Retinoblastoma (retinoblastoma) ir ļaundabīgs acs audzējs, kas bieži attīstās agrā bērnībā. Slimības attīstības cēlonis ir embriju audi. Visbiežāk tīklenes vēzi diagnosticē divus gadus veci bērni. Pirmās pazīmes parastās un divpusējās (divpusējās) slimības slimības gadījumā var būt acu skolēnu nepareiza luminiscence. Līdz piecu gadu vecumam diagnozi beidzot apstiprina visi slimi bērni. Meitenes un zēni ir vienlīdz uzņēmīgi pret šo slimību, un divpusēja vēža gadījumā visbiežāk notiek pilnīga aklums.
Attiecībā uz pieaugušajiem viņu slimība ir ļoti reta. Vecākiem, kuriem ir retinoblastoma, reti var būt veseli bērni.
Medicīnā tiek izdalītas 2 tīklenes vēža formas: iedzimta un sporādiska. Iedzimta slimība ir 70% iespēja atkārtot attīstību nākotnes bērnam sakarā ar mutācijas gēna saņemšanu, kas izraisa noobrazovanie rašanos. Acu ļaundabīgs audzējs bērniem parādās agrīnā vecumā, pārsvarā līdz 2 gadiem, bet hemofiliskais zizlis skar bērnus līdz 6 gadu vecumam. Tīklenes divpusējā retinoblastoma visbiežāk skar bērnus ar divpusēju acu bojājumu un attīstās diezgan ātri. Pēc kāda laika audzēja audi ir nobeigušies, izkliedēti un iekļūst blakus esošajos audos.
Slimības forma galvenokārt izpaužas tajos bērnos, kuriem attīstās anomālijas, piemēram, aukslējas, kortikālā hiperostoze, sirds un asinsvadu defekti utt. Bērniem ar līdzīgām problēmām ir gandrīz 100% iespēja, ka iedzimtajā ķēdē ir divpusējs ļaundabīgs audzējs, ieskaitot osteogēnu sarkomu, kas izaug no kaulu audiem.
Sporādiska vai nejauša retinoblastoma nav skaidru iemeslu slimības iestāšanai. Daži pētnieki norāda, ka ģenētiski modificēti pārtikas produkti vai slikta pārtika var būt iemesls. Šis vēža veids bieži skar tikai vienu aci un parādās daudz vēlāk nekā iedzimts un ir labāk ārstējams.
Retinoblastomai ir divi posmi: intraokulārais (endofitiskais) un ārējais (exophytic).
Pirmajā posmā skar acs ābolu, spiedienu acī, tīklenes atdalīšanos un glaukomas palielināšanos. Vēlāk nāk pilnīga aklums. Pacients var sūdzēties par sliktu dūšu, vemšanu, sāpēm acī, anoreksijas attīstību vai vēža kachexiju.
Otrajā posmā audzējs iekļūst redzes nervā un telpa iekšpusē galvaskauss ietekmē skleru, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu. Metastāzes sāk ietekmēt limfmezglus.
Simptomu izpausme ir atkarīga no bērna veidošanās lieluma, kā arī no tās atrašanās vietas. Tīklenes vēža attīstības galvenā pazīme ir leucocoria, kas pazīstama kā kaķu acu sindroms.
Simptoms izpaužas kā diezgan liels audzēja lielums vai tīklenes atdalīšanās. Audzēja masa sāk “izkāpt” aiz lēcas, un to var redzēt caur skolēnu. Pirms parādās baltais skolēns, mazie audzēji izraisa centrālās un binokulārās redzes zudumu, kā rezultātā var attīstīties strabisms, un tas var būt vēl viens retinoblastomas simptoms. Šis simptoms ir labs iemesls, lai pārbaudītu bērnu par vēzi, kamēr nav sākusies samaņas zudums.
Audzējs neizraisa sāpes, kamēr nav izveidojies iekaisums vai sekundārā glaukoma. Līdz ar to simptomi ir sāpes, ko izraisa acs hipertensija.
Attīstītajos vēža posmos šūnas sāk izplatīties visā organismā un pasliktina tās vispārējo stāvokli. Var būt vispārējas intoksikācijas simptomi.
Retinoblastomas parādīšanos ir iespējams diagnosticēt agrīnā attīstības stadijā pirms sākotnējo simptomu rašanās oftalmologā. Aplūkojot aci, audzējs ir skaidri redzams pat ļoti mazos izmēros.
Lai veiksmīgi ārstētu retinoblastomu, nepieciešams noteikt tā attīstības pakāpi un lielumu. Šim nolūkam tiek veikti vairāki pētījumi:
Standarta procedūru kopums tiek izmantots tīklenes vēža ārstēšanai: ķīmijterapija, ķirurģija un starojums.
Retinoblastomas sākumposmā, kad vēl nav simptomu, krioterapija un fotokopēšana palīdz labi. Fotokoagulācija - apstrāde ar lāzera staru. Ārstējot krioterapiju, ļaundabīgs audzējs tiek sasaldēts ar speciālu zondi, ko lieto sklērā. Krioterapiju lieto priekšējās tīklenes bojājumiem un fotokopulāciju bojājuma gadījumā slēgtā iekšējā nodalījumā.
Retinoblastomas ķirurģiska ārstēšana parasti tiek veikta, lai noņemtu skarto aci. Izņemšana notiek ļoti lielos vēža un asinsvadu augšanas izmēros vai kad nav iespējams atjaunot redzamību. Noņemta acs tiek nosūtīta histoloģiskai pārbaudei, kuras mērķis ir pārbaudīt audzēja attīstības principu un tā iespējamo apjomu, kas noved pie pacienta efektīvākas ārstēšanas. 2 mēnešus pēc operācijas tiek veikta acu protēze.
Bet visbiežāk izmanto staru terapiju ar spēju atjaunot redzi. Bet katarakta iespēja parādās acu audu bojājumu dēļ. Ķīmijterapija var samazināt retinoblastomu līdz minimālajam izmēram, lai izmantotu krioterapiju vai fotokonagulāciju.
Visa informācija vietnē ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem. Nelietojiet pašārstēšanās! Pēc slimības pirmajiem simptomiem konsultējieties ar kvalificētu speciālistu.
http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenieJa bērna audzēknis ir paplašinājies un sāka dzeltenīgi vai baltā gaismā, tas ir jāpieņem pēc iespējas ātrāk aculistam: šis simptoms norāda uz retinoblastomas klātbūtni - ļaundabīgu audzēju, kas veidojas tīklenē.
Jo ātrāk slimība tiek atklāta, jo lielāka ir labvēlīga iznākuma iespēja. Par retinoblastomas ārstēšanas metodēm bērniem runā rakstā.
Kā izārstēt hyperopia bērnu? Uzziniet par to no mūsu raksta.
Retinoblastoma ir neirektodermāls ļaundabīgs audzējs, kas attīstās tīklenē.
Tā kā tas aug, tas aptver uveal traktu, acs orbītu, un spēj izraisīt sekundāro ļaundabīgo fokusu parādīšanos dažādās ķermeņa vietās, tostarp smadzenēs.
Retinoblastoma pieaugušajiem nav praktiski novērota. Bērni, kas jaunāki par pieciem gadiem, ir pakļauti riskam. Visbiežāk audzējs tiek atklāts divu vai trīs gadu vecumā.
Šis ļaundabīgais audzējs ir 2,5-4,5% no kopējā onkoloģisko procesu skaita bērniem līdz piecpadsmit gadiem.
Retinoblastomas cēloņi, kā arī citi ļaundabīgi procesi nav pietiekami pētīti. Paredzams, ka šādi faktori palielinās slimības iespējamību:
Ir arī ierosinājumi, ka retinoblastomas attīstības risks, kas nav saistīts ar iedzimtību, palielinās, ja bērns piedzimst vecākiem par četrdesmit gadiem.
40% retinoblastomas gadījumu ir saistīti ar ģenētisko nosliece, bet atlikušie 60% ir saistīti ar citiem faktoriem. Retinoblastomas, kuru attīstība ir ģenētiski noteikta, sastopamas biežāk abās acīs un ir mazāk pakļautas ārstēšanai.
Šeit lasiet par kataraktu simptomiem un ārstēšanu bērniem.
Audzēja augšanas procesā rodas šādi simptomi:
Kad audzējs ir ievērojami pieaudzis un izraisījis sekundāro ļaundabīgo fokusu attīstību, galvenajiem simptomiem tiek pievienotas dažas orgānu bojājumu pazīmes.
Bieži vien ar retinoblastomu smadzenēs atrodamas tālas metastāzes.
Smadzeņu bojājuma simptomi atšķiras atkarībā no sekundārā fokusa atrašanās vietas un var ietvert:
Sekundāro ļaundabīgo bojājumu rašanās smadzenēs ir ārkārtīgi nelabvēlīga prognozes zīme, kas ievērojami samazina izdzīvošanas iespējas.
Arī metastāzes bieži ietekmē:
Attālināto sekundāro bojājumu rašanās raksturīga retinoblastomas pēdējam attīstības posmam.
Pastāv trīs retinoblastomas formas:
Retinoblastomai, tāpat kā citām onkoloģiskām slimībām, ir četri attīstības posmi:
Ieteikumus par vīrusu konjunktivīta ārstēšanu bērniem var atrast mūsu mājas lapā.
Ja slimība tiek atklāta laikā, komplikācijas ir minimālas un parasti saistītas ar atlikušajiem redzes traucējumiem, ko var kompensēt.
Ja slimība ir aizgājusi pārāk tālu, var būt nepieciešams noņemt skarto acs ābolu, bet bērns paliek dzīvs.
Visnelabvēlīgākais iznākums, ja bērns izdzīvo un slimība nonāk remisijā, ir aklums un atlikušie traucējumi, kas saistīti ar metastātiskiem bojājumiem.
Kad parādās pirmie simptomi, jākonsultējas ar oftalmologu.
Viņš veiks sākotnējo pārbaudi, uzklausīs sūdzības, pārbaudīs bērna redzes asumu un skolēnu stāvokli un pēc tam dod norādījumus par papildu diagnostiku, kas ietver šādas darbības:
Ja radzenes, stiklveida ķermeņa un skolēna necaurredzamība ir konstatēta, tiek izmantots ultraskaņas acs.
Lai novērtētu metastāžu izplatību, tiek izmantotas šādas metodes:
Papildus oftalmologam diagnozes un ārstēšanas process kontrolē neiropatologu un onkologu.
Kā redzes hipermetropija parādās bērniem? Uzziniet atbildi tieši tagad.
Ārsti nosaka ārstēšanas posmus un metodes atkarībā no ļaundabīgā procesa nevērības pakāpes un audzēja īpašībām.
Metodes retinoblastomas ārstēšanai:
Pēc stabilas remisijas sasniegšanas bērnam jāveic regulāras profilakses pārbaudes, lai konstatētu recidīva pazīmes laikā.
Ja audzējs tika konstatēts agrīnā stadijā, prognoze ir labvēlīga: ir iespējams gan saglabāt redzējumu, gan atjaunot slimību. Nāves varbūtība ir zema.
