Abiotrofijā tiek ietekmēti fotoreceptori (spieķi un / vai konusi) un tīklenes pigmenta epitēlijs. Tādēļ patoloģija tiek saukta arī par pigmenta retinītu. Vēlāk tika ieviesti citi slimības nosaukumi: tīklenes pigmenta abiotrofija, tapetretinālā deģenerācija, tīklenes deģenerācija, batt-konusa deģenerācija, primārā pigmenta deģenerācija. Starptautiskajā slimību klasifikācijā (ICD-10) patoloģijai piešķir kodu H35.5.
Retinīts pigmentosa ir ģenētiski noteikta slimība, kas attīstās noteiktu gēnu defekta dēļ. Šie gēni kodē specifiskus proteīnus, kas ir iesaistīti tīklenes dzīvē. Gēnu defektu dēļ tiek traucēta normāla proteīna sintēze, kas negatīvi ietekmē tīklenes stāvokli. Šodien vairāk nekā 150 dažādu mutāciju variantu ir vairāki desmiti dažādu gēnu, kas izraisa slimības attīstību.
Ģenētiskos defektus nodod personai ar mantojumu no vecākiem. Slimībai var būt autosomāla recesīvā, autosomālā dominējošā vai ar dzimumu saistītā transmisijas mehānisms.
Lielāko daļu abiotrofiju raksturo stieņu bojājumi - gaismas jutīgie elementi, kas atrodas tīklenes perifērijā. Konusiem - centrālajiem receptoriem, kas ir atbildīgi par redzes asumu un krāsu uztveri - ir daudz mazāk iespēju ciest.
Ar pigmenta retinītu tiek pārkāpts mirušo nūjiņu iznīcināšana. Tie paliek tajā pašā vietā, atbrīvo kaitīgos toksīnus un traucē jaunu fotoreceptoru augšanu. Tā kā nūjiņas parasti ir atbildīgas par perifēro redzi un nakts redzamību, kad tās ir bojātas, redzes lauki tiek sašaurināti un attīstās hemeropija (nakts aklums). Ja pacienti iesaistās makulas zonas patoloģiskajā procesā (laukumā, kur atrodas konusi), redzes asums samazinās un rodas iegūta krāsu aklums. Lasiet vairāk par redzējumu un dzīves kvalitāti ar krāsu aklumu →
Atkarībā no deģenerācijas fokusa atrašanās vietas, izolētas centrālās, perifērās un ģeneralizētās tīklenes. Pirmajai daļai tīklenes perifērās zonas iesaiste ir raksturīga patoloģiskajam procesam. Laika gaitā distrofijas fokusēšana parādās tuvāk centram. Dažiem pacientiem makulas apgabals var ciest, izraisot ievērojamu redzes traucējumu.
Centrālajās abiotrofijās (Best's slimība, Stargardt slimība) tas skar makulas ar konusiem. Tas noved pie krāsas uztveres vājināšanās un redzes asuma samazināšanās. Cilvēkiem ar vispārīgām distrofijām (Lebera iedzimta amauroze) patoloģiskais process attiecas uz visu tīklenes membrānu.
Atkarībā no mantojuma veida un izpausmes laika es atšķiru šādus abiotrofiju veidus:
Tapetīna tīklenes abiotrofija izpaužas dažādos vizuālos defektos. Pārkāpuma raksturs ir atkarīgs no patoloģiskā procesa lokalizācijas. Perifērās redzes un tumšās adaptācijas pasliktināšanās ir tipiska perifēro dinstrofiju gadījumā, redzes asuma samazināšana un krāsas uztveres traucējumi ir raksturīgi centrālajiem.
Iespējamie tīklenes distrofijas simptomi:
Personai ar pigmentozu retinītu var rasties viens vai vairāki no šiem simptomiem. Jāatzīmē, ka dažādos cilvēkiem slimība turpinās dažādos veidos. Piemēram, vienā pacientā var novērot centrālo skotomu un redzes asuma samazināšanos, bet citā - tikai nelielu perifērās redzes pasliktināšanos, ko viņš pats nav ievērojis ilgu laiku.
Oftalmologs nodarbojas ar tīklenes tīklenes abiotrofiju ārstēšanu. Ja rodas trauksmes simptomi, ir jāatsaucas uz šo speciālistu. Diagnostikas apstiprināšanas gadījumā pacientam tiek veikta klīniskā pārbaude.
Tas nozīmē, ka viņam periodiski jāpārbauda oftalmologs. Vajadzības gadījumā optometrists var nosūtīt personu konsultācijai ar ģimenes ārstu vai citiem speciālistiem.
Ārsts var apsvērt tīklenes pigmenta abiotrofiju, pamatojoties uz pacienta sūdzībām un slimības raksturīgajiem simptomiem. Tomēr, lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešama pilnīga pārbaude. Vispirms pacientu pārbauda, vai redzes asums un intraokulārais spiediens tiek mērīts. Lai noteiktu vizuālos laukus un noteiktu dzīvniekus, tiek veikta perimetrija. Tad oftalmologs pārbauda pacienta acis spraugas lampā.
Obligātie pētījumi, ko veic visām personām ar abiotrofiju, ir oftalmoskopija - pamatnes pārbaude ar tiešu vai netiešu oftalmoskopu. Labākai vizualizācijai pacients ir iepriekš iepildīts piliens, kas paplašina skolēnu (piemēram, Cyclomed). Tas ļauj jums labi izpētīt visu, pat tīklenes perifērijas zonas. Līdztekus oftalmoskopijai var izmantot oftalmoloģisko biomikroskopiju - pamatnes pārbaudi spraugas lampā ar augstu dioptriju lēcu.
