Iedzimta glaukoma ir redzes orgānu slimība, to sauc arī par infantilu. Dažreiz tas ir iedzimts, tas var notikt jaundzimušajiem ar negatīvu ietekmi uz augli.
Ir 3 glaukomas pasugas:
Ārsti saka, ka pārsvarā bērnu skaits sāk parādīties 5-6 gadu vecumā.
Galvenais glaukomas attīstības cēlonis tiek uzskatīts par iedzimtiem patoloģiskiem apstākļiem, kas var parādīties, kad attīstās priekšējā kameras leņķis un vizuālo orgānu drenāžas sistēma.
Šādas anomālijas rada šķēršļus šķidruma aizplūšanai vai padara to ļoti sarežģītu, un tas savukārt ir saistīts ar tādām sekām kā paaugstināts acs iekšējais spiediens.
Tas var rasties sievietes dažādo patoloģisko apstākļu dēļ, jo īpaši grūtniecības pirmajā trimestrī.
Tas ir saistīts ar dažādiem iemesliem. Tie ietver:
Iedzimta glaukoma parādās specifiski klīniskie simptomi, kas ir atkarīgi no dažu vecuma bērnu acu īpašībām.
Parasti nošķir šādus slimības simptomus:
Tās diametrs sasniedz 20 mm, un varbūt iet par šo skaitli. Palielina ekstremitātes platumu. Ievēroja šādas pazīmes:
Iedzimtas glaukomas pasugas var kombinēt ar patoloģiju attīstību citās ķermeņa sistēmās, piemēram, mikrocefālijā vai sirds slimībās, dzirdes traucējumos, kataraktu uc
Vairāk nekā pusē gadījumu iedzimta glaukoma sākas vienlaicīgi divās acīs un lielākoties nav konstatēta pacientu sūdzībās. Izņēmumi var būt tikai tie sāpīgi apstākļi, kurus izraisīja radzenes patoloģija.
Kad slimība progresē, var parādīties stafiloma vai sklerālas asaras, var konstatēt, ka konjunktīva ir izstiepta un atšķaidīta. Bieži vien var atzīmēt šādu komplikāciju kā kataraktu attīstību.
Man jāsaka, ka slimības sākumā acs pamatne izmeklēšanas laikā paliek normāla. Vēlākā stadijā vai, kad slimība sāk progresēt, asinsrites sistēmas pārkāpuma dēļ tiek mainīta redzes nerva galva.
Zāļu ārstēšanai nav īpašas ietekmes. Tāpēc to lieto kā papildu terapiju kopā ar operāciju. Tikai ar darbības metožu palīdzību var novērst šķēršļus, kas kavē intraokulāro šķidrumu aizplūšanu un rada drenāžas zonas patoloģija.
Operatīvā terapijas metode ir balstīta uz miotik, prostaglandīnu hormonu analogu, kā arī beta blokatoru un karbonanhidrāzes inhibitoru lietošanu.
Lieto iedzimtas glaukomas un stiprinošas vai desensibilizējošas terapijas ārstēšanai.
Ķirurģiskā ārstēšana ir sadalīta divos pamatprincipos:
Darbības veids ir izvēlēts, pamatojoties uz gonioskopijas rezultātiem. Tādējādi gandrīz visi slimības veidi tiek klasificēti kā slēgts leņķis, galvenā operācijas metode ir intraokulārā šķidruma aizplūšanas uzlabošana.
Ja priekšējā kameras stūrī ir mezodermāls audums, tad rodas goniotomija.
Šīs ķirurģiskās iejaukšanās būtība ir tā, ka mezodermālo audu iznīcina ar speciāla instrumenta palīdzību. Ārsti iesaka veikt līdzīgu operāciju slimības sākumposmā, kad intraokulārais spiediens ir normāls vai nedaudz paaugstināts.
Kad jau ir konstatēts iedzimtas glaukomas vēlāks posms, tad kopā ar goniotomiju var piešķirt goniopunkciju, kas ļaus izveidot papildu kanālu šķidruma subkonjunktīvas filtrēšanai.
Izņēmuma gadījumos mezodermālo audu izņem ar trabekulotomiju. Ja slimības stadija jau ir bijusi tālu, tad viņi izmanto fistulācijas tipa ķirurģiju - sinusotrabekuloektomiju.
Slimības sākumposmā tiek veiktas darbības, kas vērstas uz intraokulāro šķidruma ražošanas samazināšanu.
Terapija ar medikamentiem ir svarīga arī šīs slimības ārstēšanā, ko sauc par iedzimtu glaukomu, un tai ir nozīmīga loma. Bet bez operācijas šādai ārstēšanai nav liela ietekme. Tāpēc tos izmanto kompleksā. Ārstēšanas metodē var iekļaut tādas metodes kā:
Turklāt bērns saņem funkcionālu ārstēšanu, kuras mērķis ir novērst šo problēmu. Galvenokārt tas ir ametropijas un pleoptiskās ārstēšanas metodes korekcija, jo bērniem ar iedzimtu glaukomu bieži ir iespējams konstatēt dažāda līmeņa tuvredzības fenomenu.
Ja ir vismaz nelielas aizdomas par slimību, piemēram, iedzimtu glaukomu bērniem, tad tās var reģistrēt ambulatorā. Šajā gadījumā tie ir jāpārbauda reizi mēnesī. Izmērītie parametri, piemēram:
Iedzimta glaukoma ir slimība, ko raksturo intraokulārā spiediena (IOP) palielināšanās bērnam pirms vai tūlīt pēc piedzimšanas acs ābola struktūru nepilnīgas attīstības dēļ. IOP ir spiediens, ko šķidrums acs iekšpusē ietekmē tās proteīna membrānu. Šī spiediena dēļ tiek saglabāta acs ābola apaļa forma, kas nepieciešama pareizai vizuālās analizatora darbībai. Normāls acs iekšējais spiediens ir robežās no 10 līdz 21 mm Hg. Art. Šo IOP uztur, turot šķidruma ieplūdi un aizplūšanu acī tajā pašā līmenī. Ja palielinās pieplūdums vai samazinās intraokulārā šķidruma aizplūšana, rodas glaukoma.
Tikai 10% bērnu, glaukoma ir saistīta ar apgrūtinātu iedzimtību. Turklāt abi vecāki var būt veseli un necieš no šīs slimības, bet ir patoloģiskā gēna nesēji. Ja bērns saņem patoloģisku gēnu no viena vecāka, viņš arī kļūst par pārvadātāju un var nodot to saviem bērniem. Ja bērns saņem patoloģisku gēnu no abiem vecākiem, viņš izstrādā oftalmoloģisku hipertensiju vai glaukomu.
Būtībā 90% jaundzimušo grūtniecības dēļ māte kļūst par glaukomas cēloni. Iedzimta glaukomas riska faktori ir:
Iedzimta glaukomas attīstības risks ir minimāls, ja:
Bērna slimību var pieņemt jau slimnīcā, bet visbiežāk pirmie simptomi parādās viena mēneša vecumā. Tāpēc ir ļoti svarīgi, lai speciālists viena mēneša laikā pārbaudītu bērnu, un ir ļoti nevēlams to atlikt.