Pēc acs izņemšanas arī dzīvības un veselības saglabāšanas iespējas ir lielas, taču saglabājas kosmētiskais defekts, ko protēzes dēļ var novērst.
Labvēlīga iznākuma varbūtība tiek samazināta, ja ļaundabīgais process pārsniedz acs ābola robežas. Lielākais nāves risks pastāv, ja:
Statistiski aptuveni 95% gadījumu tiek pabeigti ar stabilu remisiju augstas kvalitātes un modernas ārstēšanas klātbūtnē. Atkārtotas atkārtošanās iespējamība ir 5%.
Bērniem ar ģenētisku nosliece ir liels audzēja atkārtotas rašanās risks.
Profilaktiskās metodes ietver konsultācijas ar gēnu nesēju ģimenēm, kas palielina audzēju attīstības iespējamību. Arī bērni, kuriem ir ģenētiska nosliece, ir svarīgi regulāri veikt testus, lai atklātu vēzi agrīnā stadijā.
Vecākiem, kas pamanījuši iespējamās retinoblastomas pazīmes bērnam, pēc iespējas ātrāk jāsazinās ar ārstniecības iestādi un jāapstiprina.
Jo ātrāk tiek atklāts audzējs, jo lielākas izredzes tikt pilnīgi izārstētām un saglabājot redzi.
Par video un retinoblastomas ārstēšanas simptomiem bērnam:
Laipni lūdzam jūs pašnodarbināt. Reģistrējieties ar ārstu!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlRetinoblastoma ir ļaundabīgs acs veidošanās veids; attīstās tīklenes zonā un galvenokārt skar mazu bērnu redzes orgānu. Šo slimību raksturo liels skaits simptomu un papildu parādības.
Lai retinoblastoma bērniem rastos vieglāk un tiktu novērsta, ir nepieciešams savlaicīgi pārbaudīt, lai noteiktu bojājuma avotu un acs slimības onkoloģijas raksturu. Tikai pieredzējis ārsts varēs ieteikt ārstēšanas metodes šādā stāvoklī, tāpēc ir nepieciešams sazināties ar viņu pēc iespējas ātrāk.
Šī slimība ir tīklenes vēzis. Tas ietekmē ne tikai tīkleni, bet arī orbītu, kā arī koroidu. Bieži vien nosacījums ir saistīts ar tālu metastāzēm. No visiem ļaundabīgajiem audzējiem bērniem līdz 15 gadu vecumam šī slimība ir tikai 2-3%. Dažās situācijās šī stāvokļa attīstība notiek pirms 5 gadiem, slimība īpaši bieži uzbrūk bērniem 2-3 gadus. Oftalmoloģijas praksē audzēja process attiecas uz abu dzimumu bērniem vienādi.
Pamatojoties uz slimības raksturu, retinoblastomu var klasificēt divās galvenajās jomās - endofītiskā un eksofitiskā. Pirmais audzēja procesa veids var augt tīklenē, kā arī iekļūt stiklveida.
Otrajā situācijā tiek novērota iekļūšana tīklenes ekstracelulārajā telpā, kuras laikā tā pārplūst pārmērīga uzkrāta šķidruma dēļ. Turklāt slimība var būt gan vienpusēja, gan divpusēja, abos gadījumos retinoblastomas izplatīšanās ātrums var būt atšķirīgs atkarībā no slimības formas.
Saskaņā ar lokalizāciju acī, var izšķirt 5 tās formas:
Medicīniskās prakses ietvaros var konstatēt iedzimtas un sporādiskas sugas atkarībā no konkrētas formas izpausmes. Pirmajā gadījumā slimība ir divpusēja un veicina abu redzes orgānu sakāvi vienlaicīgi. Attiecībā uz otro valsti tas notiek vienā redzes orgānā.
Slimība attiecas uz veidojumiem, kuru šūnas uzņem zemu diferenciāciju, t.i. atšķiras no apkārtējām audu struktūrām. Šādas parādības ir agresīvākas un strauji aug, ietekmējot skeleta kaulu struktūru un smadzenes.
Ir svarīgi arī identificēt vienu vai citu audzēja formu (ir trīs veidu).
Tāpat kā citām slimībām, kas skar elementu iekšējo telpu, ir četri attīstības posmi.
Šajā gadījumā parādās nelieli bojājumi, kas attīstās lokāli, un, attīstoties audzējam, parādās mēreni redzes orgānu traucējumi. Tie ietver šīs funkcijas zudumu un strabisma veidošanos.
Novērotas iekaisuma parādības, kas saistītas ar glaukomas attīstību. Nosacījumu rada tas, ka šķidruma aizplūšana ir traucēta, un acīs ir izveidojies milzīgs spiediens. Tajā pašā posmā veidojas pirmās sāpīgās sajūtas, saspiešanas sajūta un reibonis.
Šajā gadījumā papildus orbītas sakāvi tiek novērota eksoptalma. Acu ābolu, kas ir pakļauta spēcīgam audzējam, nedaudz pārvieto uz priekšu. Smagums ir atkarīgs no slimības īpašībām.
Šajā stadijā metastātiskās parādības izplatījās uz tālākajiem ķermeņa stūriem kopā ar limfu, asins šķidrumu un redzes nervu. Bērns sāk justies daudz sliktāk.
Kā redzat, slimība ir saistīta ar lielu skaitu formu un šķirņu. Lai veiktu korektīvus pasākumus, ir nepieciešams to pareizi diagnosticēt.
60% gadījumu patoloģija ir iedzimta un ģenētiski noteikta, jo puse no bērniem, kas slimoja, parādījās no vecākiem, kuri bērnībā cieta no tās pašas slimības. Lauvas iedzimto slimību daļu var atklāt 30 mēnešus pēc bērna piedzimšanas.
Attiecībā uz sporādiskām valstīm šī forma nav tik bieži sastopama un parasti notiek nelabvēlīgas ekoloģijas, neveselīgas diētas ietekmes dēļ. Visbiežāk slimība skar vecākus bērnus.
Šīs slimības augšanas procesā uz acīm un citām galvas daļām novēroja noteiktu simptomātisku attēlu.
Ja pēkšņi vecāki pamanīja, ka foto ar zibspuldzi bērnā, skolēni iegūst gaišu krāsu, ir nepieciešams veikt konsultāciju procedūru oftalmologā. Normālā stāvoklī, ja tīklene spīd, tad tikai sarkanā krāsā (asinsvadu pārpilnības dēļ). Šis stāvoklis papildus tam var izpausties krēslā. Šis simptoms var nerunāties par slimībām, bet prasa tūlītēju diagnozi.
Jaundzimušajiem šāda plāna simptomi ir problemātiskāki, un vecākiem bērniem tos var atklāt ar uzvedību. Redzes funkcijas zudumam var būt dažāda smaguma pakāpe (atkarībā no patoloģijas atrašanās vietas). Dažos gadījumos pastāv pilnīgas akluma iespējamība.
Šīs valsts attīstībai ir cieša saistība ar redzes funkciju traucējumiem. Šis process ir saistīts ar to, ka pacients zaudē spēju uztvert attēlu kopumā, tas ir, redzēt to vienādi abos redzamības orgānos.
Šīs pazīmes tradicionāli jūtamas uz glaukomas fona vai iekaisuma procesu rašanās acu zonā, ko izraisa audzēja process. Tas nav agrīna šīs situācijas pazīme, tāpēc tas parādās tikai pēc noteikta laika.
Saistībā ar audzēju acs ābolā tiek novērots spiediena līmeņa pieaugums, un notiek aizplūšanas mehānisma pārkāpums. Tas izraisa iekaisumu, asarošanu, apsārtumu, bailes no gaismas.
Ir arī barības bojājums, ko izsaka ar šādiem simptomiem:
Lai noteiktu slimību, jāievēro pirmās slimības pazīmes un nekavējoties jāsazinās ar speciālistu. Gadījumā, ja tiek ietekmēts medulas primārais un sekundārais fokuss, mirstības varbūtība palielinās, tāpēc jums jārīkojas nekavējoties. Turklāt metastāzes var ietekmēt ārējos orgānus, vēl vairāk pasliktinot pašreizējo stāvokli.
Acu retinoblastomas diagnoze ir jāveic savlaicīgi, pat tikai ar pirmajām pazīmēm. Jau šajā posmā jums jāsazinās ar speciālistu, kurš veiks primāro pārbaudi, un pēc tam, kad noklausīsieties, kas ir galvenās sūdzības, nosūtīsim analīzes. To saraksts ietver noteiktas darbības.
Un, lai noteiktu slimības apmēru, oftalmologs parasti paredz orbītas rentgenstaru, papildpiederuma sinusus, MRI un CT, punkciju, aknu scintigrāfiju.
Ja šis audzējs tiek diagnosticēts, ir steidzami jāuzsāk terapeitiskais process. Ārsti dod priekšroku konservatīvai ārstēšanai, jo tas veicina vizuālo funkciju saglabāšanu un nerada nopietnas komplikācijas.
Taču šīs shēmas iespēja ir svarīga tikai slimības sākumposmā, kad tai ir nelieli izmēru rādītāji. Nākamais tiks uzskatīts par vairākiem efektīviem un efektīviem ārstniecības procesa veidiem, kurus ārsti vada vispirms.
Augļa krioterapijai ir pozitīva ietekme, ja tā ir pakļauta nelielai formai, kas radusies acs tīklenes priekšējā daļā. Šis process ir diezgan vienkāršs un efektīvs.
Audzēju audi tiek sasaldēti (procedūra, izmantojot speciālu zondi, kuru speciālists piemēro sklēras ārējai virsmai). Rezultātā kaitīgais audums pakāpeniski nomirst un bērns atgūstas.
Šī metode tiek izmantota arī diezgan bieži un ir ļoti efektīva attiecībā uz ietekmi uz maziem audzējiem. Tas palīdz cīnīties ar veidojumiem, kas radušies tīklenes aizmugurējā daļā. Šīs terapijas mērķis ir pilnīga asinsvadu iznīcināšana, kas baro ar audzēju asinis. Iznīcināšanas process tiek veikts lāzera staru ietekmē, kas veicina tvertņu cauterizāciju.
Retinoblastomas ārstēšana var būt citā veidā (jo īpaši ķirurģiskās iejaukšanās gadījumā), īpaši, ja audzēja process ir sasniedzis lielu izmēru. Ja audzējs izraisīja glaukomas attīstību un izraisīja neatgriezenisku redzes zudumu, enucleation operācija ir vienīgā izeja, tas ir, faktiski tiek veikta iekaisušas acs noņemšana.
Nākamais posms ir protezēšana. Ja slimība izplatās uz galvaskausa iekšpusi, ar orbītu tiek veikts pasākumu komplekss (jo īpaši tiek noņemts periosteums, kā arī viss, kas atrodas acs kontaktligzdā).
Ja acs ābols tiek noņemts bērnam, viņi sāk pierunāt viņu izmantot protēzi. Šī elementa pastāvīga klātbūtne ir nepieciešama, lai novērstu acu sasprindzinājumu procesā, kad bērns aug. Pastāv risks, ka skropstas sāks ietīt tukšajā acu kontaktligzdā, un gļotādas pakļautas smagu kairinājumu.
Jau 6 dienas pēc operācijas tiek ievietota pagaidu protēze. Šīs darbības tehnika ir diezgan vienkārša un tiek veikta tikai dažu minūšu laikā. Protezēšana ietver trīs tikšanās reizē - kosmētiskos, psiholoģiskos un funkcionālos.
Pateicoties mūsdienu tehnoloģiju sasniegumiem, kļuva iespējams ražot mākslīgās ekstremitātes, kas nav atšķirīgas no reālajām acīm. Viņu modeļi ļoti precīzi un droši atdarina fizioloģisko kustību acs ābola laukumā.
Lai vēl vairāk palielinātu līdzību ar veselīgu aci, protēzes virsmai tiek uzstādīts objektīvs, kas precīzi atkārto veselas varavīksnes formu, lielumu un krāsu. Tas ļaus bērnam justies pārliecināti un būt "tāpat kā visi pārējie".
Parasti šis terapeitiskais virziens tiek apvienots ar orgānu saglabāšanas un ķirurģiskām metodēm, lai nodrošinātu lielāku efektivitāti. Rezultāts ir lielisks rezultāts, kura laikā orbītas audu stāvoklis ir ievērojami uzlabojies. Pasākumus ar radioaktīviem elementiem var veikt, izmantojot attālo metodi, kā arī izmantojot kontakta apstarošanu.
Īpaša uzmanība šajā situācijā ārstiem ir pelnījusi ķīmijterapiju, kas ietver ārstēšanu ar pretvēža zālēm. Ir vairāki gadījumi, kad šī taktika ir piešķirta:
Vietējās ietekmes uz šo slimību gadījumā tiek izmantotas tādas ārstēšanas metodes kā intraokulārā ķīmijterapija, kas nozīmē īpašu zāļu ievadīšanu audos ap acu ābolu.
Ja slimība tika konstatēta agrīnā stadijā, ir liela varbūtība, ka pacients atgūs 100% (kamēr viņa vizuālā funkcija un pašas acis tiks saglabātas, t.i., ir iespējams saglabāt redzējumu). Pacienta veselība necietīs, un viņš varēs atkal ierasties pastāvīgā dzīvesveidā.
Sākotnējā ļaundabīgā audzēja stadijā pastāv iespēja, ka konservatīva ārstēšana nesīs augļus un ietvers tikai ārstniecības metodes. Diemžēl praksē ir gadījumi, kad nav iespējams izvairīties no operācijas, bet tas ļauj jums glābt bērnu ne tikai veselību, bet arī dzīvi.
Operācija, cita starpā, parāda lieliskus rezultātus attiecībā uz jauno pacientu izdzīvošanu, taču šī metode ietver sarežģītas sekas. Piemēram, būs nopietns kosmētikas defekts, kā arī pilnīgs redzes zudums.
Ja tika ietekmētas plašas acu zonas, kā arī smadzeņu elementi, parānās zarnas, optiskie nervi, kā arī metastāzes citās vietās, prognoze ir vēl sliktāka. Lai samazinātu komplikāciju iespējamību, riska grupā esošajiem bērniem pastāvīgi jāpārbauda speciālists.
Retinoblastoma ir bīstams patoloģisks stāvoklis, kas prasa īpašu uzmanību no vecākiem. Tiklīdz paši jutās pirmie patoloģijas zvani, nekavējoties jāsazinās ar ārstu, lai veiktu pilnīgu pārbaudi.
Un, ja vecākiem bērnībā bija tāda pati slimība, kurai sekoja redzes zudums, viņiem vēl jo vairāk jābūt uzmanīgiem, jo bērnam ir nosliece uz šo audzēju. Atcerieties, ka slimība ir ārstējama agrīnā stadijā, bet pēc tam izredzes kļūt arvien mazākas.
http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.htmlĻaundabīgi audzēji saslimstības un mirstības cēloņu sarakstā stingri ieņēma pirmo vietu. Tomēr audzēji nav ekskluzīvas vecuma tiesības. Dažiem audzēju veidiem ir bērni. Ļaundabīga procesa attīstības avots var būt jebkurš audums: kaulu, muskuļu, epitēlija, nervu. Jutekļu orgānus ietekmē arī onkoloģiskais process. Retinoblastoma pieder pie audzēja veida, kas galvenokārt rodas maziem bērniem.
Acīm ir ļoti sarežģīta struktūra. Kā daļa no neliela acs ābola, daba ir nodrošinājusi aizsardzību pret ārējiem negatīviem faktoriem - šķiedru membrānas klātbūtni, optisku sistēmu, kas skaidri redz priekšmetus un struktūru, kas uztver gaismas viļņus - tīkleni.
Retinoblastomas avots ir tīklenes šūnas
Pigmenta membrāna ir acs ābola apakšdaļa, kas atrodas ārpus saistaudiem. Gaisma iekļūst tīklenē tikai pēc tam, kad tā iziet cauri radzei, lēcai un stiklveida ķermenim. Objekta tēlu veido speciālas šūnas - stieņi un konusi, kas ir daļa no pigmenta epitēlija. Katrā no tiem ir īpaša ķīmiskā viela. Pigmenta transformācija, kad gaisma nonāk smadzenēs, izraisa elektriskā impulsa izskatu, kas caur redzes nervu apstrādei nonāk smadzenēs.
Retinoblastoma - ļaundabīgs audzējs, kas aug no tīklenes pigmenta epitēlija un izraisa:
Retinoblastoma - bērnu pirmais dzīves gads. Pašlaik slimības biežums ir 1 gadījums uz 10-13 tūkstošiem jaundzimušo. Šī audzēja īpatsvars veido piecus procentus no visiem audzējiem, kas konstatēti bērniem līdz 15 gadu vecumam. Riska grupa sastāv no bērniem līdz trim gadiem. Retinoblastoma ir vienlīdz izplatīta zēniem un meitenēm.
Retinoblastoma attīstās agrā bērnībā
Retinoblastoma ir sadalīta vairākās galvenajās opcijās:
Exophytic audzēja augšana izraisa tīklenes atdalīšanu
Retinoblastomai var būt vairāki augšanas punkti
Vēža procesa stadiju tīklenes audzējā nosaka TNM sistēma:
Jebkurš onkoloģiskais process ir izskats šūnu organismā ar mainītu iedzimtu materiālu. Visa informācija par visu veidu orgānu un audu struktūru un darbību ir šifrēta gēnos. Kodeksa neievērošana noved pie īpaša veida šūnu veidošanās - netipiski.
Šajā gadījumā ir daudz atšķirību. Ļaundabīgā šūna neprasa veikt paredzēto funkciju un pakļaujas ķermeņa kontroles signāliem. Galvenais mērķis ir iegūt vairāk barības vielu no asinsrites un vairoties visos orgānos un audos. Ļaundabīgs audzējs, lai apmierinātu tās vajadzības, izplūst asinsritē īpašas ķimikālijas, kas izraisa spēcīgu kuģu augšanu šajā vietā.
Retinoblastomas gadījumā ir precīzi noteikts tās ģenētiskā koda atrašanās vieta, kurā notiek katastrofa.
Retinoblastoma - ģenētiskā koda sadalījuma sekas
10% gadījumu tīklenes audzējs tiek apvienots ar citām iedzimtām anomālijām, ko izraisa visas hromosomas struktūras pārkāpums, kas satur daudzas šifrētas informācijas jomas. Citos gadījumos tīklenes bojājums, ko izraisa onkoloģisks process, rodas tikai viena RB1 gēna sabrukuma dēļ.
60–75% gadījumu bērnu ar vecāku mantotu defektu. Pat ja vienam no viņiem ir līdzīga anomālija, šai slimībai būs dēls vai meita ar 50% izredzes (autosomāls dominējošais mantojuma veids).
Kad autosomu dominējošais ģimenes mantojuma veids ir daudz
Ar šāda veida gēnu pārnesi tiek reģistrēti retinoblastomas ģimenes gadījumi, kurus var izsekot, pētot ciltsraksta koku. Radiniekiem ir arī paaugstināts risks (40%) citu audzēju veidu attīstībai. Ģimenes formai raksturīga slimības parādīšanās bērnībā. Visbiežāk audzējs ietekmē abu acu tīkleni.
Citos gadījumos tīklenes šūnās (sporādiskā forma) spontāni notiek gēnu sadalīšanās. Šajā gadījumā slimība parasti attīstās vēlākā laika posmā (2-3 gadi) un ietekmē viena acs ābola pigmenta apvalku.
Retinoblastoma - tīklenes modificēto nūju un konusu audzējs
Acu krāsa neietekmē retinoblastomas attīstību.
Audzējs var ietekmēt jebkuru optiski aktīvās tīklenes daļu. Slimības pazīmes ir atkarīgas no onkoloģiskā procesa stadijas un izplatības.
http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyi-u-detey.htmlRetinoblastoma - tīklenes pediatrijas audzējs. Starp visiem ļaundabīgajiem audzējiem, kas skar acs ābolu, retinoblastoma ir visizplatītākā.
Pēdējās desmitgades laikā šīs patoloģijas noteikšanas biežums palielinās. Pašlaik retinoblastomas sastopamība ir 1 gadījums uz 10–20 tūkstošiem dzīvu jaundzimušo.
Sešdesmit procenti konstatēto audzēju nav iedzimti (sporādiski); atlikušie 40% ir iedzimtas formas.
Aptuveni 90% retinoblastomas gadījumu diagnosticē līdz 3 gadiem. Slimības maksimums ir 2 gadi. Slimība ir vienlīdz bieži atklāta zēnu un meiteņu vidū.
Divpusējs (divpusējs) bojājums notiek ceturtdaļā pacientu ar iedzimtu stāvokli. 25% pacientu ar iedzimtu slimības formu pastāv divpusēja (medus - "divpusēja") lokalizācija.
Šīs slimības gēnu sauc par Rb gēnu. Šis ir viens no pirmajiem atklātajiem un pētītajiem gēniem, kas ir atbildīgi par vēža attīstību. Tās īpašības:
Lielāko daļu no iedzimtajiem un sporādiskajiem slimības faktiem izraisa dzēšana hromosomas 13 garās rokas vidējā daļā.
1971. gadā Knudson izvirzīja hipotēzi, ka pastāv viens mehānisms retinoblastomas veidošanai - gan iedzimtajam, gan nesaistītam - ar Rb gēna divu alēļu inaktivāciju vai zudumu.
Kad notiek germinālā mutācija, visiem heterozigotā nesēja retinoblastiem jau ir inaktivēts Rb alēle. Lai veidotu retinoblastomu, pietiek ar vienu ķermeņa mutāciju, kas ietekmēs atlikušo gēna kopiju. Rb pāreja no heterozigota stāvokļa uz homozigotu un ir divu Rb alēļu inaktivācijas cēlonis. Tas ierosina šūnas ļaundabīgo deģenerāciju.
Ne-iedzimta forma visbiežāk izpaužas vienpusējā audzēja. To konstatē 60% gadījumu. Pirmajos trīs dzīves gados ir šāda patoloģija. Šo formu izskaidro ar mutāciju divos RB1 gēna alēlos, bet tikai tīklenes šūnās.
Divpusēju bojājumu var izskaidrot ar to, ka vecāku dzimuma šūnās ir nepārklāta mutācija. Viņi viņai deva bērnam un radās slimība. Šādas retinoblastomas rašanos var izskaidrot arī ar de novo mutāciju, kas notiek embriju attīstības sākumposmā.
Tas nozīmē, ka divpusējas patoloģijas formas sporādiskā veidā ir jānorāda uz iedzimtām formām.
Mantojuma klīnikas iezīmes ir:
Ja paaudzēs nebija tādas slimības, audzēja būtība ir vienpusīga un viena fokusa, tad var pieņemt, ka mutācija parādījās ciltsrakstā pirmo reizi.
Att. 1. Kaķa acu simptoms
Tā kā audzējs aug un izplatās, tas veido: sekundāro (pret slimības pamatu) glaukomu, buphthalmus (maziem bērniem - acs ābola palielināšanos), iekaisuma izmaiņas (iridociklīts, uveīts). Ja notiek orbitālās šķiedras pietūkums, pastāv iespēja acs izvirzīšanai (exophthalmos).
ABC (Amsterdama)
Amsterdamā 2001. gadā tika ierosināta starptautiskā intraokulārā (intraokulārā) retinoblastoma klasifikācija. Šīs klasifikācijas galvenais mērķis ir noteikt skaidras indikācijas konservatīvas terapijas veikšanai. Ja bojājums ir divpusējs, klasifikāciju piemēro katrai acij atsevišķi.
Klīniskās grupas pēc klasifikācijas:
Tiek izmantotas šādas klīniskās metodes:
Ārsts īpašu uzmanību pievērš iedzimta faktora klātbūtnei.
To veic optometrists ar skolēna medicīnisko paplašināšanu. Ārsts pārbauda acu ar sānu apgaismojumu, veic biomikroskopiju, oftalmoskopiju, tonometriju. Ja tiek pārbaudīts ļoti mazs bērns, tiek izmantota narkotiskā miega procedūra.
Tas ir obligāts pētījums saskaņā ar šādas slimības pārbaudes standartu. Viena no informatīvākajām metodēm atzīta ultraskaņas biolokācija. Pateicoties tam, tiek konstatēti pozitīvi audi, kas ļauj atšķirt retinoblastomu no tīklenes atdalīšanās, endoftalmīta, stiklveida fibrozes, retrolentālās fibroplāzijas.
Noteikt ultraskaņas vājināšanās lielumu audzējā, izmantojot kvantitatīvu echography. Ultraskaņas echobiometrija ir svarīga, lai iegūtu informāciju par ļaundabīgā procesa dinamiku. To lieto, lai noteiktu audzēja izciluma pakāpi (t.i., cik tas ir izvirzīts).
Smadzeņu un orbītu MRI
Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj detalizēti apskatīt procesa izplatību ārpus acs ābola robežām un precīzi noteikt slimības stadiju. Šāds pētījums jāveic visiem pacientiem, kuriem retinoblastoma tika diagnosticēta pirmo reizi. Kontrasts ar MRI palielina informāciju.
Att. 2. Retinoblastomas vizualizācija ar MRI. Klīniskā grupa B
Att. 3. Retinoblastomas vizualizācija ar MRI. Izglītības lielums atbilst D klīniskajai grupai
Att. 4. Retinoblastomas vizualizācija ar MRI. Orbītu priekšējais attēls. D klīniskā grupa
Mugurkaula šķidruma pārbaude, kaulu smadzenes
Tas tiek veikts pacientiem, kuriem ir pietiekami plaši izplatīts process, lai noskaidrotu, vai metastāzes ir attālinātas (attālās no fokusa).
Cerebrospinālā šķidruma citoloģija audzēju dīgtspējā subarahnoidālajā telpā ļauj atklāt audzēja šūnas.
Šodien vislielākā uzmanība tiek pievērsta orgānu saglabāšanas paņēmieniem. Papildus lokālai un sistēmiskai ķīmijterapijai, ja nepieciešams, staru terapija:
Organiskās tautas terapijas principi retinoblastomas ārstēšanā
Ir pierādīts, ka E grupas pacientiem ir enukleācija (tas ir, acs ābola noņemšana, kas ietver arī ārējo acu muskuļu un redzes nerva krustojumu). 5-7 dienu laikā pēc operācijas tiek veikta acu protēze. Pastāvīgās protēzes izvēle notiek 1,5 mēnešu laikā pēc operācijas.
Acu enukleācija ir skaidra:
Ķirurģiskā ārstēšana ir apvienota ar PCT, starojumu, lāzeru iznīcināšanu utt.
PCT (konservatīva terapija) pēc enukleacijas
Parādīts šādos gadījumos:
Ja izglītība izplatās retrolaminā, tad PCT papildina staru terapija.
Ja audzējs palielinās līdz redzes nerva rezekcijas līnijai un / vai ir izplatīta ekstrasclerāla izplatība, tad šie pacienti tiek uzskatīti par augstu risku. Tiem tika parādīta attālā staru terapija kombinācijā ar PCT, un pēc tam liela PCT deva, kam sekoja autotransplantācija (pašu transplantācija) perifērās asins cilmes šūnas.
Piedāvājam iepazīties ar vairākām visbiežāk izmantotajām PCT shēmām, kuras ir redzamas šajā slimībā:
"Etoposīds" ar devu 100 mg / m2 dienā. Ja pacienta svars ir līdz 12 kg, tad 3,3 mg uz kg ķermeņa masas dienā. 1.-5. Diena, intravenoza, piloša. "Vincristine" ar devu 1,5 mg / m2, 1. dienā, intravenozi, strūklu (shot). "Ciklofosfamīds" ar devu 1,2 g / m2, 1. diena, intravenozi, pilienam.
"Doksorubicīns" devā 45 mg / m2, 1. dienā, intravenozi, pilienam. "Vincristine" ar devu 1,5 mg / m2, 1. dienā, intravenozi, strūklu. "Karboplatīns" ar devu 500 mg / m2, 1. dienā, intravenozi, pilienam.
"Etoposīds" ar devu 100 mg / m2, 1-3 dienas, intravenozi, pilienam.
Šī ķīmijterapija ir indicēta pacientiem no C un D grupas kombinācijā ar sistēmisku ķīmijterapiju. Šī metode ietver supertīna katetra izmantošanu caur iekšējo miega un femorālo artēriju tieši acs artērijas mutē, injicējot citostatisku narkotiku, ko sauc par Melfalānu. Pirms tam tiek veikta karotīdo asinsvadu artērijas angiogrāfija, lai vizualizētu trauku struktūru.
Ķīmijterapija "Melfalāns" (selektīva intraartērija) tiek veikta 3-4 nedēļas pēc 1. sistēmiskās ķīmijterapijas kursa. Deva ir 5-7,5 mg / m2:
16 μg melfalāna (tas ir 0,05 ml) tiek ievadīts stiklveida ķermenī (med. - „intravitreāls”). Šī koncentrācija ir efektīva pret audzēju skrīnēm un drošiem.
Tie ietver:
Apsveriet šīs metodes detalizēti.
To veic ar argonu, to var izmantot slimības ārstēšanai 1. posmā un maziem audzēju mezgliem. Ja divpusējās retinoblastomas atlikušās acs ārstēšanai, šī metode tiek lietota kopā ar citiem. Visbiežāk to apvieno ar starojumu, ķīmijterapiju. Parasti - ārstēšanas pēdējos posmos.
Šīs tehnoloģijas priekšrocība ir izteikta audu reakcija, kas atrodas blakus bojājumiem. Tas ļauj lāzera iznīcināšanu, kad audzēji atrodas tuvu redzes nervam.
Tas ir apvienots ar citām metodēm (PCT, staru terapija uc) terapijas pēdējos posmos. Šo metodi ieteicams lietot slimības pirmajā posmā un mazajiem audzējiem: mezgls ir līdz 8 mm augsts, acs pamatne ir līdz 25% no platības.
Pirmkārt, ap veidojumu veidojas dubultā koagulantu vārpsta, lai izjauktu tās asins piegādi un izveidotu horioretinālo barjeru. Kad 3-4 nedēļas, sākas audzēja audu destruktīvā koagulācija. Lai to izdarītu, jums ir nepieciešamas 2-7 sesijas ar 3-4 nedēļu pārtraukumu. Visā gaitā asiņošana un tūska izzūd.
Šī metode ir kontrindicēta, ja:
Tiek parādīta šīs metodes lietošana kombinācijā ar fotokameru. Dzesēšanas līdzekļi ir oglekļa dioksīds un šķidrais slāpeklis.
Priekšrocība, salīdzinot ar diathermocoagulāciju, ir mazāks sklēras bojājums.
Šīs metodes mērķis ir iznīcināt audzējus barojošos traukus, kā arī koagulēt ("iztvaicēt") audzēja audus. Lieto kopā ar fotokameru.
Indikācijas attiecas tikai uz citu metožu neefektivitāti. Tas ir saistīts ar zemu efektivitāti un izteiktu pēcoperācijas reakciju pacientiem.
Var veikt kā profilaktisku efektu pēc operācijas. Tas tiek darīts katru dienu no 2-3 pēcoperācijas dienām. Viena ekspozīcijas deva - 1,8 Gy, kopējais fokuss - 35-50 Gy. Terapijas kurss ir 1-2 sērijas apstarošana ar 1,5-2 mēnešu intervālu.
Lai novērstu kataraktas parādīšanos trieciena zonā un starojuma keratītu, slimības divpusējas formas gadījumā pirms katras sesijas ielej 2% svaigi pagatavotu cisteīna šķīdumu vai 1% Rau Tauphone šķīdumu. Deva - 2 pilieni 6 reizes ar 15 minūšu intervālu.
Ja slimība tiek atklāta agrīnā stadijā, izdzīvošanas līmenis sasniedz 100%.
Pēc ārstēšanas beigām bērniem ar šo slimību klīnikā un dzīvesvietas onkoloģiskajā medicīnas iestādē tiek nodrošināts disertārs novērojums. Speciālistam (aculistam) jāpārbauda bērns 1 reizi 2 mēnešos pirmajā gadā pēc terapijas beigām un pēc tam:
Ar tādu pašu frekvenci jāveic un jāpārbauda onkologam.
Oftalmoloģiskā izmeklēšana tiek veikta ar skolēna medicīnisko paplašināšanu. Mazi bērni tiek pētīti narkotisko miega stāvoklī.
Ja ģimenei bija retinoblastomas gadījumi, tad pirmo reizi oftalmologam būtu jāpārbauda bērns slimnīcā.
Pacienti tiek pastāvīgi reģistrēti.
Arī dispersijas novērošanas laikā vajadzētu būt maziem bērniem, kas dzimuši ģimenēs ar retinoblastomas pacientiem.
Autora publikācija:
Ivanova Svetlana Vyacheslavovna
Bērnu onkologs, pētnieks, PhD
N.N. Petrova
Zinātniski rediģējot:
Kuleva Svetlana Aleksandrovna
Nodaļas vadītājs, ārsta-bērnu onkologs, vadošais pētnieks, profesors
NMIC onkoloģija. N.N. Petrova