Abiotrofijas oftalmoskopiskas pazīmes:
Turklāt pacientiem ar abiotrofiju ir jāveic vispārēja asins un urīna, glikozes un RW asins analīzes analīze. Pacienti var veikt arī tīklenes fluorescējošo angiogrāfiju. Veic elektrofizioloģiskos pētījumus, lai novērtētu tīklenes funkcionālo stāvokli.
Līdz šim nav efektīvas tīklenes pigmenta abiotrofijas ārstēšanas. Narkotiku terapija tikai palīdz palēnināt slimības progresēšanu, bet to neizslēdz. Diemžēl konservatīvā ārstēšana ne vienmēr nodrošina gaidītos rezultātus.
Pacientiem ar retinītu pigmentozi tiek parakstīti vitamīni (C, A, B grupa), vitamīnu un minerālvielu kompleksi, vazodilatatori un audu terapija. Emoksipīnam, Retinalamīnam, ATP, Unitolam, Nātrija Nukeinātam, Cortex, Encad un dažām citām zālēm ir laba iedarbība.
Visas zāles paraksta oftalmologs pēc rūpīgas pacienta pārbaudes un diagnozes apstiprināšanas.
Smagākā abiotrofijas komplikācija ir pilnīga aklums. Daži cilvēki ar šo patoloģiju veido makulas deģenerāciju, glaukomu, kataraktu vai citas slimības.
Tā kā abiotrofija ir iedzimta slimība, nav iespējams novērst tās attīstību. Pašlaik tiek veikti pētījumi gēnu terapijas jomā. Zinātnieki cer atrast veidus, kā labot bojātos gēnus, kas izraisa slimības attīstību.
Tīklenes abiotrofija ir iedzimta slimība, kas izraisa pakāpenisku pasliktināšanos un pat redzes zudumu. Mūsdienās nav efektīvas metodes šīs patoloģijas ārstēšanai, tomēr dažas zāles palīdz palēnināt slimības progresēšanu un saglabāt cilvēka redzējumu.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/setchatka/abiotrofiya-setchatki.htmlSlimību grupa, kurā rodas tīklenes distrofiskās izmaiņas, proti, tās pigmenta slānis, ietver iedzimtu patoloģiju, ko dēvē par tapetretinālo abiotrofiju, pigmentētu pigmentētu retinītu, tapetretinālo deģenerāciju.
Kad tīklenes tīklenes abiotrofija ir pigmenta epitēlijā, kā arī neuroepitēlijā, rodas deģeneratīvi patoloģiski procesi, kā rezultātā pakāpeniski tiek traucēta tās funkcija, redze, līdz pilnīgai zudumam, aklumam.
Tapetorālā tīklenes abiotrofija ietver vairākas pazīmes.
Tapetretinālā tīklenes abiotrofija:
Iespējams, ka cēloņi, kas izraisa pigmenta distrofijas attīstību, ir saistīti ar:
Līdz šim iedzimta iedzimta tapetoretālās distrofijas cēloņi nav pietiekami izpētīti.
Galvenās tīklenes tapetoretinālās abiotrofijas pazīmes ir izpausmes, kas saistītas ar:
Slimība attīstās pakāpeniski
Simptomi ir šādi:
Tīklenes tīklenes abiotrofijas diagnostikas pasākumi ietver pacientu pārbaudi, lai iegūtu holistisku priekšstatu par klīniskajiem un oftalmoloģiskajiem datiem:
Ņemot vērā visus iegūtos datus, ko papildina vispārējo klīnisko testu rezultāti, speciālistu konsultācijas, tostarp ģenētika, diagnoze tiek apstiprināta vai noraidīta.
Retinālas iedzimtas tapetoretālās distrofijas gadījumi liecina par zemu jutību pret terapeitisko iedarbību.
Ārstēšanas iespējas ir vairākas iespējas.
Šādu slimību terapeitiskie pasākumi:
Diemžēl prognoze pacientiem ar tapetretinālo abiotrofiju ir nelabvēlīga. Slimības progresēšana noved pie akluma rašanās.
Tā kā tīklenes tīklenes abiotrofija ir iedzimta, tas nav iespējams, lai novērstu degeneratīvo pārmaiņu procesu.
Patoloģija jācenšas identificēt agrīnā stadijā.
Patiesībā ir iespējams tikai palīdzēt mazināt pacientu stāvokli, kuru pēc iespējas ātrāk var palīdzēt identificēt patoloģiju, slimības norises kontroli un ārsta ieteikumu ievērošanu attiecībā uz ārstēšanu.
Preventīvie pasākumi saistībā ar tīklenes distrofiskām izmaiņām ir absolūti nepieciešami, tie attiecas uz visiem, gan veseliem, gan cilvēkiem, kurus var klasificēt kā apdraudētus, un kas sastāv no:
Vienkāršas, elementāras, absolūti pieejamas prasmes tiešām var palīdzēt samazināt tīklenes dinstrofisko izmaiņu risku.
Par acu slimību profilaksi uzziniet no piedāvātā video.
Lai saglabātu vizuālās funkcijas pacientiem ar tīklenes tīklenes distrofiju, tiek izstrādātas mūsdienīgas inovatīvas terapijas, piemēram, adaptīvā biorezonanses un multironanses ārstēšanas metode, cilmes šūnu izmantošana un ķirurģiskās metodes.
Es pamanīju kļūdu? Izvēlieties to un nospiediet Ctrl + Enter, lai pastāstītu mums.
http://doctoram.net/content/tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki-chto-predstavlyaet-soboj-zabolevanie.htmlIr oftalmoloģijas slimības, kas rodas, ja nav ārējas iekaisuma vai traumatiskas iedarbības, un tās neizraisa normālas tīklenes bojājums. To cēlonis ir gēnu mutācija un ir iedzimta.
Jo īpaši tas attiecas uz tīklenes abiotrofiju - acs tīklenes distrofisku pārmaiņu, kas izraisa šīs struktūras priekšlaicīgu deģenerāciju un redzes zudumu.
