Retinoblastoma bērniem, kuru prognoze ir atkarīga no stadijas diagnozes laikā, ir tīklenes vēža audzējs. Visbiežāk šī slimība rodas maziem bērniem, pieaugušie gandrīz neietekmē.
Ja audzējs tiek atklāts pašā attīstības sākumā, tas ir labi piemērots konservatīvai terapijai. Šobrīd tas atrodas acs ābola iekšpusē un ietekmē tikai tās iekšējās struktūras.
Šajā posmā ir efektīvs:
Abas metodes labi darbojas ar ķīmijterapiju un staru terapiju, tāpēc tās bieži vien paredzētas visaptverošas ārstēšanas ietvaros. Iespējama pacienta atveseļošanās, kā arī vizuālās funkcijas saglabāšana. Simtprocentīga redze pēc retinoblastomas ārstēšanas ir neiespējama, bet bērns spēj vadīt normālu dzīvi, mācīties, spēlēt sportu.
Šajā situācijā prognoze nav tik labvēlīga - audzējs izplatās uz acs iekšējiem audiem un redzes nervu. Parasti ārsti izraksta acs enucleation - pilnīga ķirurģiska izņemšana.
Operācijas laikā redzes nervs tiek izgriezts maksimālā attālumā no skartās zonas. Tas ļauj jums glābt bērna dzīvību un veselību, taču tas rada nopietnas sekas dzīvībai.
Tas ir nopietns kosmētikas defekts un pilnīgs redzes zudums no vienas puses. Bērnam ir protēze, bet tas kalpo tikai izskata atjaunošanai.
Ārstēšana, kas apvieno krioterapiju vai fotokonagulāciju ar ķīmisko un staru terapiju, ir piemērota bērniem ar iedzimtu retinoblastomas formu otrajā posmā. Šī shēma ir optimāla daudzu fokusu veidošanās lielās varbūtības dēļ.
Šo retinoblastomas stadiju ārstos sauc par "apšaubāmiem". Audzējs izplatās uz acs orbītu, kura dēļ visos gadījumos tiek parādīta enucleacija un eksentrācija - orbītas noņemšana. Šī darbība izraisa vēl lielāku sejas defektu nekā acs ābola noņemšana.
Ir nepieciešama intensīva ķīmiskā un staru terapija.
Ja nav ārstēšanas, metastāžu process sākas ilgu laiku.
Kad audzējs plaši izplatās, metastāzes atrodamas:
Pacientam nepieciešama enucleacija, metastāžu lokalizācija, ķermeņa intoksikācijas efektu ārstēšana, intensīva ķīmijterapija un staru terapija.
Bet, pat ja visi šie pasākumi tika pieņemti vairāk nekā pusē gadījumu, metastāzes kļūst par nāves cēloni. Pacientu izdzīvošanas līmenis renitoblastomas diagnozē agrīnā stadijā ir 95%, vidēji - 64%, vēlākais - 47%.
Pēc veiksmīgas ārstēšanas pabeigšanas lielākā daļa bērnu piedzīvo ilgstošu remisiju, kas ilgst visu mūžu. Neskatoties uz to, pastāv recidīva iespējamība.
5% no izārstētajiem bērniem slimība atsāk.
Šī slimība ir iedzimta. Cilvēkiem, kuriem bērnībā ir bijusi retinoblastoma, ir ļoti maz iespēju iegūt veselus bērnus. Bet pat tad, ja gadījumi nebija vecāki, bet citi vecāki bērna radinieki, ir iespēja patoloģijas attīstībai.
Ir ļoti vēlams, lai sievietes un vīrieši no šādām ģimenēm apmeklētu ģenētiku profilakses konsultācijām pirms plānošanas. Atbildi, vai ir iespējams iegūt bērnu un kādas ir iespējas iegūt veselīgu bērnu, speciālists sniedz tikai pēc rūpīgas ģenētiskās pārbaudes.
Bērni, kas dzimuši ģimenēs ar retinoblastomu, ir pakļauti riskam. Ik pēc 2-3 mēnešiem viņiem ir nepieciešama oftalmologa konsultācija. Biežas pārbaudes ir nepieciešamas, lai pēc pirmajām slimības pazīmēm varētu sākt efektīvu, bet maigu ārstēšanu bērnam, lai saglabātu bērna sejas redzi un skaistumu.
Šodien visi bērni tiek pakļauti oftalmoloģiskai izmeklēšanai. Līdz vienam gadam inspekciju skaits svārstās no diviem līdz četriem. Pēc tam vismaz divus gadus apmeklēt ārstu, vēlams divas reizes gadā. Šajā vecumā bērna vizuālā sistēma jau ir izveidojusies, un slimības iespējamība samazinās.
Ir svarīgi ievērot vienkāršus profilakses pasākumus:
Acu izmeklējumi palīdz identificēt vienu no retinoblastomas simptomiem - dzeltenā vai baltā spīd acīs, kā tas notiek kaķiem. Ja šāda pārdomas vismaz vienu reizi tika pamanīta, pēc iespējas ātrāk ir jāsazinās ar oftalmologu, negaidot konsultācijas par grafiku.
