10% gadījumu slimība tiek diagnosticēta agrā bērnībā, gandrīz tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Vēl 80% patoloģijas, kas atklāta bērna pirmajā dzīves gadā. Citiem bērniem slimība izpaužas vēlāk, skolā vai pusaudža vecumā. Glaukoma parasti skar abas acis uzreiz, bet acs spiediena palielināšanās vienlaicīgi izrādās asimetriska.
Visbiežākais iedzimta glaukomas cēlonis ir gēnu mutācija, kas atrodas otrajā hromosomā un ir atbildīga par trabekulātu veidošanos.
Gēnu defekta dēļ tiek traucēta trabekulārā tīkla veidošanās augļa pirmsdzemdību attīstības laikā. Tā rezultātā bērns piedzimst ar nepietiekamu acs priekšējās kameras leņķi, kas noved pie ūdens šķidruma aizplūšanas pasliktināšanās. Tas izraisa intraokulārā spiediena palielināšanos.
Trabekulārās sistēmas veidošanos var traucēt kaitīgo vides faktoru ietekme uz augli. Tajā pašā laikā vecāki neatklāj patoloģiskus gēnus, ko bērns varētu mantot.
Iespējamie iedzimta glaukomas cēloņi:
Iedzimto glauko biežums ir daudz lielāks bērniem, kas dzimuši no radniecīgām laulībām (piemēram, starp brālēniem).
60% gadījumu bērniem pēc iedzimšanas parādās iedzimta glaukoma. Jaundzimušajam acs ābola izmērs ir palielinājies par divām vai vairāk reizēm. Šī parādība tiek saukta arī par buphthalmum, hidrophthalmic vai dropsy. Sakarā ar šķidrumu, kas uzkrājas acī, tas ir ļoti grūti pieskarties.
Bērnam ar buphthalmum ir spēcīga skolēnu paplašināšanās. Viņa acs priekšējā kamera ir pārāk dziļa, kas izskaidrojama ar milzīga ūdens daudzuma uzkrāšanos.
Sakarā ar palielināto intraokulāro spiedienu jaundzimušajam, radzene kļūst duļķaina un attīstās keratīts. Bērns uzvedas ļoti kairīgi un sāpīgi reaģē uz spilgtu gaismu.
Daudziem bērniem slimība izpaužas vēlāk, pēc dažiem mēnešiem vai pat gadiem pēc dzimšanas. Parasti šādai glaukomai ir lēni progresējoša gaita, kas ievērojami sarežģī tās diagnozi. Tā rezultātā bērns pamazām zaudē redzi.
Glaukomas pazīmes bērniem līdz viena gada vecumam:
Vecāki bērni var sūdzēties par mušu izskatu viņu acu priekšā vai gaišos halos ap gaismas avotiem. Laika gaitā tie var pasliktināt perifēro redzi, strabismu, tīklenes atdalīšanos, redzes nerva atrofiju.
Atkarībā no cēloņa, attīstības mehānisma un izpausmes laika izceļas vairāki iedzimtas glaukomas veidi. Ņemiet vērā, ka slimības izpausmes gaita un laiks ir tieši atkarīgs no acs trabekulārās sistēmas attīstības līmeņa. Jo sliktāk tā darbojas, jo agrāk izpaužas patoloģija un jo grūtāk tā būs.
Izstrādāts ģenētiskā koda defekta dēļ. Parasti šai slimībai ir arī bērna vecāki vai tuvi radinieki. Patoloģija notiek pēc bērna piedzimšanas vai pirmajos trijos gados.
Dažreiz slimība izraisa intraokulāro spiediena palielināšanos pirmsdzemdību periodā un izraisa strauju redzes zudumu jaundzimušajam.
Sekundārās glaukomas cēlonis var būt dzimšanas traumas un iekaisuma acu slimības (uveīts, keratīts, iridociklīts). Priekšējā kameras leņķis šajā gadījumā ir bojāts ārējo faktoru, nevis ģenētisko traucējumu dēļ. Slimība var rasties jebkurā vecumā.
Tas parādās 3-10 gadu vecumā. Neizraisa acs ābolu pieaugumu. Ir oligosimptomātiski lēni progresējošs kurss. Parasti slimības klīniskais attēls atgādina pieaugušo glaukomas.
Pirmās patoloģijas pazīmes parādās pusaudža vecumā. Pacients var pamanīt krāsainus apļus ap gaismas avotiem. Viņu var arī traucēt galvassāpes, diskomforta sajūta acīs un citi nepatīkami simptomi. Ņemiet vērā, ka juvenīlā glaukoma ilgu laiku var būt asimptomātiska.
Bērnu oftalmologs nodarbojas ar patoloģijas diagnostiku un ārstēšanu. Ja bērnam nepieciešama operācija, to veic acu ķirurgs. Pēc ķirurģiskas ārstēšanas bērns ilgu laiku paliek medicīniskā uzraudzībā.
Jūs varat aizdomas par slimību, ja bērnam ir raksturīgi simptomi. Lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama rūpīga acu ārsta pārbaude un papildu izmeklēšanas metodes.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.htmlIedzimta glaukoma ir redzes orgānu slimība, to sauc arī par infantilu. Dažreiz tas ir iedzimts, tas var notikt jaundzimušajiem ar negatīvu ietekmi uz augli.
Ir 3 glaukomas pasugas:
Ārsti saka, ka pārsvarā bērnu skaits sāk parādīties 5-6 gadu vecumā.
Galvenais glaukomas attīstības cēlonis tiek uzskatīts par iedzimtiem patoloģiskiem apstākļiem, kas var parādīties, kad attīstās priekšējā kameras leņķis un vizuālo orgānu drenāžas sistēma.
Šādas anomālijas rada šķēršļus šķidruma aizplūšanai vai padara to ļoti sarežģītu, un tas savukārt ir saistīts ar tādām sekām kā paaugstināts acs iekšējais spiediens.
Tas var rasties sievietes dažādo patoloģisko apstākļu dēļ, jo īpaši grūtniecības pirmajā trimestrī.
Tas ir saistīts ar dažādiem iemesliem. Tie ietver:
Iedzimta glaukoma parādās specifiski klīniskie simptomi, kas ir atkarīgi no dažu vecuma bērnu acu īpašībām.
Parasti nošķir šādus slimības simptomus:
Tās diametrs sasniedz 20 mm, un varbūt iet par šo skaitli. Palielina ekstremitātes platumu. Ievēroja šādas pazīmes:
Iedzimtas glaukomas pasugas var kombinēt ar patoloģiju attīstību citās ķermeņa sistēmās, piemēram, mikrocefālijā vai sirds slimībās, dzirdes traucējumos, kataraktu uc
Vairāk nekā pusē gadījumu iedzimta glaukoma sākas vienlaicīgi divās acīs un lielākoties nav konstatēta pacientu sūdzībās. Izņēmumi var būt tikai tie sāpīgi apstākļi, kurus izraisīja radzenes patoloģija.
Kad slimība progresē, var parādīties stafiloma vai sklerālas asaras, var konstatēt, ka konjunktīva ir izstiepta un atšķaidīta. Bieži vien var atzīmēt šādu komplikāciju kā kataraktu attīstību.
Man jāsaka, ka slimības sākumā acs pamatne izmeklēšanas laikā paliek normāla. Vēlākā stadijā vai, kad slimība sāk progresēt, asinsrites sistēmas pārkāpuma dēļ tiek mainīta redzes nerva galva.
Zāļu ārstēšanai nav īpašas ietekmes. Tāpēc to lieto kā papildu terapiju kopā ar operāciju. Tikai ar darbības metožu palīdzību var novērst šķēršļus, kas kavē intraokulāro šķidrumu aizplūšanu un rada drenāžas zonas patoloģija.
Operatīvā terapijas metode ir balstīta uz miotik, prostaglandīnu hormonu analogu, kā arī beta blokatoru un karbonanhidrāzes inhibitoru lietošanu.
Lieto iedzimtas glaukomas un stiprinošas vai desensibilizējošas terapijas ārstēšanai.