Šo slimību sauc arī par tīklenes retinālo abiotrofiju, kas atklāj tās būtību. Tapete no latīņu "paklāja" un tīklenes - "tīklenes", tāpēc mēs runājam par deģeneratīvām pārmaiņām tīklenes pigmenta slānī, kam seko redzes samazināšanās līdz aklumam.
Kā zināms, tīklenei ir īpašs gaismjutīgs slānis, ko veido divu veidu šūnas. Tos sauc par konusiem (maziem un bieziem) un spieķiem (iegareni un plānus) to raksturīgajam izskats. Šīs struktūras sauc arī par pigmenta šūnām, jo konusi satur jodopsīna pigmentu, un stieņi satur rodopīnu.
Rhodopsin gaismas ietekmē var izbalināt un atjaunoties. Ķīmiskās izmaiņas, kas notiek ar rodopīnu, ļauj stieņiem uztvert gaismu. Šīs šūnas nodrošina redzes redzējumu krēslā.
Tā var atšķirt acu krāsas, ņemot vērā citas pigmenta - jodopsīna reakcijas konusi, bet šīs šūnas nav ļoti jutīgas pret gaismu.
Pigmenta šūnu izvietojums ir šāds: centrā ir vairāk konusu, kas nodrošina vislabāko redzes asumu, tad ir zona, kurā ir abu tipu šūnas, stieņi sāk dominēt tuvāk tīklenes malai. Tie kalpo orientācijai telpā.
Tīklenes abitrofija noved pie stieņu deģenerācijas, tāpēc parādās raksturīgie slimības simptomi - perifērās redzes sašaurināšanās, krēslas redzes pasliktināšanās.
Abiotrofija ir iedzimta slimība, ko pārnēsā recesīvs vai dažos gadījumos dominējošais mantojums.
Galvenās izmaiņas notiek gēnos, kas ir atbildīgi par rodopsīnu, jodopsīnu, perifīnu saturošu pigmenta šūnu veidošanos.
Atbilstoši patoloģiskā procesa sadalījumam tiek atšķirtas perifērās un centrālās tapetoretālās distrofijas.
Pirmais veids ietver: tīklenes pigmentu distrofiju, baltu mazgāšanu, dzeltenu plankumainu, iedzimtu stacionāru nakts aklumu.
Otra forma ir Stargardas distrofija, Vera distrofija un Best makulas distrofija.
Globālie tīklenes bojājumi ietver pigmentozi retinītu, Leber amaurosis, nakts aklumu.
Tīklenes distrofija sākas ar neiroepitēlija šūnu iznīcināšanu, galvenokārt uz nūjām, gandrīz līdz pilnīgai izzušanai. Process sākas no perifērijas un pakāpeniski virzās uz centrālo reģionu. Ir slimības formas, kas skar tikai centrālo daļu vai ierobežotu platību (sektora forma).
Paralēli fotoreceptoru skaita samazinājumam palielinās saistaudu klātbūtne, kas tos aizvieto. Konusi un nūjiņas migrē uz tīklenes pamata slāņiem. Glial šūnu proliferācija izraisa asins mikrocirkulācijas traucējumus acī.
Parasti tīklenes pigmenta distrofija ietekmē abus redzes orgānus.
Slimības simptomi ietver samazinātu spēju redzēt tumsā, redzes asuma pasliktināšanos, defektu parādīšanos redzes laukā. Lauka trūkums izpaužas kā gredzenveida skotoma, kas atstāj tikai tīklenes centrālo daļu, veidojot “tuneļa redzējumu”.
Lai gan ir gadījumi, kad atkarībā no distrofijas veida izzūd centrālās zonas vai ierobežotas redzamības nozares. Bieži vien var būt arī toņu uztveres un fotofobijas attīstības pārkāpums.
Acu pamatne iegūst raksturīgas pazīmes: pigmenta nogulsnes, ko sauc par kaulu ķermeņiem, redzes nerva vaska distrofiju, asinsvadu lūmena sašaurināšanos. Atkarībā no distrofijas veida pigmentu veidojumi atrodas arī tuvāk centram vai nozarēm.
Vēlākā periodā atrofijas zona izplatās uz koroida choriocapillary slāni.
Bieži slimības pārmantotā būtība izraisa tās sasaisti ar citām oftalmoloģiskām patoloģijām - dzemdes kaklu, glaukomu, tuvredzību.
Abiotrofijas attīstība pakāpeniski noved pie akluma.
Centrālie tapetoretālās distrofijas veidi var izpausties ilgu laiku. Samazināta redze rodas, ja dinstrofiskās izmaiņas jau ietekmē makulas laukumu. Galvenais slimības simptoms ir centrālās redzes samazināšanās, un redze tumsā un perifērajā laukā cieš no tā.
Tradicionāli tiek veikta acu aknu oftalmoskopija, lai noteiktu specifiskas izmaiņas - pigmentācijas plankumus vai saliņas, kaulu ķermeņus.
Viņi arī diagnosticē intraokulārā spiediena, redzes asuma, refrakcijas spēju, krāsu uztveres novērtējumu un spēju redzēt slikta apgaismojuma apstākļos. Konkrētu testu var saukt par retinotomogrāfiju un elektroretinogrāfiju.
Medicīniskās iejaukšanās novērš redzes zuduma progresēšanu. Tas tiek panākts, uzlabojot asinsriti tīklenē vazodilatatoru dēļ. Izmantojot endonālo elektroforēzes metodi, tiek ievadīts papaverīns, bez-shpa šķīdums, nikotīnskābe. Lielāks cirkulējošo asiņu daudzums rada vairāk skābekļa un barības vielu.