Galvenās iedzimtas glaukomas pazīmes ir:
Pirmajā mēnesī vecāki var pamanīt, ka bērna acis ir lielākas par viņu vienaudžu acīm. Varavīksnene, kas nodrošina krāsu acīm, ir daudz plašāka par plakstiņu malu. Acis kļūst ļoti lielas, rada sajūtu, ka tās nav pilnībā atvērtas. Cilvēki bieži saka: “acis ir lielas, tāpat kā lelles acis”. Pēc tam radzene kļūst duļķaina, rodas tūska, un pārredzamība tiek traucēta. Bērns pārstāj sekot priekšmetu acīm, nostiprina skatu, neatzīst vecākus. Tajā pašā laikā bieži rodas fotofobija, bērns visu laiku mēģina izspiest savas acis.
Oftalmisko hipertensiju jaundzimušajiem var klasificēt atkarībā no procesa stadijas. Tātad ir četri posmi:
Turklāt ir izolēta jaundzimušo sekundārā glaukoma, kad IOP pieaugums ir saistīts ar citām slimībām. Piemēram, dažos bērna iedzimtu sindromu gadījumā varavīksnene var būt daļēji vai pilnīgi nepastāv. Tas noved pie šķidruma aizplūšanas no acīm un oftalmiskās hipertensijas attīstības.
Pieredzējis oftalmologs var liecināt par glaukomas klātbūtni jau bērna pirmajā pārbaudē un pēc mātes vēstures. Ja ir acīmredzams jaundzimušo acs ābolu pieaugums, to asimetrija, smags acu kairinājums, fotofobija, tad bērnam tiek veikta padziļināta izmeklēšana slimnīcā.
Bērnu acs spiediena mērīšanas grūtības ir saistītas ar viņu nemierīgo uzvedību. Mērījumus var veikt ar divu veidu acu tonometriem - bezkontakta un Maklakova tonometru. Bezkontakta tonometru var izmantot kā skrīninga metodi. Spiediena mērījumu rezultāts nav uzskatāms par precīzu, bet tonometrs parādīs spiediena asimetriju abās acīs.
Papildu izpētes metode ir fundusa pārbaude. Speciālā aparātā oftalmologs pārbauda acs iekšējās struktūras, tostarp redzes nervu. Ja redzes nervs ir bojāts, tas var būt netieša pazīme glaukomas attīstībai.
Slimības ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Konservatīvo terapiju var izmantot kā palīgmetodi laikā pirms un starp operācijām. Modernās glaukomas ārstēšanas metodes jaundzimušajiem ir sadalītas lāzerā un „nazī”. Darbības būtība ir izveidot ceļu acs iekšējās šķidruma aizplūšanai no acs. Tas var būt pilnīgi jauna ceļa izveide, tā sauktā drenāža vai iedzimtu membrānu izgriešana, kas novērš dabisko izplūdi. Tā kā bērna acis aug ļoti strauji, drenāžas diametra palielināšanai var būt vairākas darbības.
Konservatīvā ārstēšana sastāv no antihipertensīvo (spiediena samazināšanas) pilienu, redzes nerva ietekmējošo līdzekļu un zāļu stiprināšanas. Lai īslaicīgi samazinātu acs spiedienu, tiek noteikts hipotensīvs piliens, lai novērstu redzes nerva bojājumus. Tās samazina intraokulāro šķidrumu veidošanos, kas samazina hipertensiju acī. Pirms operācijas neirotrofu medikamentu lietošana. Šādas zāles tiek izmantotas acs ābola injekciju veidā, redzes nerva izejas zonā. Zāles ietekmē nervu šūnas, aktivizē tās un aizsargā tās no augsta spiediena iedarbības.
Pēc operācijas nepieciešams veikt bērna funkcionālo ārstēšanu, tas ir, redzes traucējumu korekciju. Bērniem ar iedzimtu glaukomu bieži rodas tuvredzība. Speciālists pēc redzes asuma noteikšanas piešķir briļļu korekciju, kas bērniem tiek rādīta no viena gada. Ja bērnam glaukomas fonā ir strabisms, tiek parakstīta pleoptiska ārstēšana - speciālu ventiļu izmantošana veselai acīm.
Iedzimtas glaukomas profilakse ir grūtniecības komplikāciju un priekšlaicīgas dzemdību rašanās novēršana. Grūtniecības plānošanas laikā abiem vecākiem jāveic ģenētisks pētījums, lai noteiktu gēnu, kas ir atbildīgi par glaukomas attīstību, klātbūtni. Šis pētījums ir īpaši svarīgs vecākiem, kuriem jau ir bērni ar oftalmoloģisku hipertensiju.
Grūtniecības laikā jāizvairās no sievietēm ar masalu, masaliņām un gripas vīrusiem. Plānošanas laikā jāpārbauda asins analīzes imunitātei un, ja nepieciešams, jāpārbauda no šīm slimībām. Lai izvairītos no grūtniecēm ar toksoplazmozi, izvairieties no saskarsmes ar mājdzīvnieku izkārnījumiem, ēst tikai ar termiski apstrādātu gaļu un pienu.
Svarīgākais, lai novērstu iedzimtu glaukomu, ir priekšlaicīgas dzemdību novēršana. Sievietei stingri jāievēro ārsta norādījumi, ja nepieciešams, ņem hormonus, veic ultraskaņas izmeklēšanu visos skrīninga periodos. Ja saskaņā ar ultraskaņas rezultātiem ir priekšlaicīgas dzemdības varbūtība, tad sievietei ar ginekologu ieceļ pesāriju, tiek noteikta gulta.
Noskatieties īsu video par iedzimtas glaukomas simptomiem un ārstēšanu.
http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/Palielinot acu spiedienu, tiek skartas visas acu struktūras, un vislielākais kaitējums tiek nodarīts redzes nerva audiem. Iedzimta glaukoma bieži izraisa invaliditāti. Bērnam ir grūti diagnosticēt, ja vēl nav raksturīgu simptomu.
Iedzimta glaukoma pārsvarā ir iedzimts intraokulārā spiediena pieaugums priekšējā kameras leņķa vai trabekulārā tīkla attīstībā (acu filtrēšanas sistēma). Slimība ir mantojama autosomālā recesīvi, tas ir, mutācija notiek tikai tad, ja katrā vecākam ir bojāts gēns. Šādos apstākļos veselīga bērna iespēja ir 25%, iespēja mutagēna gēna pārnešanai ir 50%, risks saslimt ar glaukomu ir 25%. Slimības sadalījums pēc dzimuma ir 3: 2 (zēni / meitenes).
Dažreiz slimība attīstās patstāvīgi intrauterīnās attīstības procesā bez ģenētisko defektu ietekmes. Iedzimta glaukoma ir reta patoloģija: viens gadījums uz 10 tūkstošiem bērnu. Tomēr statistika nav pilnīgi precīza, jo atsevišķas iedzimtu traucējumu formas ir kļuvušas zināmas daudz vēlāk.
Bez pienācīgas diagnozes un ārstēšanas bērns, kam ir pastāvīgs acu spiediena pieaugums, var pilnīgi akls tikai 4-5 gados (no pirmajiem simptomiem). Atdaliet vairākas klīniskās formas, ņemot vērā simptomus un citu ģenētisko defektu klātbūtni.
Vairāk nekā 80 iedzimtas glaukomas gadījumi no 100 ir saistīti ar CYP1B1 gēna mutācijām. Ģenētisko bojājumu mehānismi ir maz pētīti, bet medicīna zina vairāk nekā 50 šīs konkrētā gēna mutācijas. Viņu attiecības ar paaugstinātu IOP ticami konstatēts. Vienīgais, kas vēl nav izdevies, ir saistīt noteiktus gēnu defektus ar noteiktām slimības formām.
Gēns atrodas II hromosomā un ir paredzēts, lai kodētu citohroma P4501B1 proteīnu. Iespējams, ka šis proteīns ir iesaistīts molekulu, kas veido trabekulāro tīklu, ražošanā un sadalīšanā. P4501B1 proteīna strukturālie defekti traucē normālu molekulu metabolismu, kas negatīvi ietekmē redzes orgānu veidošanos un veidošanos.
Ir pamats uzskatīt, ka MYOC gēns ir iesaistīts (I hromosoma). Proteīna miokilīns, kas tiek iegūts šī gēna ekspresijas procesā, ir acs ābola audos. Viņš piedalās arī trabekulārā tīkla attīstībā un darbībā. Ir zināms, ka MYOC gēna bojājums var izraisīt nepilngadīgo (nepilngadīgo) formu atvērtā leņķa glaukomu.
Daži eksperti norāda, ka vienlaicīga šo gēnu mutācija izraisa iedzimta atvērta leņķa glaukomas attīstību. Citi zinātnieki sauc par MYOC defektiem CYP1B1 mutāciju vidū kā sakritību, kas būtiski neietekmē iedzimtās glaukomas parādīšanos.
Gēnu mutācija auglim var notikt spontāni, pat ar normālu vecāku gēnu kopumu. Tad glaukoma ir sekundāra, jo tā nav saistīta ar ģenētiskiem defektiem. Vēl viens sekundāro traucējumu cēlonis ir redzes sistēmas bojājums grūtniecības laikā (mātes infekcijas, intrauterīnas traumas, retinoblastomas attīstība, iedzimtas slimības). Lielu lomu spēlē dažādi ārējie faktori.
Neskatoties uz iemesliem, slimība attīstās saskaņā ar vienu principu: ar nepietiekamu priekšējās kameras leņķi ūdens šķidrums nevar cirkulēt normāli, uzkrājas dobumos un palielina spiedienu. Sakarā ar to, ka zīdaiņiem vēl ir elastīgi sklerāli un radzenes audi, tie stiepjas zem šķidruma spiediena, tāpēc sākumā spiediena pieaugums nav kritisks. Tomēr tas izraisa acu ābolu palielināšanos, kas bieži izraisa aizdomas par glaukomu.
Šķidrums sāk spiest uz radzenes membrānas un lēcas, radot mikroskopiskas asaras un veicinot kataraktu attīstību. Augsts spiediens negatīvi ietekmē tīklenes, redzes nerva galvas un paša nervu sistēmas funkcionalitāti. Ar progresējošu iedzimtu glaukomu bieži tiek konstatēta radzenes dūmainība un tīklenes atdalīšanās, kas ir bīstami neārstējama aklums.
IIN iedzimts pieaugums ir izteikts trīs galvenajās formās atkarībā no pārkāpuma cēloņa. Primārajai formai - visbiežāk - ir atsevišķa klasifikācija pēc simptomu laika.
Iedzimtas glaukomas formas:
Tāda drenāžas tīkla nepietiekamā attīstības pakāpe nosaka, kādā laikā un kādā formā parādīsies iedzimta glaukoma. Jo vairāk rodas traucējumi, jo agrāk acs šķidrums sāks uzkrāties un izdarīt spiedienu uz acs struktūrām. Nelielām kameras leņķa anomālijām ir maza ietekme uz šķidruma aizplūšanu pirmajos dzīves gados, simptomi pieaug tikai tāpēc, ka pastāvīgi pārkāpumi.
Ir ļoti reti diagnosticēt slimību tieši pēc dzimšanas. Lai noteiktu slimības klātbūtni, ir iespējama tikai sekundāras pazīmes: bērns ir nerātns un labi negaida, jūtas nepatīkamas sajūtas. Pirmā skaidra glaukomas pazīme - acs ābolu izmēra pieaugums - ir arī viegli palaist garām, jo ārēji šķiet, ka bērnam ir tikai lielas acis.
Agrās iedzimtas glaukomas pazīmes:
Infantilās un juvenīlas glaukomas simptomi ir līdzīgi, bieži šīs formas atšķiras tikai izpausmes laikā. Vecākiem bērniem radzene vairs nav elastīga un acis nepalielinās. Tas viss sākas ar redzes diskomfortu un galvassāpēm. Redzes laukā var rasties vidusposmi un ap gaismas avotiem - daudzkrāsains halots. Ir vispārēja redzes funkcijas pasliktināšanās.
Iedzimta glaukoma bieži vien ir saistīta ar refrakcijas traucējumiem un acu muskuļu distrofiju (tuvredzība, strabisms, astigmatisms). Nākotnē redzes lauks tiek sašaurināts un attīstās tuneļa redze, tiek traucēta pielāgošanās sliktajam apgaismojumam un krēslā. Hiperēmija, tūska un fotosensitivitāte nav raksturīga slimības novēlotajām formām.
Jebkuri redzes traucējumi jāvēršas pie oftalmologa. Iedzimtajā glaukomā standarta pārbaudei pievieno ģenētiskos testus. Ārstam ir jāizpēta ģimenes pārmantotība un grūtniecības vēsture. Ja bērnam ir izteikts gidrofalms, ir vieglāk noteikt diagnozi. Grūtības rodas, kad slimība izpaužas vēlāk, un simptomi ir mazāk izteikti.
Pārbaude ļauj jums noteikt palielinātu acs ābolu izmēru (ar agrīniem traucējumiem), apkārtējo audu pietūkumu un sliktu pupiņu reakciju uz gaismu. Tā kā spiediens tiek normalizēts, izstiepjot sklēru, ir nepieciešams salīdzināt tonometrijas rādītājus ar normālu acs izmēru. Paplašinātā acs ābola bīstamība retina un saplēst tīkleni, palielinot strauji progresējošas tuvredzības risku.
Izpētot struktūras mikro līmenī, tiek konstatēta varavīksnenes atrofija, priekšējās kameras padziļināšanās, mikroskopiskās asaras un dūmu fokusēšana uz radzenes membrānas. Ir sklēras retināšana, tā kļūst zilgana. Sākumā acs pamatne netiek ietekmēta, bet pēc tam attīstās optiskā diska (centrālā padziļinājuma) strauja izrakšana. Kad spiediens samazinās, padziļinājums var samazināties.
Standarta oftalmoloģiskās izmeklēšanas metodes:
Papildu apsekojuma metodes:
Lai identificētu līdzīgus simptomus asins radiniekos, ir nepieciešama iedzimtas vēstures analīze. Ja sieviete grūtniecības laikā ir cietusi ar infekciju vai ievainojumu, tas jāņem vērā, veicot diagnozi. Precīzi apstipriniet primāro glaukomu tikai ģenētikas speciālists. Tiešā sekvencēšanas metode ļauj noteikt izmaiņas CYP1B1 gēnā.
Eksperti uzstāj uz iedzimtas dabas paaugstinātas IOP ārkārtas un ķirurģisku ārstēšanu. Bez atbilstošas terapijas visu veidu glaukomas izraisa invaliditāti, jo tās izraisa tīklenes atdalīšanos vai redzes nerva atrofiju. Papildu konservatīvā terapija parasti tiek parakstīta uz īsu laiku pirms operācijas (antihipertensīvi līdzekļi un dehidratācijas līdzekļi, traucējošas metodes). Dažreiz zāles tiek parakstītas pēc ķirurģiskās procedūras.