Diagnostiskai pārbaudei bērns tiek ievietots slimnīcā. Bērni iet tur kopā ar mātēm. Visas diagnostikas procedūras tiek veiktas tikai vispārējā anestēzijā. Pretējā gadījumā, lai nodrošinātu bērna klusumu un mieru ar šādām delikātām manipulācijām, tas ir neiespējami tā agrīnā vecuma dēļ.
Materiālu paraugu no acs ābola citoloģiskā un histoloģiskā izpēte tiek veikta tikai ārkārtējos gadījumos - pastāv risks, ka instrumentu pārnešana var izraisīt metastātisko šūnu izplatīšanos.
Lielākā daļa bērnu tiek piešķirti:
Kā papildu diagnostikas metode tiek veiktas muguras smadzeņu punkcijas un osteosintigrāfija - kaulu audu radioizotopu pārbaude. Šīs manipulācijas ir nepieciešamas aizdomām par metastāzēm, kas atrodas tālu ārpus acīm un galvas. Ja preventīvie pasākumi un diagnostika tiek veikti savlaicīgi, bērna redzes un nāves zudums nepastāv.
Tā kā retinoblastoma bērniem, kuru prognoze ne vienmēr ir pozitīva, vecākiem nevajadzētu attīstīties, vecākiem vienmēr jābūt uzmanīgiem un neaizmirstot speciālistu palīdzību.
Vai jums tas patīk? Dalīties sociālajos tīklos!
http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/Retinoblastoma jeb tīklenes vēzis ir ļaundabīga audzēja veidošanās tīklenes rajonā. Slimību visbiežāk diagnosticē bērni, tas ir iedzimts, bet to ir grūti noteikt pirmajās dzīves dienās. Visbiežāk tīklenes audzējs tiek konstatēts divu gadu laikā, un tieši šajā vecumā notiek slimības maksimums. 98% gadījumu tiek atklāti līdz pieciem gadiem.
Retinoblastoma ir izplatīta visā pasaulē. Vidēji viens no 20 000 bērniem piedzimst ar šo slimību, un abi meitenes un zēni saslimst ar tādu pašu biežumu. 20-30% gadījumu retinoblastoma ir divpusēja, t.i. skar abas acis. Šādi gadījumi parasti tiek atklāti agrāk.
Atkarībā no slimības cēloņa atšķiras 2 acu audzēja formas:
Acu retinoblastoma izpaužas 4 posmos:
Neskatoties uz to, ka kaķa acs, acis un slaucīšana ir diezgan pamanāmi simptomi, slimības sākumposmā tīklenes vēzi diagnosticē diezgan viegli. Oftalmologs var redzēt audzēju pat ļoti mazā izmērā.
Īpaši kontrolē bērnus, kuru vecāki bērnībā cieš no tīklenes vēža, jo slimības pārnēsāšanas risks ir liels mantojuma dēļ.
Lai novērtētu audzēja izplatību, tiek veiktas šādas diagnostikas procedūras:
Retinoblastomu bērniem var papildināt ar citu orgānu un sistēmu darbu, tāpēc diagnoze var ietvert konsultācijas ar otolaringologu un neirologu.
Tīklenes audzējs tiek ārstēts saskaņā ar slimības stadiju. Procedūrā tiek izmantotas tādas metodes kā:
Ar pareizo iepriekš minēto metožu kombināciju ir iespējams panākt veiksmīgu retinoblastomas ārstēšanu, glābt redzi un acis. Ja retinoblastoma ietekmē abus redzes orgānus, tad katrai acs ārstēšanas metode tiek izvēlēta atbilstoši indikācijām.
Visbiežāk retinoblastomu ārstē ar staru terapiju. Acu audzējs ir ļoti jutīgs pret radio staru iedarbību, tāpēc metode tiek uzskatīta par diezgan efektīvu, bet starojums var izraisīt kataraktu, sekundāros kaulu audzējus. Ar lokalizētu staru terapiju šo komplikāciju risks ir daudz mazāks.
Oftalmologi dod priekšroku konservatīvai retinoblastomas ārstēšanai. Tīklenes priekšējā reģiona bojājumi līdz 7 mm tiek ārstēti ar krioterapiju un aizmugurējo reģionu bojājumiem līdz 4 mm - ar fotokoagulāciju. Turklāt ir iespējams izmantot termoterapiju, t.i. ietekme uz skarto ultraskaņas un infrasarkano starojumu.
Masveida bojājuma, glaukomas, nespējas atjaunot redzi gadījumā ārsti izmanto acu ķirurģisku noņemšanu un pēc tam protēzi pacientam.
Masveida bojājuma klātbūtnē ar reģionālajām metastāzēm, redzes nerva invāziju, ārsti izraksta ķīmijterapiju. Citostatisko vielu kombinācija ķīmijterapijā tiek uzskatīta par efektīvu.
