Atbildēt Anna Babkina, medicīnas optiķis
Parasti cilvēku skolēni ir apaļas, bet, kad varavīksnene ir izkropļota, viņi iegūst leņķisku formu. Šo parādību sauc par kolobomu.
Visbiežāk tikai vienam skolēnam ir neparasta forma, otra paliek normāla, apaļa. Bet ir arī divpusējs efekts. Un tas nav absolūti nepieciešams, ka skolēniem būs tāda pati, lai gan leņķa forma. Piemēram, viens var būt trīsstūris, bet otrais - līdzīgs neregulāram četrstūrim.
Visbiežāk neregulāras formas skolēnu īpašnieki tos saņem kopš dzimšanas. Tātad „laimīgs” apmēram viens no 10 000 jaundzimušajiem Anomālija rodas intrauterīno traucējumu dēļ, kas izraisa nepareizu embrionālās spraugas aizvēršanu acs glāzē. Parasti „koloboma” nē, un to apvieno ar zaķu lūpu, vilku mawu vai kādu citu anomāliju, bet dažreiz tas nav saistīts ar viņiem.
Tas notiek, ka skolēna forma mainās pieaugušo vecumā. Piemēram, pēc acu traumas vai komplikācijas pēc operācijas. Tātad, koloboma dažkārt parādās glaukomas ārstēšanas rezultātā.
Pašlaik anomālija nav bīstama. Vienkārši pateicoties tam, ka skolēna platība palielinās, palielinās tīklenes plūsma tīklenē. Lai to ierobežotu, ieteicams valkāt tumšus kontaktlēcas, kas centrā ir caurspīdīgi. Jūs varat arī saņemt štancēšanas brilles, bet viņiem ir atļauts valkāt ne vairāk kā divas stundas dienā.
Ja defekts ir mazs un acs, kas izceļ sevi, ir normāla, kolobomu nevar ārstēt. Tomēr tas bieži vien tiek kombinēts ar citām acu slimībām, un kopā tās izraisa redzes asuma samazināšanos. Šādā gadījumā novirze tiek koriģēta ar operāciju.
Koloboma rodas dzīvniekiem, visbiežāk kaķiem. Visbiežāk slimība ir persiešu un Siāmas kaķi. Suņiem koloboma notiek basenji, collie. Jāatzīmē, ka dzīvniekiem tā tiek mantota biežāk nekā cilvēkiem. Tāpēc īpašnieki cenšas nodrošināt, ka viņu neparastie mājdzīvnieki nesniedz pēcnācējus.
Agrāk mēs runājām par to, vai cilvēkiem ir daudzkrāsainas acis un ar ko tas ir saistīts. Un šeit mēs rakstījām, kāpēc kazām un aitām ir taisnstūrveida skolēni. Kā suns redz pasauli? Ko kopīgi ir ērgļi un bites? Un kam ir vajadzīgi "50 pelēko toņu"? Mēs piedāvājam izskatu. "Mūsu pasaule nav" mūsu acis ".
http://klascon.ru/pochemu-u-nekotoryx-lyudej-zrachok-ne-kruglyj/Pašlaik aizvien klīniskāk kļūst skolēnu sindromi, kas saistīti ar skolēnu platuma, vienlīdzības, formas un reakciju izmaiņām.
Veseliem cilvēkiem visplašāko skolēnu stāvoklis nokrīt 9–12 gadu vecumā (vidējais skolēnu diametrs ir 5 mm). No 10 līdz 14 gadu vecumam skolēnu skaits nepārtraukti samazinās. 15-24 gadu vecumā skolēnu vidējais diametrs ir 3,5-4 mm; 24-50 gadus vecs - 3 mm. Cilvēkiem vecumā no 50 līdz 80 gadiem skolēni ir salīdzinoši šauri diametrā (2,63 ± 0,06 mm), un tie tiek nedaudz sašaurināti, un šis rādītājs ik pēc pieciem gadiem ir no 1 līdz 4%.
Skolēna reakcijas patoloģija ir iedalīta skolēna amaurotiskajā, paralītiskajā un refleksiskajā neuzturībā.
Skolēna amarotiskā kustība attīstās, kad tīklene un redzes nervs ir bojāti, ja nav redzes. Tajā pašā laikā neredzīgajai acīm ir plašs skolēns, nav tiešas reakcijas uz gaismu, bet draudzīgais ir saglabāts, jo saglabājas skolēnu refleksu centrbēdzes daļa. Otrajā acī skolēnam ir tieša reakcija uz gaismu, bet nav draudzīga.
Skolēna refleksu nemobilitāti raksturo abu acu bojājumi, jo skolēniem nav tiešas un draudzīgas reakcijas uz gaismu un to nevienmērīgā izplešanās (anisocoria). Šis patoloģijas veids attīstās, ja okulomotorā nerva bojājums ir intoksikācijas, saindēšanās, sifilisa, diabēta, četrstūrveida audzēju, syringomyelia un citu patoloģiju laikā.
Skolēna paralītiskā kustība notiek, kad tiek bojāta skolēnu refleksa centrbēdzes daļa (okulomotoriskais nervs, ciliarālais mezgls, skolēna sfinkteris), bet skarošajā pusē attīstās midriasis, bez tiešas un draudzīgas reakcijas, kad šīs reakcijas paliek otrā acī.
Midriasis var rasties vairāku iemeslu dēļ:
Skolēna fizioloģiskā paplašināšanās var būt saistīta ar šādiem faktoriem.
Skolēna divpusējās paplašināšanās simptoms parādās dažādu etioloģisku un patogenētisku faktoru, kā arī farmakoloģisko līdzekļu ietekmē.