Ir diezgan grūti izvēlēties zāles, lai mazinātu acu spiedienu, jo lielākā daļa zāļu šajā grupā netiek pārbaudītas ar bērniem, un to nevar ieteikt ārstēšanai. Tomēr, ja ir nopietnas pazīmes, ārsts var parakstīt „pieaugušo” narkotiku ar vecāku piekrišanu. Ārstiem ir pastāvīgi jāuzrauga bērna stāvoklis.
Sāciet, izmantojot tikai vienu medikamentu. Ja pirmās līnijas rīks ir neefektīvs, tas tiek aizstāts, nepievienojot jaunu. Jūs nevarat izmantot vairāk nekā divas zāles (izņemot apstiprinātās kombinācijas). Kombinācijas glaukomas ārstēšanai nedrīkst saturēt tādas pašas darbības zāles.
Bērnu glaukomas antihipertensīvās terapijas principi:
Ķirurģiskās ārstēšanas metožu izvēle ir atkarīga no slimības formas, simptomu smaguma un vizuālās sistēmas attīstības iezīmēm. Ārstu galvenais uzdevums ir samazināt noslodzes tīklu slodzi un novērst komplikācijas. Katram bērnam tiek noteikts ķirurģisks plāns.
Steidzamas darbības tiek veiktas ar kritisku acu spiediena līmeni, ko nevarētu samazināt citādi. Ķirurģiskā ārstēšana ir ieteicama pat tad, ja IOP līmenis bija zems, bet zāles nesniedza rezultātus.
Ķirurģiskas metodes iedzimtas glaukomas ārstēšanai:
Ar IOS iedzimtu pieaugumu venozās sinusa skleras ilgstoši paliek funkcionālas. Tā kā izplūdes defekts atrodas sinusa iekšpusē, agrīnā stadijā labāk ir izvēlēties rekonstruktīvās mikrosķirurģiskās operācijas. Šī iejaukšanās ļauj izveidot kanālu lieko šķidruma plūsmai uz sinusa.
Visas metodes, kā veidot acu šķidruma normālu izplūdi, iedala divās grupās. Pirmajā ietver metodes, kas ļauj novērst defektus dabiskajā drenāžas ceļā, un otro - fistulējošas darbības, kas veido papildu kanālus.
Acu drenāžas tīkla defektu novēršana:
Pēc iedzimtas dabas glaukomas vēlīnā stadijā, kad radzenes membrāna ir smagi cietusi, ieteicams izmantot fistulējošas un līdzīgas metodes. Tie nodrošina iespēju izveidot alternatīvus ceļus, kas "izkrauj" galveno kanalizācijas tīklu.
Fistulējošas metodes:
Ja slimība ir stipri attīstījusies, izmantojiet kombinētus paņēmienus un izveidojiet alternatīvus ceļus zem gļotādas un peroroidālajā zonā. Tā ir telpa starp kuģiem un sklerām.
Kombinētas metodes IOP samazināšanai:
Kad acs ābols sasniedz kritisko lielumu, palielinās komplikāciju risks pēc vēdera operācijas. Tas ir daudz drošāks, nevis veidot jaunu izplūdi, lai samazinātu acu mitruma ražošanu. Šādu operāciju pamatā ir darbs ar ciliārajiem procesiem vai aizmugurējiem ciliārajiem artērijiem, kas tos baro. Parasti izmanto temperatūras efektus. Pēc ķirurģiskas procedūras bērnam vairākas dienas tiek piešķirts acetazolamīds, lai palielinātu ietekmi uz ciliarisko ķermeni.
Ciliāru procesu darbības metodes:
Artēriju diathermocoagulācija (cauterizācija) tiek uzskatīta tikai par alternatīvu. Šāda ietekme ievērojami samazina asins plūsmu uz ciliary tēmu, kas ietekmē tā funkcionalitāti.
Iedzimta glaukoma var būt lēcas subluksācijas komplikācija Marfana sindromā. Lai atjaunotu normālu acu mitruma aizplūšanu, objektīvs tiks izvadīts tikai ar fakoemulsifikāciju.
Dažreiz glaukomu apvieno ar angiomatozi, ti, notiek pārmērīga asinsvadu tīkla proliferācija. Šādos gadījumos ir norādīts ciklotermoagulācija vai iridenclisis. Kad glaukomu sarežģī neirofibromatoze, tiek veikta iridektomija. Fakomatozes gadījumā - plaša vai bazāla. Operācija ļauj noņemt angiomatozos un neirofibromatiskos augļus kameras leņķa reģionā.
Pēcoperācijas periodā tiek nozīmētas lokālas pretiekaisuma, antibakteriālas un vielmaiņas zāles. Komplikāciju gadījumā vispirms tiek noteikti kuģu stiprināšanas un hemostatiskie līdzekļi.
Pēc operācijas jums jāturpina apmeklēt oftalmologu, lai uzraudzītu ārstēšanas rezultātus. Pārbaudiet IOP rādītājus trīs reizes gadā. No 15 gadu vecuma, ja nav trauksmes signālu, tonometriju ik gadu veic ikdienas pārbaude oftalmologam.
Blakusparādības pēc operācijas:
Iedzimtas glaukomas ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no tā, cik ātri tiek konstatēts IOP un cik spēcīgi tas parādās. Pēc operācijas prognoze parasti ir labvēlīga. Ja procedūra tiek veikta laikus, redze tiek atjaunota 75% pacientu. Novēlota ārstēšana ir sarežģīta, rodas nopietnākas komplikācijas, un veiksmīgo operāciju skaits samazinās līdz 25%.
http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/Medicīniskais slimību katalogs
Acs - acs ābols - ir sfērisks ķermenis: ar elastīgiem čaumalām, kas piepildītas ar saturu (lēca, stiklveida ķermenis, ūdeņains mitrums, kas baro visas acs struktūras).
Intraokulārais spiediens - acs ābola satura spiediens uz tā ārējo apvalku galvenokārt ir atkarīgs no mainīgā ūdens šķidruma daudzuma acs ābolā, jo lēcas, stiklveida un citu struktūru lielums ir gandrīz stabils un reti mainās.
Ūdens šķidrums pastāvīgi veidojas ciljerā, ultrafiltrējot no asinīm, nonāk acs aizmugurējā kamerā, no turienes caur skolēnu uz priekšējo kameru un izplūst no acs caur radzenes leņķi, kur atrodas acs drenāžas sistēma. Pēdējais sastāv no trabekulāra aparāta, skleras venozās sinusa: savākšanas kanāla.
Trabekulārie aparāti - daudzslāņu plāna (līdz 1 mm bieza) perforēta membrāna, kas atdala acs priekšējo kameru un sklēras venozo sinusu - apļveida trauks, kas ir 0,2 - 0,5 mm plats un savienots ar 30-40 plāniem kolektoriem uz acs vēnām. Ūdens šķidruma cirkulācijas procesu acī sauc par acu hidrodinamiku. Intraokulārā spiediena līmenis ir atkarīgs no cirkulāro ūdenstilpnes ķermeņa un tā izplūdes ātruma no acs.
To sauc par intraokulāro spiedienu tonometrija. Tonometriju veic, novietojot slodzi uz acu - tonometru, kas, izmērot, izspiež acis un tādējādi palielina acs iekšējo spiedienu. Šo spiedienu sauc par tonometriju, atšķirībā no patiesā intraokulārā spiediena, ko var aprēķināt no tonometrijas datiem. Ir skaidrs, ka īstais intraokulārais spiediens ir nedaudz mazāks par tonometrisko spiedienu.
Praktiskajā darbā viņi izmanto tonometriskā spiediena vērtību, nosaucot to par intraokulāro spiedienu, un norāda to milimetros dzīvsudraba (mm Hg).
Parasti intraokulārais spiediens, ko iegūst, mērot ar Maklakova tonometru (kas sver 10 g), ir robežās no 18 līdz 27 mm Hg. Art.
Katram cilvēkam ir spiediens acī, kam ir savs ikdienas ritms. Tas parasti ir augstāks no rīta un vakarā. Šo normālo intraokulārā spiediena atšķirību no rīta un vakarā sauc par ikdienas svārstībām un ir 4-6 mm Hg. Art.
Patoloģijā intraokulārais spiediens var svārstīties pazemināšana (acs hipotensija) vai paaugstināšanās (acs hipertensija).
Glaukoma - stabils intraokulārā spiediena pieaugums ar trofisko traucējumu rašanos tīklenē un redzes nerva galvā, izraisot redzes funkcijas samazināšanos. Šis termins apvieno lielu acu slimību grupu, ko raksturo pastāvīgs vai periodisks acs spiediena pieaugums ar turpmāku redzes nerva izrakumu (padziļināšanu) un vizuālā lauka tipisko defektu attīstību. Līdz ar to, lai veiktu glaukomas diagnozi, tās kardinālajām pazīmēm ir jābūt: intraokulārā spiediena palielināšanai, redzes nerva glaukomatozai izrakšanai un redzes lauka izmaiņām.
Glikomas (shēmas) redzamības lauks.
1 - I pakāpes glaukoma; 2 - II pakāpes glaukoma;
3 - III pakāpes glaukoma; 4, 5 - IV pakāpes glaukoma.
Ir trīs galvenie glaukomas veidi.
Iedzimta glaukoma ir ūdens šķidruma aizplūšanas ceļu nepietiekama attīstība. Iedzimtas glaukomas kardināls ir acu membrānu stiepšana, kas ir elastīga jaundzimušajiem. Tas var būt iedzimts vai attīstīties pirmsdzemdību periodā.
Glaukoma notiek ar 1 gadījuma biežumu uz 10 000 jaundzimušajiem un var diagnosticēt grūtniecības un dzemdību slimnīcā. Māsām var būt aizdomas par iedzimtu glaukomu jaundzimušajam ar paaugstinātu radzenes izmēru, kas parasti ir 9 mm diametrā. Sakarā ar acs ābola izstiepšanu un izvirzīšanu sakarā ar palielināto šķidruma daudzumu acī, iedzimto glaukomu sauc par hidrophtmainu vai buphthalmu (buļļu acs).
Ārstēšana iedzimta glaukoma ķirurģija.
Ir glaukoma, ko diagnosticē vecāki bērni, piemēram, ar encefalotrijas gemini sindromu, kas konstatēts purpura vietā uz sejas ādas - angioma. Bērni ar šo slimību, kā arī ar neirofibromatozi jāreģistrē pie oftalmologa.
Sekundārā glaukoma rodas šo acu slimību rezultātā, kā rezultātā tiek traucēta ūdens šķidruma aizplūšana.
Primārā glaukoma ir hronisku acu slimību grupa, ko raksturo paaugstināts intraokulārais spiediens un ko izraisa šis pieaugums, pakāpeniski izrakt ar redzes nerva turpmāko atrofiju. Primārā glaukoma ir gandrīz vienlīdz izplatīta visās pasaules valstīs, kas skar 1-2% iedzīvotāju, kas vecāki par 40 gadiem. Attīstītajās valstīs aptuveni 15% neredzīgo ir zaudējuši redzesloku no glaukomas.
Acu hidrodinamikas patoloģija ir saistīta ar tādu bloku izskatu, kas pārkāpj šķidruma brīvu apriti starp acs ābola dobumiem un tās aizplūšanu no acs.
Bloki var būt funkcionāls un organisks. Bieži vien laika gaitā funkcionāla atgriezeniska vienība kļūst organiska, neatgriezeniska.
Dažādos primārās glaukomas veidos ir dažāda veida bloki:
Palielināts intraokulārais spiediens primārajā glaukomā ir viena vai vairāku iepriekš minēto bloku sekas.
Primāro glaukomu klasificē pēc vizuālo funkciju formas, stadijas, spiediena stāvokļa, dinamikas.
Ir divi galvenie stiklojuma procesa veidi:
Atbilstoši klīniskajam attēlam tie ir tik atšķirīgi, ka tos var uzskatīt par dažādām slimībām. Retos gadījumos abos glaukomas veidos var atrasties vienā pacientā (jaukta glaukoma).
Primārās glaukomas klasifikācija.
http://www.medglav.com/glaznye-bolezni/glaukoma.htmlGlaukoma ir ļoti nopietna slimība, kurai raksturīgs akūta lēkme un acs zilgana nokrāsa. To sauc arī par zaļu kataraktu. Pašlaik nav pilnīga saraksta par precīziem glaukomas simptomiem, jo vienmēr pastāv nesaskaņas un tie saplūst ar daudzām citām slimībām.
Visbiežāk slimība ir iedzimta un redzes traucējumu dēļ. Bērniem, glaukoma parasti palielina un sāp acis, kas izraisa letarģiju, fotofobiju un tuvredzību. Diagnozi vislabāk var izdarīt grūtniecības laikā, īpaši ģenētiski atrodoties cilvēku slimībā.
Diemžēl ārstēšana ir tikai ķirurģiska un jāveic pēc iespējas ātrāk, lai neradītu sliktākas sekas. Šajā rakstā runāsim par iedzimtu glaukomu, tā veidiem, simptomiem, attīstības patoloģiju un ārstēšanas metodēm.
Šīs patoloģijas cēloņi ir vai nu ģenētisks faktors, vai kaitīga ietekme uz augli.
Saskaņā ar epidemioloģisko statistiku vairāk nekā pusē bērnu ir konstatētas un diagnosticētas paaugstinātas intraokulārā spiediena sindroma sākotnējās izpausmes pirms 5 gadu vecuma.
Primārā iedzimta glaukoma ir ļoti reta patoloģija (1: 10 000), bet tas ir biežāk nekā citas iedzimtas glaukomas. Tas skar galvenokārt zēnus (65%). 90% gadījumu - slimība notiek spontāni, 10% - iedzimta nosliece.
Iedzimta glaukoma (saukta arī par zīdaiņu) var būt iedzimta vai tā var rasties dažādu kaitīgu faktoru iedarbības rezultātā.
Iedzimta glaukoma ir slimība, kurā acs iekšējais spiediens palielinās acs struktūru iedzimtu vai iedzimtu patoloģiju dēļ, caur kurām parasti notiek intraokulārais šķidrums.
Parasti intraokulārs šķidrums nodrošina vielmaiņas procesus un uztur vajadzīgo spiedienu acī.
To veido, filtrējot asinis no ciliarā korpusa kapilāriem, kas ir daļa no koroida, kas arī ir saistīts ar lēcas formas maiņu, un lielākoties plūst caur sarežģītu kanālu sistēmu, kas atrodas priekšējās kameras stūrī. Šādā veidā tiek saglabāta intraokulārā spiediena stabilitāte un regulēšana.
Priekšējā kameras leņķi ierobežo varavīksnene, ciliarais ķermenis un radzene. Kanālu sistēmu pārstāv ts trabekulārais tīkls, kas ir dažādu izmēru plānāko membrānu sistēma, kas filtrē intraokulāro šķidrumu.
Iedzimta glaukoma ir smaga acu slimība jaundzimušajiem, kas ir galvenais bērnu akluma cēlonis. Tas parādās sakarā ar patoloģisku intraokulāro spiediena palielināšanos grūtniecības laikā auglim, un dažos gadījumos glaukomas gadījumā ir atšķirīgas bērna attīstības anomālijas.
Dažos gadījumos glaukoma tiek novērota uzreiz pēc bērna piedzimšanas, bet visbiežāk šī patoloģija tiek atklāta pirmajā dzīves gadā, jo tikai dažas nedēļas pēc dzimšanas bērns sāk apgūt redzes aparātu, un pirms tam ir ļoti grūti pamanīt redzes traucējumus.
Bieži tas ir iedzimts. Slimības simptomus var atrast slimā bērna radiniekiem.
Iedzimtas primārās glaukomas rašanās ir saistīta ar to, ka dažādu grūtību laikā (dažādas infekcijas slimības, vitamīnu trūkumi, mehāniski ievainojumi, alkoholisms, narkomānija un citi) dēļ daži no audiem, kas jānovērš pirmsdzemdību periodā, paliek.
Mazāk sastopamas ir iedzimtas anomālijas, piemēram, kodolsintēze vai kanāla ķiveres pilnīga neesamība, asinsvadu izplatīšanās priekšējā kameras leņķī.
Šī veidlapa jau ir saistīta ar dažām slimībām vai traumām, kas tieši nodotas acīs pirmsdzemdību periodā:
Sakarā ar šīm izmaiņām, acs iekšējās šķidruma aizplūšana no acīm tiek traucēta, savukārt šķidruma ražošana paliek tāda pati, kā rezultātā palielinās intraokulārais spiediens, samazinās acs funkcijas (redzes asums, perifēro redzes lauku), rodas sāpes.
Šīs izmaiņas var sajaukt ar primāro atvērta leņķa glaukomu. Ja gonioskopijas patoloģija var nebūt, bet dažos gadījumos ir goniodisgenēzes pazīmes.
Iedzimta glaukomas rašanās gadījumā 80% gadījumu galvenā loma ir iedzimtajam faktoram ar transmisiju galvenokārt autosomā recesīvā veidā. Šajā gadījumā patoloģija bieži vien ir apvienota (anomālijas novērojamas gan acs ābolā, gan atsevišķos orgānos un sistēmās).
Dažos gadījumos slimības attīstība ir saistīta ar dažādu nelabvēlīgu faktoru ietekmi uz augli pirmsdzemdību attīstības laikā. Starp tiem ir masalu masaliņa, toksoplazmoze, vīrusu slimības, endokrīnās sistēmas traucējumi, jonizējošais starojums, hipoglikēmija un avitaminosis.
Iedzimtas glaukomas patoģenēze ir daudzveidīga, bet IOP palielināšanas pamats ir acu drenāžas sistēmas nepietiekama attīstība vai patoloģiska attīstība.
Visbiežāk sastopamie trabekulā un Schlemm kanāla laukuma bloķēšanas iemesli ir neabsorbēti embriju mezodermālie audi, slikta leņķisko struktūru diferenciācija, varavīksnes saknes priekšējā piestiprināšana un dažādu anomāliju kombinācija.
Iedzimta glaukomas ūdens šķidruma bojājums ir saistīts ar priekšējās kameras leņķa struktūras iedzimtu iezīmi un nav saistīts ar citām acu anomālijām. Tas traucē šķidruma aizplūšanu no acs.
Cēloņi ir varavīksnenes piestiprināšana tieši trabekulāra virsmai vai trabekulā esošā embrionālā audu saplūšana, caur kuru jāiekļūst intraokulārais šķidrums.
Iedzimta glaukomas tiešais cēlonis parasti ir anomāla priekšējā kameras leņķa vai defektu attīstība drenāžas sistēmas veidošanā.
Savukārt šādas novirzes no normālas attīstības var izraisīt (parasti grūtniecības sākumposmā) ar šādiem faktoriem:
Slimība balstās uz iedzimtām anomālijām, kas saistītas ar priekšējās kameras leņķa un acs drenāžas sistēmas attīstību, kas kavē vai būtiski kavē intraokulāro šķidrumu, kas izraisa intraokulārā spiediena palielināšanos.
Šīs anomālijas cēloņi ir dažādi sievietes patoloģiskie stāvokļi, īpaši grūtniecības pirmajos mēnešos. Tās izraisa dažādi cēloņi: infekcijas (masaliņas, gripa uc), saindēšanās, alkoholisms, jonizējošais starojums utt.
Papildus iedzimtajiem faktoriem patoloģijas cēlonis var būt dažādas mātes stāvokļa un slimības grūtniecības laikā, piemēram, masaliņu vai vējbakām.
Alkohols, nikotīns un narkotiskās vielas var arī ietekmēt. Iedzimtu glaukomu var pārnest uz paaudzes, tāpēc, ja ir riska faktori, ieteicams veikt diagnostiku tūlīt pēc piedzimšanas.
Neskatoties uz dabiskām grūtībām, kas saistītas ar agrīnu bērnību (mazā pacienta nespēja sekot instrukcijām, precīzi formulēt savas jūtas utt.), Iedzimta glaukoma simptomi ir diezgan specifiski un viegli atpazīstami.
Protams, vadošais ir paaugstināts acs iekšējais spiediens, ko var noteikt ar tonometriju (vienkārša oftalmoloģiskā mērīšanas procedūra). Citas diagnostiski nozīmīgas iedzimtas glaukomas izpausmes ir:
Daudzos gadījumos iedzimta glaukoma attīstās vienlaicīgi ar citiem defektiem - gan vizuālajā sistēmā (anirīdijā, katarakta uc), gan citās ķermeņa sistēmās un struktūrās (iedzimtas sirds defekti, kurlums, mikrocefālija uc).
Atšķirībā no daudzām iegūtām glaukomas formām, kas skar galvenokārt vienu aci, abās acīs attīstās iedzimta glaukoma vairumā gadījumu (līdz 80%).
Nav būtiskas subjektīvas trauksmes, ja nav rupjas radzenes bojājuma, un tad diagnozi var noteikt tikai ar objektīvu oftalmoloģisku izmeklēšanu, pamatojoties uz iepriekš uzskaitītajiem kritērijiem.
Tomēr laika gaitā glaukomas progresēšana var izraisīt stafilijas veidošanos (izvirzījumus) un sklerālas plīsumus, caurspīdīgu membrānu stiepšanos utt.
Samazināta asins piegāde un intraokulāro šķidrumu aprites traucējumi var izraisīt redzes nerva distrofiju. Bieža iedzimtas glaukomas komplikācija vēlīnā stadijā ir arī katarakta.
Vizuālās sistēmas funkcionālo stāvokli parasti samazina diezgan ātri. Redzes traucējumi kļūst īpaši izteikti, ļaundabīgi, iesaistoties redzes nerva un / vai tīklenes šūnu patoloģiskajā procesā.
Bieži rodas sarežģīta katarakta. Iedzimta glaukomas attīstības sākumposmā acs pamatne ir normāla. Ja slimība progresē asinsrites traucējumu dēļ, redzes nerva galva pakļaujas distrofiskām izmaiņām.
Pirmajos 2-3 mēnešos vecāki var tikt brīdināti par bērna nemierīgo uzvedību, sliktu miegu un apetīti, šādi bērni izvairās no spilgtas gaismas, varbūt nedaudz plīsumi.
Grūtības slēpjas fakts, ka bērna acs un smadzeņu attīstība pakāpeniski sākas no dzimšanas, tāpēc tikai no 2 mēnešiem bērnam ir visnozīmīgākais redzējums, redzot tikai objektu un cilvēku siluetus.
Tātad vizuālo funkciju samazināšanās, kas cieš no glaukomas: redzes asuma un perifēro redzes lauku nevar noteikt šajā periodā.
Simptomu smagums ir atkarīgs no intraokulārā spiediena lieluma. Ņemot vērā acu spiediena ievērojamo pieaugumu, acs ābola izmērs palielinās, stiepjas, radzene kļūst duļķaina, edematoza, un skleras, gluži pretēji, kļūst plānas, pateicoties izstiepšanai un zilā krāsā.
Agrīnās iedzimtas glaukomas pazīmes:
Iedzimta glaukomas galvenais simptoms ir viena no iepriekš minētajiem simptomiem ar paaugstinātu intraokulāro spiedienu.
Novēlotas iedzimtas glaukomas pazīmes:
Jūs varat aizdomas par glaukomas klātbūtni lielās acīs, kas zīdaiņiem izskatās ļoti patīkamas un parasti nerada bažas. Visbiežāk tas ir divvirzienu process, un lielākā daļa pacientu ir zēni.
Ja patoloģijas cēlonis ir iedzimtība, tad kādas dzimuma bērnam var rasties glaukoma. Visbiežāk šī slimība tiek atklāta pat dzemdību slimnīcā, bet, ja nav veikta savlaicīga diagnostika un ārstēšana nav uzsākta, tad pirms bērna sasniegšanas skolas vecumā bērns gaida pilnīgu aklumu.
Iedvesmotās glaukomas diferenciāldiagnoze tiek veikta no megalocornea - lielās radzenes (nav citu slimības simptomu) un parenhīma keratīta. Ar pēdējo ir raksturīgas izmaiņas radzenes, ja nav citu slimības pazīmju.
Bērna iedzimtas glaukomas gadījumā, kad mātei ievāc anamnēzi, ir nepieciešams noskaidrot, cik bērns ir satraukts, neatkarīgi no tā, vai tas guļ labi, paņem krūts, bieži izspiež pārtiku.
Bērnu nosaka redzes asums atbilstoši vecumam. Pārbaudi veic, izmantojot sānu apgaismojuma metodi, pārraidīto gaismu, intraokulāro spiedienu nosaka palpācija.
Ir jāzina, ka rūpīga acu stāvokļa izpēte jaundzimušajiem, pat bez īpašām oftalmoloģiskām ierīcēm, var pareizi noteikt diagnozi 90% gadījumu.
Izmantojot milimetru lineālu, kas pielietots pareizajā virzienā uz orbīta malām, tiek mērīts radzenes izmērs (9 mm jaundzimušajiem, 10 mm bērniem vecumā no viena gada un 11 mm bērniem, kas vecāki par 3 gadiem). Turklāt tiek konstatētas iedzimtas glaukomas agrīnās pazīmes.
Nelielākajā aizdomās par iedzimtu glaukomu Jums nekavējoties jāsazinās ar oftalmologu.
Jo ātrāk slimība tiek atklāta, jo lielāka iespēja pilnvērtīgai dzīvei bērnam. Tāpēc ir ļoti svarīgi savlaicīgi ierasties ārstiem pirmajā dzīves gadā, kā tas ir pašlaik, jo tas ļaus agrīnai diagnostikai.
Dažos gadījumos glaukomas izpausmes ir līdzīgas konjunktivītam, fotofobija un asarošana apgrūtina diagnozi. Tos var atšķirt tikai pēc radzenes lieluma un intraokulārās hipertensijas trūkuma, tāpēc ir nepieciešams diagnosticēt pat tad, ja ir mazākās aizdomas par glaukomu.
Sākotnēji parādoties simptomiem, slimība ir visgrūtāk un tai ir slikta prognoze. Bērniem ar iedzimtu glaukomu, pirmkārt, liela un izteiksmīga (sākotnējā stadijā) acis piesaista uzmanību.
Hidroftalmas klīnisko simptomu ietekmē fakts, ka bērna acs audi ir viegli izstiepami, un tāpēc visās tās struktūrās notiek izmaiņas.
Kad slimība progresē, radzene turpina izstiepties, skleras kļūst plānākas, iegūst zilganu nokrāsu (redzams koroīds), limbus izplešas ievērojami un priekšējā kamera padziļinās.
Atbilstošās transformācijas notiek ar īrisu. Tas sāk attīstīt atrofiskus procesus, aizraujošu un pupillāru sfinkteru. Tā rezultātā tas paplašinās un lēnām reaģē uz gaismu.
Slimības progresīvajā stadijā tas bieži aug duļķains (attīstās katarakta). Sākumā acs pamatne nav mainījusies, bet tad redzes nerva glaukomas izrakums sāk attīstīties diezgan ātri. Tajā pašā laikā tīklene tiek izstiepta un atšķaidīta, kas vēlāk var novest pie tā atdalīšanās.
Slimības sākumposmā IOP nedaudz un periodiski palielinās, vēlāk tas kļūst izturīgs.
Slimības progresēšana izraisa vizuālo funkciju stāvokļa pastāvīgu pasliktināšanos, galvenokārt no centrālās un perifērās redzes. Slimības sākumā redzes asuma samazināšanās radusies radzenes tūskas dēļ.
Nākotnē redze pasliktinās redzes nerva atrofijas dēļ, kas izpaužas kā glaukomatozā optiskā neiropātija.
Šī paša iemesla dēļ fotosensitivitātes sliekšņa samazināšanās parādās tīklenes paracentrālajās un perifērajās daļās, kas izraisa specifiskas izmaiņas redzes laukā skartajā acī.
Tajā pašā laikā tiek novēroti tādi simptomi kā fotofobija, lakrimācija un fotofobija. Bērns kļūst nemierīgs, nakšņo labi, bez redzama iemesla ir kaprīzs.
Formā visas iedzimtas un intrauterīnas iedzimtas glaukomas ir slēgtas. Tomēr iemesli, kas kavē intraokulārā šķidruma aizplūšanu, ir atšķirīgi, kas ļauj atšķirt divus galvenos slimības klīniskos tipus - A un B.
Ir izstrādātas un veiksmīgi izmantotas dažādas ķirurģiskās stratēģijas un metodes: trabekulotomija, trabekulektomija, to kombinācija, goniotomija, goniopunkcija utt.
Tajā pašā laikā ārstnieciskā stratēģija iedzimtas glaukomas ārstēšanai ir sarežģīta un ietver obligātu zāļu atbalstu:
Bieži vien iedzimta glaukoma pavada miopija (tuvredzība) un mērena vai augsta smaguma pakāpe. Līdz ar to šādos gadījumos ir jāveic pasākumi redzes korekcijai un pleoptiskai ārstēšanai (ambliopijas - „slinks acu sindroms” profilakse un ārstēšana).