Agrīnā retinoblastomas diagnosticēšana agrīnā stadijā ļauj izārstēt ar fotokoagulāciju, staru terapiju un krioterapiju (orgānu konservēšanas metodes). Arī redzes orgāna ķirurģiskā noņemšana nodrošina izārstēšanu, bet atstāj kosmētisku defektu un diskomfortu.
Prognoze bieži ir neapmierinoša par šādām komplikācijām:
Efektīva tīklenes vēža profilakse ir:
Retinoblastoma bērniem - tīklenes ļaundabīgs audzējs. Retinoblastoma ir bīstama, jo progresīvajos posmos tas vislabāk noved pie acs izņemšanas, sliktākajā gadījumā - uz bērna nāvi. Vispārējā slimības sastopamība ir līdz 4,5% no visiem vēža gadījumiem bērniem, kas jaunāki par 15 gadiem, neatkarīgi no dzimuma. Visbiežāk tīklenes vēzi diagnosticē bērni vecumā no 2 līdz 3 gadiem.
Retinoblastoma ir tīklenes vēzis, ko izraisa iedzimta gēnu pārnese vai bez redzama iemesla. Kaitējums sākas tīklenē, tad ir iesaistīts koroīds, acs orbīta un attālinātie orgāni.
Iedzimtie ģenētiskie traucējumi veido vairāk nekā 50% no tīklenes vēža bērniem. Raksturīga kombinācija ar citām iedzimtajām attīstības anomālijām, ko izraisa mutāciju klātbūtne šūnās.
Atlikušo gadījumu procentuālo daļu sauc par sporādisku, t.i., “nejaušu”, bez skaidra iemesla. Šajā gadījumā izglītība tiek atklāta vecākā vecuma grupā. Paredzēt faktorus, kas izraisa traucējumus hromosomu līmenī, apsveriet:
Retinoblastoma ir pakļauta straujai izaugsmei. Metastāzes var atrast kaulos, kaulos vai smadzenēs, aknās.
Turklāt mēs aicinām jūs izlasīt rakstu: acu vēzi.
Tīklenes vēzis bērniem ir vairākas klasifikācijas.
Iemeslu dēļ:
Par vēža izglītības izplatību:
Atkarībā no ļaundabīgo šūnu diferenciācijas pakāpes:
Pēc izaugsmes veida:
Pēc mezglu skaita:
Klasifikācija saskaņā ar TNM sistēmu sastāv no trim komponentiem: T - audzējs (no latīņu valodas. "Audzējs", bojājuma apgabals), N - mezgls (no latīņu valodas. "Mezgli", proti, limfmezgli), M - metastāzes (no latīņu valodas. "Metastāzes"). to klātbūtne vai neesamība).
Klasifikācija pēc slimības posma:
Retinoblastomas klīniskās izpausmes bērniem atšķiras dažādos slimības posmos. Sākumā nav subjektīvu izjūtu, tāpēc pirmo posmu sauc par atpūtas stadiju. Vēzi var noteikt ar balto skolēnu, tā saukto "kaķa aci". Tas ir pirmais acu vēža simptoms bērniem. To izraisa tas, ka audzējs spīd caur skolēnu. Vēlāk redze tiek traucēta ar strabisma veidošanos.
Otrajā posmā parādās ārējās pazīmes - acu apsārtums, asarošana, bailes no gaismas. Attīstās uveīts, iridociklīts, kā arī palielinās intraokulārais spiediens, veidojot sekundāro glaukomu.
Trešais posms izpaužas kā acs izvirzījums (exophthalmos). Notiek audzēja dīgšana blakus esošajos audos.
Pēdējais ceturtais posms ir termināls, visgrūtākais. Metastāzes parādās citos orgānos. Bērniem pēdējā stadijā ar retinoblastomu novēro smagu vājumu, galvassāpes, zaudēt svaru. Slikta dūša, vemšana, skartās acs sāpes.
Ārstnieciskajā oftalmologā visi bērni ir ģimenē, kuriem bija retinoblastoma. Pirmās tīklenes vēža pazīmes var aizdomāt saskaņā ar klasisko simptomu triādienu:
Ja bērniem konstatē retinoblastomas simptomus, tiek veikta pamatīga diagnoze:
Retinoblastomu jāuzrauga un jāārstē šādi ārsti:
Acu vēža ārstēšana bērniem ietver slimības uzliesmojuma ķirurģisku izņemšanu (vairāku veidu operācijas), staru terapiju, ķīmijterapiju.
Maza izmēra retinoblastoma tiek ārstēta ar zemas ietekmes metodēm. Lietot šādas metodes:
Lielas vēža platības ir spiestas noņemt acis (enukleācija). Pēc tam bērns ir iestatījis acu protēzi. Ja vēzis pārsniedz optiskā orgāna robežas, tad tiek veikta orbīta izsvītrošana, t.i., tā satura pilnīga izņemšana.