Slimības un sindromi, saskaņā ar kuriem attīstās divpusējā midrāzija:
Divpusēja skolēnu dilatācija, saglabājot pupiņu reakcijas, notiek, reaģējot uz sāpīgu ādas kairinājumu, sēkliniekiem, rīkles sienu, radzeni, konjunktīvu, ar dziļu elpu vai stresu. Šajā gadījumā skolēna paplašināšanās ir nenozīmīga (palielinās par 1-2 mm) un ir īslaicīga. Ar trakumsērgu, akūtām krūšu un vēdera orgānu saslimšanām rodas ilgstošāka midriaze, ko izraisa perifēro simpātisko pupu moto ceļu kairinājums (sirds-plaušu patoloģija, holitsistīts, apendicīts utt.), Kā arī simpātiskas un virsnieru hipotalāma krīzes (sindroma) attīstības laikā. Cannon).
Divpusējs midriāze, apvienojumā ar izmaiņām zīlītes reakcijas uz gaismu, kas izstrādāts ar iedzimtu hipoplāziju sfinktera ar zīlītes sindroma (ovāls zīlītes), dažāda veida koma, sabrukumu un ģībonis, smadzeņu dislokāciju, audzēju quadrigemina, alkoholisms, psihiskas slimības, epilepsijas, infekcijas (botulisms, sifilisa vēlīnās stadijas) un saindēšanās gadījumi (metilspirts, oglekļa monoksīds, dihloretāns, tropu sēklas, belladonna ogas un henbane).
Divpusēja midrāzija var rasties, lietojot sistēmiski dažus medikamentus (hloramfenikolu, heksametoniju, hinīnu, makrolīdus, adrenalīnu, fenilefrīnu, klonidīnu, kokaīnu, dopamīnu, tiramīnu, atropīnu un citus M-holinoblokatorus).
Vienpusējas skolēnu dilatācijas simptoms ir aktuāls CNS slimību lokālai diagnostikai šādos patoloģijas veidos:
Diferencējot jāatceras, ka paralīze kodolenerģijā parasti ir nepilnīga, un ptoze parādās pēdējā laikā. Stumbra paralīzē vispirms rodas ptoze un ietekmē gan acs ārējos, gan iekšējos muskuļus, t.i. ir pilnīga paralīze. Pirmā galvaskausa pāra paralīze notiek smadzeņu asinsrites, encefalīta, bazālās arachnoidīta, galvaskausa traumas, smadzeņu audzēju traucējumos;
Vienpusēja mitrāze, apvienojumā ar skolēna formas maiņu, rodas acs ābola saindēšanās dēļ, kas ir akūta lēkmes aizvēršanas glaukomas lēkme. Šajā gadījumā skolēna paplašināšanās cēlonis ir tiešs bojājums tā sfinkteram.
Vienpusēja mitrāze, kas saistīta ar izmaiņām pupiņu reakcijā uz gaismu, attīstās, kad tiek bojāts trešais galvaskausa pāris augšējā orbitālās šķelšanās reģionā (traumas, audzēji, cistas, orbītas iekaisuma procesi), kā arī Adidi tonizējošo pupillāru sindroms, sylvia akvedukta sindroms un lēkšana „skolēns ar asinsrites un išēmiskiem cerebrāliem traucējumiem, smadzeņu traumām (satricinājums, kontūzija, spiediens), ar smadzeņu sifilisu (paradoksāla skolēna paplašināšanās, apgaismojot acis).
Vienpusējs midriasis, neradot traucējumus skolēnu reakcijās, ir atrodams Pti, Roque, Buchman sindromos, ciliarā mezgla bojājumā vīrusu slimībās (herpes, gripas), orbītas traumās un iekaisuma procesos un paranasālās deguna blakusdobumos.
Mioz attīstās ar skolēnu autonomās inervācijas sakāvi vai kairinājumu. Ir paralītiska mioze, kas notiek, kad skolēna dilatators tiek bojāts tā simpātiskās inervācijas bloķēšanas dēļ un spastiskā mioze, kas saistīta ar skolēna sfinktera spazmiem parazimātiskās innervācijas kairinājuma dēļ.
Skolēna fizioloģiskā sašaurināšanās var būt saistīta ar vairākiem faktoriem.
Koroīdu slimību simptomi ir atkarīgi no patoloģiskā procesa lokalizācijas. Sāpes un fotofobija ir irīta simptomi, bet ne paša koroida slimības. Koroīds ir ciešā saskarē ar tīkleni, tāpēc parasti ietekmē tīkleni, un, ja ir bojāts makulas, redzes asums samazinās, kam pievieno necaurredzamību un "peldošus mušas" stiklveida ķermeņa infiltrācijas dēļ.
Iedzimtas strukturālās anomālijas un skolēna attīstības anomālijas ir iridodons, anirīdija, mikrocore, polikori, koektektomija, ektopija, koloboma, varavīksnes sfinktera atrofija un paplašināti ovālie skolēni. Iegūtās anomālijas ir traumas, išēmija, asiņošana vai audzēja bojājumi, piemēram, limfoma, juvenīlā ksantogranuloma, leiomyoma, neirofibroma un leikēmijas izmaiņas.
Iedzimtas skolēna anomālijas:
- Aniridija
- Ektopija
- Coloboma
- Politika
- Mikrokriya
- Korectopia
- Anisocoria
Anisocoriju sauc par citu skolēnu lielumu. Tās biežums veseliem cilvēkiem sasniedz 20%. To var pārmantot ar autosomālu dominējošu mehānismu ar mainīgu izteiksmi. Iedzimta idiopātiska mikrokoreja, kas parasti ir vienpusīga, paliekas membrānas attīstības anomāliju raksturo gandrīz pilnīgs ekscentriska skolēna trūkums. To var pārraidīt ar autosomālu dominējošu mehānismu. Šo patoloģiju pavada miopija un kokopija. Skolēnu deformāciju var izraisīt īrisa stromas neirālo šūnu šūnu nevienmērīgs sadalījums. Tika aprakstīts divpusējs mikrokorejs, kam pievienots mikropalmoss un aizmugurējā segmenta anomālijas. Agrīna ķirurģiska ārstēšana un okluzīva terapija var novest pie praktiski noderīgu vizuālo funkciju izstrādes.
