logo

Varavīksnenes koloboma ir iedzimta vai iegūta cēloņa radītais varavīksnes defekts. Tas ir atrodams gan sievietēm, gan vīriešiem.

Kāda ir īrisa koloboma?

Veselam varavīram ir apļa forma ar caurumu iekšpusē - skolēnu. Dažādu iemeslu dēļ var parādīties defekts, kurā forma mainās. Bieži vien defektam ir bumbieru forma vai atgādina atslēgas caurumu.

Koloboma var ietekmēt tikai varavīksnenes un var ietekmēt citas acs struktūras (tīkleni vai koroidu, redzes nervu, plakstiņus).

Defekts parasti nodrošina tikai ārējas neērtības, un redzes funkcijas ir vāji atspoguļotas. Bet, ja koloboma ir viena no iedzimta Chardz vai Ecardi sindroma izpausmēm, tad būs arī citas izmaiņas (no citiem orgāniem).

Klasifikācija

Koloboma ir vienpusēja vai divpusēja, atkarībā no skarto varavīksnenes skaita.

Saskaņā ar atsevišķu formu rašanās mehānismu:

  • iedzimts (visizplatītākais variants);
  • iegūta (kaitējuma rezultātā).
  • tipisks (lokalizēts īrisa apakšējā daļā);
  • netipiski (citur).

Attiecībā uz bojājumiem:

  • pabeigta (ir iesaistīti visi varavīksnenes slāņi);
  • nepilnīgs (daļējs defekts).

Cēloņi un simptomi

Iedzimtu kolobomu rašanās gadījumā varavīksnes izmaiņas izraisa ģenētiskā līmeņa izmaiņas, kas rodas augļa intrauterīnās attīstības procesā. Šīs pārmaiņas var rasties, ja māte grūtniecības laikā lieto toksiskas zāles vai narkotikas.

Iegūtās formas cēloņi ir acs ievainojumi, kļūdas operāciju laikā uz acīm, mirst no varavīksnes zonām.

Simptomi parasti nav. Persona sūdzas par kosmētisko defektu, kas saskaras ar aci, sazinoties ar citiem cilvēkiem, kas var radīt psiholoģiskas problēmas, jo īpaši bērniem.

Dažreiz cilvēks atzīmē, ka viņš redz, ka mainītā acs ir sliktāka par citiem. Ja varavīksnenes koloboma ir divpusēja, tad bieži notiek nistagms - acu ābolu piespiedu sakustināšana.

Iedzimtajā formā skolēns reaģē uz gaismu, jo sphincters tiek saglabāti, un, kad tie iegūti, viņi to nedara. Paplašinātā skolēna dēļ acīs nonāk vairāk gaismas, tāpēc jums ir nepieciešams pielāgot gaismas plūsmu, izmantojot īpašu optiku.

Diagnostika

Varavīksnes kolobomu diagnosticē vizuālā orgāna ārējā pārbaude. Iedzimta forma tiek diagnosticēta jaundzimušajā un iegūta pēc traumām un operācijām.

Detalizētu pētījumu veikšanai:

  • skolēnu reakcijas uz gaismu novērtēšana, lai noteiktu sphincters funkciju;
  • acu pārbaude ar oftalmoskopu, spraugas lampa;
  • redzes asuma novērtēšanas vizometrija;
  • meklēt izmaiņas dziļās grunts struktūrās - ultraskaņas, CT, MRI.

Ārstēšana

Iespējamās varavīksnes varavīksnenes kolobomas ārstēšanai:

  • optika acīm;
  • operācija, lai atjaunotu anatomiju.

Ķirurģisko iejaukšanās veidu veidi:

  • peritomija ar īrisa malām;
  • kolagenoplastika.

Ja defekts ir diagnosticēts citās acs daļās, tad tiek veiktas tādas darbības kā lāzera koagulācija, vitrektomija, endodrenarizācija, blefaroplastika un citi. Tas ir atkarīgs no pārkāpumu atrašanās vietas un apjoma.

Papildus skatiet video par īstu plastisko ķirurģiju uz acs varavīksnenes:

Narkotiku ārstēšana, un vēl populārāka, neradīs nekādu efektu.

Lai ierobežotu gaismas starus, kas iekļūst acīs, ieteicams valkāt tumšās kontaktlēcas vai acu brilles.

Komplikācijas un prognozes

Coloboma parasti dod labumu: nerada problēmas dzīvībai un invaliditātei. Dažreiz ar progresēšanu (defekta palielināšanās) redze var ievērojami pasliktināties līdz aklumam.

Komplikācijas biežāk saistītas ar vairāku acs struktūru bojājumiem. Bieži attīstās tīklenes atdalīšanās.

Coloboma iris - problēma, kas ne vienmēr prasa ķirurģisku ārstēšanu. Ja defekts neietekmē dzīvi, redze netiek traucēta, nav psiholoģiskas diskomforta, tad jūs varat dzīvot visu savu dzīvi, neuztraucoties par sekām.

Pastāstiet man, ko jūs zināt par coloboma iris? Koplietojiet rakstu ar draugiem. Vislabāk.

http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/koloboma-raduzhki

Coloboma acis

Acu koloboma ir patoloģija, ko raksturo redzes orgānu struktūru integritātes pārkāpums: personai nav nekādas daļas varavīksnenes, tīklenes, lēcas, koroida un citi vizuālās ierīces ārējās daļas elementi. Biežāk sastopamā iedzimta koloboma parasti paralēli atklāj citus defektus - zaķu lūpu, cietās aukslējas dalīšanu. Šajā gadījumā defekta redzes asums neietekmē retos izņēmumus.

Slimību var iegūt. Šajā gadījumā faktori, kas izraisa tās attīstību, ir ievainojumi, ķirurģiskas iejaukšanās, smagas intoksikācijas ar nopietnu kaitējumu redzes orgānu struktūrām. Patiesībā acu varavīksnenes vai citu tās elementu koloboma nerada draudus cilvēka dzīvībai. Tā var pilnībā izpētīt, strādāt, bet dzīves kvalitāte ir mazinājusies - pacienti, īpaši bērni, cieš no morālas diskomforta un paša „mazvērtības”. Slimības ārstēšana ir iespējama tikai ar operāciju. Vai ir jēga doties uz šo soli, katrā gadījumā nosaka tikai ārstu.

Apraksts un varianti

Cilvēka vizuālais aparāts ir sarežģīta sistēma, kas ietver daudzus elementus un saites, kas ir cieši saistītas. Acu ābols un plakstiņš ir tā ārējā daļa. Acis sastāv no vairākām membrānām, bojājumi ar kolobomu var ietekmēt jebkuru no tiem vai vairākus uzreiz.