Izmantotas arī zāles, kas uzlabo vielmaiņu tīklenē un vielmaiņas produktu izmantošanu. Ārstēšana tiek veikta, ievadot riboflavīna mononukleotīda, B vitamīnu, alvejas ekstrakta vai citu biogēno stimulantu, ATP, ribonukleotīdu preparātus.
Ķirurģiska iejaukšanās ar abitrofiju nav piemērota.
Pašpalīdzība ir ievērot vispārējos noteikumus redzes traucējumu aprūpei: sistemātiska oftalmologa vizīte, lai kontrolētu redzes laukus, identificētu tuvredzību; atbilstība vizuālo slodžu dozēšanai, nodrošinot pietiekamu darba telpas apgaismojuma līmeni; mērenība fiziskajā slodzē, svara celšana ir nepieņemama; veselīga dzīvesveida ievērošana, jo smēķēšana un alkohols daudzējādā ziņā mazina tīklenes uzturu, kas ietekmē mikrokapilāru lūmenu; ēst pietiekami daudz vitamīnu un mikroelementu, jo īpaši B grupu un karotinoīdus.
http://glaziki.com/bolezni/chto-takoe-abiotrofiya-setchatkiTīklenes abiotrofija - slimība, kurai ir ģenētisks raksturs. Slimības rezultātā tiek nodarīts kaitējums vienam no svarīgākajiem fotoreceptoru komponentiem - nūjām.
Holandes zinātnieks Francis Donders pirmo reizi minēja šo slimību tūkstoš astoņsimt piecdesmit septītajā gadā. Viņš aprakstīja slimības simptomus, kā arī sniedza slimībai nosaukumu - piginoze retinīts. Vēlāk slimība vairākas reizes mainīja savu nosaukumu, kā pētnieki atklāja atbilstošākus nosacījumus.
Acu ābola fotoreceptori sastāv no divu veidu šūnām: konusi un stieņi. Šīs šūnas ieguva savu vārdu izskatu dēļ. Konusi ir atbildīgi par centrālā skata laukuma kvalitāti un visa krāsu spektra uztveri. Tie atrodas acs ābola retikulārās daļas centrā. Turpretim spieķi atrodas visā tīklenes virsmā, bet to galvenie klasteri ir tālu no centra. Viņi ir atbildīgi par vizuālo lauku attīstību, kā arī par augstas kvalitātes redzējumu krēslas stundās.
Tīklenes abiotrofija ir pigmentēta deģenerācija, kas ir iedzimta un ir distrofiska slimība.
Dažu organisma gēnu patoloģija vai mutācija, kas ir atbildīga par uzturvielu apriti un tīklenes funkcionalitāti, izraisa tīklenes ārējās daļas deformācijas rašanos. Slimība izplatās lēni, un tās augšana no malas līdz tīklenes centrālajam reģionam var ilgt desmitgades.
Deviņdesmit procentos gadījumu slimība uzreiz skar divus redzes orgānus. Galvenie slimības simptomi var izpausties tūlīt pēc dzimšanas. Slimības pakāpeniska attīstība noved pie tā, ka līdz pusaudža beigām redzes kvalitāte sāk pakāpeniski pasliktināties. Ja slimība sāk attīstīties pieaugušo vecumā, ir citi, retāki slimības apakštipi, kas ietekmē noteiktu tīklenes daļu vai tikai vienu aci. Tapetīna tīklenes abiotrofija var izraisīt šādu slimību attīstību:
Tīklenes abiotrofija - slimība, kas ir ļoti reta un vairumā gadījumu saistīta ar ģenētisko nosliece.
Galvenie bojājumi rodas tīklenes stienī
Slimības simptomi var parādīties pakāpeniski, taču tiem visiem ir šāda rakstura pazīme:
Vairumā gadījumu slimība ir atklāta oftalmologa rutīnas pārbaudē, vienlaikus pārbaudot redzamības kvalitāti un lauka platumu. Speciālists pārbauda acs ābola dibenu, lai noteiktu patoloģijas, kas saistītas ar tīklenes slimībām.
Viena no šīm patoloģijām var būt receptoru vietu kaulu ķermeņu veidošanās, kas pakļautas distrofiskai iznīcināšanai. Turklāt slimību var diagnosticēt, pamatojoties uz tīklenes artēriju lielumu un stiklveida ķermeņa caurspīdīgumu. Vairumā gadījumu pēc pirmo simptomu konstatēšanas kompetentais speciālists nosūta pacientam papildu pētījumus. EFI acs ābols palīdz ticamāk novērtēt tīklenes darbību.
Parasti bojājums uzreiz aptver abas acis, un pirmie slimības simptomi var tikt atklāti jau bērnībā.
Ir arī speciāli testi, ko var izmantot, lai novērtētu atsevišķu fotoreceptoru darbību. Tātad, lai novērtētu nūju veiktspēju, tiek izmantota tehnika, ar kuras palīdzību tiek konstatēta redzes orgānu pielāgošana tumšajam.
Ja pacientam tiek konstatēta tīklenes pigmenta abiotrofija, tuvāko radinieku jāpārbauda ārstam. Tā kā slimība ir iedzimta, šis pasākums var palīdzēt diagnosticēt slimību ģimenes locekļu agrīnā attīstības stadijā.
Šodien tīklenes pigmenta abiotrofijas ārstēšana nav nepieciešama. Ir tikai dažas metodes, lai apturētu ātru slimības progresēšanu.
Tātad, oftalmologam var noteikt vitamīnu terapijas kursu. Īpaši preparāti, kas normalizē asins plūsmu un barības vielu metabolismu acs ābolā. Varbūt īpašu bioregulatoru iecelšana, kuru darbība uzlabo vielmaiņu un palielina audu reģenerāciju.