Iedzimtas varavīksnes iedzimtas anomālijas:
- Brushfield traipi
- Iris Melanosis
- Varavīksnes inversija
- Nodule Lisha
- Iris stroma cista
- Juvenila ksantogranuloma
- Varavīksnes heterohromija
- Noturīga pupillārā membrāna
- Colobomas
Bērns ar Peters anomāliju; caur radzenes transplantāciju redzama korektopija.
a) Noturīgas pupillārās membrānas. Iedzimtas ilgstošas pupillāras membrānas rodas no nepilnīgas lēcas koroida (tunica vasculosa lentis) involācijas, kas saglabājas līdz trešajam trimestrim un notiek priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Visbiežāk tā ir sporādiska anomālija. Membrānu veido virves, kas stiepjas centrāli no varavīksnes cirkulārajiem traukiem un veido priekšējo korpusu lēcai. Tas var pārklāties ar visu skolēnu un tikt piestiprināts pie objektīva priekšējās kapsulas ar vai bez katarakta. Anomāliju var kombinēt ar mikrokorniju, megalocorniju, mikroftalmiju un kolobomām. Plašas noturīgas membrānas ir retas.
Vairumā gadījumu tās ir asimptomātiskas un tām nav nepieciešama ārstēšana vai nepieciešama tikai mydriatic iecelšana. Tomēr dažreiz ir ļoti grūti atbildēt uz jautājumu, vai pacienta membrāna ir amblyogēna.
Membrānas noņemšana tiek veikta ar mikro šķērēm vai vitreotomu pēc viskozās injekcijas. Ja intraoperatīvais lēcas bojājums izraisa kataraktu, ķirurgam ir jāizvairās no varavīksnenes un iridodialīzes sagriešanas. Lai iznīcinātu adhēziju starp membrānas virzieniem un parasto īrisu, tiek izmantots Nd: YAG lāzers. Anomālija ir potenciāli bīstama pigmenta dispersija un hibrēma. Redzes prognoze var būt laba, "bet sākotnēji zems redzes asums ir nelabvēlīga prognozes zīme. Mioopiska un hipermetropiska anizometropija ir raksturīga acīm ar izteiktākām hiperplastiskām noturīgām pupulu membrānām.
Mēs uzskatījām, ka vecāki veica noteikto konservatīvo ārstēšanu, tāpēc tika parakstīta mekliaze un zakleky valkāšana. Četros mēnešos bērns sāka piedzīvot neiecietību. Mēs noņemām membrānas ar nelielu griezumu, izmantojot šķēres kapsulotomijai, ieviešot viskozu. Pēc operācijas optiskie datu nesēji ir caurspīdīgi, bērns cieš. Viņam pašlaik ir normāla redze abās acīs. Desmit gadus vecais bērns pārbaudes laikā atklāja abu acu, fotofobijas un redzes asuma samazināšanos. Skolēni, kas bija slikti paplašināti, nebija iespējams pārbaudīt acs pamatni un noteikt refrakciju. Izmantojot kapsulotomiju, izmantojot viskozeliskas šķēres, membrānas tiek noņemtas. Pēc četriem gadiem redzes asums ar korekciju bija logMAR 0,3 (6/12, 20/40, 0,50), ir vidēji miopija.
b) Iedzimtas epitēlija un stromas cistas. Varavīksnes cistas var būt iedzimtas un var rasties šķidruma uzkrāšanās dēļ cistas epitēlijā. Tās var būt lokalizētas pigmenta epitēlijā vai stromā, un tās var būt izklātas ar plakanā epitēliju vai neuroepitēliju. Varavīksnes pigmenta cistas parasti ir stacionāras, tām ir caurspīdīga asinsvadu siena un attīstās uz varavīksnes malas. Stromas cistas ir lokalizētas īrisa priekšpusē un progresē. Lai gan daži autori dod priekšroku konservatīvām ārstēšanas metodēm, daudzi uzskata, ka operācija ir nepieciešama. Galvenās metodes ir aspirācija ar cistas bāzes krioterapiju ar vai bez limbus, sclerosant (riska) ieviešana, ķirurģiska izgriešana ar nozaru iridektomiju, Nd: YAG vai argona lāzera vai staru terapijas izmantošana.
Varavīksnes iedzimto cistu diferenciāldiagnoze ietver epitēlija implantācijas pēcoperācijas cistas, varavīksnenes un varavīksnes un ciliarā ķermeņa audzēju sekas. Komplikācijas ir glaukoma, katarakta un spontāna cista. Ciliārās ķermeņa cistas ir mazāk izplatītas; tās ir cietas vai šķidrumu pildītas un izraisa astigmatismu un ambliopiju. Jaundzimušajam ir milzīga varavīksnenes cistas, kas šķērso vizuālo asi. Sešu nedēļu vecumā cista tiek iztukšota un daļēji izgriezta. Pēc trim gadiem bija neliela cista, redze bija normāla.
Milzīga stroma cista, kas šķērso vizuālo asi.
c) varavīksnenes vai koroida inversijas inversija. Varavīksnes inversija ir stāvoklis, kad varavīksnes aizmugurējais pigmenta epitēlijs nonāk uz īrisa priekšējās virsmas. Anomālija var būt iedzimta vai iegūta. Dažreiz varavīksnes maiņu papildina glaukoma, 1. tipa neirofibromatoze (NF1) vai priekšējā segmenta disgēnēze. Varavīksnenes flokulas atspoguļo pigmenta epitēlija pieauguma pakāpi.
Tie var būt saistīti ar ģimenes aortas dalīšanu. Divgadīga meitene parādīja intraokulāro spiedienu un izteiktu redzes nerva galvas izrakumu. Koroida inversija ir vizualizēta. Trabekulektomiju veica, izmantojot mitomicīnu, sasniedzot IOP kontroli 8 mm, filtrēšanas spilvens tika pārbaudīts pēc gada, redzes asums saskaņā ar Sheridan Gardner testa rezultātiem palielinājās līdz vērtībām, kas atbilst logMAR 0,48 (6 / 18,20 / 60,0,33).