Ķirurģiskā ārstēšana ir sadalīta divos pamatprincipos:
Darbības veids ir izvēlēts, pamatojoties uz gonioskopijas rezultātiem. Tādējādi gandrīz visi slimības veidi tiek klasificēti kā slēgts leņķis, galvenā operācijas metode ir intraokulārā šķidruma aizplūšanas uzlabošana.
Ja priekšējā kameras stūrī ir mezodermāls audums, tad rodas goniotomija.
Šīs ķirurģiskās iejaukšanās būtība ir tā, ka mezodermālo audu iznīcina ar speciāla instrumenta palīdzību. Ārsti iesaka veikt līdzīgu operāciju slimības sākumposmā, kad intraokulārais spiediens ir normāls vai nedaudz paaugstināts.
Kad jau ir konstatēts iedzimtas glaukomas vēlāks posms, tad kopā ar goniotomiju var piešķirt goniopunkciju, kas ļaus izveidot papildu kanālu šķidruma subkonjunktīvas filtrēšanai.
Izņēmuma gadījumos mezodermālo audu izņem ar trabekulotomiju. Ja slimības stadija jau ir bijusi tālu, tad viņi izmanto fistulācijas tipa ķirurģiju - sinusotrabekuloektomiju.
Slimības sākumposmā tiek veiktas darbības, kas vērstas uz intraokulāro šķidruma ražošanas samazināšanu.
Terapija ar medikamentiem ir svarīga arī šīs slimības ārstēšanā, ko sauc par iedzimtu glaukomu, un tai ir nozīmīga loma. Bet bez operācijas šādai ārstēšanai nav liela ietekme. Tāpēc tos izmanto kompleksā. Ārstēšanas metodē var iekļaut tādas metodes kā:
Turklāt bērns saņem funkcionālu ārstēšanu, kuras mērķis ir novērst šo problēmu. Galvenokārt tas ir ametropijas un pleoptiskās ārstēšanas metodes korekcija, jo bērniem ar iedzimtu glaukomu bieži ir iespējams konstatēt dažāda līmeņa tuvredzības fenomenu.
Ja ir vismaz nelielas aizdomas par slimību, piemēram, iedzimtu glaukomu bērniem, tad tās var reģistrēt ambulatorā. Šajā gadījumā tie ir jāpārbauda reizi mēnesī. Izmērītie parametri, piemēram:
Bērna iedzimtas glaukomas gadījumā, kad mātei ievāc anamnēzi, ir nepieciešams noskaidrot, cik bērns ir satraukts, neatkarīgi no tā, vai tas guļ labi, paņem krūts, bieži izspiež pārtiku. Ir nepieciešams noskaidrot teratogēnu faktoru (vīrusu slimību, ievainojumu, jonizējošā starojuma, hiper- un hipovitaminozes, iedzimtu un iedzimtu faktoru) ietekmi uz mātes ķermeni grūtniecības laikā. Bērnu nosaka redzes asums atbilstoši vecumam. Pārbaudi veic, izmantojot sānu apgaismojuma metodi, pārraidīto gaismu, intraokulāro spiedienu nosaka palpācija. Ir jāzina, ka rūpīga acu stāvokļa izpēte jaundzimušajiem, pat bez īpašām oftalmoloģiskām ierīcēm, var pareizi noteikt diagnozi 90% gadījumu. Izmantojot milimetru lineālu, kas pielietots pareizajā virzienā uz orbīta malām, tiek mērīts radzenes izmērs (9 mm jaundzimušajiem, 10 mm bērniem vecumā no viena gada un 11 mm bērniem, kas vecāki par 3 gadiem). Turklāt tiek konstatētas iedzimtas glaukomas agrīnās pazīmes.
Agrīnās iedzimtas glaukomas pazīmes:
a) fotofobija, blefarospasms;
b) bērna nemierīgo uzvedību;
c) neliela duļķainība (trakums, radzenes pietūkums);
d) dziļa priekšējā kamera (virs 2 mm);
e) paplašināts skolēns. Virs 2 mm ar lēnu reakciju uz gaismu.
Iedzimta glaukomas galvenais simptoms ir viena no iepriekš minētajiem simptomiem ar paaugstinātu intraokulāro spiedienu.
Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz procesa izcelsmi, formu, dinamiku, procesa stadiju, kompensācijas pakāpi.
Novēlotas iedzimtas glaukomas pazīmes:
a) priekšējo ciliaru asinsvadu paplašināšanās un spriedze sklerātos ("medūzu galvas", "kobras galvas", emitenta simptoms);
b) izstiepjot visu acs priekšējo segmentu;
c) izteikta radzenes pietūkums un duļķošanās;
d) varavīksnes drebušana (iridodons);
d) redzes nerva galvas atrofijas pārsvars pār glaukomatozo izrakumu:
e) aksiālas tuvredzības parādīšanās.
Iedvesmotās glaukomas diferenciāldiagnoze tiek veikta no megalocornea - lielās radzenes (nav citu slimības simptomu) un parenhīma keratīta. Ar pēdējo ir raksturīgas izmaiņas radzenes, ja nav citu slimības pazīmju.
1. Novēršot aklumu no iedzimtas glaukomas, galvenā loma ir slimības agrīnai atklāšanai un ķirurģiskai ārstēšanai bērniem jau pirmajā dzīves gadā. Tāpēc jebkura profila pediatram ir jāpievērš uzmanība iedzimtās glaukomas agrīnajām pazīmēm.
2. Nosakot iedzimtas glaukomas diagnozi
Pirmā medicīniskā palīdzība tiek sniegta kā konservatīvas terapijas tūlītēja parakstīšana (holīnomimetika, simpatomimētiskie līdzekļi, beta blokatori un prostaglandīni).
3. Pirmajā mēnesī pēc diagnosticēšanas tiek veikta ķirurģiska ārstēšana. Sākotnējos posmos tiek veikta goniotomija vai goniopunkcija, un vēlākos posmos tiek izmantotas kombinētas darbības.
(trepanocyclogoniotomy ar diathermocoagulation, iekļūst goniodiatrija, ciklodiatrija, ciklodialīze). Angiomatozes sarežģītas glaukomas gadījumā lieto iridenkleisis vai ciklotermoagulāciju.
Neirofibromatozes sarežģītas glaukomas gadījumā ir norādīts iridektomija.
4. Neatkarīgi no operācijas iznākuma miotik terapija tiek veikta ilgu laiku.
5. Visi pacienti ar glaukomu tiek pakļauti pastāvīgai medicīniskai pārbaudei. Tos pārbauda vismaz reizi trijos mēnešos. Pēc operācijas, papildus miotikiem, viņi izmanto līdzekļus, kas uzlabo acs trofismu un veic vispārēju nostiprināšanu.
Iedzimta glaukoma ir slimība, ko raksturo intraokulārā spiediena (IOP) palielināšanās bērnam pirms vai tūlīt pēc piedzimšanas acs ābola struktūru nepilnīgas attīstības dēļ. IOP ir spiediens, ko šķidrums acs iekšpusē ietekmē tās proteīna membrānu. Šī spiediena dēļ tiek saglabāta acs ābola apaļa forma, kas nepieciešama pareizai vizuālās analizatora darbībai. Normāls acs iekšējais spiediens ir robežās no 10 līdz 21 mm Hg. Art. Šo IOP uztur, turot šķidruma ieplūdi un aizplūšanu acī tajā pašā līmenī. Ja palielinās pieplūdums vai samazinās intraokulārā šķidruma aizplūšana, rodas glaukoma.
Tikai 10% bērnu, glaukoma ir saistīta ar apgrūtinātu iedzimtību. Turklāt abi vecāki var būt veseli un necieš no šīs slimības, bet ir patoloģiskā gēna nesēji. Ja bērns saņem patoloģisku gēnu no viena vecāka, viņš arī kļūst par pārvadātāju un var nodot to saviem bērniem. Ja bērns saņem patoloģisku gēnu no abiem vecākiem, viņš izstrādā oftalmoloģisku hipertensiju vai glaukomu.