Pastāvīgs tehnoloģiskais progress medicīnas jomā ļauj jums izveidot eksperimentālas metodes tīklenes tīklenes abiotrofijas ārstēšanai. Šīs metodes ietver gēnu terapiju: kad bojāti gēni tiek atjaunoti ar speciālu efektu palīdzību. Ir īpaši implanti, kas aizstāj tīkleni.
Ievērojot profilaktiskos pasākumus, var ne tikai palēnināt acs ābola tīklenes daudzu slimību attīstību, bet arī novērst tās. Profilakse ir nepieciešama ne tikai pacientiem ar oftalmologu, bet arī pilnīgi veseliem cilvēkiem. Parasti eksperti iesaka šādus pasākumus:
Atbilstība šiem vienkāršajiem noteikumiem var ievērojami samazināt redzes orgānu slodzi. Turklāt pienācīgi formulēts uzturs, veselīgs dzīvesveids un sliktu ieradumu neesamība arī veicina organisma profilaksi no slimībām.
Jautājumā par tīklenes pigmentu abiotrofiju, kas tas ir, jūs varat sniegt tikai vienu atbildi. Tā ir viena no retajām slimībām, kuru diagnosticēšana agrīnā stadijā novērš pilnīgu redzes trūkumu.
http://tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/abiotrofiya-setchatki-chto-eto-takoe.htmlTapetretinālā tīklenes abiotrofija ir iedzimta slimība, ko papildina tīklenes distrofija. Tajā pašā laikā lielākoties tiek ietekmēta stieņa fotoreceptoru aparatūra. Šī patoloģija nav izplatīta.
Slimības simptomus jau 1857. gadā aprakstīja Dr. Doners. Viņš to sauca par slimības pigmenta retinītu. Vēlāk šīs patoloģijas cēloņi tika pētīti sīkāk, un slimības nosaukums tika pārveidots par primāro tapetoretinālo distrofiju. Arī šī slimība tiek saukta par stieņa konusa disstrofiju, jo patoloģijas sākumposmā tiek ietekmēta stieņu aparatūra, un vēlāk tiek bojāti arī konusi. Detalizētāka slimības būtība atspoguļo terminu tīklenes pigmenta abiotrofija.
Kā daļa no gaismjutīgā tīklenes slāņa ir divu veidu fotoreceptori: konusi un stieņi. Fotoreceptori ir saņēmuši šādus nosaukumus, jo ir savdabīga šūnu forma. Tīklenes centrālajā zonā galvenokārt atrodas konusi, kas ir atbildīgi par skaidru un krāsainu redzējumu. Stieņi galvenokārt atrodas tīklenes perifērajos apgabalos, bet neliels daudzums šo fotoreceptoru atrodas arī centrālajā zonā. Stieņi ir atbildīgi par perifēro redzi, kā arī palīdz personai pārvietoties vājā apgaismojumā.
Daudzu gēnu, kas nodrošina normālu tīklenes uzturu, kā arī šī slāņa labas veiktspējas mutācijas rezultātā fotoreceptori tiek pakāpeniski iznīcināti. Patoloģiskais process sākas perifēriskajos apgabalos un pēc tam pakāpeniski pāriet uz tīklenes centru. Par slimības progresēšanu parasti aizņem vairākas desmitgades.
Parasti rodas divpusēji acu bojājumi, un slimības simptomi kļūst pamanāmi jau agrīnā vecumā. Apmēram divdesmit gadu vecumā redzes zudums progresē, un pacienti bieži zaudē spēju strādāt. Dažos gadījumos tas neietekmē visu tīklenes virsmu, bet tikai atsevišķu sektoru. Dažreiz tīklenes tīklenes abiotrofija izpaužas vēlākā vecumā.
Pacientiem ar šo patoloģiju ir augsts tīklenes makulas tūskas, glaukomas veidošanās, katarakta attīstības risks.
Tīklenes tīklenes abiotrofijas simptomi ir šādi:
Oftalmoloģiskās izmeklēšanas laikā ārsts pārbauda perifēro redzi, redzes asumu, pārbauda acs pamatni. Ar oftalmoskopiju bieži ir iespējams noteikt raksturīgās izmaiņas tīklenē, kas ietver kaulu ķermeņus (fotoreceptora slāņa distrofijas zonas), sašaurinātas artērijas, redzes nerva galvas blanšēšanu.
Lai noskaidrotu diagnozi, ir iespējams veikt elektrofizioloģisko pētījumu, kas ļauj ticami novērtēt tīklenes funkcionālās īpašības. Lai novērtētu pacienta tumšo adaptāciju un orientāciju vājā apgaismojumā, pielietojiet īpašas metodes.
Ja ir aizdomas par tapetorālo tīklenes abiotrofiju, tiek novērtēta slimības iedzimtas etioloģijas varbūtība. Lai to izdarītu, pārbaudiet pacienta tuvus radiniekus, lai diagnosticētu viņu patoloģijas pazīmes.
Tapetoretinālās abiotrofijas specifiskā terapija līdz šim nav izstrādāta. Lai apturētu deģenerācijas progresēšanu, jūs varat izmantot vitamīnu kompleksus, kas uzlabo tīklenes šūnu uzturu. Ir arī noteikti peptīdu bioregulatori, kas ietekmē asins piegādi acīm. Viņi spēj atjaunot tīklenes funkcionalitāti.
Saistībā ar pastāvīgu jaunu ārstēšanas metožu attīstību periodiski ir pierādījumi par eksperimentālām pieejām. Lai cīnītos pret tapetoretinālo abiotrofiju, gēnu terapiju var izmantot, lai atjaunotu bojātās genoma materiāla platības, elektroniskos implantus, kas aizvieto acs tīkleni un ļauj pat neredzīgajiem orientēties telpā.
http://setchatkaglaza.ru/tapetoretinalnaya-abiotrifia-setchatkiTapetoretālās distrofijas (lat. Tapete paklājs, gultas pārklājs + vēlu lat. Tīklenes tīklene; sinonīms: tapetretinālā deģenerācija, tapetoretinālās abiotrofijas) - tīklenes iedzimtas slimības, kuru kopīga iezīme ir patoloģiskas izmaiņas tās pigmenta epitēlijā; raksturīga pakāpeniska redzes funkcijas samazināšanās līdz aklumam.
Atkarībā no patoloģiskā procesa lokalizācijas tīklenes perifērajā vai centrālajā daļā ir atšķirtas perifērās un centrālās T. Perifērijas ir tīklenes pigmenta distrofija - visbiežāk sastopamā forma visiem T. d. ), dzeltenīgi acu pamatne, iedzimta stacionāra nakts aklums. Centrālās taperetinālās distrofijas ietver makulas distrofijas - Stargardta distrofija, Vera distrofija un labākā distrofija.
Perifērās tapetoretālās distrofijas.
Agrākā tīklenes maiņa ir neiroepitēlija šūnu iznīcināšana un, pirmkārt, visu stieņu iznīcināšana, līdz tās izzūd. Tad izmaiņas, kas notiek vispirms tīklenes perifērajā daļā, tiek sadalītas centrālajā daļā. Retos gadījumos tiek ietekmēta galvenokārt tīklenes centrālā daļa (tīklenes pigmenta disstrofijas centrālā forma) vai ierobežota sektora tīklenes zona (nozaru forma). Ņemot vērā neuroepitēlija šūnu izzušanu, palielinās gliela šūnu un šķiedru skaits, kas aizpilda brīvo vietu. Pigmenta epitēlija šūnās izzūd fagosomas. Pigmenta šūnas migrē uz tīklenes iekšējiem slāņiem. Sakarā ar gliemeņu audu izplatīšanos un pigmenta šūnu migrāciju, asinsrite kapilārajā tīklā ir traucēta.
Parasti tiek skartas abas acis. Pirmā tīklenes pigmentālās distrofijas pazīme ir redzes samazināšanās tumsā (hemelopija), redzes lauka defekti parādās vēlāk, samazinās redzes asums, mainās acu pamatne. Raksturīgs defekts redzes laukā ir gredzenveida skotoma, kas slimības progresēšanas laikā izplatās gan uz centru, gan uz perifēriju un rada koncentrējošu redzes lauka sašaurināšanos (cauruļveida redzes lauks). Tajā pašā laikā, neskatoties uz salīdzinoši augsto centrālo redzējumu, kas var saglabāties daudzus gadus, straujš orientācijas pārkāpums noved pie invaliditātes. Tīklenes pigmenta centrālās un nozaru formas gadījumā tiek atklāta centrālā un nozaru skotoma.
Pamatā atrodamas pigmenta nogulsnes, tīklenes arteriolu sašaurināšanās, redzes nerva galvas vaskveida atrofija, pigmenta nogulsnes (nogulsnes parasti atrodas tīklenes perifērijā (bieži ap vēnām) un parādās tipiski pigmentu bojājumi vai tā saucamās kaulu šūnas) vai mozaīkas, Pigmentu distrofijas centrālās formas gadījumā tie lokalizēti galvenokārt tīklenes centrālajā daļā, nozaru formas gadījumā ir pigmenta nozaru izkārtojums pamatnē. nogulsnes tīklenē var nebūt (pigmenta retinīts bez pigmenta), slimības vēlīnā stadijā tiek konstatētas pašas acs kameras choriocapillary slāņa atrofijas zonas. vairumā gadījumu ir aklums.
Dzeltenā plankumainā pamatne - slimība ar nenoteiktu mantojuma veidu - notiek 10-25 gadu vecumā. Asins tīklenes dziļajos slāņos acs ābola aizmugurējā polu reģionā parādās dzeltenīgi vai dzeltenīgi balti plankumi, kas parasti tiek konstatēti nejauši, pārbaudot acs pamatni. Vizuālās funkcijas parasti netiek traucētas, izņemot tīklenes makulas reģiona bojājumu gadījumus, kad redzes asums samazinās. Ārstēšana ir tāda pati kā ar tīklenes pigmenta distrofiju.
Iedzimta stacionāra nakts aklums tiek pārmantots autosomāli dominējošā, autosomālā recesīvā veidā, un tas var būt saistīts ar dzimumu. Bieži vien kopā ar miopiju. Galvenais simptoms ir orientācijas pārkāpums tumsā. Redzes asums joprojām ir normāls vai samazinās (0,7–0,4). Redzes lauks bieži netiek mainīts, dažos gadījumos nedaudz samazināts. Acu pamatne parasti ir bez patoloģijas, tikai tad, ja tā ir kombinācijā ar tuvredzību, nav foveolāra refleksa, un ir neliela tīklenes depigmentācija. Ārstēšana ir tāda pati kā ar tīklenes pigmenta distrofiju.
Centrālās distrofijas raksturo patoloģiskas izmaiņas pamatnes centrālajā daļā (2. att.), Pakāpeniska redzes asuma samazināšanās, vēlu stadijā centrālās skotomas parādīšanās. Labākās distrofijas laikā redzes asums, neskatoties uz makulas apgabala lielajām izmaiņām, ilgu laiku var saglabāties augsts un samazinās tikai ar atrofiska fokusa veidošanos dzeltenās vietas laukumā. Centrālā T. d) samazina centrālo redzējumu. Perifēra redze un tumša pielāgošanās centrālajā T. d. Ārstēšana ir tāda pati kā perifērās tapetoretālās distrofijas gadījumā.
Perifērās tapetoretālās distrofijas. Tīklenes pigmentārā distrofija (pigmentoza retinīts, pigmenta tīklenes deģenerācija, tīklenes pigmenta abiotrofija, stieņa spuldzes distrofija) tiek mantota autosomālā recesīvā veidā, var tikt pārmantota autosomālā dominējošā, dažos gadījumos ar dzimumu saistītā tipa.
Tas var būt gan neatkarīga slimība, gan viena no citu iedzimtu slimību izpausmēm - amaurotiska idiocija, Lawrence-Moun-Bardé-Bidley sindroms, kā arī Asher (S.N. Usher) aprakstītais sindroms, ko raksturo tīklenes pigmenta distrofijas kombinācija ar dzirdes samazināšanos, sakarā ar vienlaicīgu tīklenes pigmenta epitēlija un Corti orgāna epitēlija bojājumu, kam ir kopīga izcelsme.
Balto šūnu tīklenes distrofija parasti tiek mantota autosomālā recesīvā veidā. Izpaužas pusaudžu vecumā, pakāpeniska redzes lauka sašaurināšanās, krāsu uztveres anomālija. Pamatkrāsā tiek konstatēti vairāki balti plankumi, un dažos gadījumos pigmenta nogulsnes, artēriju sašaurināšanās, redzes nerva galvas blanšēšana, ERG parasti nemainās. Slimība progresē ar vecumu. Ārstēšana ir tāda pati kā ar tīklenes pigmenta distrofiju.
Tīklenes tapi-tīklenes abiotrofija ir iedzimta slimība, ko raksturo tīklenes receptoru šūnu distrofisks bojājums, galvenokārt sticks. Patoloģija ir diezgan reta. Pirmo reizi to aprakstīja 1857. Gadā Donders, tad slimība tika saukta par "retinītu pigmentozi. Turpmāk pētot slimības cēloņus un klīniskās pazīmes, tika mainīts termins “primārā tapetoretinālā distrofija” vai “stieņa konusa disstrofija”. Bet pēc tam zinātnieki atklāja, ka slimības sākumā galvenokārt tiek skartas nūjiņas, un tikai vēlīnā stadijā procesi ir iesaistīti konusi, tāpēc viņi sāka lietot terminu “tapetinālā tīklenes abiotrofija”, kas precīzāk atspoguļo patoloģijas būtību.
Tīklene ir gaismas jutīgā membrāna, ko pārstāv divu veidu receptoru šūnas: stieņi un konusi ar tādu pašu formu. Konusi galvenokārt atrodas centrālajā reģionā, tie ir atbildīgi par redzes asumu un krāsu uztveramību. Stieņi ir lokalizēti pa visu virsmu, bet, salīdzinot ar konusiem, lielākā daļa no tiem ir atkarīgi no perifērijas, tie nodrošina perifēro redzamību un redzamību vājā apgaismojumā.
Dažu gēnu bojājumi, kuru funkcija ir regulēt uzturu un normalizēt tīklenes darbību, noved pie tā ārējā slāņa pakāpeniskas iznīcināšanas. Šajā jomā atrodas receptoru šūnas (stieņi un konusi). Patoloģiskie procesi sākas perifērijā un vairākus gadu desmitus virzās uz centrālo zonu.
Agrīnais patoloģijas simptoms ir hemeropija vai „nakts aklums”; Tas ir saistīts ar stieņu bojājumiem. Pacienti sūdzas par to, ka viņi nevar pārvietoties vājā apgaismojumā. Līdzīgs traucējums var parādīties vairākus gadus pirms raksturīgās redzamās izmaiņas tīklenē.
Progresīvais zobu bojājums izraisa perifērās redzes traucējumus. Sākotnēji redzamības robežu sašaurināšanās ir nenozīmīga, bet nākotnē tā var sasniegt pilnīgu perifērās redzes trūkumu, centrālajā reģionā paliek tikai neliela redzamības salas. Šādu redzējumu sauc par cauruļveida vai tuneļu.
Vēlākos slimības posmos redzes asums samazinās un krāsu uztvere mainās, tās ir raksturīgas konusu iznīcināšanas pazīmes. Slimības progresēšana izraisa pilnīgu redzes zudumu.
Vairumā gadījumu ir divpusēji acu bojājumi, pirmie simptomi jau ir reģistrēti bērnībā. Bieži simptomu pieaugums līdz 20 gadu vecumam noved pie pacientu veselības zaudēšanas. Kaut arī nav izslēgti dažādi patoloģijas kursa varianti: vienpusējs bojājums, atsevišķas tīklenes sektoru defekts, slimības aizkavēšanās utt.
Tīkla tīklenes pigmentēta abiotrofija papildus negatīvajām pazīmēm palielina glaukomas, tīklenes centrālā reģiona tūskas, lēcas mākoņu un kataraktu risku.
Diagnostikas pasākumi ir veikt oftalmoloģisko izmeklēšanu un papildu pārbaudes metodes. Ārsts rūpīgi pārbauda acs pamatni, atkarībā no procesu smaguma un smaguma pakāpes, var noteikt tīklenes raksturīgās izmaiņas un kaulu ķermeņu klātbūtni - iznīcināto receptoru šūnu zonas ar sašaurinātiem traukiem un gaišu redzes nerva disku. Oftalmologs pārbauda redzes asumu un perifēro redzi.
Lai veiktu precīzu diagnozi, jāveic elektrofizioloģiskā izmeklēšana, kas ļauj objektīvi novērtēt tīklenes funkcionālās spējas. Arī ar speciālu metožu palīdzību ārsts novērtē tumšās adaptācijas un pacienta orientācijas mehānismus vājā apgaismojumā.
Ja ir aizdomas par tapetorālās tīklenes abiotrofiju vai pēc precīzas diagnozes noteikšanas, tiešie radinieki jāpārbauda patoloģijas agrīnai atklāšanai, jo tas ir iedzimts.