Ja bērna oftalmologa rutīnas pārbaudes laikā tiek konstatētas diagnostiski nozīmīgas iedzimtas glaukomas pazīmes, šāds bērns tiek pakļauts medicīniskai pārbaudei. Ir jāveic ikmēneša pārbaude ar intraokulāro spiedienu, radzenes izmēru un limbusu, vizuālās sistēmas vispārējais funkcionālais stāvoklis.
Kompleksā iedzimta glaukomas ārstēšanā papildus ķirurģiskām metodēm svarīga loma ir arī zāļu terapijai, tai skaitā:
Ir nepieciešama arī funkcionāla ārstēšana - ametropijas korekcija, pleoptiska ārstēšana (bērniem ar iedzimtu glaukomu biežāk tiek konstatēta vidēja un augsta tuvredzība).
Narkotiku ārstēšana ir neefektīva un parasti kalpo kā papildinājums operācijai. Tas ietver miotiku, prostaglandīnu analogu, beta blokatoru, oglekļa anhidrāzes inhibitoru lietošanu. Ir parādīta arī stiprinoša un desensibilizējoša terapija.
Emisijas mezodermālā auda klātbūtnē priekšējā kameras stūrī tiek veikta goniotomija. Operācijas būtība ir embrija audu iznīcināšana ar īpašu rīku. Goniotomija ir ieteicama slimības sākumposmā ar normālu vai nedaudz paaugstinātu IOP.
Attīstītajā stadijā goniotomija tiek apvienota ar goniopunkciju, kas ļauj jums izveidot papildu stroke šķidruma subkonjunktīvas filtrēšanai.
Dažos gadījumos mezodermālo audu izņem ar iekšēju un ārēju trabekulotomiju. Tuvākajā posmā viņi izmanto fistulizējošas darbības - sinusotracuculectomy.
Bērniem un pieaugušajiem tiek izmantotas dažādas glaukomas ārstēšanas taktikas. Bērniem parasti ieteicama ķirurģiska ārstēšana, un jo ātrāk tā tiek veikta, jo labāk. Ķirurģiskās iejaukšanās mērķis ir intraokulārā šķidruma aizplūšanas normalizācija vai tā produktu samazināšana.
Viena no visizplatītākajām ārstēšanas metodēm ir goniotomija, kuras efektivitāte ir atkarīga no slimības smaguma un bērna vecuma.
Kādu laiku pēc šīs procedūras ir noteikts goniopunkts, bet tikai tad, ja ir īpašas norādes. Aptuveni 90% bērnu ar savlaicīgu ārstēšanas sākumu ir iespēja daļēji vai pilnībā atjaunot redzi.
Tiek izmantotas arī citas ārstēšanas metodes, piemēram, trabekulotomija un trabekulektomija. Tos var veikt gan kopā, gan atsevišķi, viss ir atkarīgs no slimības formas un smaguma.
Pēc tam var parakstīt papildu zāļu terapiju, kuras mērķis ir samazināt intraokulāro spiedienu un vispārējo nostiprinošo iedarbību. Zāles ir paredzētas arī pirms operācijas, lai samazinātu intraokulāro spiedienu un sagatavotu pacientu operācijai.
Visas ķirurģiskas iejaukšanās pacientiem, īpaši tādos mazos, tiek veiktas vispārējā anestēzijā. Pateicoties mikroķirurģisko metožu izmantošanai, bērna hospitalizācijas periods ir tikai aptuveni 2 nedēļas.
Ja operācija tika veikta laikā, slimības sākumposmā, iedzimtas glaukomas ārstēšana dod labu efektu, vairums pacientu saglabā labu vai apmierinošu redzējumu līdz viņu dzīves beigām, un vēlākos posmos šo efektivitāti konstatē tikai katrs ceturtais slims bērns.
Nekādā gadījumā nevajadzētu aizkavēt iedzimtas glaukomas ārstēšanu, kavēšanās iemesls var būt tikai jaundzimušā vispārējais nopietns stāvoklis, ja ir vairāki iekšējo orgānu patoloģijas.
Novēršot aklumu no iedzimtas glaukomas, galvenā loma ir slimības agrīnai atklāšanai un ķirurģiskai ārstēšanai bērniem jau pirmajā dzīves gadā. Tāpēc jebkura profila pediatram ir jāpievērš uzmanība iedzimtās glaukomas agrīnajām pazīmēm.
Pirmajā mēnesī pēc diagnozes tiek veikta ķirurģiska ārstēšana. Sākotnējos posmos tiek veikta goniotomija vai goniopunkcija, un vēlākos posmos tiek izmantotas kombinētas operācijas (trepanocyclogonotomy ar diathermocoagulāciju, iekļūstošu goniodiatriju, ciklodiatriju, ciklodialīzi).
Angiomatozes sarežģītas glaukomas gadījumā lieto iridenkleisis vai ciklotermoagulāciju.
Neirofibromatozes sarežģītas glaukomas gadījumā ir norādīts iridektomija.
Neatkarīgi no operācijas iznākuma miotik terapija tiek veikta ilgu laiku. Visi pacienti ar glaukomu tiek pakļauti pastāvīgai medicīniskai pārbaudei. Tos pārbauda vismaz reizi trijos mēnešos. Pēc operācijas, papildus miotikiem, viņi izmanto līdzekļus, kas uzlabo acs trofismu un veic vispārēju nostiprināšanu.
Iedzimtas glaukomas ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Veicot šādu diagnozi, operācija tiek veikta nekavējoties, lai izvairītos no vizuālo funkciju samazināšanās.
Bērniem visas glaukomas operācijas tiek veiktas vispārējā anestēzijā. Operācijas uzdevums ir novērst šķēršļus intraokulārā šķidruma aizplūšanai vai izveidot jaunu izplūdes ceļu, lai apietu traucēto.
Pēc operācijas bērni ir pakļauti obligātajai oftalmologa uzraudzībai, vidēji reizi trijos mēnešos, jo šādi bērni paliek dzīvei, palielinot intraokulāro spiedienu.
Trabekulas goniotomija, kurā instruments tiek ievietots caur radzeni priekšējā kameras leņķī. Veikt pēc sākotnējās pārbaudes, ja diagnoze ir apstiprināta, un ir pietiekama radzenes caurspīdība, lai labi vizualizētu leņķa struktūras.
Šo procedūru var atkārtot. Efektivitāte - aptuveni 85%. Ar radzenes diametru 14 mm un vairāk, goniotomija parasti neizraisa panākumus, jo šādās Schlemm acīs kanāls ir gandrīz iznīcināts.
Trabekulektomija - trabekulas daļas izgriešana (noņemšana), pie kuras instrumenta ievieto caur iegriezumu sklērā. Pēc šīs operācijas acs šķidrums sāk kustēties zem konjunktīvas, tādējādi samazinot spiedienu acī. Kā likums, veiksmīgs, jo īpaši ar antimetabolītu papildu lietošanu.
Pacienti tiek pārbaudīti pēc 1 mēneša. pēc operācijas. Radzenes diametra kontrole ir tikpat svarīga kā IOP līmeņa kontrole, jo radzenes diametra pieaugums ir nozīmīga iedzimta glaukomas destabilizācijas pazīme.
Aptuveni 50% pacientu redzes traucējumus izraisa redzes nerva bojājumi, anizometropiska ambliopija, radzenes rētas, lēcu necaurredzamība un subluxācija. Ja buphthalmus acis ir ļoti jutīgas pret ievainojumiem.
http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie