Pucheglaziya - galvenais endokrīnās oftalmopātijas simptoms. Šī slimība ir pazīstama arī kā Graves Oftalmopātija, nosaukta zinātnieka vārdā, kurš vispirms aprakstīja patoloģijas pazīmes. Šādā stāvoklī tiek ietekmēti redzes orgāna aizmugurējie audi un acs ābola muskuļi, kas noved pie tā pārvietošanās. Patoloģija izpaužas kā bug-eyed, asarošana, plakstiņu tūska un konjunktīva. Attīstības stadijā redzes nerva atrofijas un redze ir ievērojami traucēta.
95% gadījumu orbītas mīksto audu bojājuma cēlonis ir difūzs toksisks strūts, kas attīstās sakarā ar tirotoksikozi, kurā vairogdziedzeris rada pārmērīgu jodu saturošu hormonu daudzumu. Oftalmopātija var izpausties gan slimības laikā, gan pirms tās, un pēc desmit gadiem. Mehānismi, ar kuriem tiek ietekmēti retrobulbāra audi, ir neskaidri. Tiek uzskatīts, ka iedarbības faktori ir baktēriju vai rotavīrusu infekcijas, ķermeņa intoksikācija, starojums, stress, smēķēšana, insolācija.
Patoloģija ir autoimūna. Tā saukta par stāvokli, kurā imūnsistēma sāk uzbrukt un iznīcināt veselus audus, ņemot tos par patogēnām šūnām. Saskaņā ar vienu versiju imūnsistēma uztver acs ābolu aptverošo šķiedru kā jodu saturošu vairogdziedzera hormonu receptoru nesēju. To uzskata par patoloģisku stāvokli, un, lai novērstu šo problēmu, imūnsistēma ražo antivielas, lai tās iznīcinātu.
Ietekmējot orbītas audos, antivielas izraisa iekaisumu ar infiltrāciju (svešķermeņu uzkrāšanos). Atbildot uz to, šķiedra sintezē glikozaminoglikānus - vielas, kas piesaista šķidrumu. Rezultāts ir acu audu pietūkums un okulomotorisko muskuļu palielināšanās, kas ir atbildīgi par spiedienu orbītā.
http://vrachmedik.ru/2281-endokrinnaya-oftalmopatiya-simptomy.htmlEndokrīnās oftalmopātijas vai EOP ir oftalmoloģiska slimība, kas saistīta ar acu muskuļu un audu bojājumiem. Patoloģija attīstās sakarā ar vairogdziedzera autoimūnām slimībām un daudz retāk kā vairogdziedzera vai atsevišķas slimības dēļ.
Endokrīnās oftalmopātija ir jutīgāka pret sievietēm vecumā no 40 līdz 45 gadiem un 60-65 gadiem. Bet dažreiz slimība tiek diagnosticēta bērniem līdz 15 gadu vecumam. Vīriešiem slimība notiek 5-8 reizes mazāk. Jaunos gados pacienti var viegli paciest endokrīno oftalmopātiju, atšķirībā no vecākiem cilvēkiem, kas cieš no smagām slimības formām.
Patoloģijas attīstības cēlonis ir autoimūnās reakcijas, kurās imūnsistēma sāk uztvert acs tīkleni kā svešķermeni, rada specifiskas antivielas, kas pakāpeniski iznīcina acu struktūras, izraisot iekaisumu.
Kad iekaisuma procesi pazūd, veselus audus sāk aizstāt saista. Pēc pāris gadiem uz mūžu izveidojas rētas un exophthalmos (bug-eyed).
Endokrīno oftalmopātiju visbiežāk diagnosticē cilvēki, kuriem slimības vēsturē ir šādas patoloģijas:
Endokrīnās oftalmopātija ir smaga patoloģija ar autoimūnu raksturu. Ir svarīgi laicīgi atpazīt tās simptomus un konsultēties ar endokrinologu un oftalmologu par savlaicīgu ārstēšanu. Ir agri un vēlu endokrīnās oftalmopātijas izpausmes.
Sākotnēji slimība izpaužas ar šādiem simptomiem:
Attīstoties simptomiem, diplopija (attēla dalīšana), ievērojams plakstiņu pietūkums, acu plakstiņu neizslēgšana, sausas acs sindroma attīstība, galvassāpes, ādas hiperpigmentācija uz plakstiņiem, plakstiņu trīce, līkums, aptaukošanās, acu apsārtums, acu apsārtums.
Endokrīnās oftalmopātijas gadījumā svarīgs simptoms ir exophthalmos, kas izpaužas kā acs ābolu spēcīga izvirzīšanās. Plakstiņi nevar pilnībā aizvērt, kā rezultātā rodas konjunktivīts, kas kļūst hronisks, iridociklīts, sausas acis, radzenes čūlas.
Slimība tiek klasificēta pēc pazīmju un simptomu izpausmes. Krievijā tiek izmantota klasifikācija pēc VG. Baranovs. Tās iezīmes ir aplūkotas tabulā.
Saskaņā ar šo metodi endokrīnās oftalmopātijas stadijā ir 3 posmi, katram no tiem raksturīgas pašas īpašības.
Thyrotoxic exophthalmos pavada neliels plakstiņu trīce, kad tās ir aizvērtas, ar acu plakstiņu atpaliekot, nolaižot acis. Ja patoloģija progresē strauji, tad attīstās tuvredzība, parādās objektu dubultie attēli. Šie simptomi raksturīgi galvenokārt vīriešiem, kas cieš no vairogdziedzera hipotireozes. Pieaugušā oklūzija pakāpeniski pievienojas, bet šķiedras tūska netiek novērota, bet acu muskuļu apjoms palielinās.
Edematozo oftalmopātiju raksturo redzes orgānu divpusēji bojājumi. Pirmkārt, simptomi tiek novēroti vienā acī, un pēc tam dažu mēnešu laikā slimība ietekmē otro aci.
Šī veidlapa iziet 3 posmos:
Lai pareizi diagnosticētu, jums būs jāapmeklē endokrinologs, oftalmologs. Endokrinologs noteiks vairogdziedzera ultraskaņu, lai noteiktu tā paplašināšanos un mezglus. Ja tiek konstatēti lieli mezgli, tiek veikta punkcijas biopsija, kam seko histoloģijas izmeklējums. Turklāt, lai novērtētu vairogdziedzera pareizu darbību, pacientu pārbauda hormonus un antivielas pret dziedzera audiem.
Oftalmoloģiskā diagnoze ietver:
Diferenciāldiagnoze ir nepieciešama, lai identificētu audzējus, myasthenia, pseudoexophthalmos ar augstu tuvredzības pakāpi, hemoptalmiju, kam ir līdzīgi simptomi. Paredzēta diferenciāldiagnoze: ultraskaņa, CT, MRI, asins pārbaude, izmantojot imunogrammu.
Pēc diferenciāldiagnozes un diagnozes apstiprināšanas slimības aktivitāte tiek noteikta pēc CAS skalas. Sazinieties ar pacientu, ja viņam ir šādi simptomi:
Medicīnisko taktiku izvēlēsies ārsts atkarībā no slimības aktivitātes pakāpes un formas.
Terapijas mērķi ir:
Vairogdziedzera darba korekciju veic endokrinologs. Hipotireozes gadījumā tiek parakstīts tiroksīns, hipertireoze, tirostātiskie līdzekļi. Ja medikamentu ārstēšana nesniedz vēlamo rezultātu, ārsti iesaka ķirurģisku iejaukšanos, lai izņemtu visu vairogdziedzeri vai tās daļu.
Nepieciešamā ārstēšanas procesa sastāvdaļa ir steroīdu lietošana (Methylprednisolone, Kenalog). Ar glikokortikoīdu palīdzību novērst tūsku, iekaisumu, nomāc imūnsistēmu. Bieži vien, ja endokrīno oftalmopātiju nosaka ciklosporīns (imūnsupresants). To paraksta gan kā atsevišķu medikamentu, gan kā kompleksas ārstēšanas daļu kopā ar steroīdiem.
Šī ārstēšanas metode ir noteikta, ja pastāv redzes zuduma draudi. 3 dienas pacientam intravenozi ievada prednizolonu vai metilprednizolonu. 4. dienā pacients tiek pārnests uz zālēm ar zemāku devu. Ja pēc 3 dienām pulsa terapija ar metilprednizolonu nerada rezultātu, tiek noteikta ķirurģiska iejaukšanās.
Pulsa terapijai ir vairākas kontrindikācijas:
Ar nelielu vairogdziedzera skaita pieaugumu, mezglu atklāšanu, pacientam tiek noteikta radioaktīvā joda terapija. Procedūras laikā ķermenī tiek ievadīta aktīva joda molekula. Tā uzkrājas vairogdziedzera audos, iznīcinot to. Tā rezultātā tiek samazināta vairogdziedzera hormonu ražošana.
Smagos gadījumos pacientam ir paredzēta acu orbīta apstarošana ar rentgena stariem. Pret iekaisuma procesiem noteikts kriopherēze, plazmaferēze, hemosorbcija.
Lai uzlabotu nervu impulsu metabolismu un pārnesi pacientam, tiek parakstīts Aevit, Actovegin, Prozerin.
Ķirurģiskā iejaukšanās tiek veikta, kad vairogdziedzera lūzumi ir ievērojami paplašināti, sāk saspiest traheju, barības vadu vai konservatīva ārstēšana nedarbojas.
Tiek veikta acs orbītu dekompresija, kuras dēļ palielinās orbītu tilpums un novērš acs nāvi. Operācijas laikā orbītas un skarto audu sienas daļēji tiek noņemtas. Tas palēnina patoloģijas progresēšanu, samazina tūsku.
Okulomotorisko muskuļu korekcija strabisma un smagas diplopijas laikā. Lai novērstu kosmētisko defektu, operatīvi tiek veikta acu plakstiņu pagarināšana, botuloksīns vai triamcinolons tiek ievadīts subkonjunktīvi, lai panāktu pilnīgu plakstiņu aizsprostošanos.
Komplikācijas pēc operācijas var būt acs ābolu, plakstiņu, sinusīta, diplopijas, plakstiņu jutības traucējumu asiņošanas asimetrija.
Identificējot endokrīno oftalmopātiju grūtniecības laikā, grūtniecēm jāzina, ka šī ir slimība, kas nav bīstama viņu veselībai un bērna dzīvībai. Nav specifiskas pieejas tās ārstēšanai. Grūtniecības laikā īpaša uzmanība tiek pievērsta vairogdziedzera darbam, īpaši pacientiem ar tirotoksikozi un difūzu toksisku strūklu. Lai noteiktu precīzu diagnozi un pareizu ārstēšanu, nepieciešama diferenciāla diagnoze.
Difūzās strūklas ārstēšana grūtniecības laikā ir 250 µg joda lietošana dienā, reizēm kombinācijā ar nātrija levotiroksīnu.
Tirotoksikozes ārstēšana, pārvadājot bērnu, tiek samazināta līdz nelielām propiltiouracila devām. Tās mērķis ir uzturēt hormonu T4 par normālo vērtību augšējo robežu.
Savlaicīga diferenciāldiagnostika, pareiza terapija ļauj panākt stabilu remisiju un novērst negatīvas sekas. Aptuveni 40% pacientu ir ievērojami uzlabojušies, bet atlikušie 60% patoloģiskā procesa apstājas. Pēc ārstēšanas persona ir reģistrēta endokrinologā un oftalmologā, kam jāveic pārbaude reizi sešos mēnešos.
Ja nenotiek diferenciāldiagnoze, jūs varat sajaukt slimības, kurām ir līdzīgi simptomi. Šādā situācijā tiks noteikta nepareiza ārstēšana, kas radīs šādas komplikācijas:
Nav specifiska endokrīnās oftalmopātijas profilakse. Bet, lai novērstu slimību, kad parādās iepriekš minētie simptomi, ir nepieciešams savlaicīgi sazināties ar endokrinologu, oftalmologu. Ir nepieciešams stiprināt imūnsistēmu, aizsargāt acis no kaitīgas ietekmes, pārtraukt smēķēšanu.
Ārstiem visiem pacientiem ir jānodrošina šādas klīniskās vadlīnijas neatkarīgi no oftalmopātijas veida:
Endokrīnās oftalmopātija ir slimība, kurā ir bojājumi acs mīkstajiem audiem, kas attīstās vairogdziedzera patoloģijas dēļ. Endokrīno oftalmopātiju galvenokārt izsaka exophthalmos un tūska ar acu audu iekaisumu. Endokrīnās oftalmopātijas diagnosticēšanai tiek noteikti šādi izmeklējumi, piemēram, exophthalmometry, biomicroscopy un orbītā CT. Testi tiek veikti arī ar imūnsistēmas stāvokli.
Endokrīnās oftalmopātijas cēloņi
Endokrīnās oftalmopātija var rasties, kad vairogdziedzera pirmie autoimūniskie procesi notiek.
Tas, kas izraisa oftalmopātijas izskatu, nav pilnībā saprotams. Taču galvenokārt attīstības faktori ir elpceļu infekcijas un smēķēšana, zemas devas starojums un smagie metāli, stress un autoimūnās slimības, piemēram, diabēts. Vieglas endokrīnās oftalmopātijas formas ir visizplatītākās jauniešiem, bet smagā forma ir raksturīga gados vecākiem cilvēkiem.
Izrādās, ka mutācijas laikā T-limfocīti sāk mijiedarboties ar acu muskuļu šūnu membrānu receptoriem, provocē specifisku izmaiņu veidošanos tajās. T limfocītu autoimūna reakcija izraisa citokīnu atbrīvošanos, savukārt inducē fibroblastu proliferāciju, kolagēna un glikozaminoglikānu veidošanos. Glikozaminoglikānu ražošana veido tūsku ūdens piesaistes laikā un veicina ratrobulbar šķiedras tilpuma palielināšanos. Šāds orbīta audu pietūkums laika gaitā tiek aizstāts ar fibrozi, kas galu galā noved pie neatgriezeniska exophthalmos procesa.
Endokrīnās oftalmopātijas klasifikācija
Attīstot endokrīno oftalmopātiju, novērotas vairākas iekaisuma eksudācijas fāzes, infiltrācija un proliferācijas un fibrozes fāze.
Ir arī izdalītas trīs endokrīnās oftalmopātijas stadijas: tirotoksisks eksoptalāls, edematāls eksoptalāls un endokrīnās miopātija. Apsveriet tos sīkāk.
Thyrotoxic exophthalmos raksturo patiesa vai nepareiza acs ābola izvirzīšanās, tur ir arī acu plakstiņu nobīdi ar acs izlaidumu un pārmērīgu spīdumu.
Edemātiskais eksophthalmos izpaužas, ja acs ābols tiek izteikts par diviem līdz trim centimetriem un divpusēja periorbitālo audu eritēma. Arī acu ābolu mobilitāte strauji pasliktinās. Nākotnē endokrīnās oftalmopātijas progresēšana notiek ar pilnīgu oftalmopēdiju un acu plaisu atdalīšanu, radzenes čūlas - process, kas notiek acs radzē, ar kuru parādās krātera čūlas defekts. Šī slimība rodas ar radzenes redzes samazināšanos un duļķošanos.
Endoprīnais miopātijas veids visbiežāk ietekmē tiešos okulomotoriskos muskuļus un galu galā noved pie diplopijas, tas ir tā sauktais acu kustības trūkums, strabisms.
Lai noteiktu oftalmopātijas smagumu, izmantojiet tabulu par Baranova pakāpi, tāpēc, lai noteiktu pirmo grādu, būs nepieciešami šādi kritēriji:
Otrajā pakāpē ir šādas īpašības:
Trešais endokrīnās oftalmopātijas pakāpe atšķiras no iepriekšējiem diviem grādiem izteiktajā diplopijā un radzenes čūlas, rodas arī redzes nerva atrofija, pilnībā iznīcinot nervu šķiedras, kas pārraida vizuālo stimulāciju no tīklenes uz smadzenēm. Šī redzes nerva atrofija izraisa pilnīgu redzes zudumu.
Oftalmopātijas agrīnās klīniskās izpausmes raksturo spiediena pazemināšanās acī, sausums vai, gluži pretēji, asarošana, nepatīkamas sajūtas no spilgtas gaismas, kā arī acs periorbitālās zonas pietūkums. Nākotnē attīstās exophthalmos, kuru klātbūtne sākotnēji ir asimetriska vai vienpusēja.
Laikā, kad jau ir skaidri redzamas endokrīnās oftalmopātijas klīnisko simptomu parādīšanās, sāk parādīties acs ābolu palielināšanās pazīmes, plakstiņu pietūkums un izteiktas galvassāpes. Arī ar pilnīgu plakstiņu slēgšanu radzenes čūlas un konjunktivīts.
Izteikts eksoptalms izraisa redzes nerva saspiešanu un tālāku atrofiju. Arī eksoptalma endokrīnās oftalmopātijas klātbūtnē prasa rūpīgāku specifikāciju un tās atšķirību salīdzināšanu ar pseido-exophthalmos, tas bieži notiek ar pastiprinātu tuvredzības vai dažādu audzēju, piemēram, orbītas sarkomas vai meningiomas pakāpi.
Ja acu ābolu mobilitāte nav iespējama, acs iekšienē ir spiediens un pseidoģakomas attīstība.
Endokrīnās oftalmopātijas diagnostika
Speciālas, bet ne vienīgās, un, pats svarīgākais, diagnozē ir svarīga saistīta difūzā toksiskā strūka. Raksturīga divpusēja procesa klātbūtnē pacients gandrīz nekavējoties nosaka diagnozi. Acu muskuļu biezuma noteikšanai reti ir nepieciešams izmantot ultraskaņu.
Vairākos gadījumos šāds pētījums tiek veikts, lai diagnosticētu klīniski nepārprotamu endokrīno oftalmopātiju, un tās noteikšana ļauj noteikt toksisku strūklu gadījumos, kad ir grūti atšķirt no citām slimībām, kas attīstās ar tirotoksikozi. Tā pati funkcija tiek veikta, veicot MRI pētījumu, kas ir visinformatīvākā analīze šajā gadījumā. Galvenais iemesls šī pētījuma iecelšanai - pacienta ar vienpusēju exophthalmos liecība, lai izslēgtu retarda audzēju.
Diagnosticējot diabētisko oftalmopātiju, pirms ārstēšanas izrakstīšanas ir svarīgi noteikt endokrīnās oftalmopātijas aktivitāti, izmantojot klīnisko attēlu. Tam ir klīniskās aktivitātes skala no viena līdz septiņiem punktiem:
Endokrīno oftalmopātiju šajā mērogā uzskata par aktīvu no četriem punktiem.
Endokrīnās oftalmopātijas ārstēšana
Ārstēšana tiek veikta kopā ar oftalmologu un endokrinologu, ņemot vērā smagās slimības stadijas un vairogdziedzera funkcijas defektus. Veiksmīga ārstēšana tiek pārbaudīta, sasniedzot noturīgu euthyroid stāvokli.
Nelabvēlīgi ietekmē endokrīnās oftalmopātijas, hipotireozes un tirotoksikozes gaitu, un pasliktināšanās tiek reģistrēta, ja ir diezgan strauja pāreja no vienas valsts uz otru, tāpēc pēc ķirurģiskas ārstēšanas ir nepieciešams kontrolēt vairogdziedzera hormonu līmeni asinīs, un jāveic profilakses pasākumi attiecībā uz hipotireozi.
Endokrīnās oftalmopātijas ārstēšanas iezīmes
Bieži vien klīniskais priekšstats par endokrīno oftalmopātiju ir novērots pacientiem bez vairogdziedzera klīniskiem traucējumiem. Šādiem pacientiem pārbaudes laikā var konstatēt subklīnisko tirotoksikozi vai subklīnisku hipotireozi, kā arī iespējama patoloģisku izmaiņu neesamība. Ja nav patoloģisku izmaiņu, paraugu ņem ar thyroliberin. Pēc tam pacientu novēro pie endokrinologa, kurš ir pakļauts dinamiskai vairogdziedzera stāvokļa kontrolei.
Nosakot ārstēšanu, arī jāsaprot, ka slimībai piemīt spontāna remisija. Ārstēšana ir paredzēta arī, ņemot vērā slimības smagumu un aktivitāti.
Kāda ārstēšana ir paredzēta dažādiem slimības posmiem
Ar jebkuru slimības smagumu ir nepieciešams pārtraukt smēķēšanu un aizsargāt radzeni ar pilieniem, ir vērts lietot tonētus stiklus.
Vairumā gadījumu aktīvā terapija netiek izmantota endokrīnās oftalmopātijas ārstēšanai, jo slimība ir samērā viegla un ir pakļauta dabiskai remisijai neatkarīgi no darbības. Bet tomēr pacientam jāievēro daži noteikumi, piemēram, pārtraukt smēķēšanu un lietot acu pilienus.
Kas ir nepieciešams ārstēšanai
Galvenais remisijas nosacījums ir uzturēt euthyroidism. Vidējā un smagā endokrīnās oftalmopātijas stadijā bieži tiek izmantota pulvera terapija ar metilprednizolonu, kas ir visefektīvākā un drošākā metode. Kontrindikācijas pulsa terapijas lietošanai var būt peptiska čūla vai divpadsmitpirkstu zarnas čūla, pankreatīts vai arteriāla hipertensija.
Lieto arī iekšķīgi lietojamo prednizolonu, taču šai metodei ir augsts blakusparādību risks. Ārstējot ar glikokortikoīdiem, bieži sastopama problēma - bieži vien attīstās endokrīnās oftalmopātijas recidīvi pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas.
Radiācijas terapija ir paredzēta cilvēkiem ar endokrīnās oftalmopātijas diagnozi gan mērenā, gan smagā iekaisuma simptomu stadijā, diplopijā un pilnīgā redzes zudumā. Radiācijai ir orbitālo fibroblastu un limfocītu iznīcināšanas īpašība. Lai radītu vēlamo reakciju pēc starojuma lietošanas, paies pāris nedēļas. Šajā laikā iekaisuma process kļūst arvien straujāks. Pirmo pāris ārstēšanas nedēļu laikā vairums cilvēku ar šo stāvokli tiek stimulēti ar steroīdiem. Vislabākā atbilde uz staru terapiju notiek pacientiem, kas atrodas iekaisuma procesa maksimumā. Radiācijas izmantošana var dot vislabāko efektu kombinācijā ar steroīdu terapiju.
Ja ņemam vērā to, ka staru terapijas izmantošana var ietekmēt situācijas uzlabošanos motora darbības traucējumu gadījumā, starojuma lietošana kā viena veida ārstēšana nav paredzēta diplopijas ārstēšanai. Orbitālā apstarošana ar endokrīno oftalmopātiju kļūst par drošāko ārstēšanas metodi. Radiācija nav paredzēta cilvēkiem ar cukura diabētu retinopātijas pasliktināšanās dēļ.
Arī kopā ar dažādu narkotiku lietošanu ir staru terapijas metode orbītu reģionā, vienlaikus lietojot glikokortikoīdus. Rentgena terapija tiek izmantota spilgti izteiktai edemātiskai exophthalmos, ar neefektīvu ārstēšanu tikai ar glikokortikoīdiem, veic orbītu attālo apstarošanu no tiešiem un sānu laukiem, aizsargājot acs priekšējo lauku.
Rentgena terapijai ir pretiekaisuma un antiproliferatīva iedarbība, kas izraisa citokīnu samazināšanos un fibroblastu sekrēcijas aktivitāti. Radioterapijas efektivitāti novērtē pēc diviem mēnešiem pēc ārstēšanas. Smaga endokrīnā oftalmopātija ietver ķirurģiskas terapijas izmantošanu orbītu dekompresijai. Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta fibrozes stadijā.
Ir arī trīs ķirurģiskās ārstēšanas veidi:
Neliela acs plakstiņa atveseļošanās gadījumā, atjaunojot euthyroid stāvokli, tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana, lai pagarinātu plakstiņu. Šāda iejaukšanās samazina radzenes iedarbību un tiek veikta, lai paslēptu protoptozi no vieglas stadijas līdz mērenai formai. Pacientiem, kuriem nav acu plakstiņu darbības iespējas, tā vietā, lai ķirurģiski pagarinātu augšējo plakstiņu, tiek izmantotas botulīna toksīna un subkonjunktīvas triamcinolona injekcijas augšējā plakstiņā.
Sānu tarsorrhaphy samazina plakstiņa augšējo un apakšējo atvilkumu, šāda darbība ir mazāk vēlama, jo kosmētiskie rezultāti un to stabilitāte ir sliktāka.
Augšējā plakstiņa izlaišana notiek dozētā levotera tenotomijas dēļ.
Šo ārstēšanu izmanto arī endokrīnās oftalmopātijas neaktīvajā fāzē ar izteiktiem vizuāliem un kosmētiskiem traucējumiem. Visefektīvākā terapija tiek uzskatīta par radiāciju, lietojot glikokortikoīdus.
Prognoze par endokrīno oftalmopātiju
Tikai diviem procentiem pacientu ir smaga endokrīnās oftalmopātija, kas izraisa smagas acu komplikācijas. Šajā stadijā zāles ir tādā līmenī, ka ārstēšana palīdz sasniegt ilgstošu remisiju un darīt to bez nopietnām slimības sekām.
Piemērojamās procedūras
slimības gadījumā Endokrīno oftalmopātiju
Endokrīnās oftalmopātija ir slimība, kas pazīstama arī kā Graves oftalmopātija, autoimūna vai vairogdziedzera oftalmopātija, ar vairogdziedzeri saistīta orbitopātija un ļaundabīgs exophthalmos.
Izmaiņas orbītas mīkstajos audos (muskuļos, taukaudos un citos) specifiskās autoimūnās iekaisuma dēļ noved pie eksoptalma (stāvokļa, kad acs āboli pārsniedz virs orbītas robežām virs normas) un oftalmoplegijas (acu kustības muskuļu vājināšanās un nespēja noslēgt līgumu). Šai oftalmopātijai endokrīnās patoloģijas dēļ nepieciešama kopīga ārstēšana ar endokrinologu un okulistu.
Attiecība starp vīriešiem un sievietēm, kuras skārusi endokrīno oftalmopātiju (EOP), saskaņā ar dažādiem avotiem, vidēji 1: 5-8. Patoloģija notiek gandrīz jebkurā vecumā. Vislielākais saslimstības rādītājs ir cilvēkiem, kas vecāki par četrdesmit un sešdesmit gadiem, kā arī pusaudžiem. Pastāv saikne starp izpausmes vecumu un slimības gaitu: jauniešiem endokrīnās oftalmopātija ir salīdzinoši vienkārša, un ar vecumu izpausmes kļūst smagākas.
Kad exophthalmos pirmo reizi 1776. gadā aprakstīja K. Graves, tā attīstība bija saistīta ar vairogdziedzera patoloģiju. Patiešām, 80-90% gadījumu oftalmopātija attīstās pret šī orgāna hiperfunkciju (paaugstinātu funkciju). Tomēr atlikušā trešdaļa gadījumu paliek tiem, kam ir eitireoze vai pat hipotireoze (normāla / samazināta funkcija).
Turklāt exophthalmos attīstība nevar būt saistīta ar vairogdziedzera patoloģijas izpausmi: simptomi var parādīties gan ilgi pirms hipertireozes attīstības, gan daudzus gadus pēc slimības diagnozes (līdz 20 gadiem). 10% gadījumu vairogdziedzera patoloģija vispār nav novērota.
Kā to var izskaidrot? Nesen tiek uzskatīts, ka endokrīnās oftalmopātijas cēlonis ir tādu antigēnu orbīta klātbūtne audos, kas izraisa patoloģisku autoimūnu iekaisumu. Turklāt šo antigēnu elementi ir līdzīgi vairogdziedzera šūnu antigēnu atsevišķajām daļām. Šajā gadījumā audi vienkārši reaģē kopā, attīstoties iekaisuma procesam.
To netieši apstiprina fakts, ka dziedzera funkcijas normalizācijas sasniegšana ne vienmēr noved pie exophthalmos regresijas. Ti pat ar euthyroidism, problēma kļūs mazāk izteikta, bet tā paliks.
Literatūrā ir atsauces uz endokrīnās oftalmopātijas kopīgu attīstību ar myasthenia, vitiligo, kaitīgo anēmiju, Adisona slimību. Faktori, kas palielina saslimstības rādītāju:
Tiek pieņemts, ka sprādzienbīstamu faktoru ietekmē fibroblastus (saistaudu šūnas), gludās muskulatūras šūnas un tauku šūnas retrobulbārā reģionā sāk "uzmest" specifiskus antigēnus noteicošos faktorus uz to virsmas. Tos atpazīst T-limfocītu bojāts klons, kas masveidā vairojas, reaģējot uz autoantigēnu klātbūtni.
Orbītas audu infiltrācija ar sekojošu citokīnu un citu specifisku vielu limfocītu un makrofāgu izdalīšanos izraisa pastiprinātu glikozaminoglikānu sintēzi saistaudu šūnās. Pēdējais, apvienojumā ar proteoglikāniem, piesaista ūdeni un izraisa audu tūsku. Pieaug muskuļu un šķiedru tilpums, tādējādi "izspiežot" acis. Turklāt endokrīnās oftalmopātijas attīstība var būt asimetriska.
Paplašinātie audi izspiež redzes nervu, kas dažkārt var izraisīt redzes traucējumus (kompresijas neiropātijas attīstību). Pietūkuši muskuļi nespēj pildīt savas funkcijas, tāpēc bieži tiek traucētas acu kustības vai attīstās strabisms. Izteikti izteiktu exophthalmos gadījumā plakstiņi nedrīkst pilnībā aizvērt acis, tāpēc radzenes virsma, kas nav samitrināta ar asaru, var izžūt un tikt bojāta (attīstās keratopātija).
Pēc dažiem gadiem tūska tiek aizstāta ar saistaudu proliferāciju. Ja ārstēšana bija neveiksmīga, izmaiņas orbītas audos kļūst neatgriezeniskas.
Endokrīnās oftalmopātijas simptomi ir atkarīgi no attīstītās slimības veida, ir trīs:
Ja endokrīnās oftalmopātijas attīstība strauji attīstās, tās simptomi, kas konstatēti ikdienas pārbaudes laikā, nekavējoties pamudinās ārstu diagnosticēt. Papildus standarta acu izmeklējumiem (optiskās pārbaudes, vizometrija, perimetrija, konverģences pētījumi un acu izmeklēšana) var būt nepieciešama ultraskaņas vai MRI / CT skenēšana. Saskaņā ar apsekojumu rezultātiem, orbītas audu bojājumu izplatība un raksturs, retrobulbārā telpas paplašināšanās pakāpe kļūs skaidrāka.
Lai novērtētu kvantitatīvos exophthalmos rādītājus, tiek izmantots Hertel eksoftalmometrs. Lai novērtētu slimības progresu / regresiju, ārsts var uzņemt fotoattēlu.
Ar vairogdziedzera disfunkcijas simptomiem tiek noteikti papildu testi T4 / T3 līmenim, kā arī TSH, vairogdziedzera audu antivielas un ultraskaņas izmeklēšana. Dažreiz, lai noskaidrotu bojājuma raksturu, tiek pārbaudīti imunoloģiskie rādītāji.
Saskaņā ar NOSPECS ārējo klasifikāciju ir 7 endokrīnās oftalmopātijas progresēšanas klases (no 0 līdz 6), 2-6 klasēs ir apakšklases (0-a-b-c), kas atspoguļo klases indikatora pasliktināšanās pakāpi. Katrs burts nosaukuma nosaukumā atbilst simptomam:
Smagos ir 2 c, 3b-c, 4b-c, 5 0-c, 6 0-a. 6 b-c ir ļoti smagas.
NVS valstīs Baranova klasifikāciju izmanto biežāk.
Galvenie punkti, kas jāņem vērā, ārstējot endokrīno oftalmopātiju, ir šādi:
Lai to izdarītu, smagos tirotoksikozes gadījumos - lietojiet orgānus vai tiroksīnu (atkarībā no dziedzera sākotnējā stāvokļa) - orgāna izņemšanu pilnībā. Lai novērstu radzenes bojājumus, viņi izmanto mākslīgas asaras un acu želejas.
Kompensācijas un subkompensācijas gadījumā tiek izmantota prednizolona terapija, ņemot vērā visus kortikosteroīdu lietošanas principus (devas, ievadīšanas laiks, kalcija preparātu papildus lietošana, antacīdie līdzekļi). Ja endokrīnās oftalmopātijas ir dekompensācijas stadijā, tiek parādīti pulsa terapijas kursi (lietojot lielākas zāļu devas 3-5 dienas). Ar glikokortikoīdu neefektivitāti nosaka citotoksiskas zāles. Retrospektīvu injekciju lietošana pakāpeniski tiek aizstāta, jo rodas blakusparādības: apkārtējo audu ievainojumi, saistaudu izplatīšanās farmācijas injekcijas vietā.
Lai sasniegtu vislabāko efektu, ieteicams izmantot radiācijas terapiju - orbitālās zonas rentgenstarojumu. Visvairāk tas ir piemērots cilvēkiem ar īsu un agresīvu endokrīno oftalmopātiju. Rentgena terapijas komplikācijas ir diezgan bieži sastopamas: radzenes, redzes nerva un tīklenes radiācijas traumas.
Somatostatīna analogi tiek ievadīti ārstēšanas shēmās, uz kurām, kā liecina pētījumi, ir retrospirašu audu receptori. Šo zāļu lietošana var palēnināt slimības gaitu.
Papildu metodes - plazmafereze vai imūnglobulīna intravenoza lietošana - nav labi saprotamas. Turpinot klīniskā materiāla uzkrāšanos. Daudzsološas ir bioloģisko produktu - rituksimaba, infliksimaba un citu - attīstība. To lietošana ir teorētiski pamatotāka nekā steroīdu hormonu lietošana.
Konservatīvas ārstēšanas neveiksmes gadījumā vai dramatiski attīstot simptomus, var būt nepieciešama operācija. Orbītas dekompresija (orbīta apjoma pieaugums tās sienu iznīcināšanas dēļ) būs nepieciešama, lai pakāpeniski sabojātu redzes nervu, acs ābola aizplūšanu utt. Pēc procesa pārtraukšanas jāpiemēro citi ķirurģiskās ārstēšanas veidi - okulomotoriskie muskuļi un plakstiņi, ņemot vērā individuālo problēmu risinājumu.
Pēc rezultātu sasniegšanas endokrinologs un optometrists sāk ilgu novērošanu ik pēc 3–6 mēnešiem. Uzlabošanās notiek trešdaļā pacientu (exophthalmos regresija), 10% inducējošā slimības progresē. Pārējā pacientu daļā stāvoklis stabilizējas.
Lai uzzinātu vairāk par šīs slimības attīstību, daudzi meklē forumu, kas veltīts endokrīnās oftalmopātijas ārstēšanai. Jāatceras, ka tikai reāls ārsts pilnībā novērtēs izmaiņas organismā un izvēlas nepieciešamo ārstēšanas shēmu.
Endokrīnā oftalmopātija (vairogdziedzera oftalmopātija, Graves oftalmopātija, autoimūna oftalmopātija) ir autoimūns process, kas notiek ar īpašu retrobulāro audu bojājumu, un tam ir dažāda smaguma exophthalmos un ophthalmoplegia. Slimību vispirms sīki aprakstīja C. Graves 1776. gadā.
Endokrīnās oftalmopātijas problēma ir endokrinoloģijas un oftalmoloģijas klīniskās intereses. Apmēram 2% no kopējā iedzīvotāju skaita cieš no endokrīnās oftalmopātijas, bet slimība sieviešu vidū attīstās 5-8 reizes biežāk nekā vīriešiem. Vecuma dinamiku raksturo divas Gravesta oftalmopātijas izpausmes - 40-45 gadi un 60-65 gadi. Endokrīnās oftalmopātija var attīstīties arī bērnībā, biežāk - pirmajā un otrajā dzīves desmitgadē.
Endokrīnās oftalmopātijas cēloņi
Endokrīnās oftalmopātija notiek primāro autoimūnu procesu fonā vairogdziedzera darbības laikā. Acu simptomi var rasties vienlaicīgi ar vairogdziedzera bojājuma klīniku, pirms tam vai ilgstoši (vidēji 3–8 gadi). Endokrīno oftalmopātiju var saistīt ar tirotoksikozi (60-90%), hipotireozi (0,8–15%), autoimūnu tiroidītu (3,3%), eitireoīdu stāvokli (5,8-25%).
Endokrīno oftalmopātiju izraisošie faktori vēl nav pilnībā noskaidroti. Rindu lomā ir elpceļu infekcijas, nelielas radiācijas devas, insolācija, smēķēšana, smago metālu sāļi, stress, autoimūnās slimības (diabēts uc), kas izraisa specifisku imūnreakciju. Ir atzīmēta endokrīnās oftalmopātijas saistība ar dažiem HLA sistēmas antigēniem: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Vieglas endokrīnās oftalmopātijas formas ir biežākas jauniešu vidū, smagas slimības formas ir raksturīgas gados vecākiem cilvēkiem.
Tiek pieņemts, ka spontānās mutācijas dēļ T-limfocīti sāk mijiedarboties ar acu muskuļu šūnu membrānu receptoriem un izraisa specifiskas izmaiņas. T-limfocītu un mērķa šūnu autoimūnā atbilde ir saistīta ar citokīnu (interleikīna, audzēja nekrozes faktora, γ-interferona, transformējošā augšanas faktora b, trombocītu augšanas faktora, insulīnam līdzīga augšanas faktora 1) izdalīšanos, kas izraisa fibroblastu proliferāciju, kolagēna veidošanos un kolagēna un dizaina izstrādi. Pēdējais, savukārt, veicina ūdens piesaisti, tūskas attīstību un retrobulbāra šķiedras tilpuma palielināšanos. Orbītas audu tūska un infiltrācija ar laiku tiek aizstāta ar fibrozi, kā rezultātā eksoptalma kļūst neatgriezeniska.
Endokrīnās oftalmopātijas klasifikācija
Endokrīnās oftalmopātijas attīstībā iekaisuma eksudācijas fāze, infiltrācijas fāze, tiek aizstāta ar proliferācijas un fibrozes fāzi.
Ņemot vērā acu simptomu smagumu, tiek izdalītas trīs endokrīnās oftalmopātijas formas: tirotoksiska exophthalmos, edemātiska exophthalmos un endokrīnā miopātija.
Thyrotoxic zksophthalmus raksturo nenozīmīga patiesa vai nepareiza acs ābolu izvirzīšanās, augšējā plakstiņa atsaukšana, plakstiņu atpalicība, nolaižot acis, plakstiņu trīce, spīdošas acis un konverģences trūkums.
Tiek uzskatīts, ka Edematous exophthalmos rodas, ja acs āboli ir 25–30 mm biezi, ir izteikta periorbitālo audu divpusēja eritēma, diplopija un acu ābolu stipri ierobežota mobilitāte. Papildu endokrīnās oftalmopātijas progresēšanu pavada pilnīga oftalmopēdija, acu plaisāšana, konjunktīvas ķīmija, radzenes čūlas. stagnācija fondā, sāpes orbītā, venozā stāze. Klīniskajā edemātiskās exophthalmos gaitā ir kompensācijas, subkompensācijas un dekompensācijas fāzes.
Endokrīnās miopātijas gadījumā vājums rodas biežāk nekā tiešie okulomotoriskie muskuļi, kas izraisa diplopiju, nespēju novirzīt acis uz āru un uz augšu, kā arī griezties. acs ābola novirze uz leju. Acu muskuļu hipertrofijas dēļ viņu kolagēna deģenerācija pakāpeniski palielinās.
Lai norādītu uz endokrīnās oftalmopātijas smagumu Krievijā, parasti tiek izmantota V.Gararanova klasifikācija, saskaņā ar kuru tiek izdalītas 3 endokrīnās oftalmopātijas pakāpes.
Endokrīnās oftalmopātijas 1 pakāpes kritēriji ir: ekspresalmosa ekspresija (15,9 mm), mērena plakstiņu tūska. Konjunktīvas audi ir neskarti, acu muskuļu funkcija nav traucēta.
Endokrīnās oftalmopātijas 2. pakāpi raksturo mērena eksoptalma (17,9 mm), ievērojama plakstiņu tūska, izteikta konjunktīvas tūska un dažkārt dubultošanās.
Kad endokrīnās oftalmopātijas 3 grādi atklāja izteiktas exophthalmos pazīmes (20,8 mm vai vairāk), pastāvīgas dabas diplopija, acu plakstiņu pilnīgas slēgšanas neiespējamība, radzenes čūla, redzes nerva atrofija.
Endokrīnās oftalmopātijas simptomi
Agrīnās endokrīnās oftalmopātijas klīniskās izpausmes ietver pārejošas “smilšu” sajūtas un acu spiedienu, acu asarošanu vai sausumu, fotofobiju un periorbitālā reģiona pietūkumu. Pēc tam attīstās exophthalmos, kas sākotnēji ir asimetriska vai vienpusēja.
Izstrādāto klīnisko izpausmju stadijā nosauktie endokrīnās oftalmopātijas simptomi kļūst pastāvīgi; tiem ir ievērojams acu āķu augstuma pieaugums, konjunktīvas un skleras injekcija, plakstiņu pietūkums, diplopija un galvassāpes. Neiespējamība pilnībā aizvērt acu plakstiņus izraisa radzenes čūlas, konjunktivīta un iridociklīta attīstību. Pret iekaisuma lūzumu iekaisumu pastiprina sausa acu sindroms.
Smagas eksophthalmos gadījumā var rasties redzes nerva saspiešana, kas noved pie tā atrofijas. Exophthalmos ar endokrīno oftalmopātiju ir jānošķir no pseidoizoftalmas, kas novērota ar augstu tuvredzības pakāpi. orbitālais celulīts (orbītas celulīts), audzēji (hemangiomas un orbītas sarkomas, meningiomas uc).
Mehāniskais acs ābolu mobilitātes ierobežojums izraisa intraokulāro spiedienu un tā dēvēto pseudoglikomas attīstību; dažos gadījumos attīstās tīklenes vēnu oklūzija. Acu muskuļu iesaistīšana bieži vien ir saistīta ar strabisma attīstību.
Endokrīnās oftalmopātijas diagnostika
Endokrīnās oftalmopātijas diagnostikas algoritms ietver endokrinologa un oftalmologa izmeklēšanu, izmantojot instrumentālo un laboratorisko procedūru kopumu.
Endokrinoloģiskā izmeklēšana ir vērsta uz vairogdziedzera funkcijas noskaidrošanu un ietver vairogdziedzera hormonu (bezmaksas T4 un T3) izpēti, vairogdziedzera audu antivielas (pie tiroglobulīna un At līdz tiroperoksidāzei), vairogdziedzera ultraskaņas izmeklēšanu. Ja tiek konstatēti vairogdziedzera mezgli, kuru diametrs ir lielāks par 1 cm, tiek parādīta punkcijas biopsijas darbība.
Endokrīnās oftalmopātijas oftalmoloģiskā izmeklēšana ir vērsta uz vizuālās funkcijas noskaidrošanu un orbītas struktūru vizualizēšanu. Funkcionālā vienība ietver viskometriju. perimetrija konverģences pētījumiem. elektrofizioloģiskie pētījumi. Acu biometriskie pētījumi (exophthalmometry, strabismus leņķa mērīšana) ļauj noteikt augstumu un acu āķu novirzes pakāpi.
Lai izslēgtu redzes nerva neiropātijas attīstību, tiek pētīta pamatne (oftalmoskopija); novērtēt acs struktūru stāvokli - biomikroskopiju; Tonometriju veic, lai noteiktu intraokulāro hipertensiju. Attēlveidošanas metodes (ultraskaņas, CT, orbitālās MRI) ļauj diferencēt endokrīno oftalmopātiju ar retrobulbāra celulozes audzējiem.
Ja endokrīnās oftalmopātija ir ārkārtīgi svarīga, ir jāpārbauda pacienta imūnsistēma. Izmaiņas šūnu un humorālajā imunitātē endokrīnās oftalmopātijā raksturo CD3 + T-limfocītu skaita samazināšanās, izmaiņas CD3 + un limfocītu proporcijā, CD8 + T-cinkopu skaita samazināšanās; palielinot IgG līmeni. antivielas antivielas; Absērijas pieaugums ar T līdz TG, TPO, AMAb (acu muskuļiem) uz otro koloidālo antigēnu. Saskaņā ar indikācijām tiek veikts skarto okulomotorisko muskuļu biopsija.
Endokrīnās oftalmopātijas ārstēšana
Terapeitiskās taktikas nosaka endokrīnās oftalmopātijas stadija, vairogdziedzera disfunkcijas pakāpe un patoloģisko izmaiņu atgriezeniskums. Visas ārstēšanas iespējas ir vērstas uz euthyroid stāvokļa sasniegšanu.
Patogenētiska imūnsupresīva terapija endokrīnās oftalmopātijas ārstēšanai ietver glikokortikoīdu (prednizona) lietošanu, kam ir anti-tūska, pretiekaisuma un imūnsupresīva iedarbība. Kortikosteroīdi tiek uzklāti iekšpusē un retrobulāro injekciju veidā. Redzot redzes zudumu, pulss terapija tiek veikta ar metilprednizolonu, orbitālo staru terapiju. Glikokortikoīdu lietošana ir kontrindicēta kuņģa čūlas vai divpadsmitpirkstu zarnas čūlas gadījumā. pankreatīts. tromboflebīts. arteriālā hipertensija. asins recēšanas traucējumi, garīgās un onkoloģiskās slimības. Metodes, kas papildina imūnsupresīvu terapiju, ir plazmaferēze. hemosorbcija. imūnsistēma. krioterapija.
Ja ir vairogdziedzera darbības traucējumi, to koriģē ar tirostatiku (ar tirotoksikozi) vai vairogdziedzera hormoniem (ar hipotireozi). Ja nav iespējams stabilizēt vairogdziedzera darbību, var būt nepieciešama vairogdziedzera darbība ar turpmāko HAT.
Endokrīnās oftalmopātijas simptomātiskās terapijas mērķis ir normalizēt vielmaiņas procesus audos un neiromuskulāro transmisiju. Šim nolūkam tiek nozīmētas aktovegīna injekcijas, prozerīna, pilienu iepilināšana. ziedes un želejas, ņemot A un E vitamīnus. No endokrīnās oftalmopātijas fizioterapijas metodēm tiek izmantota elektroforēze ar lidazu vai alveju, magnētiskā terapija orbītā.
Endokrīnās oftalmopātijas iespējamā ķirurģiskā ārstēšana ietver trīs veidu oftalmoloģiskās operācijas: orbītas dekompresiju, okulomotorisko muskuļu ķirurģiju, plakstiņu operāciju. Orbītas dekompresija ir vērsta uz orbīta tilpuma palielināšanu un ir redzama ar redzes nerva progresējošu neiropātiju, smagu exophthalmos, radzenes čūlu, acs ābola sublukāciju un citām situācijām. Orbitālā dekompresija (orbitotomija) tiek panākta, rezekējot vienu vai vairākas tās sienas, noņemot retrobulbāra audu.
Ķirurģiskās operācijas uz acu muskuļiem ir norādītas ilgstošas sāpīgas diplopijas, paralītiskas strabisma attīstībā, ja to nevar labot ar prizmatiskām brillēm.
Darbības uz plakstiņiem veido lielu grupu dažādu plastisku un funkcionālu iejaukšanos, kuru izvēli nosaka attīstītais traucējums (atvilkšana, spastiska vērpes, lagophtmosma, lacra dziedzeru prolapss, trūce ar orbitālās šķiedras prolapsu utt.).
Prognozēt endokrīno oftalmopātiju
1-2% gadījumu ir īpaši smaga endokrīnās oftalmopātijas gaita, kas izraisa smagas redzes komplikācijas vai atlikušās sekas. Savlaicīga medicīniskā iejaukšanās var izraisīt inducētu remisiju un izvairīties no nopietnām slimības sekām. 30% pacientu terapijas rezultāts ir klīniskais uzlabojums, 60% - endokrīnās oftalmopātijas kursa stabilizācija, 10% - slimības tālāka attīstība.
Endokrīnās oftalmopātijas ārstēšana Maskavā
http://zazdorovie.net/narodnaya-meditsina/360_endokrinnaya-oftalmopatiya-pomogi-sebe-samEndokrīnās oftalmopātija ir orgānu specifisks progresējošs orbītas audu un acu bojājums, attīstoties uz vairogdziedzera autoimūnās patoloģijas fona. Endokrīnās oftalmopātijas gaitu raksturo eksoptalma, diplopija, acu audu pietūkums un iekaisums, acs ābola mobilitātes ierobežojums, radzenes izmaiņas, optiskā diska, intraokulārā hipertensija. Endokrīnās oftalmopātijas diagnozei nepieciešama oftalmoloģiska izmeklēšana (eksoftalmometrija, biomikroskopija, CT orbītā); imūnsistēmas stāvokļa pētījumi (Ig, At līdz TG, At līdz TPO, antivielu antivielu uc noteikšana), endokrinoloģiskā izmeklēšana (T4 St, T3 St, vairogdziedzera ultraskaņa, punkcijas biopsija). Endokrīnās oftalmopātijas ārstēšana ir vērsta uz euthyroid stāvokļa sasniegšanu; var ietvert zāļu terapiju vai vairogdziedzera izņemšanu.
Endokrīnā oftalmopātija (vairogdziedzera oftalmopātija, Graves oftalmopātija, autoimūna oftalmopātija) ir autoimūns process, kas notiek ar īpašu retrobulāro audu bojājumu, un tam ir dažāda smaguma exophthalmos un ophthalmoplegia. Slimību vispirms sīki aprakstīja C. Graves 1776. gadā.
Endokrīnās oftalmopātijas problēma ir endokrinoloģijas un oftalmoloģijas klīniskās intereses. Apmēram 2% no kopējā iedzīvotāju skaita cieš no endokrīnās oftalmopātijas, bet slimība sieviešu vidū attīstās 5-8 reizes biežāk nekā vīriešiem. Vecuma dinamiku raksturo divas Gravesta oftalmopātijas izpausmes - 40-45 gadi un 60-65 gadi. Endokrīnās oftalmopātija var attīstīties arī bērnībā, biežāk - pirmajā un otrajā dzīves desmitgadē.
Endokrīnās oftalmopātija notiek primāro autoimūnu procesu fonā vairogdziedzera darbības laikā. Acu simptomi var rasties vienlaicīgi ar vairogdziedzera bojājuma klīniku, pirms tam vai ilgstoši (vidēji 3–8 gadi). Endokrīno oftalmopātiju var saistīt ar tirotoksikozi (60-90%), hipotireozi (0,8–15%), autoimūnu tiroidītu (3,3%), eitireoīdu stāvokli (5,8-25%).
Endokrīno oftalmopātiju izraisošie faktori vēl nav pilnībā noskaidroti. Rindu lomā ir elpceļu infekcijas, nelielas radiācijas devas, insolācija, smēķēšana, smago metālu sāļi, stress, autoimūnās slimības (diabēts uc), kas izraisa specifisku imūnreakciju. Ir atzīmēta endokrīnās oftalmopātijas saistība ar dažiem HLA sistēmas antigēniem: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Vieglas endokrīnās oftalmopātijas formas ir biežākas jauniešu vidū, smagas slimības formas ir raksturīgas gados vecākiem cilvēkiem.
Tiek pieņemts, ka spontānās mutācijas dēļ T-limfocīti sāk mijiedarboties ar acu muskuļu šūnu membrānu receptoriem un izraisa specifiskas izmaiņas. T-limfocītu un mērķa šūnu autoimūnā atbilde ir saistīta ar citokīnu (interleikīna, audzēja nekrozes faktora, γ-interferona, transformējošā augšanas faktora b, trombocītu augšanas faktora, insulīnam līdzīga augšanas faktora 1) izdalīšanos, kas izraisa fibroblastu proliferāciju, kolagēna veidošanos un kolagēna un dizaina izstrādi. Pēdējais, savukārt, veicina ūdens piesaisti, tūskas attīstību un retrobulbāra šķiedras tilpuma palielināšanos. Orbītas audu tūska un infiltrācija ar laiku tiek aizstāta ar fibrozi, kā rezultātā eksoptalma kļūst neatgriezeniska.
Endokrīnās oftalmopātijas attīstībā iekaisuma eksudācijas fāze, infiltrācijas fāze, tiek aizstāta ar proliferācijas un fibrozes fāzi. Ņemot vērā acu simptomu smagumu, tiek izdalītas trīs endokrīnās oftalmopātijas formas: tirotoksiska exophthalmos, edemātiska exophthalmos un endokrīnā miopātija. Thyrotoxic zksophthalmus raksturo nenozīmīga patiesa vai nepareiza acs ābolu izvirzīšanās, augšējā plakstiņa atsaukšana, plakstiņu atpalicība, nolaižot acis, plakstiņu trīce, spīdošas acis un konverģences trūkums.
Tiek uzskatīts, ka Edematous exophthalmos rodas, ja acs āboli ir 25–30 mm biezi, ir izteikta periorbitālo audu divpusēja eritēma, diplopija un acu ābolu stipri ierobežota mobilitāte. Papildu endokrīnās oftalmopātijas progresēšanu pavada pilnīga oftalmopēdija, acu spraugu atvienošana, konjunktīvas ķīmiskā slimība, radzenes čūlas, sastrēgumi pamatnē, orbitālās sāpes un vēnu stāze. Klīniskajā edemātiskās exophthalmos gaitā ir kompensācijas, subkompensācijas un dekompensācijas fāzes.
Ar endokrīno miopātiju vājums rodas biežāk nekā tiešie okulomotoriskie muskuļi, kas noved pie diplopijas, neiespējamības novirzīt acis uz āru un uz augšu, griezties, acs ābola novirze uz leju. Acu muskuļu hipertrofijas dēļ viņu kolagēna deģenerācija pakāpeniski palielinās.
Lai norādītu uz endokrīnās oftalmopātijas smagumu Krievijā, parasti tiek izmantota V.Gararanova klasifikācija, saskaņā ar kuru tiek izdalītas 3 endokrīnās oftalmopātijas pakāpes. Endokrīnās oftalmopātijas 1 pakāpes kritēriji ir: ekspresalmosa ekspresija (15,9 mm), mērena plakstiņu tūska. Konjunktīvas audi ir neskarti, acu muskuļu funkcija nav traucēta. Endokrīnās oftalmopātijas 2. pakāpi raksturo mērena eksoptalma (17,9 mm), ievērojama plakstiņu tūska, izteikta konjunktīvas tūska un dažkārt dubultošanās. Kad endokrīnās oftalmopātijas 3 grādi atklāja izteiktas exophthalmos pazīmes (20,8 mm vai vairāk), pastāvīgas dabas diplopija, acu plakstiņu pilnīgas slēgšanas neiespējamība, radzenes čūla, redzes nerva atrofija.
Agrīnās endokrīnās oftalmopātijas klīniskās izpausmes ietver pārejošas “smilšu” sajūtas un acu spiedienu, acu asarošanu vai sausumu, fotofobiju un periorbitālā reģiona pietūkumu. Pēc tam attīstās exophthalmos, kas sākotnēji ir asimetriska vai vienpusēja.
Izstrādāto klīnisko izpausmju stadijā nosauktie endokrīnās oftalmopātijas simptomi kļūst pastāvīgi; tiem ir ievērojams acu āķu augstuma pieaugums, konjunktīvas un skleras injekcija, plakstiņu pietūkums, diplopija un galvassāpes. Neiespējamība pilnībā aizvērt acu plakstiņus izraisa radzenes čūlas, konjunktivīta un iridociklīta attīstību. Pret iekaisuma lūzumu iekaisumu pastiprina sausa acu sindroms.
Smagas eksophthalmos gadījumā var rasties redzes nerva saspiešana, kas noved pie tā atrofijas. Exophthalmos ar endokrīno oftalmopātiju jānošķir no pseido-exophthalmos, kas novērota ar augstu tuvredzības pakāpi, orbitālo celulītu (orbītas celulīts), audzējiem (orbītas hemangiomas un sarkomas, meningiomas uc).
Mehāniskais acs ābolu mobilitātes ierobežojums izraisa intraokulāro spiedienu un tā dēvēto pseudoglikomas attīstību; dažos gadījumos attīstās tīklenes vēnu oklūzija. Acu muskuļu iesaistīšana bieži vien ir saistīta ar strabisma attīstību.
Endokrīnās oftalmopātijas diagnostikas algoritms ietver endokrinologa un oftalmologa izmeklēšanu, izmantojot instrumentālo un laboratorisko procedūru kopumu. Endokrinoloģiskā izmeklēšana ir vērsta uz vairogdziedzera funkcijas noskaidrošanu un ietver vairogdziedzera hormonu (bezmaksas T4 un T3) izpēti, vairogdziedzera audu antivielas (pie tiroglobulīna un At līdz tiroperoksidāzei), vairogdziedzera ultraskaņas izmeklēšanu. Ja tiek konstatēti vairogdziedzera mezgli, kuru diametrs ir lielāks par 1 cm, tiek parādīta punkcijas biopsijas darbība.
Endokrīnās oftalmopātijas oftalmoloģiskā izmeklēšana ir vērsta uz vizuālās funkcijas noskaidrošanu un orbītas struktūru vizualizēšanu. Funkcionālā vienība ietver viskometriju, perimetriju, konverģences pētījumu, elektrofizioloģiskos pētījumus. Acu biometriskie pētījumi (exophthalmometry, strabismus leņķa mērīšana) ļauj noteikt augstumu un acu āķu novirzes pakāpi.
Lai izslēgtu redzes nerva neiropātijas attīstību, tiek pētīta pamatne (oftalmoskopija); novērtēt acs struktūru stāvokli - biomikroskopiju; Tonometriju veic, lai noteiktu intraokulāro hipertensiju. Vizualizācijas metodes (ultraskaņa, MRI, orbītā CT) ļauj diferencēt endokrīno oftalmopātiju ar retrobulbāra celulozes audzējiem.
Ja endokrīnās oftalmopātija ir ārkārtīgi svarīga, ir jāpārbauda pacienta imūnsistēma. Izmaiņas šūnu un humorālajā imunitātē endokrīnās oftalmopātijā raksturo CD3 + T-limfocītu skaita samazināšanās, izmaiņas CD3 + un limfocītu proporcijā, CD8 + T-cinkopu skaita samazināšanās; pieaugošs IgG antivielu līmenis; Absērijas pieaugums ar T līdz TG, TPO, AMAb (acu muskuļiem) uz otro koloidālo antigēnu. Saskaņā ar indikācijām tiek veikts skarto okulomotorisko muskuļu biopsija.
Terapeitiskās taktikas nosaka endokrīnās oftalmopātijas stadija, vairogdziedzera disfunkcijas pakāpe un patoloģisko izmaiņu atgriezeniskums. Visas ārstēšanas iespējas ir vērstas uz euthyroid stāvokļa sasniegšanu. Patogenētiska imūnsupresīva terapija endokrīnās oftalmopātijas ārstēšanai ietver glikokortikoīdu (prednizona) lietošanu, kam ir anti-tūska, pretiekaisuma un imūnsupresīva iedarbība. Kortikosteroīdi tiek uzklāti iekšpusē un retrobulāro injekciju veidā.
Redzot redzes zudumu, pulss terapija tiek veikta ar metilprednizolonu, orbitālo staru terapiju. Glikokortikoīdu lietošana ir kontrindicēta kuņģa čūla vai divpadsmitpirkstu zarnas čūla, pankreatīts, tromboflebīts, arteriālā hipertensija, asiņošanas traucējumi, garīgās un onkoloģiskās slimības gadījumā. Metodes, kas papildina imūnsupresīvu terapiju, ir plazmaferēze, hemosorbcija, imūnsistēma, krioferēze. Ja ir vairogdziedzera darbības traucējumi, to koriģē ar tirostatiku (ar tirotoksikozi) vai vairogdziedzera hormoniem (ar hipotireozi). Ja nav iespējams stabilizēt vairogdziedzera darbību, var būt nepieciešama vairogdziedzera darbība ar turpmāko HAT.
Endokrīnās oftalmopātijas simptomātiskās terapijas mērķis ir normalizēt vielmaiņas procesus audos un neiromuskulāro transmisiju. Šim nolūkam tiek parakstītas aktovegīna injekcijas, prozerīns, pilienu iepilināšana, ziedu un želeju ieklāšana, ņemot A un E vitamīnus, no fizioterapijas metodēm ar endokrīno oftalmopātiju, lidāzes vai alvejas elektroforēzi, kā arī magnētisko terapiju orbitālajā reģionā.
Endokrīnās oftalmopātijas iespējamā ķirurģiskā ārstēšana ietver trīs veidu oftalmoloģiskās operācijas: orbītas dekompresiju, okulomotorisko muskuļu ķirurģiju, plakstiņu operāciju. Orbītas dekompresija ir vērsta uz orbīta tilpuma palielināšanu un ir redzama ar redzes nerva progresējošu neiropātiju, smagu exophthalmos, radzenes čūlu, acs ābola sublukāciju un citām situācijām. Orbitālā dekompresija (orbitotomija) tiek panākta, rezekējot vienu vai vairākas tās sienas, noņemot retrobulbāra audu.
Ķirurģiskās operācijas uz acu muskuļiem ir norādītas ilgstošas sāpīgas diplopijas, paralītiskas strabisma attīstībā, ja to nevar labot ar prizmatiskām brillēm. Darbības uz plakstiņiem veido lielu grupu dažādu plastisku un funkcionālu iejaukšanos, kuru izvēli nosaka attīstītais traucējums (atvilkšana, spastiska vērpes, lagophtmosma, lacra dziedzeru prolapss, trūce ar orbitālās šķiedras prolapsu utt.).
1-2% gadījumu ir īpaši smaga endokrīnās oftalmopātijas gaita, kas izraisa smagas redzes komplikācijas vai atlikušās sekas. Savlaicīga medicīniskā iejaukšanās var izraisīt inducētu remisiju un izvairīties no nopietnām slimības sekām. 30% pacientu terapijas rezultāts ir klīniskais uzlabojums, 60% - endokrīnās oftalmopātijas kursa stabilizācija, 10% - turpmāka slimības progresēšana.
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/endocrine-ophthalmopathy