Koroida un cistiskās filtrēšanas spilventiņu inversija.
d) varavīksnenes heterohromija. Varavīksnes krāsas var būt iedzimtas un iegūtas. Iedzimtajā heterochromijā skartais varavīksnene ir tumšāka, kas ir acu melanocitozes, okulodermālas melanocitozes vai nozaru hamartomas sindroma simptoms. Hornera iedzimtais sindroms izraisa ipsilāru hipopigmentāciju, miozi un ptozi. Waardenburg sindroms (WS) ir autosomāls dominējošs traucējums, kas izpaužas kā sensineurāls kurlums, balto matu daļa un varavīksnes heterohromija. 1. tipa Waardenburg sindroms ietver acu plakstiņu iekšējās komisijas maiņu uz ārpusi, izvirzīto deguna sakni un mainīgajām uzacīm. Slimību izraisa PAXx3 gēna mutācija. Waardenburg 2. tipa sindromam nav pievienots sejas dismorfisms: gēns, kas ir atbildīgs par slimības attīstību, ir lokalizēts pie 3p12-p141. Citi veidi ir mazāk izplatīti.
Varavīksnenes nozaru heterohromija kombinācijā ar Hirschsprungas slimību ir autosomāla recesīvā slimība, ko izraisa neirāla šūnu anomāla attīstība.
Ar iegūto heterochromiju varavīksnene ir tumšāka. Anomālijas cēlonis ir inficēšanās ar nevi, melanomatoziem audzējiem un noteiktu vielu nogulsnēšanās varavīksnenes audos, piemēram, dzelzs (sideroze). Hemosideroze ir dzelzs nogulsnēšanās ilgstošas hyphema dēļ. Iegūtā īrisa gaišākā krāsa ir Fuchs heterochromiskā iridociklīta simptoms. Tāpat nedrīkst aizmirst par infiltrātu iespējamību ar juvenīlo ksantogranulomu, metastātiskiem bojājumiem ar ļaundabīgu audzēju un leikēmiju. Iegūtais Hornera sindroms dažkārt izraisa heterohromiju.
Viljamsa sindroms ir reta autosomāla dominējošā slimība. Saistītās sistēmiskās izmaiņas ietver aortas vārsta slimību, hiperkalciēmiju, sejas elfu, garas lūpas, hiperakciju un attīstības aizkavēšanos. Varavīksnenes raksturs ir raksturīgs. Citas acu pārmaiņas ietver krampju, hiperopiju un tīklenes vēnas.
e) Juvenīlo ksantogranulomu. Juvenīlā ksantogranuloma ir labdabīgs stāvoklis ar nezināmu etioloģiju, kas attīstās bērnībā vai agrā bērnībā. Ir novērota nelangergānu histiocītu, plazmas šūnu un reizēm eozinofilu un milzu Tuton šūnu proliferācija. Izmaiņas ādā ir saistītas ar acu bojājumiem, vai tikai skartas acis, parasti izmaiņas ir lokalizētas uz varavīksnenes, bet var ietekmēt arī koroidu, orbītu, radzeni, konjunktīvu un sklēras. Dzeltenīgas lokalizētas vai difūzas izmaiņas, visbiežāk vienpusējas, attīstās. Tie var būt vaskularizēti un izraisīt hipofēmu, ņemot vērā, ka ir iespējama glaukomas un radzenes tūskas attīstība. Riska faktori acu bojājumu attīstībai ietver ādas bojājumu skaitu un vecumu, kas ir jaunāks par diviem gadiem. Diagnoze parasti tiek veikta saskaņā ar klīniskās pārbaudes rezultātiem. Slimība ir biežāka bērniem ar neirofibromatozi.
Veicot ādas bojājumus, tiek veikta biopsija un atklājas tipiskas milzu šūnas, vai slimība izpaužas kā neizskaidrojamas hipfēmas parādīšanās bērnam.
Diferenciāldiagnoze ietver ksantogranulomu, retinoblastomu, rubeozi uz pastāvīga hiperplastiska stiklveida ķermeņa fona un radzenes radzenes malformācijām. Varavīksnenes biopsija ir saistīta ar hipofēmas attīstības risku. Ārstēšana ir jāpielāgo atkarībā no slimības izpausmēm. Steroīdi tiek lietoti lokāli, subkonjunktīvi un sistēmiski, mazas devas staru terapija un ķirurģiska izgriešana. Ķirurģiska iejaukšanās ir pēdējais līdzeklis asiņošanas riska dēļ.
Lisčas mezgli ir varavīksnenes formas varavīksnes priekšējās virsmas. Tās ir brūnas / oranžas krāsas, noapaļotas, vienmērīgi sadalītas pa īrisa virsmu, divpusēji. To izmērs atšķiras no mikroskopiskiem līdz varavīksnim, kas pavairo līdz segmentam. Histoloģiski tie ir melanocītu hamartomas. 1. tipa neirofibromatozes gadījumā tos konstatē trešdaļā pacientu vecumā no 2,5 gadiem, pusi no piecu gadu vecuma, trīs ceturtdaļas no 15 gadu vecuma un 100% pacientu vecumā no 21 gadiem. Tās var attīstīties arī pacientiem ar 2. tipa neirofibromatozi. Ar tumšiem īrisiem tie ir vieglāki nekā pamatā esošie audi.
Vairāki Lish mezgli desmit gadu vecumā
ar redzes nerva gliomu uz 1. tipa neirofibromatozes fona.
f) Blushfield traipi. Sākotnēji veselā cilvēka aprakstā Brushfield plankumi ir īrisa normālas vai hiperplastiskas audu zonas, ko ieskauj hipoplastiska stroma. Thomas Brushfield uzskatīja tos par Dauna sindroma specifisku izpausmi. Tās tiek konstatētas 86% pacientu ar 21 tromomijas hromosomām. Tomēr ceturtdaļai veselīgu cilvēku ir vienādi plankumi. Tie atšķiras no īrisa normāliem plankumiem vai „vasaras raibumiem” centrālā vietā un lielākam skaitam.
g) Colobomas. Varavīksnes kolobomas atkarībā no atrašanās vietas var būt tipiskas un netipiskas, pilnīgas vai daļējas. Tipiski kolobomas veidojas augļa plaisas slēgšanas defekta dēļ, tie ir apaļi, lokalizēti zemākā deguna kvadrantā un aprakstīti kā skolēni “kā atslēgas caurums”. Tās var uztvert varavīksnenes, ciliara ķermeni, koroidu, tīkleni un redzes nervu. Netipiski kolobomas tiek uzskatītas par lokalizētām jebkur, izņemot apakšējo deguna kvadrantu; tie parasti aprobežojas ar īrisa ārpusi. Kolobomas ir iekļautas anomāliju spektrā, kas ietver arī mikropalmosu un anophtmosmu. Autosomālās dominējošās kolobomas var izolēt vai būt mikroftalmijas un anophtmosmas izpausme.
Visbiežāk sastopamās un visbiežāk pētītās ir Kolobas attīstība, kam seko dažas hromosomu slimības, no kurām 13 ir trisomijas hromosomas vai Patau sindroms. Dažus sindromus pavada acs kolobomas. CHARGE sindroma gadījumā koloboma ir saistīta ar sirds defektiem, korāna atresiju, garīgo atpalicību, dzimumorgānu hipoplaziju un kurlumu. Pastāv arī saikne starp uveal colobus attīstību un teratogēnu, piemēram, talidomīda, iedarbību. Bērniem ar kolobomu jābūt pilnīgai oftalmoloģiskai izmeklēšanai, vispārējai pārbaudei, rūpīgi jāapkopo ģimenes vēsture un jāpārbauda vecāki. Bērnam jākontrolē ambliopijas, anizometropijas un tīklenes atdalīšanās attīstība.
Hromosomu slimības, ko papildina Kolob attīstība: t
- Trisomy 13 hromosomas (kaķu acu sindroms)
- 4P 11 q 13q 18q 18f 18r
- Trisomy 18 hromosomas
Daži ar kolobomu saistītie sindromi:
- Aikardi sindroms
- CHARGE sindroms
- Goldenhar sindroms
- Holtz sindroms (fokusa dermālā hipoplazija)
- Vidējā plaisa sindroms
- Warburg sindroms
- Rubinšteina-Teibi sindroms
- Lineārā taukainā nevusa sindroms
- Meckel sindroms
- Klinefeltera sindroms
- Turnera sindroms
Coloboma (skolēnu tipa atslēgas caurums).
h) varavīksnes melanoze un papilla. Iris melanoze ir reta: ar šo slimību varavīksnene ir hiperpigmentēta. Varavīksnenes hiperpigmentācija ir saistīta ar skleras un koroidu pigmentāciju. Anomālija ir ģimene, parasti to pārraida autosomāli dominējošs mehānisms. Papillae varavīksnene pārstāv villas procesus, kas aptver lielāko daļu varavīksnes priekšējās virsmas, un dažkārt tiem ir nevus iris. Abos apstākļos pastāv risks saslimt ar glaukomu.
Koganas-Rizas sindroms ietver vienpusēju varavīksnes dzimumorgānu kombinācijā ar perifēro priekšējo sinhiju jauniešiem ar oftalmoloģisku hipertensiju.
un) uveal trakta audzēji. Varavīksnes un ciliāra ķermeņa leiomyomas ir reti labdabīgi, lēni augoši gaiši rozā gludi muskuļu audzēji, kas biežāk sastopami sievietēm. Tie parāda skolēnu deformāciju un hibrīdu, kas var izraisīt sekundāru glaukomu un kataraktu. Tā gadās, ka leiomyoma nevar atšķirt no melanomas. Pieaugot audzējam, parādās tā izdalīšanās.
Uveal trakta audzēji:
- Nevis varavīksnene
- Medulloepithelioma
- Leiomija
- Hemangiomas
- Koroidālā osteoma
- Iris Melanomas
- Koroīdās melanomas
j) Iris hemangioma. Varavīksnenes hemangiomas ir reti sastopamas, tās parasti dīgst apakšējās daļas un var būt spontānas hfema avots. Diferenciāldiagnoze ietver juvenīlo ksantogranulomu, varavīksnes hemangiomas un varavīksnes svešķermeni. Tās rodas kā izolētas anomālijas vai ir daļa no jaundzimušo vispārīgajām difūzajām hemangiomām vai arī tās ir pievienotas plakstiņu hemangiomām.
Koroidālās hemangiomas izpaužas pieaugušo vecumā skaidri norobežotas hemangiomas formā, kurai nav pievienotas sistēmiskas izpausmes vai sarkana difūzā zona (“tomātu kečups”) divu disku diametru robežās, parasti laikā no optiskā diska. Pēdējais notiek 40% bērnu ar Sturge-Weber sindromu. Ja hemangioma aug un draud, lai samazinātu redzi, ārstēšanai tiek izmantota fotokopulācija un krioterapija. Sturge-Weber sindroms tika diagnosticēts jaundzimušajam. Piecu gadu vecumā viņš tika pārbaudīts par glaukomu. Pārbaudot fundus choriogemangioma, netika konstatēta viņa fluorescences angiogrāfija.
Medulloepitheliomas (dictyoms) parasti ir vienpusēji cieti vai cistiski audzēji, kas attīstās cirkulārā ķermeņa vai varavīksnes pigmentētā epitēlijā. Audzējs parādās bērnībā vai agrā bērnībā un izpaužas kā glaukoma, leukocorija, nenormāls skolēns vai hibrēma. Audzēju veido membrānas, caurules un rozetes, un tās var būt ļaundabīgas, lai gan tās izplatīšanās potenciāls ir zems. Ja audzējs ir labi lokalizēts, ārstēšana ir iespējama ar lokālu rezekciju vai krioterapiju. Tomēr, ja diagnoze tiek veikta novēloti, pastāv risks, ka palielinās audzēja ekstokulārais audzējs, šādos gadījumos ieteicama enukleācija.
