespējams neņemt vērā to, ka šī metode ir psiholoģiski traumatiska bērnam un viņa vecākiem. Turklāt tam ir daudzas problēmas ar kosmētiku, jo acu noņemšana tiek veikta maziem bērniem, kuri turpina audzēt galvaskausa kaulus un veido acs orbītu, tāpēc viņiem būs nepieciešama bieža un atkārtota protezēšana.
Ar retinoblastomas dīgtspēju ārpus orbitālās orbītas robežām audzēja ķirurģiska noņemšana ir vēl traumatiskāka, jo tiek izņemti papildu galvaskausa kaulu segmenti.
Vismazākā iespēja saglabāt redzējumu skartajā acī, tiek izmantota staru terapija, jo retinoblastoma aktīvi reaģē uz rentgena starojumu. Tīklenes tīklam, stiklveida ķermenim un redzes nerva priekšējam segmentam (vismaz 1 cm) jāietilpst iedarbības zonā. Procedūras laikā tiek izmantoti īpaši ekrāni, lai aizsargātu lēcu no duļķainības. Ņemot vērā to, ka mazie bērni ir pakļauti radiācijas iedarbībai, procedūra tiek veikta vispārējā anestēzijā, izmantojot bērna fiksāciju uz speciālas tabulas.
Terapiju ar citostatiskām zālēm lieto gadījumos, kad ir izteikts intraokulārs bojājums ar redzes nerva invāziju. Ārstēšanai izmanto:
Retinoblastoma labi reaģē uz ķīmijterapiju, bet tiem ir ļoti negatīva ietekme uz pacienta ķermeni. Tāpēc, ja ir šāda iespēja, citostatiskie līdzekļi tiek nogādāti tieši skartajā zonā, lai samazinātu ķermeņa bojājumus.
Ja retinoblastomas atklāšana notika agrīnā stadijā, tas ir pilnīgi iespējams, ka pacients pilnībā atveseļojas, kamēr viņa redze un acis tiks saglabātas. Pacienta veselība necieš, un viņš vēlāk varēs vadīt parasto dzīvesveidu. Ļaundabīgā procesa sākumposmā ir iespēja veikt veiksmīgu konservatīvu ārstēšanu, izmantojot vieglas terapijas metodes.
Diemžēl dažreiz nav iespējams izvairīties no enucleation, bet tas palīdz glābt bērna dzīvi un veselību.
Enukleacija arī liecina par labu pacienta izdzīvošanas ziņā, taču šai ārstēšanas metodei ir nopietnas tālejošas sekas, piemēram, redzes zudums un nopietns kosmētiskais defekts. Ar plašu audzēja procesa izplatību meningās, paranasālās sinusās un redzes nervā, kā arī tālu metastāzēs prognoze ir ievērojami pasliktinājusies. Lai samazinātu retinoblastomas saslimšanas iespējamību, riskam pakļautajiem bērniem jābūt speciālista pastāvīgā uzraudzībā.
Retinoblastoma ir bīstama patoloģija, kas prasa nopietnu vecāku uzmanību. Pēc pirmajām slimības pazīmēm nekavējoties jākonsultējas ar ārstu un jāveic pilnīga bērna pārbaude. To bērnu radiniekiem un draugiem, kuriem ir ģenētiska nosliece uz šo audzēju, vienmēr jābūt brīdinājumam. Jāatceras, ka slimības sākumposmā ir pilnīgi ārstējama.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/