Atkarībā no tā, kura no tām ir nepilnīgi izstrādāta, tiks diagnosticēti šādi patoloģijas veidi:

  • Coloboma gadsimtā. Tas redzams kā dobā trīsstūra vai pusapļa forma uz apakšējā vai augšējā plakstiņa virsmas. Visbīstamākais patoloģijas veids, bet visnepatīkamākais bērniem: defekts ir labi redzams citiem, bieži kļūst par jautājumu un smieklības cēloni no vienaudžiem, kas izraisa kompleksu veidošanos un depresīvu stāvokli bērnam. Ar acu plakstiņu spēcīgu šķelšanos pastāv acs ābola virsmas izžūšanas risks, kas var izraisīt iekaisumu un čūlas.
  • Varavīksnes formu ir viegli diagnosticēt, jo šāda veida patoloģija izpaužas vizuāli: acs virsmā ir skaidri redzama tumša plankumainas vai platas formas zīme. Sadalot lielu daļu konstrukcijas, varavīksnene var būt pilnīgi nepastāvīga un to var attēlot kā šķiedru komplektu. Skolēna sfinktera funkcija nav traucēta iedzimtajā formā, jo neredz arī redzējumu. Bet ar iegūto slimības formu sfinkteris paliek nemainīgs.
  • Tīklenes kolostomija - šāda veida slimībām ir raksturīga īrisa plankuma defekta veidošanās. Ja tiek ietekmēta dzeltenā vieta, kur atrodas lielākā daļa no gaismas uztveres atbildīgo receptoru, redzes kvalitāte ir nopietni traucēta.
  • Objektīva koloboma parasti ietekmē lēcas apakšējo malu: uz tās ir ierobojumi, griezumi, formas izmaiņas. Tas ir saistīts ar ciliāra ķermeņa defektu attīstību. Šī elementa muskuļu šķiedras ir atbildīgas par objektīva un tā izvietošanas atbalstīšanu. Ja tie ir vājināti vai nepietiekami attīstīti, objektīvs deformējas.
  • Koroīdo kolobomu - ir saistīta ar varavīksnenes un ciliarā ķermeņa bojājumiem, pārbaudot pamatnes daļu acs apakšējā daļā, parādās zilgana vai bālgana vieta. Ar šo slimības formu acs ābols ir neizbēgami deformēts, padarot to viegli atklāt.
  • Redzes nerva koloboma. Visbiežāk tiek konstatēti redzes nerva galvas bojājumi kopā ar lēcas bojājumiem. Šis bojājumu veids nopietni ietekmē pacienta redzējumu, kas izpaužas kā skolēnu deformācija un strabisms.

Vairumā gadījumu zīdainim nekavējoties tiek atklāti vairāki iedzimtu kolobomu veidi - šajā gadījumā viņi saka, ka acīm ir pilnīgs defekts. Ja bojājums ir lokalizēts tikai vienā struktūrā, to sauc par nepilnīgu defektu. Turklāt patoloģija ir vienpusēja vai divpusēja, tipiska, ja tā atrodas tuvāk degunām acs apakšējā daļā vai netipiska, ja lokalizācija ir atšķirīga.

Kāpēc rodas defekts

Redzes nerva (DZN) defekts parasti tiek konstatēts tūlīt pēc bērna piedzimšanas, tas ir, tas ir radies augļa intrauterīnās attīstības traucējumu dēļ. Redzes orgānu pamati parādās embrijā jau otrajā nedēļā pēc ieņemšanas - tie ir tā saucamie blisteri, no kuriem acis vēlāk veidosies. Kad embrijs attīstās, viena no urīnpūšļa sienām sāk iekļūt uz iekšpusi, veidojot ieliektu rudimentāru acu struktūru ar spraugām.

Tālāk starpības malas sāk saplūst, un ap piekto grūtniecības nedēļu ir savienotas. Šis brīdis ir ļoti svarīgs: ja spraugas malas nav pilnībā aizvērtas, pēc 2-3 mēnešiem var rasties varavīksnes un citu redzes orgāna elementu defekti.

Faktori, kas izraisa vizuālās spraugas saplūšanas procesa pārkāpumu, var būt:

  • dažādas infekcijas grūtniecības periodā, iekļūstot placentā uz augli;
  • nopietnas zāles, kas spēj pārvarēt placentas barjeru;
  • alkohola lietošana grūtniecības un citu narkotiku lietošanas laikā.

Vizuālā nerva attīstības trūkums visbiežāk ir raksturīgs sistēmiskās anomālijas fāzē bērnam. Dauna sindroms, Edvards, Patau, bazālā encefalocele, fokusa ādas hipoplazija, trisomija bieži vien ir saistīta ar bērna redzes orgānu defektu.

Iegūtā koloboma kļūst par acu traumu komplikāciju vai ķirurģiskas iejaukšanās blakusparādību. Ir iespējams atšķirt abus patoloģijas veidus ar tās tipiskajām izpausmēm.

Raksturīgas pazīmes un simptomi

Ja koloboma atrodas uz acs varavīksnenes, tad tā ir redzama neapbruņotu aci. Visas pārējās formas var atklāt tikai ar acu struktūru rūpīgu pārbaudi. Diagnozi sarežģī fakts, ka parasti patoloģija attīstās un ir asimptomātiska. Kolobomas simptomi ir viegli sajaukt ar citu oftalmoloģisko slimību izpausmēm.

Jūs varat atšķirt iedzimtu kolobomu no iegūtajiem ar šādām pazīmēm:

  • iedzimtas patoloģijas gadījumā, kas skar varavīksnenes, koloboma tiek virzīta uz leju, kas izskaidrojams ar optiskās plaisas pāraugšanas īpatnībām intrauterīnās augļa attīstības periodā;
  • iedzimta koloboma var sarukt, reaģējot uz gaismas stimuliem;
  • ar defektu koroidā, tīklene saņem nepietiekamas barības vielas, kas noved pie spilgtas vietas veidošanās - skotomas. Tas izpaužas kā noteiktas teritorijas zudums redzes laukā. Tās lielums ir atkarīgs no skotomas lieluma.
  • ar kolobomu orgāns maina savu formu, kas var izpausties kā astigmatisma simptomi.

Kā minēts iepriekš, defekts parasti neietekmē redzes asumu. Bet, ja tiek pakļauta pārāk spilgta gaismas zibspuldze, pēkšņi var rasties akls, kas pēc kāda laika iziet pats. Lai novērstu nepatīkamu simptomu, pacientam jāizmanto tumšas lēcas vai saulesbrilles. Tas arī slēpt sejas kosmētisko defektu.

Vai ir nepieciešams ārstēt

Papildus kosmētikai, koloboma vairumā gadījumu nerada nekādus optiskus defektus. Bet neestētisks izskats var uzņemt tik stipru psiholoģisku komfortu, ka problēmas risinājums ir nepieciešams. Nav jēgas jebkuras izcelsmes formas kolobomu ārstēt ar konservatīvām metodēm. Tikai dažādu sarežģītības līmeņu ķirurģiska iejaukšanās var palīdzēt: bojāti varavīksnenes audi vai ārējie plakstiņi ir sašūti kopā.

  • Ar plašu kolobomu parādās ārējā redzamības orgāna plastmasa.
  • Ar koroīdiem bojājumiem audu skavošana ir neiespējama, jo nav iespējams precīzi noteikt bojājumu lokalizāciju. Rāda transplantācijas kuģus.
  • Ja objektīvs ir cietis, tas tiek noņemts un tā vietā tiek implantēts īpašs objektīvs. Mākslīgais lēca, kas spēj apgaismot gaismu, nav zemāka par dabisko. Lielākā daļa mūsdienu modeļu ir spējīgi izmitināt.

Redzes nerva defektus nevar novērst pat ar ķirurģisku iejaukšanos, kamēr nav tādas metodes, kurā trūkstošās nervu šķiedras tiek atjaunotas.

Papildu tikšanās notiek atkarībā no slimībām un slimībām, kas saistītas ar:

  • Ja kolobomu apvieno ar citām oftalmoloģiskām patoloģijām, kam seko redzes traucējumi, tad tie ir jāārstē.
  • Plakstiņu bojājumu, mitrinošu, mīkstinošu, aizsargājošu pilienu gadījumā, lai novērstu sausas acs sindroma un iekaisuma veidošanos, tiek noteikts.
  • Glaukomas gadījumā ir nepieciešams regulāri lietot lokālus preparātus, lai samazinātu intraokulāro spiedienu.
  • Veicot tīklenes atdalīšanu, tiek veikta fotokonagulācija ap tīklenes zonu.
  • Ja tiek konstatēts samazināts redzējums, ārsts izvēlas koriģējošus kontaktlēcas vai brilles.

Ar jebkādu diagnozi, atbalstošie preparāti un tautas aizsardzības līdzekļi nebūs lieki: vitamīnu-minerālu kompleksi acīm ar luteīnu un melleņu ekstraktu, ārstniecisko augu novārījumi, kas stiprina redzes orgānus. Tie ir lapu un kumelīšu, liepu, acu zīmju lapas un augļi. Jāapzinās, ka tautas aizsardzības līdzekļi, kuru pamatā ir ārstniecības augi, palīdz saglabāt redzes orgānu funkcijas un daļēji novērst noteiktu patoloģiju attīstību. Bet viņi nespēj radikāli mainīt pacienta stāvokli un redzes asumu.

Visas operācijas tiek veiktas vispārējā anestēzijā, tām ir vairākas kontrindikācijas un var izraisīt nevēlamas blakusparādības un komplikācijas. Tādēļ, ja koloboma nesamazina redzes asumu, viņi cenšas izslēgt ķirurģisku iejaukšanos. Kosmētisko defektu novērš ar optiskām ierīcēm - kontaktlēcām vai brillēm.

Kopsavilkums: Acu koloboma ir daļa no viena acs bloka vai plakstiņa elementa audu trūkuma. Coloboma ir reti sastopama, galvenokārt iedzimta patoloģija, kurai nav tieša apdraudējuma pacienta veselības stāvoklim un dzīvībai, parasti kopā ar citiem sejas defektiem jaundzimušajam. Bet tas var izraisīt nopietnas morālas diskomfortu un izraisīt citu oftalmoloģisku slimību attīstību. Coloboma profilaksei sarežģī fakts, ka defekts bieži rodas ģenētiskās nosliece. Ir iespējams samazināt risku, ja bērna reproduktīvā vecuma laikā mātes māte atsakās dzert alkoholu, kokaīnu un citas narkotiskas vielas. Ir svarīgi nepieļaut nopietnas infekcijas slimības un toksiskas zāles. Ja patoloģija ir konstatēta, ārstēšana tiek veikta tikai ar plašu bojājumu ķirurģisku izpausmi. citos gadījumos kosmētiskais defekts tiek koriģēts ar lēcām vai brillēm.

http://glaziki.com/bolezni/koloboma-glaza

Coloboma iris


Acu orgānu veselība pastāvīgi apdraud to jutīgumu un neaizsargātību. Un, ja joprojām ir iespējams samazināt slodzi un nodrošināt aizsardzību, tad ir ļoti grūti tikt galā ar tādas slimības risku kā varavīksnes koloboma. Galu galā slimība bieži parādās bērna attīstības periodā dzemdē.

Kas ir koloboma?

Pati slimības nosaukums nozīmē vizuālā orgāna vai tā elementa slāņa daļas neesamību. To var izraisīt iedzimts defekts vai bojājums dzīvības laikā. Iegūtās sugas ir daudz mazāk izplatītas. To var izraisīt ķirurga kļūdas operācijas laikā, smagas traumas vai dziļas neirozes.

Ja mēs runājam par kolobomas acīm, tad ārsts var novērot priekšstatu par vairāku čaumalu trūkumu uzreiz noteiktās vietās. Bet biežāk patoloģijas rodas dažās jomās, piemēram, lēcas kolobomu, kurā ir augsts strabisma risks. Kad tīklenes kolobomas nav šādu redzamu simptomu, bet kaitējums ir daudz lielāks - traucēta uztveres un attēla pārraide pa nervu receptoriem smadzenēs.

Varavīksnene ir centralizētu un šķērsvirzienu muskuļu krustošanās. Daži palīdz sašaurināt, citi stiepjas, vienlaikus pielāgojot skolēna lielumu. Tās integritātes pārkāpšana ir bīstama, jo tīklenē nonāk pārāk daudz gaismas. Ar nelieliem bojājumiem redze paliek normāla, bet, ja zona ir redzama neapbruņotu aci, spilgta gaisma var izraisīt aklumu.

Varavīksnes funkcijas ir aprakstītas videoklipā:

Slimības veidi

Anomāliju klasifikācija, ko ārsti izmanto slimības vēstures izpētei, slimību sadala:

  • izcelsme: iedzimta un iegūta;
  • ietekmēto apvalku slāņu skaits: pilnīgs un nepilnīgs;
  • izplatīties vienā vai abās acīs: vienpusēji vai divpusēji;
  • atrašanās vieta: netipiska vai tipiska (no skolēna uz leju, kā parādīts zemāk esošajā fotoattēlā).

Coloboma iris acis

Apvalka daļas, kas aptver skolēnu, trūkums un ir atbildīgs par gaismas staru piekļuves regulēšanu. Ikviens zina šo parādību, kad skolēns sašaurinās, kad lukturis ir vērsts uz aci? Tātad tas faktiski ir varavīksnes muskuļi, kas slēdz vai paplašinās. Slimības klātbūtnē šī funkcija tiek veikta nepilnīgi.

Koroīds Coloboma

Anomālija acs ābola koroida struktūrā - komplekss asins ceļu asinsvadu (miniatūru artēriju un vēnu) tīkls.

Coloboma lēca

Reti sastopama vizuālā orgāna elementa patoloģija, kas nodrošina refrakciju un pareizu attēla pārraidi uz tīkleni. Tas ir pilns ar asuma samazināšanos.

Redzes nerva koloboma

Bojājumi bieži noved pie tālredzības un astigmatisma attīstības. Bieži vien pacienti, kuriem ir slimība, vēršas pie oftalmologa ar šauteni.

Ciliāra ķermeņa koloboma

Tiek ietekmēta korpusa daļa objektīva auklu piestiprināšanas vietā ar ciliaru korpusu. Lai diagnosticētu slimību, ir iespējama tikai ar speciālas pārbaudes palīdzību - cikloskopiju.

Coloboma gadsimtā

Tipiskā forma ir apakšējās daļas bojājums. Plašas acu plakstiņu formas izmaiņas izraisa skleras izžūšanu, kas izraisa daudzas problēmas, sākot no čūlas slimībām līdz infekcijas slimībām.

Simptomoloģija

Slimību ir viegli atpazīt, jo tam ir ievērojama varavīksnes izmaiņas. Atveras skolēnu zona un melnās vietas pieaug anomālijas virzienā.

Šis acs apvalks ir pilnībā atvērts, lai to apskatītu, kā arī to ir diezgan viegli pārbaudīt un izpētīt. Tiek uzskatīts, ka šī acu elementa galvenais uzdevums ir iekrāsot redzes orgāna brūnā, zilā vai zaļā krāsā. Bet tai ir funkcijas un svarīgāka:

  • aizsardzība pret tīklenes pārmērīgu ekspozīciju;
  • staru plūsmas kontrole;
  • loma asinsvadu sistēmā.

Tāpēc tās integritātes pārkāpums rada ne tikai estētiskus defektus, bet arī negatīvi ietekmē redzes asumu. Patoloģijas izraisīta diskomforta sajūta ir saistīta ar:

  • fotofobija;
  • straujš redzes spējas pasliktināšanās tumsā vai spilgtā gaismā;
  • nistagms, tas ir, acu ābolu patvaļīga svārstība ar slimības divpusēju izpausmi.

Iemesli

Tas var attīstīties varavīksnenes veidošanās laikā, tas ir, 4-5 mēnešu grūtniecības laikā. Jāatzīmē, ka statistiski defekta rašanos neietekmē bērna vecāku rase, vecums vai dzīvotne.

Sistēmiskās anomālijas

Pārkāpumu kombinācija, kas ietekmē augļa veidošanos, rada neatgriezeniskas sekas. Gadījumi ar daļēju trisomiju, bazālo encefaloceli un fokusa ādas hipoplaziju nav nekas neparasts. Paredzēts vietniekiem, kuriem ir sindromi:

Nelabvēlīga ietekme uz embriju

Vai ir vērts pieminēt vēlreiz alkohola un narkotiku lietošanu grūtniecības laikā? Īpaši negatīva ietekme uz kokaīna augļiem. Arī iepriekšējās slimības, jo īpaši vīrusu infekcijas, kuru laikā embrijs bija inficēts, arī ietekmē.

Ģenētiskā mutācija

Zīdaiņi ir nosliece uz slimību, ar kuru to pārnes ar iedzimtību. Jāatzīmē, ka bieži ir gadījumi, kad tiek nosūtīts „pa paaudzi”, tas ir, no vectēva līdz viņa mazdēls. Tomēr notiek arī tas, ka vecāki paši nezina par viņu slimību, jo tas ir viegls un neietekmē redzes asumu. Bērns šajā gadījumā var būt lielāks un pamanāmāks.

Diagnostika

Aptaujas pirmais posms, protams, ir vizuāla pārbaude, jo slimība bieži neatstāj nekādas citas pēdas. Tikai tad, ja trūkst liela varavīksnenes, vai ir iespējama taustāmu simptomu rašanās.

Tomēr ārsts nav steigā, lai ļautu pacientam iet, it īpaši, ja anomālija parādījās „no nekurienes” pieauguša cilvēka vecumā. Lai pārliecinātos, ka vizuālajam aparātam un visam ķermenim nav apdraudējuma, ārsts var izrakstīt:

  • biomikroskopija;
  • oftalmoskopija;
  • refraktometrija;
  • B skenēšana (acs ultraskaņa);
  • Smadzeņu MRI.

Ārstēšana

Lai izvairītos no spīduma, pacients nēsā tumšās lēcas ar caurspīdīgu caurumu vidū vai brilles ar īpašu sietu. Ķirurģija joprojām ir vienīgā slimības ārstēšanas metode. Citi terapijas elementi kļūst par daļu no rehabilitācijas vai palīglīdzekļiem.

Narkotiku ārstēšana

Faktiski, ja koloboma darbojas kā vienlaicīgs acu slimības sindroms. Glikomas gadījumā ārsts nosaka spiediena samazināšanas tabletes. Komplikāciju gadījumā, kas pārkāpj asarošanas sistēmu, fizioloģiskās vielas aizstāšanai ir vajadzīgi pilieni.

Neuzsūcamu sastāvdaļu ieviešana plakstiņā

Inovatīva metode, lai atjaunotu īrisa struktūru, izmantojot neitrālas vielas. Tie nav toksiski, nerada alerģiskas reakcijas un nerada atgrūšanu.

Ķirurģiska ārstēšana

Darbības būtība ir padarīt gudrus griezumus pa kolobomas malām un šaut tos, aizpildot trūkstošo īrisa daļu. Šīs metodes novēršanas norāde ir nopietns kaitējums, kas var samazināt redzes kvalitāti. Rehabilitācijas periodā vairākas dienas pacients nēsā saiti un uzņem pretiekaisuma līdzekļus. Līdz šim operācijas tiek veiktas ar 1 gadu.

Kolagenoplastika

Ar kolagēna līdzīgu vielu palīdzību tiek izveidots rāmis, kas novērš patoloģijas lokalizācijas pieaugumu. Šī metode nenovērš negatīvo ietekmi, bet ir efektīva, ja novirze no normas ir nenozīmīga.

Blefaroplastika

Darbības tiek veiktas uz plakstiņiem, un tās ir paredzētas, lai novērstu ārējos trūkumus. To lieto kolobomas ārstēšanai, kas bojā ne tikai varavīksnenes, bet arī citus acu čaulas.

No psiholoģiskā viedokļa ir grūtāk tikt galā ar skolas vecuma bērnu problēmu. Atšķirība no pārējās, vienaudžu izsmiekls izraisa pašvērtējuma samazināšanos, sašaurina komunikācijas loku. Pievērsiet uzmanību bērna emocionālajam stāvoklim, ja nepieciešams, konsultējieties ar speciālistu. Problēmas ir iespējams kosmētiski koriģēt - mīkstas krāsas lēcas, to lietošana ir ieteicama ne agrāk kā deviņus gadus.

Komplikācijas

Ārsti pamatoti iesaka atturēties no ķirurģiskas iejaukšanās, ja problēma skar tikko pamanāmu zonu un nekādā veidā neietekmē redzējumu. Komplikācijas, ko izraisa visbiežāk sastopamā kolobomu ārstēšana, ir līdzīgas tām, ko jebkura acu operācija izraisīs:

  • īslaicīga asuma pasliktināšanās;
  • sāpju sajūtas;
  • degšanas sajūta;
  • reibonis.

Pat ja pacients nākošajā dienā pēc procedūras ir izlādējies, vēl 2 vai pat 3 nedēļas nav ieteicams nokļūt aiz stūres, sākt strādāt ar maziem mehānismiem un ielādēt acis ar ilgu lasījumu.

Prognoze un profilakse

Veicot veiksmīgu darbību, nav arī tādu faktoru, kas varētu izraisīt slimības atkārtošanos vai pasliktināt situāciju. Prognoze nav tik mākoņaina, ja anomāliju izraisījušas acu slimības - to rezultāts ir neprognozējams.

Kas attiecas uz iedzimtas kolobomas profilaksi, visticamāk, tā attiecas uz gaidošo māti. Ja slimība netiek pārnesta ģenētiski, alkohola, nikotīna, narkotisko vielu, kā arī ārsta nenorādītu zāļu profilakse palīdzēs novērst tās rašanos.

Grūtniecības laikā Jums ir jāsazinās ar ārstu, lai mazinātu veselības stāvokli. Pat ja šķiet, ka tas ir viegls auksts, labāk ir būt drošam, lai novērstu bērna inficēšanos. Neatstājiet ikdienas pārbaudes un mēģiniet ievērot ārsta norādījumus.