Speciāla tīklenes tīklenes abiotrofijas ārstēšana nav izstrādāta. Jūs varat apturēt slimības progresēšanu, izmantojot vitamīnus, zāles, kas uzlabo vielmaiņu un asins plūsmu tīklenes rajonā. Ārsti izraksta arī peptīdu bioregulatorus, kuru darbība ir vērsta uz fotosensitīvas acu korpusa reģenerācijas un uztura uzlabošanu.
Medicīnas un tehnoloģiju attīstība ļauj mums izstrādāt jaunas, mūsdienīgas metodes daudzu slimību ārstēšanai, ieskaitot tapetoretālā tīklenes abiotrofiju. Nesen ir parādījusies informācija par eksperimentāliem terapeitiskiem pasākumiem: ģenētiskā inženierija, kas ļauj atjaunot bojātu gēnu funkcijas un elektroniskos implantus, kas ir tīklenes analogi un ļauj neredzīgajiem atgūt brīvas orientācijas spēju telpā un neatkarīgu uzturēšanu.
Tālāk ir norādītas TOP-3 oftalmoloģiskās klīnikas Maskavā, kur var veikt diagnostiku un tīklenes tīklenes abiotrofijas ārstēšanu.
http://mosglaz.ru/blog/item/1334-tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki.htmlTīklenes abiotrofija ir patoloģiskā gēna mantojuma dēļ, kas ir atbildīgs par šūnu fotosensitivitātes izmantošanu tīklenē. Vienlaikus tiek traucēta pacienta krāsu uztvere un redzes asums ievērojami pasliktinās. Patoloģija ir atkarīga no slimības veida. Ārstēšana sastāv no uzturošas terapijas ar vitamīnu-minerālu kompleksu palīdzību un ķirurģisku iejaukšanās darbību, kas novērš simptomus.
Makulas abiotrofija rodas viena vai vairāku gēnu mutācijas rezultātā un notiek pat cilvēka embriogenēzes procesā. Visbiežāk tīklenes distrofija ir saistīta ar proteīna opīna vai fotoreceptoru mutāciju. Šīs slimības patoģenēzes pamatā ir nedarbojošu stieņu un konusu apstrāde. Tā rezultātā acīs ir uzkrājušies toksīni un makulas darbības traucējumi.
Vienmēr attīstiet abu acu tīklenes distrofiju.
Atkarībā no attīstības cēloņa šīs slimības formas ir atšķirīgas:
Ja slimība ir saistīta ar X hromosomu, tad tā ir jutīgāka pret vīriešiem.
Klasifikāciju atkarībā no skartās teritorijas raksturo šādi abiotrofijas veidi:
Tapetinālā tīklenes abiotrofija izraisa pacientam tādu raksturīgu klīnisko attēlu:
Bieži vien šo slimības formu raksturo nakts aklums.
Belotechnaya abiotrophy attīstās galvenokārt gar acs pamatnes perifēriju, un redzes lauki sašaurinās, un laika gaitā tā ir pilnībā zaudēta. Tajā pašā laikā galvenokārt cieš no spieķiem, un krāsu uztvere paliek nemainīga. Ar dzeltenās vietas sakāvi centrālajā zonā tiek zaudētas gaismjutīgas šūnas, un cilvēks nespēj atšķirt krāsas un arī slikti redzams krēslā.
Ir iespējams aizdomas, ka pacientam ir tīklenes tīklenes abiotrofija, klātbūtni klīniskajam attēlam, kas raksturīgs šai slimībai. Lai apstiprinātu diagnozi, ieteicams veikt oftalmoskopiju un pārbaudīt pamatnes stāvokli, uz kura ir atrodami iznīcinātie stieņi un konusi, kā arī sašaurinātie kuģi un redzes nerva galvas blanšēšana. Ir svarīgi arī novērtēt tīklenes funkcionālās spējas. Šim nolūkam tumšā adaptācijas pārbaude tiek veikta ar orientāciju slikti apgaismotā telpā. Ir arī nepieciešams noskaidrot anomāliju klātbūtni radiniekiem, kuriem bija arī redzes problēmas, kas ļaus noteikt slimības iedzimtību. Ir svarīgi veikt vispārēju un bioķīmisku asins analīzi.
Makula abiotrofijai nav specifiskas terapijas slimības iedzimtības dēļ. Ir iespējams palēnināt slimības attīstību sakarā ar vitamīnu un minerālvielu kompleksu un līdzekļu, kas uzlabo pamatnes asinsriti, uzņemšanu. Un jūs varat izmantot arī lāzera un mikrosķirurģijas metodes, kuru izvēle ir atkarīga no patoloģijas īpašībām konkrētajā pacientā. Tiek parādīta fizioterapeitisko iedarbības metožu izmantošana, kas būtiski uzlabo makulas stāvokli.
Pigmentēta vai pigmentēta abiotrofija izraisa pacienta deģeneratīvas izmaiņas pamatnē, ieskaitot redzes nerva galvas stāvokli. Un arī var būt lēcas mākonis, kas saistīts ar ievērojamu intoksikāciju mirušo fotosensitīvo šūnu uzkrāšanās dēļ. Turklāt slimību var sarežģīt glaukoma un pilnīga aklums. Pacientu stāvoklis ir traucēts, viņiem rodas smaga vājums, nogurums un biežas galvassāpes.
Bez uzturošas terapijas makula abiotrofija izraisa ātru redzes zudumu.
Tā kā tapetoretīna deģenerācija ir iedzimta slimība, to nevar novērst. Tomēr ir iespējams nostiprināt cilvēka ķermeni, kas izraisīs vieglu slimības gaitu. Lai to izdarītu, ir svarīgi pareizi ēst, novēršot taukus, ceptos un pikantos ēdienus no diētas. Nepieciešams atteikties no sliktiem ieradumiem un uzturēt aktīvu dzīvesveidu bez noguruma vai stresa.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/abiotrofiya-setchatki.html