Būtībā 90% jaundzimušo grūtniecības dēļ māte kļūst par glaukomas cēloni. Iedzimta glaukomas riska faktori ir:
Iedzimta glaukomas attīstības risks ir minimāls, ja:
Bērna slimību var pieņemt jau slimnīcā, bet visbiežāk pirmie simptomi parādās viena mēneša vecumā. Tāpēc ir ļoti svarīgi, lai speciālists viena mēneša laikā pārbaudītu bērnu, un ir ļoti nevēlams to atlikt.
Galvenās iedzimtas glaukomas pazīmes ir:
Pirmajā mēnesī vecāki var pamanīt, ka bērna acis ir lielākas par viņu vienaudžu acīm. Varavīksnene, kas nodrošina krāsu acīm, ir daudz plašāka par plakstiņu malu. Acis kļūst ļoti lielas, rada sajūtu, ka tās nav pilnībā atvērtas. Cilvēki bieži saka: “acis ir lielas, tāpat kā lelles acis”. Pēc tam radzene kļūst duļķaina, rodas tūska, un pārredzamība tiek traucēta. Bērns pārstāj sekot priekšmetu acīm, nostiprina skatu, neatzīst vecākus. Tajā pašā laikā bieži rodas fotofobija, bērns visu laiku mēģina izspiest savas acis.
Oftalmisko hipertensiju jaundzimušajiem var klasificēt atkarībā no procesa stadijas. Tātad ir četri posmi:
Turklāt ir izolēta jaundzimušo sekundārā glaukoma, kad IOP pieaugums ir saistīts ar citām slimībām. Piemēram, dažos bērna iedzimtu sindromu gadījumā varavīksnene var būt daļēji vai pilnīgi nepastāv. Tas noved pie šķidruma aizplūšanas no acīm un oftalmiskās hipertensijas attīstības.
Pieredzējis oftalmologs var liecināt par glaukomas klātbūtni jau bērna pirmajā pārbaudē un pēc mātes vēstures. Ja ir acīmredzams jaundzimušo acs ābolu pieaugums, to asimetrija, smags acu kairinājums, fotofobija, tad bērnam tiek veikta padziļināta izmeklēšana slimnīcā.
Bērnu acs spiediena mērīšanas grūtības ir saistītas ar viņu nemierīgo uzvedību. Mērījumus var veikt ar divu veidu acu tonometriem - bezkontakta un Maklakova tonometru. Bezkontakta tonometru var izmantot kā skrīninga metodi. Spiediena mērījumu rezultāts nav uzskatāms par precīzu, bet tonometrs parādīs spiediena asimetriju abās acīs.
Papildu izpētes metode ir fundusa pārbaude. Speciālā aparātā oftalmologs pārbauda acs iekšējās struktūras, tostarp redzes nervu. Ja redzes nervs ir bojāts, tas var būt netieša pazīme glaukomas attīstībai.
Slimības ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Konservatīvo terapiju var izmantot kā palīgmetodi laikā pirms un starp operācijām. Modernās glaukomas ārstēšanas metodes jaundzimušajiem ir sadalītas lāzerā un „nazī”. Darbības būtība ir izveidot ceļu acs iekšējās šķidruma aizplūšanai no acs. Tas var būt pilnīgi jauna ceļa izveide, tā sauktā drenāža vai iedzimtu membrānu izgriešana, kas novērš dabisko izplūdi. Tā kā bērna acis aug ļoti strauji, drenāžas diametra palielināšanai var būt vairākas darbības.
Konservatīvā ārstēšana sastāv no antihipertensīvo (spiediena samazināšanas) pilienu, redzes nerva ietekmējošo līdzekļu un zāļu stiprināšanas. Lai īslaicīgi samazinātu acs spiedienu, tiek noteikts hipotensīvs piliens, lai novērstu redzes nerva bojājumus. Tās samazina intraokulāro šķidrumu veidošanos, kas samazina hipertensiju acī. Pirms operācijas neirotrofu medikamentu lietošana. Šādas zāles tiek izmantotas acs ābola injekciju veidā, redzes nerva izejas zonā. Zāles ietekmē nervu šūnas, aktivizē tās un aizsargā tās no augsta spiediena iedarbības.
Pēc operācijas nepieciešams veikt bērna funkcionālo ārstēšanu, tas ir, redzes traucējumu korekciju. Bērniem ar iedzimtu glaukomu bieži rodas tuvredzība. Speciālists pēc redzes asuma noteikšanas piešķir briļļu korekciju, kas bērniem tiek rādīta no viena gada. Ja bērnam glaukomas fonā ir strabisms, tiek parakstīta pleoptiska ārstēšana - speciālu ventiļu izmantošana veselai acīm.
Iedzimtas glaukomas profilakse ir grūtniecības komplikāciju un priekšlaicīgas dzemdību rašanās novēršana. Grūtniecības plānošanas laikā abiem vecākiem jāveic ģenētisks pētījums, lai noteiktu gēnu, kas ir atbildīgi par glaukomas attīstību, klātbūtni. Šis pētījums ir īpaši svarīgs vecākiem, kuriem jau ir bērni ar oftalmoloģisku hipertensiju.
Grūtniecības laikā jāizvairās no sievietēm ar masalu, masaliņām un gripas vīrusiem. Plānošanas laikā jāpārbauda asins analīzes imunitātei un, ja nepieciešams, jāpārbauda no šīm slimībām. Lai izvairītos no grūtniecēm ar toksoplazmozi, izvairieties no saskarsmes ar mājdzīvnieku izkārnījumiem, ēst tikai ar termiski apstrādātu gaļu un pienu.
Svarīgākais, lai novērstu iedzimtu glaukomu, ir priekšlaicīgas dzemdību novēršana. Sievietei stingri jāievēro ārsta norādījumi, ja nepieciešams, ņem hormonus, veic ultraskaņas izmeklēšanu visos skrīninga periodos. Ja saskaņā ar ultraskaņas rezultātiem ir priekšlaicīgas dzemdības varbūtība, tad sievietei ar ginekologu ieceļ pesāriju, tiek noteikta gulta.
Noskatieties īsu video par iedzimtas glaukomas simptomiem un ārstēšanu.
http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/Iedzimta glaukoma ir slimība, kurā acs iekšējais spiediens ir paaugstināts sakarā ar dažiem iedzimtiem un iedzimtiem intraokulārā šķidruma aizplūšanas traucējumiem acs struktūrā. Pašlaik patoloģija ir diezgan reta - 1 gadījums uz 10 tūkstošiem bērnu.
Iedzimta glaukoma ir reta patoloģija.
Abas acis parasti skar uzreiz, biežāk (65% gadījumu) zēni tiek skarti. Acu struktūru patoloģija bērnam veidojas 7-8 mēnešu grūtniecības laikā no mātes, tad intraokulārā šķidruma ražošana sākas auglim.
Saskaņā ar ICD-10 kodu slimības kods ir Q15.0. Glaukoma var parādīties jebkurā vecumā, īpaši vecāka gadagājuma cilvēkiem. Tātad, 45 gados tas notiek 0,1% iedzīvotāju, 60 gados - 1,5%, un pēc 75 gadiem tas notiek 3% cilvēku. Paaugstināta uzmanība patoloģijai skaidrojama ar to, ka tas ir viens no galvenajiem akluma cēloņiem. Pieaugušo intraokulārais spiediens (IOP) bērnam 10% gadījumu tiek diagnosticēts dzimšanas brīdī, pirmajos dzīves mēnešos līdz gadam - 80% gadījumu - pārējie - dažu gadu laikā.
Ja tas ir reģistrēts pirmajos 3 dzīves gados, tas tiek uzskatīts par iedzimtu, sākot no 3 gadiem līdz 10 gadiem - infantile aizkavējusies, un bērniem no 11 gadu vecuma slimību sauc par nepilngadīgo. Vārds "glaukoma" grieķu valodā nozīmē "debeszils", "gaiši zils". Šis vārds radies tādēļ, ka akūta uzbrukuma stadijā skartajam paplašinātajam skolēnam ir zaļgani zila krāsa. Patoloģiju sauc arī par zaļu kataraktu.