Lai sevi pārņemtu no iegūtas kolobomas, jums ir jāievēro daži ieteikumi:

  1. Saulesbrillēm jābūt izgatavotām no izturīga stikla un stingri jāatrodas rāmī. Bezatbildīgi lētu analogu ražotāji izmanto zemas kvalitātes materiālus un negarantē augstas kvalitātes piederumu montāžu. Bieži tiek piejaukti nelieli triecieni, kā rezultātā fragmenti sabojāja acis.
  2. Nemēģiniet redzes orgānus pārbaudīt ilgstoši saules, metināšanas un citu spilgtu gaismas avotu skatīšanā. Pat virsma, spilgti stari, kaitīgi.
  3. Visos norādījumos par motociklu vai rokas elektrisko instrumentu izmantošanu dārzā tīrīšana pagalmā vai ēkā tiek paskaidrota par speciāliem aizsargbrilles. Neaizmirstiet par drošību.
  4. Peldēšanas laikā, jo īpaši atklātā ūdenī, neaizmirstiet arī aizsargāt acis no svešķermeņu iekļūšanas.
  5. Ja negadījuma laikā vai nolaidības dēļ esat bojājis automašīnas vējstiklu tā, ka tajā ir plaisas, nevilcinieties - nogādājiet automašīnu uz degvielas uzpildes staciju, lai to nomainītu. Pēkšņs sadalījums ir bīstams jūsu acīm un jūsu pasažieru redzei.

Secinājums

Varavīksnes koloboma nav bīstama acīm, ja bojātā vieta ir maza. Daudzi dzīvo ar patoloģiju, nezinot par to. Bet, ja oftalmologs joprojām iesaka ķirurģiju, neaizmirstiet pārbaudīt tuvākās klīnikas par negatīvu atgriezenisko saiti. To ir viegli izdarīt tematiskos forumos un pilsētu sociālo tīklu grupās. Profesionāla pieeja un speciālistu kompetence ietaupīs no sarežģījumiem un neefektīviem finanšu zaudējumiem.

Oftalmologs atklāj šo tēmu sīkāk:

http://zdorovoeoko.ru/bolezni/coloboma-raduzhki/

Varavīksnes, tīklenes, lēcas, nervu un plakstiņu koloboma

Acu koloboma ir defekts, kurā nav neviena no tā strukturālajām daļām (čaumalām vai audiem). Visbiežāk šī anomālija ir iedzimta, bet arī iegūtā forma ir iespējama traumu un patoloģisku procesu rezultātā. Visbiežāk (1: 6000) ir iedzimta acs varavīksnene.

Koloboma un heterohromija (dažādas acu pigmentācijas) ir diezgan retas redzes orgānu patoloģijas.

Slimības klasifikācija

Līdz patoloģijas rašanās laikam ir sadalīta iedzimta un iegūta. Iedzimta forma notiek sakarā ar ģenētiskām patoloģijām vai kaitīgu vielu iedarbību augļa attīstības procesā. Tas notiek, slēdzot sirdsklauves plaisu, un to bieži pavada citi traucējumi. Visas acs struktūras - no plakstiņa līdz tīklenei un redzes nervam - ir pakļautas defektiem.

Iegūtā koloboma nenotiek tik bieži. Var rasties traumu dēļ un operācijas rezultātā bojātu audu un membrānu noņemšanas rezultātā.

Atkarībā no defekta skartā apgabala ir vairāki veidi:

  1. varavīksnene;
  2. redzes nerva galva;
  3. koroīds (choroid coloboma);
  4. tīklene;
  5. lēca;
  6. plakstiņš;
  7. ciliarais ķermenis.

Ar pilnu kolobomu tiek ietekmēti visi iepriekš minētie elementi. Ar daļēju - tikai vienu vai vairākus. Divpusējās slimības veids aptver abas acis.

Galvenie iemesli

Iegūtās (traumatiskās) formas cēlonis ir vizuālā orgāna mehāniskie bojājumi. Iedzimtajai formai ir vairāki dažādi iemesli:

  • Sistēmiskās attīstības problēmas: Edvarda sindroms, Down un Patau, ar encefalītu un citiem.
  • Negatīva ietekme uz embriju un augli. Mātes alkohola vai citu narkotiku lietošana, vīrusu infekcija un starojuma un toksisku vielu iedarbība būtiski palielina patoloģijas risku jaundzimušajiem.
  • Gēnu mutācijas - gan iedzimtas, gan jaunizveidotas.

Slimības simptomi

Ar iedzimtu acs varavīksnes kolobomu ir izteikts kosmētiskais defekts. Pacienta skolēnam nav regulāras apaļas formas, bet atgādina atslēgas caurumu, bumbieri vai trijstūri. Redzes asums nedaudz samazinās. Nopietna problēma rodas, koriģējot gaismas daudzumu tīklenē un gaismas uztverē.

Gadījumā, ja choroidum tiek nodarīts liels kaitējums, personas acu priekšā parādās tumšākas zonas.

Redzes nerva sadalīšana atšķiras no redzes asuma samazināšanas. Ja kolobomas forma ir izolēta, bieži netiek novērotas novirzes. Ja defekts tiek apvienots ar citu acs ābola elementu dalīšanu, redzes samazināšanās tiek novērota līdz pilnīgai aklumam. Ir sadalīts attēls, reibonis, spējas binokulārai redzei ir traucētas. Klīniskais attēls bieži ir līdzīgs astigmatismam.

Atsevišķa tīklenes kolobomas forma parasti ir asimptomātiska. Pacienti sāk sūdzēties tikai tad, kad tiek konstatētas sekundārās komplikācijas (tumši plankumi acu priekšā), ko izraisa tīklenes atdalīšanās un tās plīsumi.

Ja objektīvs ir bojāts, tās refrakcijas spējas cieš un rodas astigmatisma simptomi. Gadsimta koloboma, papildus estētiskajam defektam, var izraisīt traumas, acs radzenes žāvēšanu un iekaisumu, kā arī veicināt konjunktivīta infekciju.

Ciliāra ķermeņa koloboma izraisa problēmas ar izmitināšanu un binokulāro redzējumu pacientam.

Kolobomas diagnostika

Slimība, atkarībā no formas, tiek diagnosticēta ar dažādām metodēm. Acu varavīksnenes kolobomu nosaka jau acu virspusēja vizuālā pārbaude (bumbieris). Ja tiek veikta iedzimtas slimības formas ultraskaņas biomikroskopija, tiek novērots cirkulāro procesu garuma samazinājums un platuma palielināšanās. Zinn saišķa struktūra ir izplūdusi, šķiedras sakārtotas haotiski, kas norāda, ka elements ir nepietiekami attīstīts. Ar vizometrijas palīdzību tiek mērīts, cik daudz redzes ir samazinājusies.

Ja redzes nerva bojājums, izmantojot oftalmoskopijas metodi, var pamanīt nelielu diametra pieaugumu. Ultraskaņa un datortomogrāfija palīdz novērst defektus, kas atrodas acs aizmugurē. Histoloģiskā izmeklēšana nodrošina spēju noteikt gludās muskulatūras šķiedras ar koncentrisku orientāciju.

Koroīdo kolobomu izpaužas kā baltas krāsas formācijas, kam ir izliektas malas, kuras var atklāt ar oftalmoskopiju. Redzes asuma pārbaude atklāj tuvredzību, kuras līmenis korelē ar koroida bojājuma lielumu.

Lēcas patoloģija, kad biomikroskopiskais pētījums izskatās kā šķelšanās, kas atrodas apakšējā iekšējā kvadrantā. Turpinot slimības progresēšanu, lēcas ekvators arvien deformējas.

Kolobomas ārstēšana

Medicīna vēl nav izstrādājusi metodes šīs slimības konservatīvai ārstēšanai.

Ja varavīksnenes defekts ir mazs, bez ārstēšanas. Lai izvairītos no akluma simptomiem, pacients ir ierobežots ar ienākošo gaismas plūsmu - ieteicams valkāt speciālas brilles ar acīm, nevis lēcas vai tumšus kontaktlēcas ar spilgtu centru.

Citos gadījumos tiek parādīti dažādi operāciju veidi.

  • Ja redze ir pasliktinājusies, varavīksnes malas tiek nostiprinātas, nostiprinātas un nostiprinātas ar atbalsta rāmi.
  • Ja nervs ir bojāts, membrānas komplekss veidojas lāzera koagulācijas rezultātā.
  • Tīklenes atdalīšanu ārstē ar lāzera fotokopēšanas palīdzību.
  • Ja objektīva koloboma ir ļoti atstāta novārtā, tā tiek aizstāta ar intraokulāru lēcu.
  • Blepharoplasty risina problēmas, kas saistītas ar gadsimta sadalīšanu.

Prognozes un bīstamība

Pacientiem, kas slimo ar kolobomu, divreiz gadā jāveic oftalmoloģiskā izmeklēšana. Obligātās oftalmoskopijas pamatnes, viziometrijas un biomikroskopijas. Pacienta pilnas dzīves prognoze ir pozitīva, ja optisko orgānu membrānu un citu struktūru sadalīšana ir neliela. Nopietni bojājumi bieži vien sarežģī redzes asuma kritiskā samazināšanās līdz pilnīgai aklumam, kas noved pie personas invaliditātes.

http://zrenie.me/bolezni/koloboma-raduzhki

Coloboma iris

Kas ir varavīksnene

Varavīksnene ir kaut kas līdzīgs automātiskai diafragmai, kas atdala telpu starp lēcu un radzeni. Tas veidojas no koroida priekšpuses. Varavīksnes centrā ir caurums - skolēns, tas ir īriss, kas regulē gaismas daudzumu, kas iet caur skolēnu uz tīkleni.

Protams, lai saglabātu gaismas daudzumu noteiktā līmenī, ir iespējams, pateicoties saskaņotam muskuļu darbam: sfinkteram un dilatatoram. Spilgtajā gaismā varavīksnene saraujas, kas novērš acu aizsegšanu, vājā apgaismojumā skolēns paplašinās, ļaujot jums palaist garām lielāku fotonu plūsmu.

Kāda ir īrisa koloboma?

1821. gadā zinātnieks Valters medicīnā ieviesa tādu terminu kā "koloboma", kas tulkots no grieķu valodas: "trūkst daļa", tas ir, acs ābola struktūras daļas trūkums. Lai saprastu šīs kategorijas iedzimtas anomālijas rašanās mehānismu, jāatzīmē, ka acu rudimenti veidojas cilvēka embrija attīstības otrajā nedēļā brīdī, kad veidojas acu burbuļu veidošanās.

Nedaudz vēlāk, ceturtajā nedēļā, tas kļūst par acu kausu, stikla apakšējā daļā ir atstarpe, caur kuru nonāk mezoderms. Līdz piektajai grūtniecības nedēļai embriju plaisa ir slēgta, slēgšanas process sastāv no trim posmiem: tās paplašinājuma vidū, distālo un proksimālo galu.

Varavīksnenes attīstība notiek daudz vēlāk - ceturtajā grūtniecības mēnesī, tā attīstības nepilnību izraisa embrionālās plaisas nenormāla slēgšana. Tādējādi var apgalvot, ka galvenais acu struktūru iedzimtas kolobomas gadījumu skaits rodas, ja tiek pārkāpti atšķirības mehānismi.

Tādēļ iedzimta koloboma ir vesela virkne anomāliju, sākot ar pilnīgu defektu, kas aptver redzes nerva galvu, tīkleni, koroidu, lēcu. un beidzot ar īsu varavīksnes mezodermas vieglu hipoplāziju, nelielu gropi uz pupillārās malas un tā tālāk. Iedzimta varavīksnes iedzimta koloboma ir diezgan labi zināms defekts, saskaņā ar dažiem datiem tas notiek vienā gadījumā ar sešiem tūkstošiem cilvēku.

Termins "koloboma" attiecas uz dažiem iedzimtiem vai iegūtajiem defektiem, kas ietekmē dažādus acs ābola audus (koroidu, varavīksnenes, plakstiņu malas, lēcas, redzes nerva galvu, tīkleni). Šis defekts var izraisīt dažādu audu struktūru novirzes.

Šādā gadījumā plakstiņa malējā daļā vai varavīksnes apakšējā trešdaļā var parādīties neliela depresija, kā rezultātā mainās skolēna forma. Pēdējais iegūst bumbieru formu, nevis apaļu, kā tas ir normāli.

Dažos gadījumos koloboma izraisa būtiskus defektus. Skolēna izmēra pieaugums noved pie pārmērīgas gaismas iekļūšanas tīklenē, ko papildina pacienta aklums.

Varavīksnes koloboma ir viena no biežajām acs ābola audu iedzimtajām anomālijām. Dažos gadījumos koloboma izpaužas kā ciliarais ķermenis, kā arī koroīds.

Kolob veidi

Eksperti nodala varavīksnēs identificētās kolobomas atbilstoši šādām formām:

Iedzimta varavīksnes iedzimta koloboma un iegūta (atkarībā no attīstības cēloņa).

Vienpusēja un divpusēja (viena acs tiek ietekmēta vai abi).

  • Pilnīga un nepilnīga (atkarībā no tā, cik daudz varavīksnes slāņu ir ietekmēti: visi slāņi ir pilnībā pakļauti, un nepilnīga ir tikai daļa).
  • Tipiski un netipiski (atkarībā no tā, kur atrodas koloboma: tipiska koloboma tiek konstatēta īrisa apakšējā deguna kvadrantā, visi pārējie tiek uzskatīti par netipiskiem).

Simptomi

Kad coloboma iris attīstās diezgan tipisks klīniskais attēls. Ārējie defekti izraisa varavīksnes izmaiņas, kā rezultātā rodas defekts, kas atgādina bumbieri vai atslēgas caurumu. Ja defekts ir tikai varavīksnenes robežās, tad pupiņu malu un pigmenta bārkstis parasti netiek mainīti un izsekojami. Tiek saglabāta arī skolēnu reakcija uz gaismu.

Arī ar kolobomas varavīksni rodas tā sauktais aklums, ko nedrīkst jaukt ar parasto aklumu. Šajā gadījumā tiek saglabāta pacienta redze, taču ir traucēta spēja regulēt staru skaitu, kas nāk caur skolēnu uz tīkleni. Gadījumā, ja koloboma ir iegūts defekts, tiek traucēts skolēna sfinktera darbs, ko papildina šī muskuļa nespēja slēgt līgumu. Iedzimta koloboma parasti pāriet ar skolēna sfinkteru, bet skolēna lielums joprojām nesasniedz vēlamo lielumu.

Kad parādās varavīksnenes koloboma, ir arī kosmētisks defekts, ko var noteikt, veicot rutīnas vizuālo pārbaudi. Bieži vien šādas pārmaiņas varavīksnenes audos izraisa pacienta psiholoģisko traumu, ko bērni ir visvairāk uzņēmīgi.


Varavīksnes koloboma ir viena no biežajām acs ābola audu iedzimtajām anomālijām.

Kolobomas skarto acs ābolu parasti raksturo redzes asuma samazināšanās salīdzinājumā ar pretējo veselo aci. Ja defekts ietekmē visu koroida biezumu, tad, aplūkojot vizuālos laukus, tiek atklāti skotomi (nozaru prolapss). Dažos gadījumos kolizožu veidošanās laikā varavīksnenes abās pusēs tiek konstatēts nistagms.

Atšķirība no operācijas vai traumas radītā īrisa kolobomas iedzimta defekta ir reģionāla defekta klātbūtne. Tajā pašā laikā pats skolēns ir paplašināts un nereaģē uz gaismu. Šis kolobomas veids var atrasties jebkurā īrisa vietā.

Coloboma varavīksnene un citas slimības

Medicīnas praksē, kā minēts iepriekš, varavīksnenes kolobomu visbiežāk novēro izolēti, ti, bez saistītām patoloģijām. Taču ir arī gadījumi, kad šo patoloģiju apvieno ar citu acs struktūru kolobomām vai kā šādu sindromu daļu:

Uzlādē (CHARGE) sindromu, kurā var konstatēt kolobomu, sirds slimības, augšanu un attīstības aizkavēšanos, deguna lēnas atresiju, dzimumorgānu patoloģiju un ausis.

Ecardia (Aicardi) ir sindroms, kurā var konstatēt koroidu un redzes nerva divpusēju kolobomu, divpusēju redzes nerva hipoplaziju, divpusēju mikroptalmiju utt.

Diagnostika

Obligātie diagnostikas pētījumi, ko veic speciālisti, lai identificētu īrisu ar Kolob:

Ārējā pārbaude (varavīksnenes koloboma ir viegli vizualizējama, kā arī ar ārējo pārbaudi ir iespējams diferencēt iedzimto kolobomu no iegūtās kolobomas ar reakciju uz gaismu).

Spraugas lampas biomikroskopija ļauj rūpīgi diagnosticēt priekšējo aci.

Tāpat, ja nepieciešams, rūpīgākas izmeklēšanas var noteikt smadzeņu un nervu MRI veidā, kas savieno aci ar smadzenēm.

Ārstēšana

Kad bērni atklāj iedzimtu kolobomu, nav nepieciešams veikt ārkārtas pasākumus, lai to ārstētu. Šajā pacientu grupā ir svarīgi veikt profilaktiskas manipulācijas. Šajā gadījumā aculistam ir jāpārbauda visas bērna vizuālās funkcijas, tā klīniskā refrakcija, kā arī jāveic pirmās sešus mēnešus pēc dzimšanas biomikroskopijas un oftalmoskopijas. Pēc tam ir jānosaka plastiskās ķirurģijas vai kontakta kosmētiskās korekcijas indikācijas, kas tiek veiktas pirmsskolas vecumā vai vēlāk.

Ja varavīksnenes defektam nav klīnisku izpausmju un aizņem nelielu platību, bieži vien medicīniska iejaukšanās nav nepieciešama. Lai izvairītos no spīduma simptomu rašanās, pacientam jāsamazina acs ābolam nonākošā gaismas daudzums. Lai to izdarītu, varat izmantot dažas ierīces, piemēram, tumšas kontaktlēcas, kurām ir caurspīdīga centrālā daļa vai acu brilles. Ja redzes funkcija ievērojami samazinās, tad nepieciešama operācija. Darbības laikā virs defekta malas tiek veidots griezums, pēc tam varavīksnes malas tiek tuvinātas un sašūtas.

Ir mazāk traumatisku ķirurģiskas iejaukšanās metožu, kurās tiek izmantoti tuneļa griezumi. Dažreiz tiek veikta tā sauktā kolagenoplastika, kas sākotnēji izveidota, lai ārstētu pacientus ar tuvredzību. Šajā gadījumā ārsts izveido īpašu rāmi, kas sastāv no kolagēna līdzīgas vielas un novērš acs ābola palielināšanos. Kolobomas klātbūtnē šāda iejaukšanās novērš turpmāku defekta lieluma palielināšanos.

http://proglaza.ru/articles-menu/1189-koloboma-raduzki.html

Coloboma

Koloboma ir polietioloģiska slimība, ko raksturo izolēta vai kombinēta varavīksnenes, tīklenes, koroida, redzes nerva vai plakstiņa šķelšanās. Visu kolobomu formu kopējās klīniskās izpausmes ir redzes asuma samazināšanās, acu sāpju sajūta, astēniskas sūdzības. Konkrēta diagnoze ir atkarīga no bojājuma veida un var ietvert ārēju pārbaudi, viskometriju, oftalmoskopiju, biomikroskopiju, ultraskaņu b-režīmā, CT, MRI. Kolobomu konservatīva ārstēšana nav attīstīta. Ķirurģiskā taktika ir atkarīga no slimības formas un var ietvert peritomiju, kolagenoplastiku, lāzera koagulāciju, vitrektomiju.

Coloboma

Koloboma ir redzes orgāna iegūta vai iedzimta anomālija, kas izpaužas kā pilnīga vai daļēja tās struktūru šķelšanās. Termins “koloboma” tika ieviests Walterā 1821. gadā, tulkots no grieķu valodas kā “trūkstošā daļa”. Kolobomu biežums populācijā ir aptuveni 0,5–0,7 uz 10 000 jaundzimušajiem. Saskaņā ar statistiku, visās formās, visizplatītākā varavīksnes koloboma (1: 6000). Patoloģija ar tādu pašu biežumu notiek starp vīriešiem un sievietēm. Iedzimta koroidālā degradācija ir viens no akluma un redzes traucējumu cēloņiem bērnībā. Slimība ir visizplatītākā Ķīnā (7,5: 10 000), ASV (2,6: 10 000) un Francijā (1,4: 10 000).

Iemesli

Iedzimta koloboma ir ģenētiski noteikta slimība ar dominējošu autosomālu mantojumu. Dažādas mutācijas PAX6 gēnā ir saistītas ar lielu skaitu acu defektu, ieskaitot kolobomu. Tajā pašā laikā ir pierādīts, ka atsevišķu histonu DNS metilēšanas anomālijas vides faktoru ietekmē izraisa epigenetiskas izmaiņas, kas var arī izraisīt šo patoloģiju. Acu ābola struktūru sadalīšana ir rezultāts, ka 4-5 nedēļu laikā embrija attīstības laikā tika pārkāpta dīgļa kaula slēgšana. Iedzimtu bojājumu cēlonis var būt mātes infekcija ar citomegalovīrusu grūtniecības sākumposmā.

Atšķirībā no citām formām, varavīksnenes kolobomu var pārmantot gan autosomā dominējošā, gan autosomālā recesīvā veidā. Autosomālais dominējošais veids ir saistīts ar PAX6 gēna bojājumiem ar lokalizāciju 11. hromosomas īsā rokā. Mutācijas gēna tips autosomālajā recesīvajā pārraides ceļā nav izveidots. 24-DEL dzēšanas gadījumā, NT1353, varavīksnenes sadalīšana parasti tiek apvienota ar mikroftalmiju. Šādi faktori, piemēram, alkohola lietošana un hormonālā nelīdzsvarotība, ietekmē iegūtās formas attīstību. Iridoretinālā koloboma veidojas, kad mutē 7 hromosomas garās rokas SHH gēnu, un, kad GDF6 8q22 vai PAX6 gēns ir 11p13, veidojas horioretināls. Redzes nerva galvas, tīklenes un koroida kopējās sadalīšanas iemesls ir SHH gēna mutācija, kas lokalizēta 7q36 hromosomā.

Iegūtās ģenēzes gadsimta koloboma bieži rodas audu nekrozes vai rētas traumatisko traumu rezultātā. Šo patoloģiju var izraisīt arī pēcoperācijas defekti, kas saistīti ar iridektomiju īrisa patoloģiskajiem audzējiem.

Kolobomas simptomi

No klīniskā viedokļa oftalmoloģijā izolēta varavīksnenes, tīklenes, koroidu, redzes nerva galvas, lēcas un plakstiņu koloboma. Kad visas iepriekš minētās struktūras ir iesaistītas patoloģiskajā procesā, attīstās pilnīga koloboma ar mazāk plašu bojājumu - daļēja. Šķelšana var būt vienpusēja vai ietekmēt abas acis. Tipiskā formā defekts ir lokalizēts apakšējā deguna kvadrantā, kas ir saistīts ar acs kanāla kanāla topogrāfiju. Atipiska koloboma, ko sauc par lokalizētu citās redzes orgāna daļās. Klīniskās izpausmes ir atkarīgas no slimības veida.

Kad kolobomas varavīksnene veidoja izteiktu kosmētisko defektu, kas atgādina bumbieri vai atslēgas caurumu. Ņemot vērā normālu vai nelielu redzes asuma samazināšanos, pacienti nespēj regulēt tīklenei sasniedzamo gaismas staru daudzumu. Rezultāts ir gaismas uztveres patoloģija. Ar visa koroida biezuma sakāvi, skotomas simptomi pievienojas (tumšāku vietu parādīšanās acīs). Divpusējā koloboma izraisa nistagmas attīstību. Slimība var notikt izolēti vai būt viena no Chardzh vai Ekardi sindromu izpausmēm.

Redzes asuma samazināšanās pakāpe ar redzes nerva kolobomu ir atkarīga no bojājuma apjoma. Atsevišķa defekta gadījumā redzamība var būt normāla, ja kombinācija ar mikroftalmiju vai citu acs ābola struktūru sadalīšana ir iespējama pilnīga aklums. Lielākajai daļai pacientu acu priekšā ir divkārša redze, reibonis, binokulārās redzes pārkāpums kā strabisms. Slimību bieži papildina klīniska attēla izstrāde, kas atspoguļo miopiskā tipa astigmatismu (redzes asuma samazināšanās, attēla izkropļošana acīs). Iedzimta patoloģijas forma bieži vien ir apvienota ar Goldenhar, Down un Edwards sindromiem, kā arī epidermas nevus.

Izolētas tīklenes kolobomas gadījumā ir raksturīga latenta strāva. Pacienti sūdzas tikai par sekundāro komplikāciju veidošanos asarām, ko papildina tīklenes atdalīšanās. Patoloģijas ilgstoša pastāvēšana izraisa liellopu veidošanos. Anomālija klīniski izpaužas tumšās vietās acu priekšā. Kad objektīvs ir sadalīts, tā refrakcijas funkcija tiek traucēta, kas izraisa zonu veidošanos ar atšķirīgu gaismas refrakciju. Klīniski slimība izpaužas kā astigmatisma simptomi. Coloboma gadsimtu, kā parasti, pavada nepilnīga slēgšana, konjunktīvas bojājumi ar skropstām, erozijas defektu attīstība. Šo patoloģiju bieži sarežģī sekundārais konjunktivīts.

Kolobomas diagnostika

Kolobomu diagnostikas metodes ir atkarīgas no slimības veida. Varavīksnes kolobomu raksturo defekta parādīšanās bumbiera vai atslēgas cauruma formā, kas vizualizējas ārējās pārbaudes laikā. Veicot ultraskaņas biomikroskopiju, iedzimto formu vairumā gadījumu pavada ciliara ķermeņa hipoplazija. Ciliārie procesi ir īsāki un plašāki par normu. Šķiedru nejaušība un Zinn ligamenta struktūras neskaidrība norāda uz tās nepietiekamo attīstību. Redzes asuma pakāpi nosaka ar viziometrijas metodi.

Ja optiskā nerva kolobomu ar oftalmoskopijas metodi nosaka neliels tā diametra pieaugums. Ir vizualizētas noapaļotas gaismas rievas ar skaidri definētām malām. Ultraskaņas skenēšanas metode B režīmā vai datortomogrāfijā (CT) var atklāt dziļus defektus acs ābola aizmugurējā polā. Dažos gadījumos magnētiskās rezonanses (MRI) noteikšanu nosaka optiskā nerva intrakraniālās daļas hipoplazija. Pēc 20 gadu vecuma bieži veidojas retrogenāla tīklenes atdalīšanās. Pacientiem ar patoloģiskiem padziļinājumiem redzes nerva galvā, tiek noteiktas makro tūskas MRI pazīmes, kas bieži izraisa plīsumu un tīklenes atdalīšanos. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj koncentrētas orientētas gludās muskulatūras šķiedras.

Koroida koloboma oftalmoskopijas laikā ir baltas krāsas veidošanās ar plankumainām malām. Parasti defekts ir lokalizēts pamatnes apakšējās daļās. Ja viskometriju nosaka miopija, kuras pakāpe ir atkarīga no bojājuma apjoma. Ja biomikroskopijas kolobomas lēcai ir šķelšanās forma, kas atrodas zemākajā iekšējā kvadrantā. Patoloģijas progresēšana noved pie izteiktas lēcas ekvatora deformācijas.

Kolobomas ārstēšana

Kolobomas ārstēšanas taktika ir atkarīga no bojājuma formas un apjoma. Nelielu varavīksnenes sadalīšanu un redzes ķirurģiskas operācijas traucējumu trūkumu nav parādīts. Samazinoties redzes asumam, ir nepieciešams veikt peritomiju ar tam sekojošo varavīksnenes izšūšanu. Lai novērstu turpmāku kolobomu progresēšanu, ieteicams lietot kolagenoplastiku. Ķirurģiskās iejaukšanās mērķis ir kolagēna skeleta veidošanās, kas novērš kolobomas progresēšanu.

Ja tiek ietekmēts redzes nervs, lāzera koagulācija ir indicēta tikai pacientiem ar subretinālo neovaskulāro membrānu. Ieteicama vitrektomija ar sekojošu tīklenes lāzera koagulāciju, vienlaikus samazinot redzes asumu līdz 0,3 dioptrijām ar vienlaicīgu tīklenes tīklenes atdalīšanu. Turklāt chorioretīna kolobomas ārstēšanas metode ir endodrenija caur starpmembrānu ar tālāku tīklenes lāzera fotokonagulāciju ap robežzonu. Ar izteiktu lēcas kolobomu ir nepieciešams noņemt to ar sekojošu intraokulārā lēcas implantāciju. Savukārt plakstiņu šķelšanās formā defekts tiek novērsts ar blefaroplastiku.

Prognoze un profilakse

Nav izstrādāti īpaši profilaktiski pasākumi, lai novērstu kolobomas attīstību. Lai izvairītos no gaismas uztveres pārkāpumiem, kad coloboma iris ieteica izmantot acu brilles vai tumšus kontaktlēcas ar caurspīdīgu centru. Pacientus ar šīs patoloģijas primārajām izpausmēm divas reizes gadā jāpārbauda oftalmologs ar obligātu viskometriju, biomikroskopiju un oftalmoskopiju. Nedaudz sadalot acs ābola struktūras, prognozes par dzīvību un invaliditāti ir labvēlīgas. Plašu bojājumu var sarežģīt redzes asuma pilnīgs samazinājums līdz pilnīgai aklumam, kas noved pie pacienta invaliditātes.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/coloboma
Up