Koroīdās osteomas ir vienpusēji labdabīgi ossificējoši audzēji, to patoģenēze nav zināma. Tiem ir balta dzeltena krāsa un tie ir lokalizēti galvenokārt peripapilāri. Audzējs izraisa redzes traucējumus sakarā ar audzēja izplatīšanos uz centrālās fossas reģionu un apakšgrupas neovaskulārās membrānas veidošanos vai serozisku atdalīšanos.
Iris melanomas ir reti sastopamas bērniem un ir klīniski labdabīgas. Parasti tie attīstās varavīksnenes apakšējās daļās un var izpausties kā hyphema. Tie atšķiras no dzemdes un ciliju ķermeņa melanomām, 60% no tiem ir vārpstas šūnas, 33% jaukti vai epitēlija neoplazmas. Diferenciāldiagnoze ietver juvenīlo ksantogranulomu, varavīksnenes rabdomiosarkomu un varavīksnes svešķermeni.
Zemāk redzamajā attēlā redzams bērna acs, kam bija nevus nevus sešu mēnešu vecumā. Četrpadsmit gadu novērošanas periodā redze ir normāla.
l) Koroidālā melanoma. Koroidālie melanomas bērniem ir reti un svārstās no 0,6% līdz 1% no visiem koroīdo melanomu gadījumiem, bet mums ir jāapzinās šis potenciāli letālais audzējs, kas dažkārt ir iedzimts. Klīniskais attēls un histoloģiskās izmaiņas ir tādas pašas kā pieaugušajiem. Vizuālie simptomi ir metamorfopija, neskaidra redze, fotofobija, redzes lauka defekti un leukocoria. Daudzi ir asimptomātiski un parādās ikdienas pārbaudēs, audzējs parasti ir vienpusējs, vienādi ietekmējot labās un kreisās acis, vīriešus un sievietes. Piecdesmit četri procenti audzēju ietekmē koroīdu, 25% - varavīksnene.
Diferenciāldiagnoze ietver meduloepiteliomu, hematomu un melanocitomu. Vienlaicīgas slimības ir acu melanocitomas, 1. tipa neirofibromatoze, ģimenes melanomas un ādas displastiskā nevusa sindroms. Metastāžu risks ir atkarīgs no audzēja lieluma un citoloģiskā tipa, ciliariskā ķermeņa bojājuma, epitēlija šūnu veida, ekstraokulārā bojājuma klātbūtnes un mitozes biežuma. Kad var konstatēt citoģenētiskos pētījumus, hromosomu denaturācija, kas ir vissvarīgākais prognostiskais faktors. Pacientiem ar trešās hromosomas monosomiju piecu gadu dzīvildze ir mazāka par 50%. Ārstēšana ir atkarīga no audzēja lieluma un atrašanās vietas.
Tiek izmantota brahiterapija, protonu staru terapija, stereotaktiskā staru terapija, lokāla sklerālā rezekcija un enukleācija. Tika konstatēts, ka septiņu gadu veca meitene kreisās acs augšējā laika kvadrantā veido acu pamatnes veidošanos. Tika veikta transklerālā lokālā rezekcija. Histoloģiskā izmeklēšana diagnosticēja amelanotisko vārpstas šūnu melanomu ar lielu skaitu mitozu. Analizējot, izmantojot multipleksu ligāžu atkarīgo zondu amplifikāciju, tika konstatētas divas trešās hromosomas kopijas, trīs kopijas no sestās hromosomas īsās rokas un divas astotās hromosomas kopijas, kas nosaka labu prognozi. Pēc trim gadiem audzējs nav redzams, tīklene ir blakus, redzes asums ir “pirkstu skaitīšana”.
m) Spontāna hibrēma. Avots var būt spontāns hyphema patoloģiskas acs varavīksnenes kapilāro cilpu audzējs ksantogranulema piemēram mazuļus, vai medulloepitelioma retinoblastomu, hyphema rasties retinopātiju, trans-sistiruyuschem hiperplastisks stiklveida ķermeņa un traucējumus hemostāzi, un vecākiem bērniem laikā, un rubeosis skorbuts varavīksnene. Varavīksnenes tieša leikēmiskā infiltrācija var būt hibrēma, glaukomas un hipopijona cēlonis. Diagnoze ietver acu ultraskaņu, datortomogrāfiju un vispārēju fizisko pārbaudi. Hematoloģiskie skrīninga pētījumi ir nepieciešami arī, lai identificētu asins slimības.
Melooma no koroida bērnam. Nevus varavīksnene. Varavīksnes zudums iekļūšanas traumas gadījumā. Bērna labā acs ar divpusējām noturīgām pupillām. Kolobomas koroīds. a - Acu pamatne, hemangioma nav redzama.
b - Fluorescējošā angiogramma apstiprina hemangiomas diagnozi. Tipiska koroida osteoma, zaudēta centrālā redze.
Jaundzimušajiem, kuru grūtniecības vecums ir mazāks par 29 nedēļām, skolēna reakcija uz gaismu nav klāt. 31-32 nedēļu grūtniecības vecumā skolēna reakcija uz gaismu parasti tiek saglabāta.
Skolēnam dzimšanas brīdī ir mazs diametrs, kas acīmredzami ir saistīts ar vājinātu simpātiskas inervācijas toni. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, kuru gestācijas attēls ir mazāks par 32 nedēļām, skolēna veidošanās joprojām ir nepilnīga. Midriaze nav tieša pazīme centrālās nervu sistēmas bojājumiem, bet lēnas skolēnu reakcijas nav tiešas liecības par afferentiem iedzimšanas traucējumiem.
Iedzimta, strukturāla skolēna anomālija un tās attīstības patoloģija ietver šādus nosacījumus:
Pētījums tiek veikts vāji apgaismotā telpā. Spilgta gaisma ir vērsta uz katru aci. Bērnam ir jāapskata attālums visā studiju periodā. Pirmkārt, vairākas sekundes viņi izgaismo labāko (vai veselīgo) aci un pēc tam ātri pārnes gaismas staru uz sliktāko aci. Ja otrajā acī ir mazāka pupillo motoru šķiedru vadītspēja, tad abi skolēni paplašināsies neatkarīgi no gaismas stimulatora klātbūtnes. Skolēna draudzīgas reakcijas traucējumi ir jutīgs tests pat bērniem, pozitīvs rezultāts šajā pētījumā nav nekas neparasts pat ar normālu redzes asumu un neskartu krāsu redzējumu, jo īpaši ar kompresijas traucējumiem.
Visa optiskā trakta bojājumus var apvienot ar vieglu, pretrunīgu skolēnu reakciju, kas reti sastopama, praktiski konstatējot. Chiasma slimībām nav pievienots Marcus Gunn simptoms.
Attiecības starp skolēna reakciju pret gaismu un adaptīvo refleksu
Ja skolēnu reakcija ir labāk izteikta uz adaptīvā refleksa nekā gaismā, tad tas ir jautājums par šo valstu attiecību pārtraukšanu. Lai noskaidrotu šī traucējuma esamību, nepieciešama spilgta gaisma. Acīmredzot traucējums radies muguras smadzeņu pupu motoru šķiedru bojājumu rezultātā, vietā, kas lokalizēta starp to filiāli no vizuālā ceļa, bet pirms to savienojuma ar adaptīvajām refleksu šķiedrām Edinger-Vestfāles kodolos.
Argyll Robertson (Argyll Robertson) simptoms
Skolēns ar mazu diametru, neregulāru formu, adaptīvs reflekss ir dzīvīgāks par skolēna reakciju uz gaismu. Skolēnu paplašināšanās ir lēnāka nekā parasti. Skatoties uz spraugas lampu, bieži tiek atklāta varavīksnenes atrofija. Patoloģiju parasti novēro pieaugušajiem ar terciārā sifilisu, bet var rasties bērniem un pusaudžiem iedzimta sifilisa fonā. Ir ziņojumi par Pseudosymptoma Argyll-Robertson iespējamību pacientiem ar diabētu pēc 20 gadu vecuma sasniegšanas. Skolēns saglabā parasto diametru.
Sylvianas santehnikas sindroms
Dorsālā vidus smadzeņu saspiešana ar augošu audzēju (pineal, epindimoma, trīspusēja retinoblastoma, granuloma) var izraisīt traucējumus attiecību starp adaptīvo refleksu un skolēna reakciju uz gaismu. Šādos gadījumos skolēnam ir palielināts diametrs.
Vienlaicīgi simptomi ir vertikālā skatiena parēze, plakstiņu atvilkšana, izmitināšanas traucējumi, konverģences-atņemšanas nistagms un strabisms, ņemot vērā konverģences paralīzi.
Segmentālās skolēnu reakcijas
Dažos gadījumos viens no varavīksnes sfinktera segmentiem sāk reaģēt intensīvāk nekā citi. Šī parādība notiek šādos apstākļos.
Adie sindroms (Adie) (tonizējošs pupillāru sindroms)
Reizēm sindroms izpaužas bērniem, bet tas ir vecāks, īpaši jaunām sievietēm. Parasti traucējums ir vienpusējs, lai gan dažreiz novēro divpusēju patoloģiju. Akūtā procesa laikā skolēnam ir nedaudz lielāks diametrs par skarto acu nekā veselā acī, un tumsā tas izplešas lēnāk.
Iespējams, ka skolēnu sphincter var būt paralīze ar lēnu un viļņotu reakciju uz gaismu. Tas ir apvienots ar izklaides traucējumiem, kas ir izteiktāki slimības akūtajā fāzē, bet pakāpeniski pēc 1-2 gadiem pazūd. Ja ginermetropijas refrakcijai ir jāņem vērā anizometropiskās ambliopijas iespēja.
Citi simptomi, kas saistīti ar skolēnu sindroma toniku
Korektopija vidus smadzeņu bojājumu dēļ
Kraniālo nervu šķiedru III bojājumi, jo īpaši vidus smadzenēs, izraisa viļņotas skolēnu reakcijas parādīšanos un tās lokalizācijas maiņu, kad skolēns virzās uz augšu vai mediāli.
Epizodiska skolēnu disfunkcija (lekt skolēns)
Tas izpaužas kā epizodisks midriasīms, kas ilgst no dažām minūtēm līdz vairākām nedēļām, un parasti to pavada neskaidra redze un galvassāpes.
Ir ziņojumi par iespēju mainīt skolēna formu pret jaunā veselā cilvēka varavīksnenes spazmas fonu. Skolēns dažu minūšu laikā var izstiepties jebkurā virzienā, ņemot vērā gailis. Traucējumu izraisa iemeslu kombinācija, kas izraisa tādu pacientu kategoriju rašanos, kuriem ir lekt skolēns.
Skolēna paradoksālā reakcija
Neparasta parādība, kurā skolēna lielums gaismā ir lielāks nekā tumsā. Pirmo reizi šis stāvoklis ir aprakstīts kā patognomonisks iedzimts nakts aklums. Vēlāk tika ziņots par šī traucējuma sasaisti ar tīklenes konusa aparāta patoloģiju, Leber amaurosis, dominējošā redzes nerva atrofiju un pat ar ambliopiju. Paradoksālas reakcijas klātbūtne maziem bērniem ar nistagmu ir indikācija elektroretinogrammu pētīšanai.
Hornera sindroms
Hornera sindroms ir acs ābola simpātiskās inervācijas pārkāpums. Simptoma sindroma sindroms ietver: Mioz. Skolēna reakcija uz gaismu un adaptīvais reflekss nemainās. Skolēnu paplašināšanās tumsā ir lēna vai nav.
Ptoze Parasti augšējo plakstiņu ptoze ir 1-2 mm, kam pievienots 1 mm apakšējā plakstiņa pieaugums. Sarkanās plaisas sašaurināšanās rada iespaidu par enoptalmu. Heterohromija.
Dažos iedzimta Hornera sindroma gadījumos varavīksnes pusē atrodama gludāka varavīksnene. Tomēr šo simptomu nevar uzskatīt par patogenomisku attiecībā uz iedzimtu Hornera sindromu. Pacientiem ar iegūtajiem traucējumiem ir aprakstīti arī heterochromija gadījumi (22.5. Att.).
Nav svīšana. Preganglionāls traucējums, kas saistīts ar pirmās un otrās kārtas neironu bojājumiem. Tiek izjaukts svīšana uz sejas ārpuses, izraisot sejas pietvīkumu, konjunktīvas injekciju un deguna elpošanas grūtības.
Lai apstiprinātu Hornera sindromu, farmakoloģiskie testi tiek veikti, izmantojot šādas zāles:
Ietver:
Parazīmiskās enervācijas traucējumi
Vairumā gadījumu trešā galvaskausa pāra perifēro disfunkciju pavada ārējo acu muskuļu un plakstiņu disfunkcija. Trešā galvaskausa pāru parēzes rezultātā var rasties izolēta iekšēja ophthalmoplegia. Šā traucējuma biežākais iemesls ir selektīva pupu motoru šķiedru saspiešana, kas atrodas gar nerva perifēriju.
Daudzi farmakoloģiskie līdzekļi ietekmē skolēna lielumu un reakciju. Šīs zāles ir paredzētas gan instalāciju veidā, gan vispārējai lietošanai.
Narkotikas, kas paplašina skolēnu
Parazimātiskie līdzekļi
Šīs zāles paplašina skolēnu un izraisa cikloplegiju. To lietošanu var sarežģīt elpošanas traucējumi bērniem ar iedzimtu centrālās izcelsmes hipoventilāciju vai krampjiem smadzeņu bojājumos.
Visbiežāk lietotie:
Šīs zāles ietver:
Anticholinesterāzes zāles
Šīs zāles lieto, lai ārstētu glaukomu un adaptīvo krampju.
Tie ietver:
Daži antihistamīni un antidepresanti izraisa mirdzumu.
Heroīns, morfīns un citi opiāti, marihuāna un dažas citas psihotropās zāles izraisa skolēna divpusēju sašaurināšanos.
Iedzimta prombūtne
Dažos gadījumos adaptīvā refleksa traucējumi pastāv no dzimšanas. Tajā pašā laikā papildus mājokļu trūkumam un vājinātai konverģencei viņi atklāj skolēnu sašaurināšanās trūkumu ar stimulu izmitināšanai, lai gan skolēna reakcija uz gaismu paliek. Slimības cēlonis nav zināms, bet ir pieņēmumi par tā perifēro izcelsmi un saistību ar ciliarā ķermeņa vai lēcas patoloģiju.
Iegūtie traucējumi
Ūdens piegādes sistēmas Syleyeea sindroms (Parino)
Bruto izmaiņas priekšlaicīgu bērnu izmitināšanā ir viens no audzēju simptomiem, kas rodas vidējā smadzenēs, un tiem ir pievienotas tādas klasiskas izpausmes kā konverģences-atņemšanas nistagms, vertikālie skatienu traucējumi, plakstiņu atveseļošanās, traucēta konverģence, patoloģiskas izmaiņas skolēna reakcijā uz gaismu un izmitināšanu.
Biežas slimības
Botulisms, difterija, cukura diabēts, galvas un kakla traumas var izraisīt dzīvošanas traucējumus, kas ir izolēti un apvienoti ar traucētu acs ābola kustību un konverģenci. Ir ziņojumi par Wilson slimības uzturēšanās traucējumiem.
Acu slimības
Nejaušus defektus novēro bērniem ar smagu iridociklītu, lēcas dislokāciju, lielām kolobomām, buphthalmum, augstu miopiju un acu traumu, tostarp tīklenes atdalīšanas operāciju.
Citi neiroloģiski cēloņi
Izmitināšanas traucējumi bieži vien ir saistīti ar toniku skolēnu Adie sindromā un paralēlo trešā galvaskausa pāra.
Farmakoloģiskās zāles
Skatīt iepriekš.
Psihogēni faktori
Pusaudžiem var būt grūtības lasīt bez jebkāda organiska iemesla. Pareiza pieeja bērnam palīdz sasniegt normālu atbildes reakciju.
Naktsmītnes skolēniem
Lai gan veseliem bērniem izmitināšanas vieta nav mainījusies, dažos gadījumos skolēniem var rasties patoloģiski zema amplitūda. Nav zināms, vai pastāv statistiska saikne starp zemu izmitināšanas amplitūdu un nespēju mācīties.
Izmitināšanas spazmas
Izmitināšanas spazmas ir epizodiska kombinācija ar adaptīvo pseidoomiju, skolēnu konverģences un sašaurināšanās vājināšanās. Pacientiem ir astēniskas sūdzības, tostarp neskaidra redze, dubultā redze un sāpes acīs. Traucējumu var izraisīt miopisku pacientu hiperkorekcija, bet vairumā gadījumu nav konstatēta organiskā patoloģija. Acīmredzot šai parādībai ir psiholoģisks raksturs.
Tomēr dažos gadījumos izmitināšanas spazmas pavada tādas nopietnas slimības kā:
Anisocoria (atšķirīgs skolēnu diametrs) bieži notiek bērnībā un rada nepamatotus nemierus. Vairumā gadījumu parādība ir fizioloģiska.
Fizioloģiskā anizokorija
Bieži novēro veseliem cilvēkiem. Skolēnu lieluma atšķirība atpūtas stāvoklī reti pārsniedz 1 mm. Izmēru atšķirība tiek saglabāta gan gaismā, gan tumsā. Šis simptoms ir svarīgs diferenciāldiagnozēšanā ar Hornera sindromu vai parazimātisko traucējumu.
Ja pacientam ir Hornera sindroms, skolēnu lieluma atšķirība būs maksimāla tumsā. Parazimātiskās inervācijas gadījumā skolēnu lieluma atšķirība ir visizteiktākā spilgtā gaismā. Un, visbeidzot, ar fizioloģisko anizokoriju atšķirība starp skolēnu diametriem paliek nemainīga neatkarīgi no apgaismojuma intensitātes.
http://zreni.ru/articles/disease/4454-patologiya-zrachka-i-zrachkovyh-reakciy-detskaya-oftalmologiya.html