Glaukoma ir acu slimību grupa (aptuveni 60), kam ir kopīgas iezīmes:
Šī patoloģija skar 3% pasaules iedzīvotāju.
Iedomājoties, kādi procesi ir iesaistīti glaukomas acī, runāsim īsi par acs anatomiju. Tajā ir 2 kameras - priekšpusē un aizmugurē, kas sazinās caur pupu atveri. Abās dobumos ir VGZH - intraokulārs šķidrums. To ražo ciliariskais (ciliariskais) ķermenis, kas izskatās kā acs ābola vidējās membrānas asinsvadu trakta sabiezējums. Tās funkcija ir ražot šo šķidrumu. Cilindriskā ķermeņa ražotais VGZH uzkrājas aizmugurējās kameras telpā, no kurienes tas pastāvīgi cirkulē caur pupiņu atvērumu acs priekšējā kamerā, mazgājot dzīvo lēcu ceļā - kristālisko lēcu. Līdzīgi, 95% šķidruma pārvietojas.
Turklāt aizmugurējā kamera ir caurdurta ar kanēļa saites, kas savieno lēcu ar ciliaro korpusu. Viņi arī fiksē lēcu, turot to no subluxācijām, ierobežojot tā mobilitāti. Šo saišu izstiepšana vai vājināšanās var izraisīt lēcas plīsumus un līdz ar to vizuālās skaidrības pasliktināšanos.
Priekšējā kamera ir lielāka izmēra, dziļākā daļa atrodas centrā. Šīs daļas dziļums sasniedz 3,5 mm, pret malām kapsula sašaurinās un beidzas ar leņķi starp radzenes aizmugurējo virsmu un varavīksnes priekšējo daļu. Aiz tā sākas acs aizmugurējā kamera, kas balstās uz stiklveida ķermeni. Starp kamerām cirkulē intraokulārais šķidrums, saglabājot pastāvīgu līdzsvaru starp tām. Tad no priekšējās kameras tas ieplūst venozajā sinusā. Šā šķidruma sastāvs ir identisks asins plazmai un ir kopējs uztura avots acs ābolam, tas sastāv no dažādām barības vielām.
Stūra aizvēršanas glaukomas gadījumā IOP palielināšanās izraisa stipras sāpes acīs.
Turklāt tas ietver arī visus vielmaiņas un sabrukšanas produktus, kas veidojas acu struktūru vitālās darbības rezultātā, ievedot tos venozajā sinusā un tālāk asinsritē. Dažādi šķēršļi šķidruma aizplūšanai izraisa tā uzkrāšanos, kas sāk nospiest uz sienām, bet IOP palielinās, tas izskaidro glaukomas uzbrukuma rašanās mehānismu.
Pati drenāžas sistēma sastāv no trabekulāra aparāta, Schlemma kanāla un ekskrēcijas caurulēm, ko sauc par kolektoriem, kas novada šķidrumu uz sklerozes vēnām. Visa kanalizācijas sistēma ir lokalizēta CPC - acs priekšējās kameras leņķis, pārejas punkts vai radzenes un sklēras savienojums. Sklēra ir ārējās acs membrānas necaurspīdīgā daļa. Pati trabekulārā aparatūra sastāv no vairākām plāksnēm, tās pašfiltrējas un nepārtraukti svārstās, novirzot VGZH tikai vienā virzienā - no priekšējās kameras līdz vēnu sinusam. Ja tie pārtrauc darboties, elastīgās šķiedras zaudē elastību un rupji. Atkarībā no šķēršļiem, kas kavē intraokulāro šķidrumu aizplūšanu, ir nošķirtas leņķa aizvēršanas un atvērtā leņķa glaukomas. Ar leņķa aizvēršanas glaukomu IOP palielināšanās izraisa stipras sāpes acīs, un nav sāpju ar atvērtu kameras leņķi.
Ir 3 glaukomas veidi: iedzimta, primāra un sekundāra. Pirmajā gadījumā patoloģija tiek diagnosticēta, ja ir acs priekšējās kameras iedzimts defekts (CPD), ja tas nav izteikts, IOP palielināšanās simptomi ilgstoši nevar attīstīties. Primāro glaukomu raksturo organisko acu bojājumu trūkums, vai arī tie ir nelieli, bet IOP ir paaugstināts. Sekundārā attīstība rodas citu slimību rezultātā, tās ir neatkarīgas un nav saistītas ar glaukomu.
Iedzimta glaukoma 10% gadījumu tiek pārnesta ar autosomālo recesīvo tipu, t.i. abiem vecākiem ir jāmaina gēns. Pārējie 90% ir gadījuma gadījumi. Ar šo patoloģiju tiek traucēta acu šķidruma izplūdes sistēma. Diagnostika var būt veiksmīga pat bērna dzīves pirmajos gados, ja radinieki pievērsīs uzmanību maigajai radzenes vai mazuļa acu paplašināšanai vairāk nekā parasti.
Ar šo patoloģiju ir acs priekšējā kameras leņķa disgēze un traucēta acu šķidruma aizplūšana. Iedzimtajai formai ir arī trīs formas: vienkārša iedzimta vai hidrohtaliska, glaukoma kombinācijā ar acs malformācijām, glaukoma kombinācijā ar citu orgānu ļaunumiem. Tas var būt primārs, sekundārs un jaukts. Iedzimta glaukoma ir iedzimta 10% gadījumu un pirmsdzemdību 85%. Patoloģija ir sadalīta slēgtā leņķī un atklātā leņķī (85% gadījumu), visi iedzimtie pieder pie slēgta leņķa.
Iedzimta glaukoma aizņem 0,1% no visām acu patoloģijām, 3-7% tās rada redzes zudumu.
Intrauterīna glaukoma var rasties, ja embrija perioda laikā nelabvēlīgi faktori ietekmē augli:
Veicinošie faktori ir radniecības laulības (starp brālēniem un brāļiem), radiācija un alkoholisms. Kombinējot šos katalizatorus, CPC tiek aizvērts ar šo mezodermālo audu, kas pastāvēja pat embrija periodā, un tas bija jāiegūst ģimenēs. Kādu iemeslu dēļ viņa palika un aizvēra bērna acs priekšējās kameras leņķi. Tie paši audi bloķē drenāžas sistēmu: Schlemm kanāls, trabeculae. Visām šīm struktūrām būtu jānodrošina normāla intraokulārā šķidruma plūsma, bet tas nenotiek, attīstās iedzimta glaukoma.
Retāk rodas aizplūšanas traucējumi, ko izraisa iedzimta neregulāra varavīksnes piesaiste vai intrasklerālas izmaiņas, un var rasties anomāliju kombinācija. Viss glaukomas uzbrukuma attīstības mehānisms ir līdzīgs pieaugušo uzbrukuma mehānismam, bet tam ir īpašība. Sakarā ar nepabeigto acu sistēmas attīstību, kas ir pabeigta līdz 11 gadiem, radzenes un skleras elastība palielinās, kas vispirms izraisa acu ābolu palielināšanos, pēc tam - radzenes retināšanu un plīsumu. Tas viss izraisa pēdējo mākoņu veidošanos. Turklāt redzes nervs ir obligāti ietekmēts, un redze ir traucēta. Tādējādi glaukoma tiek uzskatīta par daudzfaktoru slimību, kuras rašanās gadījumā ir nepieciešams zināms iedarbības slieksnis, t.i. vairāku iemeslu kombinācija un kombinācija.
Iedzimta glaukomas simptomus var konstatēt jaundzimušajiem 60% gadījumu, kad ir bijuši liellopu acs (buphthalm) vai acs dropsy (hidrophthalmus) simptomi. Abās pusēs radzene un acs ābols ir palielināts, IOP paaugstināts. Bērna acu audi ir elastīgi, tāpēc slimība skar visas redzes orgāna struktūras.
Iedzimta glaukoma bērnam var izpausties ar acs tūskas simptomiem (gidrophthalm).