Radiologs individuāli izvēlas rentgena starojuma kursu un devu. Retinoblastomas staru terapiju, izmantojot rentgenstaru, var veikt bezkontakta (tālvadības) un kontakta metodes. Pirmā iespēja tiek uzskatīta par drošāku, otrā bieži rodas sarežģījumi. Rentgena terapija 70% bērnu dod ļoti labus rezultātus, ļauj samazināt retinoblastomas lielumu, lai panāktu ilgstošu uzlabošanos.
Zāļu pretvēža zāles tiek nozīmētas lielu audzēju ārstēšanai, metastāžu klātbūtnei, blakus esošo audu bojājumiem. Narkotikas tiek ievadītas intravenozi vai tieši nidus. Antineoplastiskām zālēm ir citostatiska un citotoksiska iedarbība:
Vislabākā ķīmijterapijas iedarbība tiek panākta, apvienojot vismaz 3 dažādas zāles.
Galvenā retinoblastomas komplikācija ir recidīvs pēc ārstēšanas. Tas notiek aptuveni 5% bērnu. Tīklenes vēža iedzimta forma ir īpaši tendēta atkārtošanās.
Labvēlīga prognoze pēc retinoblastomas ārstēšanas bērniem ir novērota 95% gadījumu, ja atklājas vēža sākumposms un agrīna ārstēšana. Šādos gadījumos ir iespējams panākt ilgstošu remisiju bez recidīva, lai saglabātu redzi un acu.
Slimības prognozes pasliktinās faktoru klātbūtnē:
Ja vēzis pārsniedz redzes orgānu, ir notikusi metastāzes, tad nāves risks ir augsts.
Nav specifiska retinoblastomas profilakse bērniem. Gaidošajiem vecākiem ieteicams ģenētikā pārbaudīt, pirms viņi to plāno. Tas novērtēs bērna risku attīstīt tīklenes izglītību un citas iedzimtas slimības.
Pirms ieņemšanas, jums ir jāvada veselīgs dzīvesveids, jāizvairās no toksiskas ietekmes uz ķermeni. Tas palīdzēs samazināt sporādiska audzēja iespējamību.
Vecākiem, kuriem ir bijusi šī slimība, regulāri jāpārbauda bērns ar oftalmologu. Tas ļaus agrīnā stadijā atklāt tīklenes vēzi un glābt bērna redzi, un vissvarīgāk - dzīvi.
Esiet uzmanīgs saviem bērniem. Ja ģimenē bija tīklenes vēzis, tad regulāri pārbaudiet bērna acis. Zīme "kaķa acs" ir viegli identificējama pat cilvēkiem bez medicīniskās izglītības.
Koplietojiet rakstu ar draugiem sociālajos tīklos. Atstājiet komentāru, ja esat iepazinies ar retinoblastomu. Novēlam jums un jūsu bērniem labu veselību. Vislabāk.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detejRetinoblastoma (latīņu tīklene - tīklene) - acs vēzis, kas veidojas tīklenē, audos un orbītā acī, un ar attīstību rada tālas izplatības. Šī slimība galvenokārt rodas bērniem, kas jaunāki par 5 gadiem, un 2-3 gadu vecums ir maksimums. Retinoblastomā sastopami līdz 5% bērnu ļaundabīgo audzēju. Slimība vienlīdz bieži skar gan zēnus, gan meitenes.
Retinoblastoma izraisa sāpes, strabisma veidošanos, centrālās un binokulārās redzes zudumu un iekaisumu. Šāda veida audzējs ir iedzimts. Bērniem ar retinoblastomu vairumā gadījumu vecāki bija pakļauti šai slimībai. Tās arī palielina citu vēža veidu iespējamību.
Retinoblastomai raksturīga ātra attīstība, izplatīšanās uz smadzenēm un kaulu smadzenēm, kā arī cauruļveida kauliem. Slimības veidošanos var ietekmēt šādi faktori:
Galvenais faktors, ar kuru retinoblastoma visbiežāk veidojas, ir iedzimtība. Līdz 60% gadījumu attiecas šis faktors. Retos gadījumos vecākiem ar šo slimību bērns var piedzimt bez patoloģijas. Tāpēc vecākiem, kuri jau ir nodevuši to, ir jābūt piesardzīgiem par katru acu stāvokļa izmaiņu un savlaicīgi jākonsultējas ar ārstu.
Šī slimība izpaužas līdz 2-3 gadiem bērna un jo īpaši tiek atklāta ar divpusēju bojājumu. Iedzimta retinoblastoma ir saistīta ar citām patoloģijām, piemēram, - sirds slimībām, aukslēju aukslēju utt.
Ne-iedzimta retinoblastoma ir vienpusīga un var rasties jebkurā dzīves posmā. Pieaugušajiem šī slimība ir ļoti reta. Šos gadījumus, lai gan tie nav ģimenes datu rezultāts, izraisa dažu gēnu mutācijas.
Ja vecāki strādā naftas pārstrādes rūpnīcās, smagos metālos un nelabvēlīgā vidē, tad tas ir bīstami bērna slimības attīstībai. Ar vecumu bērna ar patoloģiju varbūtība ir lielāka.
Audzējs tiek uzskatīts par neuroektodermālu izcelsmi un var veidot vienu vai vairākus fokusus. Retinoblastoma ietekmē tīkleni un stiklveida ķermeni, attīstoties acs iekšējai daļai, un ārējās attīstības laikā tas veido tīklenes atdalīšanos.
Audzēja šūnas strauji attīstās intensīvi. Palielinoties, audzējs var augt ārpus tīklenes un izplatīties citos orgānos.
Pastāv dažādi simptomi atkarībā no audzēja parametriem, atrašanās vietas, izplatīšanas veida, bojājuma īpašībām, acu orbīta struktūras. Galvenā problēma, nosakot problēmu, ir tāda, ka mazie bērni nevar aprakstīt vai izskaidrot diskomforta centru, bet, pateicoties vecāku modrībai, vairums retinoblastomas gadījumu var tikt konstatēti sākotnējos veidošanās posmos. Pēc pazīmēm var atpazīt slimību:
I - posms. Šajā posmā nav novēroti nozīmīgi simptomi. Pārbaude atklāja baltu pupiņu refleksu ar neparastu acs mirdzumu. Šo posmu var attiecināt uz centrālās un binokulārās redzes zudumu, kā rezultātā tas rada krampju.
Retinoblastomu ir grūti noteikt ar redzes zudumu, jo bērns ne vienmēr spēj novērtēt un pastāstīt par šo slimību. No sāniem var redzēt stulbu, un vecāki uz to nekavējoties pievērš uzmanību.
II posms. Saistīts ar iekaisuma procesiem - fotofobiju, lieko asinsvadu dziedzeru veidošanos un iridociklīta veidošanos. Attīstoties audzējam, sākas sāpes. Pieaug intraokulārā spiediena pakāpe un veidojas sekundārā glaukoma. Spiediena dēļ bērna acs ābols palielinās.
III posms. To nosaka dažāda smaguma pakāpe, acu telpas audu invāzija un patoloģijas izplatīšanās no primārā fokusa.
Divpusējam audzējam ir raksturīga katras acs bojājums un sporādiska - viena acs bojājums.
IV posms. To atklāj slimības izplatīšanās kaulu smadzenēs, aknās, smadzenēs. Šis process plūst caur smadzeņu membrānu, redzes nervu un hematogēnajiem ceļiem. Šajā gadījumā pacients cieš no sliktas dūšas, vemšanas un sāpēm un nedaudz vēlāk no anoreksijas. Audzējs nav redzams, līdz tas sasniedz lielumu, kas ir lielāks par 0,25 mm.
Retinoblastomas ģenēze ir sadalīta iedzimta un sporādiska. Runājot par izplatību, ir diferencēta - retinocitoma un nediferencēta - retinoblastoma. Retinoblastoma ir endofitiska un eksofitiska. Endofītiskā forma - attīstās acī, iznīcina tīklenes slāņus. Un eksophytic nosaka tīklenes atdalīšanās un atrodas ārpusē.
Definējiet vairākus attīstības posmus saskaņā ar TNM sistēmas klasifikācijām:
Bērni ar iedzimtu nosliece uz šo slimību ir jāreģistrē oftalmologā. Oftalmologs pārbauda pacientu, kad tiek atklāti slimības simptomi: strabismus, leukocoria un palielināts acs ābols. Lai to izdarītu, izmantojiet biomikroskopiju, oftalmoskopiju, gonioskopiju, acu pārbaudi, griezes leņķa mērīšanu, acu spiediena mērīšanu. Kad neskaidra redze pārbauda acs ultraskaņu, lai noteiktu audzēju.
Intraokulāra biopsija var izraisīt audzēja attīstību, kā rezultātā šī procedūra tiek izmantota tikai izņēmuma gadījumos. Lai noteiktu audzēja izplatību un attīstību, viņi izmantoja acu telpas un sinusa radioloģiju, smadzeņu CT un MRI, aknu scintigrāfiju.
Ja slimība tiek atklāta sākotnējā stadijā, ārstēšanu veic bez starojuma terapijas un krioterapijas.
Saskaņā ar attīstības pakāpi un izplatību ir noteiktas procedūras, kurās ir iespējama acu zudums. Prognoze šīs patoloģijas noteikšanai vairumā gadījumu ir labvēlīga. Tomēr ārstēšanas metodes ar acu izcelšanu rada kosmētisku defektu un pēc tam psiholoģisku traumu bērnam.
Apvienojot dažādas ārstēšanas metodes, pilnīgas izārstēšanas varbūtība ir 90%. Šīs metodes ietver: ķīmijterapiju, staru terapiju, krioterapiju, fotokoagulāciju, enukleāciju, termoterapiju un ķirurģiju. Atkarībā no redzes saglabāšanas, audzēja izplatības un tās atrašanās vietas, ārstēšana ir noteikta. Arī ārstēšana tiek izvēlēta atsevišķi, katras acs bojājuma gadījumā.
Ārstēšanas veidi:
Retinoblastomas profilaksei ir jākonsultējas ar ārstu par ģenētisko noslieci uz ģimeni. Šādās ģimenēs dzimušie bērni ir regulāri jāpārbauda un jāuzrauga.
http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/Retinoblastoma - tīklenes vēzis, kam ir ģenētiska izcelsme un kas skar galvenokārt mazus bērnus. Šī slimība nopietni apdraud bērna veselību, un, ja diagnoze un ārstēšana ir novēlota, tad viņa dzīve. Pat ja slimība var tikt uzvarēta galīgajos posmos, vēl arvien ir liela varbūtība, ka bērns var zaudēt redzesloku un saņemt kosmētikas defektu pārējā dzīves laikā.
Retinoblastoma ir ļaundabīgs audzējs, kas intraokulārā telpā attīstās no tīklenes audiem. Šī slimība vairumā gadījumu rodas bērniem līdz 5 gadu vecumam un neatkarīgi no bērna dzimuma. Tas ir saistīts ar to, ka audzējs nāk no embrionālajiem audiem. Mēs varam teikt, ka slimība ir atkal laista bērna pirmsdzemdību periodā. Šādi bērni piedzimst vairāk nekā 50% gadījumu no vecākiem, kuri bērnībā cietuši slimībā, proti, šī patoloģija ir ģenētiska.
Retinoblastoma atrodas tīklenē intraokulārajā telpā
Vai retinoblastoma rodas pieaugušajiem? Ļoti reti. Speciālisti ar daudzu gadu klīnisko praksi atzīmē, ka visā darba laikā viņi saskaras ar atsevišķiem histoloģiski pierādītu slimību gadījumiem pieaugušiem pacientiem. Var pieņemt, ka cēlonis retinoblastomas attīstībai šajā gadījumā kļūst par audzēja mezglu, kas veidojās bērnībā, bet neskaidru apstākļu dēļ tās attīstība netika saņemta.
Atkarībā no audzēju augšanas rakstura tie ir iedalīti divos galvenajos veidos - endofītiskajā un eksofītiskajā. Pirmajam audzēja tipam ir tendence dīgt tīklenē un stiklveida ķermenī, un otrs iekļūst tīklenes starpšūnu telpā, izraisot tā atdalīšanos šķidruma uzkrāšanās dēļ. Ļoti reti pacientiem ir infiltratīva retinoblastoma, kas izraisa tīklenes degradāciju un šķidruma satura uzkrāšanos priekšējos acu reģionos.
Retinoblastoma var būt gan vienpusēja (monokulāra, monolaterāla), gan divpusēja (binokulāra, divpusēja).
Vienpusēja (monolaterāla) retinoblastoma ar “kaķa acs” simptomu (balts skolēnu reflekss), kas redzams ar neapbruņotu aci
Atkarībā no audzēja intraokulārās lokalizācijas ir iedalīti 5 veidi:
Turklāt retinoblastomas ir sadalītas sporādiski un iedzimta. Pirmais veids parasti ir monolaterāls, veidojot audzēju vienā acī, bet otrais ir divpusējs, tas ir, tas vienlaikus ietekmē abus redzes orgānus.
Retinoblastoma attiecas uz audzējiem, kuru šūnām ir zema diferenciācija, ti, tie ir ļoti atšķirīgi no apkārtējiem veseliem audiem. Kā jūs zināt, šādi audzēji ir agresīvāki, tos raksturo paātrināta augšana un aktīvi metastazējas muguras smadzenēs un smadzenēs un skeleta kaulos.
Kā jau minēts, retinoblastomas galvenais cēlonis ir iedzimtība. Ja bērns saņem no vecākiem izmainītu (mutētu) konkrēta gēna formu (RB), tad tās turpmākās mutācijas garantē audzēja izveidošanos. Šādu audzēju īpatsvars pārsniedz 60% no kopējā retinoblastomu skaita.
Daudzos gadījumos šīs slimības pārmantotās formas pavada citi intrauterīnās attīstības traucējumi - “vilku mute”, sirds vārstuļu defekti utt.
Sporadiskie audzēji, kas notiek diezgan reti, vienā vai otrā veidā, ir atkarīgi no gēnu mutācijām, kas teorētiski varētu būt saistītas ar vecāku vecumu, viņu uzturēšanos videi draudzīgos reģionos un nodarbinātību bīstamās nozarēs. Šis retinoblastomas veids ir reģistrēts skolēniem un pieaugušajiem.
Vecākiem, kas vecāki par 45 gadiem, ir risks, ka jaundzimušajiem ir gēnu mutācijas.
Ir mīts, ka, tā kā brūnās acu gēns ir dominējošs, bērni ar šo varavīksnes krāsu ir jutīgāki pret retinoblastomu. Tas tā nav, jo neoplazmu nosaka cits dominējošais autosomālais gēns. Iespēja saslimt ar retinoblastomu bērniem ar gaišām un tumšām acīm tiek izplatīta gandrīz 50/50.
Simptomātisks retinoblastomas attēls ir atkarīgs no tā attīstības stadijas. Pamatojoties uz šo principu, ārsti atšķir 4 slimības posmus:
Exophthalmos - izaugušas acis uz priekšu ārpus orbītas augļa augšanas dēļ
Kad parādās pirmie slimības simptomi, ieskaitot balto skolēnu refleksu, skolēnu dilatāciju ar pavājinātu reakciju uz gaismu un strabismu (strabismus), pacientam jāveic pilnīga oftalmoloģiskā izmeklēšana:
Acu ultraskaņa var atklāt audzēju, kad tās nesējs ir mākoņains
Tā kā var veikt papildu pārbaudes, lai identificētu attālos metastāzes:
Smadzeņu MRI ļauj noteikt audzēja lielumu
Svarīgs diagnozes uzdevums ir retinoblastomas diferenciācija ar šādām patoloģijām:
Retinoblastomas ārstēšana notiek kompleksā un atkarībā no audzēja attīstības stadijas. Nozīmīga loma būs šādiem faktoriem:
Kompleksā terapija parasti ietver:
Turklāt dažos gadījumos ieteicams izmantot temperatūras iedarbības metodes uz audzēju (krio- un termoterapiju), kā arī lāzera koagulāciju. Kompetentā izvēlēto līdzekļu izvēle un adekvāta ārstēšanas stratēģija daudzos gadījumos ļauj pacientam saglabāt savu redzesloku. Jebkurā gadījumā oftalmologi dara visu iespējamo, lai izvairītos no enucleation - skartās acs izņemšanas.
Šīs metodes izvēle notiek ar plašu audzēja invāziju, paaugstinātu acs iekšējo spiedienu un, pats galvenais, nespēju atjaunot trūkstošo redzējumu. Skartās acs izņemšana parāda visaugstākos pacientu izdzīvošanas rādītājus un neprasa turpmāku regulāru sāpīgu izmeklēšanu.
Dažos gadījumos nav iespējams izvairīties no skartās acs ķirurģiskās noņemšanas.
Taču nav iespējams neņemt vērā to, ka šī metode ir psiholoģiski traumatiska bērnam un viņa vecākiem. Turklāt tam ir daudzas problēmas ar kosmētiku, jo acu noņemšana tiek veikta maziem bērniem, kuri turpina audzēt galvaskausa kaulus un veido acs orbītu, tāpēc viņiem būs nepieciešama bieža un atkārtota protezēšana.
Ar retinoblastomas dīgtspēju ārpus orbitālās orbītas robežām audzēja ķirurģiska noņemšana ir vēl traumatiskāka, jo tiek izņemti papildu galvaskausa kaulu segmenti.
Vismazākā iespēja saglabāt redzējumu skartajā acī, tiek izmantota staru terapija, jo retinoblastoma aktīvi reaģē uz rentgena starojumu. Tīklenes tīklam, stiklveida ķermenim un redzes nerva priekšējam segmentam (vismaz 1 cm) jāietilpst iedarbības zonā. Procedūras laikā tiek izmantoti īpaši ekrāni, lai aizsargātu lēcu no duļķainības. Ņemot vērā to, ka mazie bērni ir pakļauti radiācijas iedarbībai, procedūra tiek veikta vispārējā anestēzijā, izmantojot bērna fiksāciju uz speciālas tabulas.
Terapiju ar citostatiskām zālēm lieto gadījumos, kad ir izteikts intraokulārs bojājums ar redzes nerva invāziju. Ārstēšanai izmanto:
Retinoblastoma labi reaģē uz ķīmijterapiju, bet tiem ir ļoti negatīva ietekme uz pacienta ķermeni. Tāpēc, ja ir šāda iespēja, citostatiskie līdzekļi tiek nogādāti tieši skartajā zonā, lai samazinātu ķermeņa bojājumus.
Ja retinoblastomas atklāšana notika agrīnā stadijā, tas ir pilnīgi iespējams, ka pacients pilnībā atveseļojas, kamēr viņa redze un acis tiks saglabātas. Pacienta veselība necieš, un viņš vēlāk varēs vadīt parasto dzīvesveidu. Ļaundabīgā procesa sākumposmā ir iespēja veikt veiksmīgu konservatīvu ārstēšanu, izmantojot vieglas terapijas metodes.
Diemžēl dažreiz nav iespējams izvairīties no enucleation, bet tas palīdz glābt bērna dzīvi un veselību.
Enukleacija arī liecina par labu pacienta izdzīvošanas ziņā, taču šai ārstēšanas metodei ir nopietnas tālejošas sekas, piemēram, redzes zudums un nopietns kosmētiskais defekts. Ar plašu audzēja procesa izplatību meningās, paranasālās sinusās un redzes nervā, kā arī tālu metastāzēs prognoze ir ievērojami pasliktinājusies. Lai samazinātu retinoblastomas saslimšanas iespējamību, riskam pakļautajiem bērniem jābūt speciālista pastāvīgā uzraudzībā.
Retinoblastoma ir bīstama patoloģija, kas prasa nopietnu vecāku uzmanību. Pēc pirmajām slimības pazīmēm nekavējoties jākonsultējas ar ārstu un jāveic pilnīga bērna pārbaude. To bērnu radiniekiem un draugiem, kuriem ir ģenētiska nosliece uz šo audzēju, vienmēr jābūt brīdinājumam. Jāatceras, ka slimības sākumposmā ir pilnīgi ārstējama.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/Retinoblastoma vairumā gadījumu diagnosticēta agrīnā bērnībā. Audzējs sastopams 4% gadījumu ar visiem onkoloģisko patoloģiju gadījumiem bērniem. Sākumā ir skārusi tīklene, tad audzējs pārceļas uz citām acs struktūrām.
Vislielākais saslimšanas gadījumu skaits ir piecu gadu vecumā. To novēro vienlīdz bieži zēniem un meitenēm. Labvēlīga prognoze ir iespējama tikai ar savlaicīgu diagnozi. Pēdējos gados slimības biežums ir palielinājies.
Retinoblastoma bērniem ir neuroektodermāla izcelsme, ti, tā attīstās no augļa neirālās caurules šūnām. Aptuveni 60% slimības gadījumu ir ģenētiska nosliece. Sporādisku gadījumu cēloņi ir nelabvēlīgi vides faktori. Audzējs attīstās no dažādiem tīklenes slāņiem.
Retinoblastomu raksturo strauja augšana. Caur redzes nervu izplatās smadzenēs. Dod kaulu metastāzes un kaulu smadzenes. Iedzimts audzējs ir kombinēts ar citu lokalizāciju un malformāciju ļaundabīgiem audzējiem.
Slimības iedzimtajā formā audzēja risks nedzimušam bērnam ir 70%.
Retinoblastoma bērniem klasificē pēc vairākām īpašībām. Pēc cēloņsakarības izšķir divas formas:
Pēc augšanas veida ir trīs audzēju veidi:
Izolēti arī audzēji ar diferencētām un nediferencētām šūnām. Pēdējiem ir visnelabvēlīgākā prognoze, tie aug ļoti strauji un dod attālinātas metastāzes.
Slimības gaita iekļaujas četros secīgos periodos, kas izpaužas kā dažādi simptomi:
Acu vēža agrīnu atklāšanu veic, pārbaudot bērnu un identificējot leukocorijas simptomus. Retinoblastomu raksturo ļoti strauja augšana - dažu nedēļu laikā tas divkāršojas. Pārbaudes laikā nepieciešams novērtēt citu orgānu stāvokli, kuros retinoblastoma metastazējas.
Lai diagnosticētu slimību, acu oftalmoloģiskā izmeklēšana ir ļoti svarīga.
Retinoblastoma bērniem ir slimība, kas jāārstē pēc iespējas ātrāk. Terapeitiskie pasākumi ir atkarīgi no slimības stadijas. Tiek izmantotas šādas metodes:
Ārstēšanas mērķis ir maksimālā acs ābola saglabāšana. Tāpēc oftalmologi koncentrējas uz konservatīvu taktiku, operējot tikai ekstrēmos gadījumos.
Ārstēšanas taktika atkarībā no slimības stadijas:
Pēc enucleacijas ir nepieciešama acs ābola histoloģiskā pārbaude, lai noteiktu audzēja īpašības. Tas ir nepieciešams, lai veidotu prognozes un turpmākās ārstēšanas taktiku.
Jebkura veida terapiju papildina blakusparādības:
Zemākā blakusparādību biežums, kas novērots kriotestruktūras un lāzera ārstēšanas laikā.
Retinoblastomas gadījumā nākotnei ir divu veidu prognozes - labvēlīgi un nelabvēlīgi:
Ģenētiskā konsultēšana tiek veikta, lai novērstu retinoblastomu. Ja vecāki arī cieš no šīs slimības, palielinās acs vēža attīstības risks.
Smaga slimības gaita, grūta ārstēšana atstāj zināmas sekas, kas dažos gados var parādīties bērnam. Ir veikti vairāki pētījumi, lai novērtētu šādu ilgtermiņa ietekmi. Šim nolūkam tika uzņemta brīvprātīgo grupa - cilvēki, kas vecāki par 30 gadiem un kuriem bērnībā bija retinoblastoma.
Lielākā daļa pētījumu novērtēja intelektuālās un kognitīvās spējas, ilgtermiņa un īstermiņa atmiņu. Tika iegūti šādi rezultāti:
Saskaņā ar pētījumu rezultātiem tika secināts, ka slimība un ārstēšana negatīvi neietekmēja cilvēka stāvokli un nedeva bīstamu aizkavētu ietekmi.
http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html