Citos gadījumos plūsma ir neredzama. Bažas rada bērna kaprīze, viņa trauksme, apetītes zudums, krūšu noraidīšana un slikta miega sajūta. Bērni cenšas izvairīties no spilgtas gaismas (fotofobijas), kurā viņiem ir asarošana, un tādējādi rodas blefarospazms. Mazu bērnu redzes samazināšana nav iespējama, jo redzes attīstība un smadzenes pakāpeniski attīstās, bērns 2 mēnešu laikā tikai tikko atšķirt siluetus, un vēlāk var atklāt arī tuvredzību. Bet IOP pieaugums rada pat maziem bērniem acs ābola pieaugumu, tā stiepšanos, jo acis ir lielas un izteiksmīgas. Acu ābola pieaugums strauji attīstās. Ar radzenes mākoņošanu un pietūkumu tiek pievienota skleras stiepšanās, kamēr tie kļūst plānāki un kļūst zilāki, pateicoties koroida pārnešanai.
Priekšējā kamera padziļinās, kristāliskā lēca ir normāla izmēra, bet saplacināta, padziļināta kamera pārvieto to atpakaļ. Ja viņa ciliarās saites ir saplēstas, viņš var izkustēties. Vēlākos slimības posmos tā kļūst duļķaina un attīstās katarakta. Vēlākos sklēras posmos ir iespēja izlauzties, konjunktīva kļūst plānāka un izstiepta, var attīstīties katarakta. Turklāt bērniem ir lēnāka skolēna reakcija, tā lēna reakcija uz gaismu, redzes nerva galvas maiņa un tās distrofija, iespaids (izrakumi), lai gan sākumposmā acs pamatne ir normāla. Normalizējot IOP jaundzimušajiem, diska depresija samazinās.
Parasti primārā glaukoma ietekmē abas acis, bet sākas ar vienu.
Primārā glaukoma sākas ar vienu aci.
Vizuālās funkcijas pakāpeniski samazinās, tiek ietekmēta tīklene, tā kļūst plānāka un var izplesties, izraisot aklumu. Paaugstināts IOP kļūst pastāvīgs un pastāvīgs. Iedzimta glaukoma bieži tiek apvienota ar citiem orgānu un sistēmu defektiem: mikrocefālija, sirds defekti, kurlums, facomatoze (pigmentētas iedzimtas plankumi uz ādas vai acs tīklenes), anirīdija (varavīksnes trūkums), microcornea, katarakta. IOP ārstēšanas trūkums noved pie bērna attīstības aizkavēšanās fiziski un emocionāli.
Ar vienkāršu pārbaudi tiek pievērsta uzmanība skolēnu paplašināšanai, radzenes dūmainībai, acu ābolu palielināšanai - tas ir maziem bērniem. IOP mērīšana jaundzimušajiem tiek veikta ar tonometru, ja nepieciešams, vispārējā anestēzijā: asimetrija starp acīm ir lielāka par 2 mm Hg. Art. ir patoloģijas pazīme - šo metodi sauc par tonometriju.
No vecākiem tiek iegūta detalizēta grūtniecības gaita, iedzimta patoloģija, intoksikācija un infekcija grūtniecības laikā. Bērnu pārbauda pamatne, lai noteiktu acs radzenes, priekšējās un aizmugurējās kameras stāvokli. Tos pārbauda ar spraugas mikroskopu (biomikroskopiju). Lai noteiktu acs refrakciju, tiek piešķirts skiaskopija. Pētījums zem mikroskopa. Pēc medicīniskās izplešanās skolēnu nosaka optiskā nerva - oftalmoskopijas stāvoklis. Viņi mēra acs leņķi starp varavīksnenes un radzeni - pētījumu, ko sauc par gonioskopiju. Lai noteiktu redzes nerva bojājuma pakāpi, tiek pārbaudīti vizuālie lauki - perimetrija, tā arī nosaka radzenes biezumu, tā retināšana, kameras dziļums, acu bojājumu pakāpe un palīdz izvēlēties ārstēšanas taktiku. Ultraskaņa sniedz pilnīgu acu audu aprakstu, veic dažādus mērījumus, nosaka radzenes caurspīdīgumu, lēcu.
Uzi nosaka acs veselības stāvokli
Tonogrāfija mēra mitruma aizplūšanu acī ar IOP definīciju.
Tas viss ir atkarīgs no slimības smaguma. Ar mērenu smagumu ārsts var sākt ar acu pilienu izrakstīšanu, lai samazinātu IOP, bet viena šāda metode ir neefektīva. To lieto, ja ir kontrindikācijas operācijām un citām iedzimtām patoloģijām.
Visdrošākā un pamatotāka ķirurģiskā ārstēšanas metode, jo tikai viņš var novērst drenāžas sistēmas strukturālos defektus. Galvenās metodes: trabekulotomija, trabekulektomija, to kombinācija, goniotomija. Visas operācijas iekļūst. Jebkurai veiktajai darbībai ir viens mērķis: novērst šķērsli intraokulārā šķidruma aizplūšanas ceļā vai izveidot jaunu mākslīgo ceļu.
Sākotnēji ārstējot, 75% gadījumu ārstēšanas metodes ir efektīvas. Ja ir iesniegta novēlota pārsūdzība, operācijas ietekme nepārsniedz 20%. Pirms un pēc iejaukšanās tiek veikta konservatīva ārstēšana ar mērķi uzlabot acs trofisko audu, lai pēc operācijas novērstu raupju rētu parādīšanos. Izmantotie vitamīni un vazodilatējošie līdzekļi, diurētiskie līdzekļi, desensibilizējoši līdzekļi, narkotiku stiprināšana.
Lai uzlabotu IHL aizplūšanu, tiek izmantoti miotiskie līdzekļi: Pilocarpine, Timolol, Epiprin, Travatan uc
Pilokarpīns palīdz uzlabot augstu asinsspiediena aizplūšanu
Oglekļa anhidrāzes inhibitorus (acetazolamīds, diakarbs, brinzolamīds, Stillavit, Floksal) lieto, lai atvieglotu radzeni pirms operācijas.
Floksāls palīdz atvieglot radzeni pirms operācijas
Viņiem ir tendence pazemināt IOP (kā diurētisks līdzeklis, Diakarbs ir ļoti vājš). Turklāt kompleksā ietilpst arī funkcionālā terapija: ametropijas korekcija (tuvredzība vai tālredzība ar brillēm, kontakta metode vai ķirurģiska iejaukšanās), pleoptiska ārstēšana - ambliopiju ārstē ar sodīšanu, līmēšanu, glāzēm, lēcām utt.
Pēc operācijas bērni tiek pārbaudīti mēnesī, pēc tam ārsts to novēro dzīvi, tos uzskata par riska grupu iespējamai slimības progresēšanai un paaugstinātai IOP. Ārsts katru mēnesi jāpārbauda ar IOP mērījumu, radzenes diametru (tā pieaugums ir procesa destabilizēšanas pazīme), ja iespējams, ir jānosaka vizuālā funkcija. Ja buphthalmum acis ir ļoti jutīgas pret ievainojumiem.
Glaukoma nav pilnībā izārstēta, nepieciešama pastāvīga ārsta uzraudzība.
Pusei pacientu ir redzes traucējumi redzes nerva bojājumu, radzenes rētu, lēcu necaurredzamības vai subluxāciju dēļ. Glaukomu nevar pilnībā izārstēt, bet to vienmēr var kontrolēt. Jums ir jāsaprot, ka attieksme pret viņu ir dzīvei.
http://zrenie.online/glaukoma/vrozhdennaya.htmlGlaukoma ir ļoti nopietna slimība, kurai raksturīgs akūta lēkme un acs zilgana nokrāsa. To sauc arī par zaļu kataraktu. Pašlaik nav pilnīga saraksta par precīziem glaukomas simptomiem, jo vienmēr pastāv nesaskaņas un tie saplūst ar daudzām citām slimībām.
Visbiežāk slimība ir iedzimta un redzes traucējumu dēļ. Bērniem, glaukoma parasti palielina un sāp acis, kas izraisa letarģiju, fotofobiju un tuvredzību. Diagnozi vislabāk var izdarīt grūtniecības laikā, īpaši ģenētiski atrodoties cilvēku slimībā.
Diemžēl ārstēšana ir tikai ķirurģiska un jāveic pēc iespējas ātrāk, lai neradītu sliktākas sekas. Šajā rakstā runāsim par iedzimtu glaukomu, tā veidiem, simptomiem, attīstības patoloģiju un ārstēšanas metodēm.
Šīs patoloģijas cēloņi ir vai nu ģenētisks faktors, vai kaitīga ietekme uz augli.
Saskaņā ar epidemioloģisko statistiku vairāk nekā pusē bērnu ir konstatētas un diagnosticētas paaugstinātas intraokulārā spiediena sindroma sākotnējās izpausmes pirms 5 gadu vecuma.
Primārā iedzimta glaukoma ir ļoti reta patoloģija (1: 10 000), bet tas ir biežāk nekā citas iedzimtas glaukomas. Tas skar galvenokārt zēnus (65%). 90% gadījumu - slimība notiek spontāni, 10% - iedzimta nosliece.
Iedzimta glaukoma (saukta arī par zīdaiņu) var būt iedzimta vai tā var rasties dažādu kaitīgu faktoru iedarbības rezultātā.
Iedzimta glaukoma ir slimība, kurā acs iekšējais spiediens palielinās acs struktūru iedzimtu vai iedzimtu patoloģiju dēļ, caur kurām parasti notiek intraokulārais šķidrums.
Parasti intraokulārs šķidrums nodrošina vielmaiņas procesus un uztur vajadzīgo spiedienu acī.
To veido, filtrējot asinis no ciliarā korpusa kapilāriem, kas ir daļa no koroida, kas arī ir saistīts ar lēcas formas maiņu, un lielākoties plūst caur sarežģītu kanālu sistēmu, kas atrodas priekšējās kameras stūrī. Šādā veidā tiek saglabāta intraokulārā spiediena stabilitāte un regulēšana.
Priekšējā kameras leņķi ierobežo varavīksnene, ciliarais ķermenis un radzene. Kanālu sistēmu pārstāv ts trabekulārais tīkls, kas ir dažādu izmēru plānāko membrānu sistēma, kas filtrē intraokulāro šķidrumu.
Iedzimta glaukoma ir smaga acu slimība jaundzimušajiem, kas ir galvenais bērnu akluma cēlonis. Tas parādās sakarā ar patoloģisku intraokulāro spiediena palielināšanos grūtniecības laikā auglim, un dažos gadījumos glaukomas gadījumā ir atšķirīgas bērna attīstības anomālijas.
Dažos gadījumos glaukoma tiek novērota uzreiz pēc bērna piedzimšanas, bet visbiežāk šī patoloģija tiek atklāta pirmajā dzīves gadā, jo tikai dažas nedēļas pēc dzimšanas bērns sāk apgūt redzes aparātu, un pirms tam ir ļoti grūti pamanīt redzes traucējumus.
Bieži tas ir iedzimts. Slimības simptomus var atrast slimā bērna radiniekiem.
Iedzimtas primārās glaukomas rašanās ir saistīta ar to, ka dažādu grūtību laikā (dažādas infekcijas slimības, vitamīnu trūkumi, mehāniski ievainojumi, alkoholisms, narkomānija un citi) dēļ daži no audiem, kas jānovērš pirmsdzemdību periodā, paliek.
Mazāk sastopamas ir iedzimtas anomālijas, piemēram, kodolsintēze vai kanāla ķiveres pilnīga neesamība, asinsvadu izplatīšanās priekšējā kameras leņķī.
Šī veidlapa jau ir saistīta ar dažām slimībām vai traumām, kas tieši nodotas acīs pirmsdzemdību periodā:
Sakarā ar šīm izmaiņām, acs iekšējās šķidruma aizplūšana no acīm tiek traucēta, savukārt šķidruma ražošana paliek tāda pati, kā rezultātā palielinās intraokulārais spiediens, samazinās acs funkcijas (redzes asums, perifēro redzes lauku), rodas sāpes.
Šīs izmaiņas var sajaukt ar primāro atvērta leņķa glaukomu. Ja gonioskopijas patoloģija var nebūt, bet dažos gadījumos ir goniodisgenēzes pazīmes.
Iedzimta glaukomas rašanās gadījumā 80% gadījumu galvenā loma ir iedzimtajam faktoram ar transmisiju galvenokārt autosomā recesīvā veidā. Šajā gadījumā patoloģija bieži vien ir apvienota (anomālijas novērojamas gan acs ābolā, gan atsevišķos orgānos un sistēmās).
Dažos gadījumos slimības attīstība ir saistīta ar dažādu nelabvēlīgu faktoru ietekmi uz augli pirmsdzemdību attīstības laikā. Starp tiem ir masalu masaliņa, toksoplazmoze, vīrusu slimības, endokrīnās sistēmas traucējumi, jonizējošais starojums, hipoglikēmija un avitaminosis.
Iedzimtas glaukomas patoģenēze ir daudzveidīga, bet IOP palielināšanas pamats ir acu drenāžas sistēmas nepietiekama attīstība vai patoloģiska attīstība.
Visbiežāk sastopamie trabekulā un Schlemm kanāla laukuma bloķēšanas iemesli ir neabsorbēti embriju mezodermālie audi, slikta leņķisko struktūru diferenciācija, varavīksnes saknes priekšējā piestiprināšana un dažādu anomāliju kombinācija.
Iedzimta glaukomas ūdens šķidruma bojājums ir saistīts ar priekšējās kameras leņķa struktūras iedzimtu iezīmi un nav saistīts ar citām acu anomālijām. Tas traucē šķidruma aizplūšanu no acs.
Cēloņi ir varavīksnenes piestiprināšana tieši trabekulāra virsmai vai trabekulā esošā embrionālā audu saplūšana, caur kuru jāiekļūst intraokulārais šķidrums.
Iedzimta glaukomas tiešais cēlonis parasti ir anomāla priekšējā kameras leņķa vai defektu attīstība drenāžas sistēmas veidošanā.
Savukārt šādas novirzes no normālas attīstības var izraisīt (parasti grūtniecības sākumposmā) ar šādiem faktoriem:
Slimība balstās uz iedzimtām anomālijām, kas saistītas ar priekšējās kameras leņķa un acs drenāžas sistēmas attīstību, kas kavē vai būtiski kavē intraokulāro šķidrumu, kas izraisa intraokulārā spiediena palielināšanos.
Šīs anomālijas cēloņi ir dažādi sievietes patoloģiskie stāvokļi, īpaši grūtniecības pirmajos mēnešos. Tās izraisa dažādi cēloņi: infekcijas (masaliņas, gripa uc), saindēšanās, alkoholisms, jonizējošais starojums utt.
Papildus iedzimtajiem faktoriem patoloģijas cēlonis var būt dažādas mātes stāvokļa un slimības grūtniecības laikā, piemēram, masaliņu vai vējbakām.
Alkohols, nikotīns un narkotiskās vielas var arī ietekmēt. Iedzimtu glaukomu var pārnest uz paaudzes, tāpēc, ja ir riska faktori, ieteicams veikt diagnostiku tūlīt pēc piedzimšanas.
Neskatoties uz dabiskām grūtībām, kas saistītas ar agrīnu bērnību (mazā pacienta nespēja sekot instrukcijām, precīzi formulēt savas jūtas utt.), Iedzimta glaukoma simptomi ir diezgan specifiski un viegli atpazīstami.
Protams, vadošais ir paaugstināts acs iekšējais spiediens, ko var noteikt ar tonometriju (vienkārša oftalmoloģiskā mērīšanas procedūra). Citas diagnostiski nozīmīgas iedzimtas glaukomas izpausmes ir:
Daudzos gadījumos iedzimta glaukoma attīstās vienlaicīgi ar citiem defektiem - gan vizuālajā sistēmā (anirīdijā, katarakta uc), gan citās ķermeņa sistēmās un struktūrās (iedzimtas sirds defekti, kurlums, mikrocefālija uc).
Atšķirībā no daudzām iegūtām glaukomas formām, kas skar galvenokārt vienu aci, abās acīs attīstās iedzimta glaukoma vairumā gadījumu (līdz 80%).
Nav būtiskas subjektīvas trauksmes, ja nav rupjas radzenes bojājuma, un tad diagnozi var noteikt tikai ar objektīvu oftalmoloģisku izmeklēšanu, pamatojoties uz iepriekš uzskaitītajiem kritērijiem.
Tomēr laika gaitā glaukomas progresēšana var izraisīt stafilijas veidošanos (izvirzījumus) un sklerālas plīsumus, caurspīdīgu membrānu stiepšanos utt.
Samazināta asins piegāde un intraokulāro šķidrumu aprites traucējumi var izraisīt redzes nerva distrofiju. Bieža iedzimtas glaukomas komplikācija vēlīnā stadijā ir arī katarakta.
Vizuālās sistēmas funkcionālo stāvokli parasti samazina diezgan ātri. Redzes traucējumi kļūst īpaši izteikti, ļaundabīgi, iesaistoties redzes nerva un / vai tīklenes šūnu patoloģiskajā procesā.
Bieži rodas sarežģīta katarakta. Iedzimta glaukomas attīstības sākumposmā acs pamatne ir normāla. Ja slimība progresē asinsrites traucējumu dēļ, redzes nerva galva pakļaujas distrofiskām izmaiņām.
Pirmajos 2-3 mēnešos vecāki var tikt brīdināti par bērna nemierīgo uzvedību, sliktu miegu un apetīti, šādi bērni izvairās no spilgtas gaismas, varbūt nedaudz plīsumi.
Grūtības slēpjas fakts, ka bērna acs un smadzeņu attīstība pakāpeniski sākas no dzimšanas, tāpēc tikai no 2 mēnešiem bērnam ir visnozīmīgākais redzējums, redzot tikai objektu un cilvēku siluetus.
Tātad vizuālo funkciju samazināšanās, kas cieš no glaukomas: redzes asuma un perifēro redzes lauku nevar noteikt šajā periodā.
Simptomu smagums ir atkarīgs no intraokulārā spiediena lieluma. Ņemot vērā acu spiediena ievērojamo pieaugumu, acs ābola izmērs palielinās, stiepjas, radzene kļūst duļķaina, edematoza, un skleras, gluži pretēji, kļūst plānas, pateicoties izstiepšanai un zilā krāsā.
Agrīnās iedzimtas glaukomas pazīmes:
Iedzimta glaukomas galvenais simptoms ir viena no iepriekš minētajiem simptomiem ar paaugstinātu intraokulāro spiedienu.
Novēlotas iedzimtas glaukomas pazīmes:
Jūs varat aizdomas par glaukomas klātbūtni lielās acīs, kas zīdaiņiem izskatās ļoti patīkamas un parasti nerada bažas. Visbiežāk tas ir divvirzienu process, un lielākā daļa pacientu ir zēni.
Ja patoloģijas cēlonis ir iedzimtība, tad kādas dzimuma bērnam var rasties glaukoma. Visbiežāk šī slimība tiek atklāta pat dzemdību slimnīcā, bet, ja nav veikta savlaicīga diagnostika un ārstēšana nav uzsākta, tad pirms bērna sasniegšanas skolas vecumā bērns gaida pilnīgu aklumu.
Iedvesmotās glaukomas diferenciāldiagnoze tiek veikta no megalocornea - lielās radzenes (nav citu slimības simptomu) un parenhīma keratīta. Ar pēdējo ir raksturīgas izmaiņas radzenes, ja nav citu slimības pazīmju.
Bērna iedzimtas glaukomas gadījumā, kad mātei ievāc anamnēzi, ir nepieciešams noskaidrot, cik bērns ir satraukts, neatkarīgi no tā, vai tas guļ labi, paņem krūts, bieži izspiež pārtiku.
Bērnu nosaka redzes asums atbilstoši vecumam. Pārbaudi veic, izmantojot sānu apgaismojuma metodi, pārraidīto gaismu, intraokulāro spiedienu nosaka palpācija.
Ir jāzina, ka rūpīga acu stāvokļa izpēte jaundzimušajiem, pat bez īpašām oftalmoloģiskām ierīcēm, var pareizi noteikt diagnozi 90% gadījumu.
Izmantojot milimetru lineālu, kas pielietots pareizajā virzienā uz orbīta malām, tiek mērīts radzenes izmērs (9 mm jaundzimušajiem, 10 mm bērniem vecumā no viena gada un 11 mm bērniem, kas vecāki par 3 gadiem). Turklāt tiek konstatētas iedzimtas glaukomas agrīnās pazīmes.
Nelielākajā aizdomās par iedzimtu glaukomu Jums nekavējoties jāsazinās ar oftalmologu.
Jo ātrāk slimība tiek atklāta, jo lielāka iespēja pilnvērtīgai dzīvei bērnam. Tāpēc ir ļoti svarīgi savlaicīgi ierasties ārstiem pirmajā dzīves gadā, kā tas ir pašlaik, jo tas ļaus agrīnai diagnostikai.
Dažos gadījumos glaukomas izpausmes ir līdzīgas konjunktivītam, fotofobija un asarošana apgrūtina diagnozi. Tos var atšķirt tikai pēc radzenes lieluma un intraokulārās hipertensijas trūkuma, tāpēc ir nepieciešams diagnosticēt pat tad, ja ir mazākās aizdomas par glaukomu.
Sākotnēji parādoties simptomiem, slimība ir visgrūtāk un tai ir slikta prognoze. Bērniem ar iedzimtu glaukomu, pirmkārt, liela un izteiksmīga (sākotnējā stadijā) acis piesaista uzmanību.
Hidroftalmas klīnisko simptomu ietekmē fakts, ka bērna acs audi ir viegli izstiepami, un tāpēc visās tās struktūrās notiek izmaiņas.
Kad slimība progresē, radzene turpina izstiepties, skleras kļūst plānākas, iegūst zilganu nokrāsu (redzams koroīds), limbus izplešas ievērojami un priekšējā kamera padziļinās.
Atbilstošās transformācijas notiek ar īrisu. Tas sāk attīstīt atrofiskus procesus, aizraujošu un pupillāru sfinkteru. Tā rezultātā tas paplašinās un lēnām reaģē uz gaismu.
Slimības progresīvajā stadijā tas bieži aug duļķains (attīstās katarakta). Sākumā acs pamatne nav mainījusies, bet tad redzes nerva glaukomas izrakums sāk attīstīties diezgan ātri. Tajā pašā laikā tīklene tiek izstiepta un atšķaidīta, kas vēlāk var novest pie tā atdalīšanās.
Slimības sākumposmā IOP nedaudz un periodiski palielinās, vēlāk tas kļūst izturīgs.
Slimības progresēšana izraisa vizuālo funkciju stāvokļa pastāvīgu pasliktināšanos, galvenokārt no centrālās un perifērās redzes. Slimības sākumā redzes asuma samazināšanās radusies radzenes tūskas dēļ.
Nākotnē redze pasliktinās redzes nerva atrofijas dēļ, kas izpaužas kā glaukomatozā optiskā neiropātija.
Šī paša iemesla dēļ fotosensitivitātes sliekšņa samazināšanās parādās tīklenes paracentrālajās un perifērajās daļās, kas izraisa specifiskas izmaiņas redzes laukā skartajā acī.
Tajā pašā laikā tiek novēroti tādi simptomi kā fotofobija, lakrimācija un fotofobija. Bērns kļūst nemierīgs, nakšņo labi, bez redzama iemesla ir kaprīzs.
Formā visas iedzimtas un intrauterīnas iedzimtas glaukomas ir slēgtas. Tomēr iemesli, kas kavē intraokulārā šķidruma aizplūšanu, ir atšķirīgi, kas ļauj atšķirt divus galvenos slimības klīniskos tipus - A un B.
Ir izstrādātas un veiksmīgi izmantotas dažādas ķirurģiskās stratēģijas un metodes: trabekulotomija, trabekulektomija, to kombinācija, goniotomija, goniopunkcija utt.
Tajā pašā laikā ārstnieciskā stratēģija iedzimtas glaukomas ārstēšanai ir sarežģīta un ietver obligātu zāļu atbalstu:
Bieži vien iedzimta glaukoma pavada miopija (tuvredzība) un mērena vai augsta smaguma pakāpe. Līdz ar to šādos gadījumos ir jāveic pasākumi redzes korekcijai un pleoptiskai ārstēšanai (ambliopijas - „slinks acu sindroms” profilakse un ārstēšana).
Ja bērna oftalmologa rutīnas pārbaudes laikā tiek konstatētas diagnostiski nozīmīgas iedzimtas glaukomas pazīmes, šāds bērns tiek pakļauts medicīniskai pārbaudei. Ir jāveic ikmēneša pārbaude ar intraokulāro spiedienu, radzenes izmēru un limbusu, vizuālās sistēmas vispārējais funkcionālais stāvoklis.
Kompleksā iedzimta glaukomas ārstēšanā papildus ķirurģiskām metodēm svarīga loma ir arī zāļu terapijai, tai skaitā:
Ir nepieciešama arī funkcionāla ārstēšana - ametropijas korekcija, pleoptiska ārstēšana (bērniem ar iedzimtu glaukomu biežāk tiek konstatēta vidēja un augsta tuvredzība).
Narkotiku ārstēšana ir neefektīva un parasti kalpo kā papildinājums operācijai. Tas ietver miotiku, prostaglandīnu analogu, beta blokatoru, oglekļa anhidrāzes inhibitoru lietošanu. Ir parādīta arī stiprinoša un desensibilizējoša terapija.
Emisijas mezodermālā auda klātbūtnē priekšējā kameras stūrī tiek veikta goniotomija. Operācijas būtība ir embrija audu iznīcināšana ar īpašu rīku. Goniotomija ir ieteicama slimības sākumposmā ar normālu vai nedaudz paaugstinātu IOP.
Attīstītajā stadijā goniotomija tiek apvienota ar goniopunkciju, kas ļauj jums izveidot papildu stroke šķidruma subkonjunktīvas filtrēšanai.
Dažos gadījumos mezodermālo audu izņem ar iekšēju un ārēju trabekulotomiju. Tuvākajā posmā viņi izmanto fistulizējošas darbības - sinusotracuculectomy.
Bērniem un pieaugušajiem tiek izmantotas dažādas glaukomas ārstēšanas taktikas. Bērniem parasti ieteicama ķirurģiska ārstēšana, un jo ātrāk tā tiek veikta, jo labāk. Ķirurģiskās iejaukšanās mērķis ir intraokulārā šķidruma aizplūšanas normalizācija vai tā produktu samazināšana.
Viena no visizplatītākajām ārstēšanas metodēm ir goniotomija, kuras efektivitāte ir atkarīga no slimības smaguma un bērna vecuma.
Kādu laiku pēc šīs procedūras ir noteikts goniopunkts, bet tikai tad, ja ir īpašas norādes. Aptuveni 90% bērnu ar savlaicīgu ārstēšanas sākumu ir iespēja daļēji vai pilnībā atjaunot redzi.
Tiek izmantotas arī citas ārstēšanas metodes, piemēram, trabekulotomija un trabekulektomija. Tos var veikt gan kopā, gan atsevišķi, viss ir atkarīgs no slimības formas un smaguma.
Pēc tam var parakstīt papildu zāļu terapiju, kuras mērķis ir samazināt intraokulāro spiedienu un vispārējo nostiprinošo iedarbību. Zāles ir paredzētas arī pirms operācijas, lai samazinātu intraokulāro spiedienu un sagatavotu pacientu operācijai.
Visas ķirurģiskas iejaukšanās pacientiem, īpaši tādos mazos, tiek veiktas vispārējā anestēzijā. Pateicoties mikroķirurģisko metožu izmantošanai, bērna hospitalizācijas periods ir tikai aptuveni 2 nedēļas.
Ja operācija tika veikta laikā, slimības sākumposmā, iedzimtas glaukomas ārstēšana dod labu efektu, vairums pacientu saglabā labu vai apmierinošu redzējumu līdz viņu dzīves beigām, un vēlākos posmos šo efektivitāti konstatē tikai katrs ceturtais slims bērns.
Nekādā gadījumā nevajadzētu aizkavēt iedzimtas glaukomas ārstēšanu, kavēšanās iemesls var būt tikai jaundzimušā vispārējais nopietns stāvoklis, ja ir vairāki iekšējo orgānu patoloģijas.
Novēršot aklumu no iedzimtas glaukomas, galvenā loma ir slimības agrīnai atklāšanai un ķirurģiskai ārstēšanai bērniem jau pirmajā dzīves gadā. Tāpēc jebkura profila pediatram ir jāpievērš uzmanība iedzimtās glaukomas agrīnajām pazīmēm.
Pirmajā mēnesī pēc diagnozes tiek veikta ķirurģiska ārstēšana. Sākotnējos posmos tiek veikta goniotomija vai goniopunkcija, un vēlākos posmos tiek izmantotas kombinētas operācijas (trepanocyclogonotomy ar diathermocoagulāciju, iekļūstošu goniodiatriju, ciklodiatriju, ciklodialīzi).
Angiomatozes sarežģītas glaukomas gadījumā lieto iridenkleisis vai ciklotermoagulāciju.
Neirofibromatozes sarežģītas glaukomas gadījumā ir norādīts iridektomija.
Neatkarīgi no operācijas iznākuma miotik terapija tiek veikta ilgu laiku. Visi pacienti ar glaukomu tiek pakļauti pastāvīgai medicīniskai pārbaudei. Tos pārbauda vismaz reizi trijos mēnešos. Pēc operācijas, papildus miotikiem, viņi izmanto līdzekļus, kas uzlabo acs trofismu un veic vispārēju nostiprināšanu.
Iedzimtas glaukomas ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Veicot šādu diagnozi, operācija tiek veikta nekavējoties, lai izvairītos no vizuālo funkciju samazināšanās.
Bērniem visas glaukomas operācijas tiek veiktas vispārējā anestēzijā. Operācijas uzdevums ir novērst šķēršļus intraokulārā šķidruma aizplūšanai vai izveidot jaunu izplūdes ceļu, lai apietu traucēto.
Pēc operācijas bērni ir pakļauti obligātajai oftalmologa uzraudzībai, vidēji reizi trijos mēnešos, jo šādi bērni paliek dzīvei, palielinot intraokulāro spiedienu.
Trabekulas goniotomija, kurā instruments tiek ievietots caur radzeni priekšējā kameras leņķī. Veikt pēc sākotnējās pārbaudes, ja diagnoze ir apstiprināta, un ir pietiekama radzenes caurspīdība, lai labi vizualizētu leņķa struktūras.
Šo procedūru var atkārtot. Efektivitāte - aptuveni 85%. Ar radzenes diametru 14 mm un vairāk, goniotomija parasti neizraisa panākumus, jo šādās Schlemm acīs kanāls ir gandrīz iznīcināts.
Trabekulektomija - trabekulas daļas izgriešana (noņemšana), pie kuras instrumenta ievieto caur iegriezumu sklērā. Pēc šīs operācijas acs šķidrums sāk kustēties zem konjunktīvas, tādējādi samazinot spiedienu acī. Kā likums, veiksmīgs, jo īpaši ar antimetabolītu papildu lietošanu.
Pacienti tiek pārbaudīti pēc 1 mēneša. pēc operācijas. Radzenes diametra kontrole ir tikpat svarīga kā IOP līmeņa kontrole, jo radzenes diametra pieaugums ir nozīmīga iedzimta glaukomas destabilizācijas pazīme.
Aptuveni 50% pacientu redzes traucējumus izraisa redzes nerva bojājumi, anizometropiska ambliopija, radzenes rētas, lēcu necaurredzamība un subluxācija. Ja buphthalmus acis ir ļoti jutīgas pret ievainojumiem.
http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie