Mētelis (ārējā hemorāģiskā Monētu retinīts) ir idiopātiska slimība, kurai raksturīgas polimorfas izmaiņas tīklenes traukos, lokalizētas galvenokārt perifērijā, un masveida intra- un subretinālā eksudācija.
Pirmo ziņojumu par slimību, ko pašlaik pazīst Coats slimība, iespējams, raksta W.A. Brailejs (1876). G. Coats 1908. gadā publicēja ziņojumu, kurā aprakstīti trīs acu aizmugures segmenta bojājumu veidi, kam raksturīgas izmaiņas tīklenes traukos un izteikta eksudācija.
Otrajā darbībā, kas parādījās drukā 1912. gadā, G. Coats iepazīstināja ar pirmajām divām patoloģisko stāvokļu formām, ko viņš raksturoja kā vienu slimību, nosaucot to par ārēju hemorāģisku retinītu. Trešā tīklenes angiomatozes forma, ko apraksta G. Coats, šobrīd ir pazīstama kā Hipela slimība.
Nav konstatēti ģenētiskie defekti, kas ir atbildīgi par retinīta Coats attīstību. Pēdējo divu desmitgažu laikā ir aprakstīti daudzi Coates slimības kombinācijas gadījumi ar dažādām ģenētiski noteiktām anomālijām, īpaši ar pigmentozi retinītu, bumbuļu sklerozi, Hallermann-Straight, Señora-Loken, Parry-Romberg un Cornelia de Lange sindromiem.
Pacientiem ar vairākiem glomus audzējiem un Coats slimību tika konstatēts fibroblastu augšanas faktora līmeņa paaugstināšanās asins serumā. Autori neizslēdz šī faktora iespējamo lomu slimības patogenēzē. Ir ierosināta arī asinsvadu caurlaidības faktora (vai asinsvadu endotēlija augšanas faktora) ietekme uz angiogenēzes procesiem dažādu etioloģiju tīklenes trauku bojājumos, jo īpaši Coats slimībā.
Pašlaik nav vispārpieņemtas Coats slimības klasifikācijas. Klīniskajā praksē, lai skaidrāk novērtētu slimības smagumu, prognozētu tā iznākumu un standartizētu ārstēšanu ar Coats slimību, ieteicama klīniskā klasifikācija, norādot uz 4 posmiem slimības gaitā.
Klasiskās Coats slimības progresīvās stadijas pazīmes bieži tiek konstatētas jau 2 līdz 6 mēnešus veciem zīdaiņiem. Parasti šajos gadījumos pirmie slimības simptomi ir strabismus vai leukocoria, un ar biomikroskopiju tiek konstatēts pilnīgs eksudatīvs tīklenes atdalīšanās, atdalītā tīklene burbuļu veidā, kas atrodas retrolentālajā telpā vai blakus lēcas aizmugurējai virsmai.
Sākotnējā posmā Coates slimība ir asimptomātiska, un to visbiežāk diagnosticē bērni vecumā no 2 līdz 8 gadiem, ar oftalmologa gadījuma pārbaudēm pirms ieiešanas bērnudārzā, dārzā vai skolā. Pieaugušajiem slimība visbiežāk attīstās 40-60 gadu vecumā.
Vecāki bērni un pieaugušie var sūdzēties par pakāpenisku redzes asuma samazināšanos, "plankumu" parādīšanos sāpīgas acs priekšā vai attiecīgo objektu formas un izmēra izkropļojumu.
Parasti tiek skarta viena acs. Divpusējas izmaiņas novēroja tikai 5-8% pacientu. Zēni ir slimi 3 reizes biežāk nekā meitenes.
Coates slimības dominējošais simptoms ir spilgti, dzelteni, promenādes nogulsnes no cietā eksudāta tīklenes slāņos un subretninālā telpā, kas lokalizēti galvenokārt aizmugurējā pole vai vietās, kur atrodas mainītie kuģi. Asinsvadu anomālijas atrodas galvenokārt perifērijā, un tās ietver telangiektāziju, paplašinātas arterioles, kapilārus un venulas, mikro un makroanirizmas, arteriovenozos šunus. Ja kuģi, kas nomainījuši oftalmoskopiju, var atgādināt "sarkanās krelles" vai "kalnu pelnu ķekars". Nenormālie kuģi biežāk lokalizējas tīklenes laika pusē, jo īpaši zemākā kvadrantā (40% gadījumu).
Klīniskās izpausmes atšķiras pēc smaguma pakāpes no minimāliem asinsvadu kapilāriem traucējumiem ar nelielu eksudāciju, iesaistot mazāk nekā vienu kvadrantu, līdz plašiem telangiektāzijas laukiem. pārklājas 3-4 kvadranti un kopā ar masveida eksudāciju un ierobežotas vai pilnīgas tīklenes atdalīšanos.
Ja neārstē slimību, tā turpina progresēt, kā rezultātā attīstās kopējā tīklenes atdalīšanās. Īpaši nelabvēlīga Coats slimība rodas maziem bērniem. 96% bērnu ar Coates slimību, kuri nesaņem ārstēšanu, kopējā tīklenes atdalīšanās un iridociklīts attīstās 6 gadu laikā, un rodas sarežģīta katarakta. Rezultātā 57–75% pacientu ar monētu retinītu attīstās neovaskulārā glaukoma un 23% ir acs ābola subatrofija.
Lai noskaidrotu diagnozi un noteiktu ārstēšanas taktiku, papildus parastajai oftalmoloģiskajai pārbaudei pacientiem ar Coats slimību ir jāveic rūpīgāka acu pamatnes izpēte, izmantojot netiešās GoldOmann metodes, izmantojot binokulārās galvas oftalmoskopu, biomikroskopiju ar trīs spoguļu Goldmannna lēcu un fluorescējošo angiogrāfiju.
PAH gadījumā tiek konstatētas asinsvadu malformācijas, arteriolu un artēriju kapilāru aizsprostojumi, paplašinātas tīklenes trauku sienu caurspīdīguma zonas, nefunkcionētas zonas, arteriovenozi šunti. Fāgs var precīzi lokalizēt asinsvadu anomālijas un novērtēt gaidāmo lāzera koagulāciju. Dažos gadījumos, īpaši pacientiem ar makulas tūsku vai cietas eksudāta nogulsnēm makulā, ieteicams izmantot optisko koherences tomogrāfiju.
Pacientiem ar Coates slimību attīstītā, progresējošā un terminālā slimības stadijā, kam raksturīga eksudatīva tīklenes atdalīšanās un / vai cietas eksudāta plašas iekšējās un subretīniskās nogulsnes, ir nepieciešams izmantot ehhogrāfiju. Ultraskaņas skenēšana novērš tādu audzēju klātbūtni, kuri var atrasties zem atdalītās tīklenes vai maskēti ar eksudātu, kā rezultātā tie nav atklāti oftalmoskopijā, nosaka tīklenes atdalīšanās lokalizāciju, garumu un augstumu un eksudatīvus audzēja līdzīgus nogulumus, novērtē subretinālo telpu. Grūtos gadījumos pacientiem ar pilnīgu tīklenes atdalīšanu, lai izslēgtu retinoblastomu, ļaundabīgu medulloepiteliomu vai melanomu, ieteicams veikt CT skenēšanu, MRI un krāsu doplera skaņu.
Ar Coats slimības pacientu ilgstošu novērošanu ir lietderīgi izmantot perimetriju. Vizuālā lauka izmaiņu novērtēšana dinamikā dažos gadījumos ļauj novērtēt slimības gaitas raksturu: defektu zonas palielināšanās redzes laukā norāda uz ārējā eksudatīvā retinīta progresēšanu.
Morfoloģisko pētījumu rezultāti slimības sākumposmā ir pretrunīgi. Daži autori ir atklājuši, ka mazu kuģu sienas ir būtiski sabiezējušās ar nemainīgu vai nedaudz palielinātu klīrensu un relatīvi neskartu endotēliju. Citi pētnieki ir ziņojuši par nelielu mazu kuģu sienu retināšanu, to lūmena palielināšanos un endotēlija trūkumu noteiktās vietās.
Izmantojot elektronu mikroskopu, ir konstatēts, ka kapilāro sienu sabiezēšana slimības attīstītajā stadijā ir saistīta ar tā mērcēšanu ar lipīdiem, plazmu un fibrīnu, kā arī infiltrāciju ar makrofāgiem un leikocītiem. Endotēlija šūnu plazmolēmai nav skaidru membrānas kontūru. To citoplazmā nosaka jaunās lamellas kompleksa formas - diktofosmas, kas saistītas ar tās audzēju. Bruksa membrāna ir sabiezēta, jo plazmas eksudāta ārējais kolagēna slānis uzkrājas no horoskapilārā slāņa.
Subretinālais materiāls galvenokārt sastāv no brīvā holesterīna un tā esteru. Eozinofilu un leikocītu klātbūtne patoloģisko trauku sienās un ap tiem norāda uz iekaisuma reakciju, ko izraisa eksudāta klātbūtne.
Retinīta apvalkiem jābūt diferencētiem ar šādām slimībām:
Coats slimību ir ļoti grūti diferencēt ar eksofītisku augošu retinoblastomu. Šādos gadījumos audzējs bieži tiek maskēts zem atdalītās tīklenes, var konstatēt sekundāras asinsvadu izmaiņas tīklenes asinsvadu paplašināšanās un telangiektasijas veidā. Retinoblastoma parasti ir blīva mezgla izskats, lai gan ir vērojami difūzas tīklenes infiltrācijas gadījumi ar audzēja masām. Turklāt monētu retinīta tālākajos vai galīgajos posmos retrolentālā glioze atdarina audzēja mezglus. Dažkārt ir grūti noteikt pareizu diagnozi pacientiem ar tālu progresējošu slimības stadiju, kad retinoblastoma izkaisa vai atrodas uz atdalītas tīklenes.
Retinoblastomas un Coats slimības diferenciāldiagnozes nolūkā tiek izmantoti dažādi paraklīniskie testi: CT skenēšana, MRI, sonogrāfija, krāsu doplerogrāfija, neironu specifiskās enolāzes satura noteikšana plazmā un laktāta dehidrogenāzi priekšējā kameras mitrumā. Diemžēl neviena no iepriekš minētajām diagnostikas metodēm nav specifiska. Veicot diferenciāldiagnostiku, visvairāk informatīvie ir echography un CT, kuru laikā var noteikt intraokulāro kalcifikāciju un novērtēt redzes nerva, skleras un orbitālo audu stāvokli. Pacientiem ar eksofītisku augošu retinoblastomu konstatē, ka 95% gadījumu tiek konstatēti kalcifikācijas. Lai gan kalcifikāciju klātbūtne nav retinoblastomas patognomonisks simptoms, tomēr pacientiem ar Coats slimību intraokulāras kalcifikācijas vai kaulu veidošanās ir ļoti reti.
MPT ir zema jutība pret intraokulāro kalcifikāciju, bet ļauj droši diferencēt subretinālo eksudātu no audzēja. Dažos gadījumos ieteicams izmantot transsclerālo biopsiju un DNS analīzi.
Medulloepithelioma ir pigmentētā epitēlija primārais audzējs, bieži izpaužas bērniem vecumā no 4 līdz 5 gadiem, bet ir ziņojumi par to atklāšanas gadījumiem zīdaiņiem pirmajos dzīves mēnešos. Bieži diagnoze pacientiem ar medulloepiteliomu tiek konstatēta slimības vēlīnā stadijā gadu vai ilgāk pēc pirmo simptomu rašanās. Šādos gadījumos ļaundabīgo medulloepiteliomu klīniskie simptomi maziem bērniem atgādina Coats retinīta tālāko posmu. Bieži vien slimība tiek atklāta, kad pacientam attīstās leukocorija vai, nedaudz vēlāk, neovaskulāra glaukoma, ko papildina smaga sāpju sindroms.
CT un echogrāfija šajā slimības stadijā parasti nav informatīva, īpaši, ja audzējs atrodas priekšpusē, jo nav skaidras "plus-audu" efekta. MRI var palīdzēt diagnostikā, jo īpaši izmantojot "tauku slāpēšanas" metodi. Šaubos gadījumos, jo īpaši ar neovaskulāro glaukomu ar sāpēm, vienīgais ārsta ārsts ir enucleacija.
Hippel un Hippel-Lindau slimība. Diferenciāldiagnozes nepieciešamība notiek tikai slimības progresīvajos un galīgajos posmos pacientiem ar kopējo eksudatīvo tīklenes atdalīšanos un / vai neovaskulāru glaukomu. Atšķirībā no retinīta Coates ar Hippel slimību, 30-50% pacientu skar abas acis. Aptuveni 25% pacientu ar Hippel-Lindau slimību ar CT un smadzeņu MRI atklāj hemangioblastomu vai smadzeņu hemangiomu un viņiem ir neiroloģiski simptomi. 1/3 pacientu tiek diagnosticētas cistiskas nieru un / vai aizkuņģa dziedzera izmaiņas, 7% - ar feohromocitomu.
Nozīmīgi diagnostikas kritēriji Hippel slimības vai Hippel-Lindau slimības labā ir arī tīklenes hemangiomas atklāšana asins radinieku oftalmoskopiskas izmeklēšanas laikā vai anamnētiskie dati, kas norāda uz pacientu klātbūtni ar šāda veida fomatomatozi ģimenē.
X-saistīta nepilngadīgo retinoschisis Zīdaiņiem ar bulloza formā X-saistīta nepilngadīgo retinoschisis dažkārt atklāj uzkrāšanos cieto izdalījumu dzeltenā krāsā ar mugurējo polu un perifērijas polimorfs asinsvadu izmaiņām veidā perivaskulāru "sajūgu", neovascularization, microaneurysms, dzēsts kuģiem, veidojot koku līdzīgu formu. Dažos gadījumos slimības gaitu sarežģī vitreoretinālo fibrovaskulāro auklu veidošanās, hemoftalmijas attīstība un vilces vai eksudatīva tīklenes atdalīšanās. Ja šādos gadījumos ehhogrāfija atklāj tīklenes atdalīšanos ar blīvu subretinālo saturu, kas arī var būt maldinošs no oftalmologiem.
Anamnēzes dati, kas liecina par slimības mantojuma dzimumu saistīto raksturu pacientiem ar iedzimtu retinoschīzi, palīdz atrisināt šādos gadījumos radušos diagnostisko dilemmu. Iedzimta retinoze, atšķirībā no Coates slimības, skar abas acis. Diferenciāldiagnozē nozīmīgu lomu spēlē elektrofizioloģiskie pētījumi, kuru laikā pacientiem ar X-saistītu juvenīlu retinoschisis, reģistrējot maksimālo kombinēto reakciju vai skotisko ERG, atklājas b-viļņa amplitūdas divpusējs samazinājums, saglabājot a-viļņa parametrus. Pacientiem ar Coats slimību ERG sākotnējā un uzlabotā stadijā nemainās. Slimības tālākajā attīstības stadijā plašas eksudatīvas tīklenes atdalīšanās gadījumā skartās acs ERG ir nenormāla vai netiek reģistrēta, bet neskartās acs atbildes reakcija ir normāla.
Ģimenes eksudatīvā vitreoretinopātija. Nepieciešamība pēc diferenciāldiagnozes rodas galvenokārt pacientiem ar Coats slimību tālu progresējošā vai terminālā stadijā. Slimība ir divpusēja, bet acis var tikt ietekmētas ar ievērojamu laika atšķirību. Svarīgi ģimenes vēstures datu diferenciāldiagnozei un citu ģimenes locekļu oftalmoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem. Atšķirībā no monētu retinīta ģimenes eksudatīvā retinopātijā eksudatīvās izmaiņas ir minimālas, bieži nosaka perifērās fibrovaskulāras izmaiņas, kas noved pie redzes nerva galvas deformācijas un makulas heterotopijas uz laiku. Pacientiem ar ģenētisku eksudatīvu vitreoretinopātiju, pat ja nav acu zarnu trakta izmaiņas, novēro b-viļņu ERG samazināšanos. Turklāt pacientiem ar Coats slimību stiklveida pārmaiņas nav raksturīgas, izņemot sekundāro iekaisuma reakciju, kas novērota slimības progresējošās un progresīvās stadijās.
Toxocarotic uveitis raksturo izteikta stiklveida ķermeņa iekaisuma reakcija un balto vai pelēko masu (koroīdās granulomas) klātbūtne aizmugurējā pole vai tīklenes perifērijā. Vēlāk veidojas rupjas vitreoretālās dzīslas un membrānas. Gan slimības akūtā stadijā, gan remisijas periodā var attīstīties tīklenes atdalīšanās. Slimība parasti ir vienpusēja un attīstās galvenokārt bērnībā.
Diferenciāldiagnoze balstās uz klīniskām atšķirībām: ar monētu retinītu dominē asinsvadu anomālijas, vitreālas izmaiņas ir vieglas un parādās tikai slimības progresīvajā stadijā. Turklāt 60-80% pacientu ar toksokarozi slimības akūtajā fāzē ir dažādi somatiski traucējumi: drudzis, klepus un sēkšana plaušās, hepatosplenomegālija, krampji, nātrene un asins eozinofīlija. Vēlāk plaušu krūšu orgānu rentgena izmeklēšana atklāj difūzas infiltratīvas ēnas.
Informatīvs ir imunoloģiskais pētījums - fermentu līdzīga imūnsistēma, kurā antigēni izmanto parazītu olas: aptuveni 45% pacientu ar acu bojājumiem antivielu titrs pārsniedz 1:32. Netieša diagnozes apstiprināšana bērnam ar aizdomām par toksokarotisku uveītu ir izteikta terapeitiska iedarbība, lietojot kortikosteroīdus un dietilkarbamazīnu.
Toksoplazmas uveīts. Toxoplasma gondii infekcija pēcdzemdību periodā parasti paliek nepamanīta. Horioretinit rodas aptuveni 1% pacientu ar iegūto toksoplazmozes formu. Slimība ir vienpusēja. Horioretinālie bojājumi tiek kombinēti ar dažāda smaguma vitreītu. Smagā vitreīta gadījumā retinokoroidāls balts dzeltens izbalēšanas fokuss, kas caurspīdīgs stiklveida ķermenī, rada efektu, ko rakstiski sauc par "miglas miglas lukturiem". Smagos gadījumos iekaisums attiecas uz priekšējo segmentu, kam seko šūnu izskats priekšējās kameras mitrumā un nogulsnējas uz endotēlija, kā arī sinhiju veidošanās. Dažos gadījumos tiek novērots papilīts, vairākas intra- un subretinālas asiņošanas, masveida eksudācija, kam seko eksudatīvas tīklenes atdalīšanās.
Diferenciālā diagnostika balstās uz tipisku imunoloģisko pētījumu klīnisko attēlu un pozitīviem rezultātiem - reakciju ar krāsu vai antivielu noteikšanu, izmantojot netiešu fluorescenci (IgM un IgG). Dažos gadījumos akūta toksoplazmoze, slikta pašsajūta, drudzis, muskuļu sāpes, makulopapulāri izsitumi, limfadenopātija un aknu palielināšanās. Izsitumi uz ādas saglabājas 3-4 dienas, pārējie slimības simptomi - dažu dienu vai pat nedēļu laikā. Ordinējot etiotropas zāles un kortikosteroīdus (pirimetamīna vai klindamicīna kombinācija ar sulfadiazīnu un deksazonu), vairumam pacientu ar iegūto toksoplazmozi pakāpeniski samazinās stiklveida un tīklenes traucējumi.
Ilzas slimība ir idiopātiska perifēro retinovaskulīta kombinācija ar tīklenes perifēro reģionu išēmiju. Aptuveni 80% pacientu ar Ilza slimību ir vīrieši. Slimība parasti attīstās 20-30 gadu vecumā. Parasti tiek skartas abas acis. 17-48% pacientu acu bojājumi ir apvienoti ar vestibulāras dzirdes traucējumiem. Citi neparastie traucējumi ir retāk sastopami un galvenokārt ietver nervu sistēmas bojājumus: akūta un subakūta mielopātija, epilepsija, perifēro neiropātija, para- un hemiplegija un insults. Ilzas slimība ir izplatīta Tuvajos Austrumos. Kādu laiku slimība var būt asimptomātiska.
Galvenie redzes traucējumu cēloņi ir hemophtmusms un makulas tūska. PHA laikā perifērijā tiek noteiktas plašas, labi definētas nefūzētas zonas un vaskulīta pazīmes. Mikroanurizmas, paplašinātas vēnas, arteriovenozie šunti, cieto eksudātu nogulsnes un vairāki ūdenim līdzīgi fokusi tiek konstatēti gar aviācijas zonas robežām. Kad slimība progresē, attīstās preretinālā un prepapilārā neovaskularizācija, tīklenes centrālās vēnas zaru aizsprostojumi, vitreoretinālā fibroze un varavīksnenes rubeoze. Slimību bieži vien sarežģī atkārtots hemophthalmus. Tomēr pacientiem ar Ilza slimību redzes asums ir augsts: ilgtermiņā 67% pacientu redzes asums ir 0,5 vai vairāk.
Dažreiz diferenciāldiagnoze ir saistīta ar zināmām grūtībām, īpaši slimības sākumposmā. Tas balstās uz oftalmoskopiskām atšķirībām, PAH rezultātiem un pacientu neiromātiskās izmeklēšanas datiem. Turklāt gandrīz visos pacientiem ar monētu retinītu tiek konstatēti pamanāmi cieti eksudātu fokusi aizmugurējā stabā. Tajā pašā laikā komplikācijas, piemēram, recidivējoša hemophthalmus un preretinālā fibroze, ir ļoti reti sastopamas Coats slimībā, un tās parasti izraisa nepietiekama lāzera koagulācijas parametru izvēle.
Primārā noturīgā stiklveida (PBGST) ir reti novērota sporādiska iedzimta anomālija, ko izraisa primitīvas hialoidas asinsvadu sistēmas noturība un sekundārā fibroze. Sakāviens parasti ir vienpusējs. Pacientiem ar PGGST fibrovaskulārā vads atstāj redzes nerva galvu un piestiprinās pie aizmugurējās lēcas kapsulas, izraisot mākoņos saskares vietā. Bieži vien PGGST tiek kombinēts ar mikropalmosu vai mikrokorniju.
Coates slimības diferenciāldiagnoze ar citām patoloģiskām slimībām rada grūtības tikai tālākajā stadijā un ir balstīta uz anamnēzes datu analīzi, klīnisko un imunoloģisko izmeklējumu rezultātiem.
1960. gadā G. Meyer-Schwickerath un K. J. Pesch pirmo reizi ziņoja par pozitīviem rezultātiem, lietojot ksenona fotokoagulāciju, lai ārstētu pacientus ar Coats slimību un tīklenes telangiektāzi kopā ar sekundāro subretinālo eksudāciju. Vēlāk tika publicētas publikācijas, kas parāda tīklenes krioterapijas un lāzera koagulācijas efektivitāti, ārstējot pacientus ar monētu retinītu.
Monētu retinīta pacientu rehabilitācijas efektivitāte, jo īpaši funkcionālie rezultāti, ir atkarīga no vecuma, kurā parādās slimība un kurā slimības stadijā tika uzsākta ārstēšana. Gadījumos, kad aizmugurējā polijā un perifērijā ir plaši eksudāta nogulsnes, bieži vien kopā ar eksudatīvu tīklenes atdalīšanu, lāzera koagulāciju veic galvenokārt ar orgānu saglabāšanu. Tīklenes lāzera koagulācija ir efektīva slimības sākotnējos un progresīvajos (IA-IIA) posmos ar bojājumiem līdz 240 °. Ja ir bojājumi ar lielu platību vai atrodas galējā perifērijā, ieteicams kombinēt tīklenes lāzera koagulāciju ar krioterapiju.
IIB-IIIA slimības stadijās krioterapija ir efektīvāka par lāzera koagulāciju. Bērniem, īpaši agrīnā vecumā, slimības remisiju parasti var panākt tikai ar vairākiem lāzera koagulācijas un / vai krioterapijas kursiem (2-6). Intervāli starp ārstēšanu ir 3-4 mēneši.
Aizmugurējā segmenta lāzera koagulācija ar monētu retinītu tiek veikta, izmantojot lāzera sistēmas, kas pielāgotas spraugas lampai vai binokulārai oftalmoskopai. Pirmajā gadījumā lāzera koagulācijai tiek izmantoti dažādi radzenes kontaktlēcas. Goldmann trīs spoguļu objektīvs tiek plaši izmantots, četri ir Karikhoff spoguļa objektīvs, Volk's Transequator lēca un citi.Par kontakta perifēro koagulāciju izmanto 60, 78 vai 90 dioptriju lēcas. Jāatceras, ka, lietojot šos lēcas, tīklenes vietas izmēri mainās attiecīgi 0,92, 1,15 un 1,39 reizes.
Ieteicams sākt ārstēšanu ar barjeru lāzera koagulāciju ap asinsvadu anomālijām un gar atdalītās tīklenes robežu, veidojot 2-3 rindu koagulātu rindu. Koagulātu diametrs perifērās koagulācijas laikā ir 200-500 μm, ekspozīcijas laiks 0,1-0,3 s, jauda 150-800 mW. Vienā sesijā var pieteikties līdz pat 500-700 koagulātiem. Pēc 5-7 dienām tiek veikta otrā sesija, kuras laikā asinsvadu malformācijas tiek sasmalcinātas.
Dažos gadījumos noderīga ir subretinālā eksudāta audzēja līdzīgu nogulumu koagulācija, kas ievērojami paātrina to rezorbciju. Tajā pašā laikā jaudas, iedarbības un vietas diametra parametri ir identiski tiem, ko izmanto zonās, kas robežojas ar subretinālo eksudātu nogulsnēm. Spēcīgos gadījumos ir iespējams kombinēt lāzera koagulāciju un transsclerālo krioterapiju. Visu asinsvadu anomāliju iznīcināšana ir nepieciešams nosacījums pilnīgai atveseļošanai. Pirmo ārstēšanas kursu var uzskatīt par pilnīgu tikai pēc tam, kad visi asinsvadu malformācijas, ieskaitot mazāko telangiektāziju un mikroanurizmu, ir koagulēti.
Veicot lāzera koagulāciju pacientiem ar monētu retinītu, var rasties šādas komplikācijas:
Lai novērstu šīs komplikācijas, katrā gadījumā ir rūpīgi jāizvēlas koagulācijas parametri (jauda, vietas diametrs un ekspozīcija), kā arī pacientiem ar bojājumiem, kas aizņem vairākus kvadrantus, 7–10 dienu laikā koagulēt vairākām sesijām ar starplaiku.
Pēc kāda laika (apmēram 2-3 mēnešus) pēc lāzera koagulācijas vai asinsvadu anomāliju kriodestrukcijas notiek daļēja un subretinālā asiņošana un eksudāta daļēja rezorbcija, ieskaitot subretinālā eksudāta nogulsnēšanos makulā. Eksudatīvās tīklenes atdalīšanās vietās atkarībā no subretinālā satura rezorbcijas pakāpes tiek konstatēta pilnīgas vai daļēja atdalītās tīklenes pielaide.
Tā kā eksudāts izšķīst un resorbēta ir atdalīta tīklene, aneurizmas, kas iepriekš nav diagnosticētas, var tikt paslēptas zem tās un rezultātā. Šajā sakarā, lai novērstu slimības atkārtošanos, ir nepieciešams tos koagulēt vai (kriodestrukciju), kā arī atkārtoti koagulēt lielas asinsvadu malformācijas, ko nevarēja bloķēt pirmā ārstēšanas kursa laikā. Monētu retinīts, parasti svārstās no 1 līdz 6. Mazu bērnu ar Coats retinītu, kuriem ir objektīva redzes asums (0,01 un vairāk), rehabilitācijas laikā, kas noteikts pēc tabulām vai porām ovomu PEL, kopā ar lāzera vai krioterapiju koagulācijas pleoptic nepieciešama, lai veiktu ārstēšanu skartās acs un devu oklūzijas labāk redz acs, lai novērstu dziļi vizuālo atņemšanu.
Gadījumos, kad pacienti ar plaši izplatīto slimība attīstās Coates eksudatīvu vai vilces tīklenes atslāņošanās (soli IIb-IIIa) parāda izmantošanu blīvēšanas ekstraraskleralnogo tsirklyazha vai kombinācijā ar vitrektomijas, izgriešana pirms un subrstinalnyh membrānas transretinalnym drenāžu eksudāta un pēc tam silikona eļļas tamponāde vai perfluorogļūdeņraži. Tajā pašā laikā ir nepieciešama endodiatherma vai teleangiektasasas endolasera koagulācija.
Pasīvā novērošana bērniem ar Coats slimību noved pie akluma veidošanās 94% gadījumu, bruto kosmētiskie defekti, ko izraisa acu zudums enukleacijas dēļ, 39%. Savlaicīga ārstēšana, ja pacienti ievēro vai, lielākoties, vecāku ieteikto shēmu, ļauj glābt acu 97% bērnu, objektīvu redzējumu 88%. Agresīvās fotoagulācijas un / vai krioterapijas augstās sekas apstiprina arī ME rezultāti. Ridley et al. (1982), kas spēja panākt redzes asuma stabilizāciju ilgstošā periodā pēc ārstēšanas 70% bērnu vecumā virs 4 gadiem.
Bērni ar Coates slimību, kas ārstēšanas rezultātā ir sasnieguši remisiju, jāpārbauda vismaz reizi 4-6 mēnešos, jo 40% no viņiem ir vidēji 4,5 gadi, un parādās jaunas asinsvadu malformāciju zonas. Lai izvairītos no eksudatīvo komplikāciju rašanās, visas jaunās asinsvadu anomālijas ir jākombinē.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.htmlTīklenes teleangiektāzija vai Coats retinīts ir diezgan reti sastopama ģenētiska neinficēta slimība, ko bieži raksturo vienpusējs acu bojājums.
Visbiežāk ir skarti zēni un vīrieši vecumā no 5 līdz 10 gadiem. Bet slimība var debitēt pieaugušajiem.
To raksturo patoloģiska tīklenes aizmugurējās daļas asinsvadu veidošanās, tas izraisa hroniskas mikroskopiskas asiņošanas un sekundāras komplikācijas: glaukoma, katarakta utt. Lēnām progresējoša redzes samazināšanās izraisa neatgriezenisku aklumu. Smagos gadījumos var būt nepieciešama ķirurģija: acs enukleacija.
Slimība ir ģenētiska, bet nav mantojama.
Slimības attīstības gaitā tiek traucēta aizmugurējās tīklenes asinsvadu veidošanās, asins elementi kopā ar holesterīna plāksnēm un makrofāgiem caur bojātajiem kapilāru tīkliem noplūst acs audos.
Šāda izkrišana tīklenē ir ļoti slikti absorbēta, tā sabiezē koroidu un noved pie tā lēnas un masīvas atdalīšanās.
Pirmā slimības pazīme ir neskaidra redze, tas ir īpaši acīmredzams, ja aizverat veselīgu aci. Slimības agrīnajos posmos veselīga acs pārņem skarto slogu, tāpēc vispārējais redzes līmenis nesamazinās, bet spēja atšķirt priekšmetu stāvokli attiecībā pret tālu fonu cieš. Šo simptomu sauc paralaksu.
Viens no pirmajiem, kas atklāja "dzeltenas acs" (leukocoria) simptomu. Simptoms kļūst redzams, fotografējot bērnu ar zibspuldzi. Attēlā skartā acs skolēna vietā būs dzeltena. Dzeltenīgu krāsu iegūst, fotofotografējot caur tīklenes asinsvadu daļu no tīklenes, ar holesterīna kristālu uzkrāšanos un eksudāta uzkrāšanos. Veselīga acs attēlā izskatīsies kā sarkana plankums.
Ar nepārtrauktu mikrošķiedru asinis nokļūst acs apakšējās daļās, traucējot vizuālo funkciju. Tajā pašā laikā tiek ietekmēta gan centrālā, gan perifēra redze.
Ar tālāku progresēšanu acīs parādās "mušas", gaisma mirgo.
1. attēls. Sekundārās glaukomas attīstība ir viens no Monētas retinīta simptomiem slimības otrajā posmā.
Gadījumā, ja eksudāts pastāvīgi redzes orgānā, parādās sāpes acī, palielinās acu spiediens. Attīstās sekundārā glaukoma.
Monētu retinīts attīstās 4 posmos, katrs no tiem ir sadalīts A un B grādos (šī papildu klasifikācija ir svarīga ārstēšanas izvēlei un ir klīniski nenozīmīga):
Retinīta diagnostika ir balstīta uz sūdzību vākšanu, pacienta dzīves un slimības vēstures izpēti, oftalmoloģisko un specializēto padziļinātu pētījumu veikšanu.
Pie poliklinikas pieņemšanas, lai noskaidrotu diagnozi, tiek veikta:
Pirmsskolas posmā notiek:
Acu audu patoloģiskā izmeklēšana liecina par nevienmērīgu asinsvadu gultnes sašaurināšanos, kapilāru sieniņu retināšanas zonām un eksudāta šūnu sastāvu.
Visās diagnozes stadijās šī slimība ir atšķirīga no citām nopietnām acu slimībām: retinoblastoma, ļaundabīgas Ilza slimības un ļaundabīgiem acs audzējiem.
http://linza.guru/retinit/koatsa/Mēteļu slimība ir reta iedzimta anomālija, kas izraisa tīklenes atdalīšanos un līdz ar to daļēju vai absolūtu aklumu. Slimība progresē pakāpeniski, un agrīnā stadijā tā ir gandrīz nemanāma.
Kas ir jāzina, lai diagnosticētu slimību laikā, un vai ir iespējams palēnināt patoloģiskos procesus, lai aizkavētu redzes zudumu? Ikviens, kas rūpējas par savu un mīļoto veselību, ir lietderīgi saprast slēpto oftalmoloģisko slimību patoģenēzi un simptomus.
No retinīta Coats cieš no 1 līdz 9 cilvēkiem uz 100 tūkstošiem pasaules iedzīvotāju. Aptuveni 78% gadījumu ir vīrieši. Parasti slimības sākums parādās pirmajos 10–16 dzīves gados. Visbiežāk debija notiek 5-8 gadus veciem bērniem, lai gan tas var notikt jebkurā vecumā.
Mēteļu slimību raksturo patoloģiska asinsvadu attīstība, kas iekļūst tīklenē - acs iekšējā apvalkā. To izsaka šādas patoloģijas:
Ar eksudāta holesterīnu iekļūst redzes orgānos. Tas uzkrājas un uzkrājas pamatnē, kas noved pie retinīta - pamatnes iekaisums. Ilgtermiņā tas izraisa tīklenes atdalīšanu un aklumu. Tā kā notiek Coats slimība, to sauc arī par eksudatīvu retinītu un tīklenes telangiektāziju.
Šī slimība dabā ir idiopātiska, ti, tā cēloņi vēl nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka tas nav iedzimts, bet tam ir teratogēns raksturs - tas ir iestrādāts embriju attīstības periodā.
Eksudatīvā retinīta risks auglim palielinās, ja šādi faktori ietekmē grūtnieces ķermeni:
Pacientiem un viņu ģimenēm vajadzētu uzzināt par slimības attīstības mehānismu. Galvenais uzdevums šajā procesā ir piešķirts polimorfam, tas ir, vairākiem, acu kapilāru struktūras traucējumiem. Sākotnējais defekts ir asins tīklenes barjeras endoteliocīti. Tās ir slāņa šūnas, kas aptver katru no pamatnes kuģiem, un ir atbildīgas par kapilāru sienu caurlaidību. Parasti ļoti nekaitīgas vielas, kas baro acu, caur hemato-tīklenes filtru iekļūst tīklenē.
SVARĪGI! Bojāta barjera ļauj iztikt pārāk daudz asiņu. Ar to lielas lipīdu molekulas iekļūst acī.
Anomālija noved pie hemorāģiskā sindroma, ko raksturo biežas asiņošana acu pamatnē.
Tam ir šādas sekas:
Kad slimība progresē, redze pasliktinās, kas galu galā noved pie glaukomas, akluma un pēc tam acu zuduma.
Patoloģija attīstās pakāpeniski. Zinātnieki nošķir šādus slimības posmus:
Sākotnējo posmu ir grūti atpazīt, bet tikai uz tās ir ārstējama Coats slimība.
Sākotnēji slimība izpaužas šādi:
Kad slimība sasniedz otro posmu, pacienta redze strauji samazinās.
Šo posmu raksturo šādas izpausmes:
Trešajā posmā pakāpeniski attīstās absolūtā tīklenes atdalīšanās, un acs vairs neredz. Subretinālais iekaisums noved pie rubeozes - stāvokļa, kad uz īrisa parādās jaunizveidotie trauki. Šajā posmā rodas katarakta un glaukoma.
Okulārās pamatnes telangiektāzijas terminālā stadijā notiek kopējā tīklenes atdalīšanās. Skartais orgāns ir atrofēts un jānoņem.
Coates slimība parasti skar vienu aci, un tikai 11% no kopējā gadījumu skaita skar abas acis. Visbiežāk to var atpazīt, izmantojot fotoattēlu. Dzeltenā luminiscence cilvēka skolēniem rāmī, līdzīgi sarkano acu efektam, norāda uz slimību. Tas notiek sakarā ar holesterīna nogulsnēm.
Turpmākie simptomi norāda arī uz eksudatīvā retinīta rašanos:
Slimība progresē nesāpīgi. Pacients un viņa vide bieži nepievērš uzmanību pirmajām slimības izpausmēm.
SVARĪGI! Līdztekus dzeltenās acu sindroms, viegla kramplaide un bieža skleroza apsārtums liecina par Coates slimības sākuma stadiju.
Kad attīstās retinīts, acīs palielinās holesterīna koncentrācija, un tīklenes kuģi asiņojas un paplašinās arvien vairāk. Tā rezultātā kapilāri saplūst mezgliņos. Pacients sāk redzēt neparastus modeļus. Slimības pēdējos posmos notiek daļēja akluma rašanās un pēc tam bojātā orgāna pilnīga nāve.
ICD-10 attiecas uz mēteļu retinītu pret citām tīklenes slimībām. Slimībai ir kods H.35.0.
Sākotnējā posmā oftalmoskopija ļauj atklāt patoloģiju - pārbaudi okulists. Ārsts izskata pacienta pamatni, izmantojot speciālu aprīkojumu - oftalmoskopu un ierīci ar lēcu.
Inspekcija atklāj pārkāpumus šādu acu elementu struktūrā:
Izmantojot oftalmoskopiju, nosaka, cik tālu ir pagājis retinīta sākotnējais posms. Ja slimība nesen sākusies, tad tīklenes perifērijā atrodas daudz cietu eksudatīvu saliņu. Kad slimība ir tuvu pārejai uz attīstītu posmu, holesterīna koncentrācija aizpilda tīklenes centrālo daļu. Abos gadījumos pamatkapilāri ir izkropļoti un paplašināti.
Parastā pārbaude nav vienīgais veids, kā atklāt Coates slimību. Tam izmanto arī šādas metodes:
Ja pacientam jau ir pilnīga tīklenes atdalīšanās, nepieciešams veikt ne tikai CT, bet arī krāsu Dopleru ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Tas palīdzēs novērst ļaundabīgu audzēju iespēju.
Kā ārstēt eksudatīvo retinītu? Terapija ir efektīva tikai slimības sākumposmā.
Tas nosaka šādus mērķus:
Ārstējot pacientus ar monētu retinītu, tiek izmantotas tīklenes medikamenti, kriopsijs un lāzera koagulācija, kā arī ekstraslerārais pildījums. Ja slimība ir sasniegusi termināla posmu, tā vairs nav pakļauta ārstēšanai. Tad ķērās pie enucleation - pilnīgas acu noņemšanas, ko iznīcināja slimība.
Ar pacienta palīdzību zāles tiek gatavotas operācijai. Tajā pašā laikā izmantojiet šādu grupu narkotikas:
Ar angioprotektoru izplūdi ir emoksipīns. Cita starpā tas aizsargā tīkleni no spilgtas gaismas un paātrina šķidruma, kas iekļuvis acī caur nenormāliem kuģiem, rezorbciju.
Šīm zālēm ir šādi farmakoloģiskie analogi:
Gaidot operāciju, pacienti lieto antitrombocītu līdzekļus, piemēram, Aspirīnu, Tiklopidīnu un Klopidogrelu.
Līdz progresīvā posma vidum, ja skar ne vairāk kā divas trešdaļas no acs pamatnes, ārsti izmanto tīklenes lāzera koagulāciju. Tajā pašā laikā nenormāli kuģi tiek aizzīmogoti un tādējādi apturēta asiņošana. Ārstēšanas kurss sastāv no 2-6 procedūru sērijām 3-4 mēnešu intervālos.
SVARĪGI! Vīzija ir stabilizēta 70% pacientu ar Coats slimību, kuriem tika veikta lāzerķirurģija.
Ja tīklene jau ir sākusi pīlingu, tad līdz slimības trešā posma vidum izmanto kriopsiju. Šajā metodē ārsti iesaldē bojātās pamatnes daļas ar plānu ārējo zondi. Tīklenes zona, kas atrodas tieši zem aparāta, tiek lodēta uz acs iekšējo apšuvumu. Tātad pārmaiņus bloķējiet visus pārtraukumus. Cryopexy ļauj atjaunot tīklenes integritāti un integritāti, apturot vai palēninot tās atdalīšanos.
Ekstrasclerālo pildījumu izmanto no Coats slimības progresīvās stadijas otrās puses līdz tālejošā posma vidum.
Šī sarežģītā darbība tiek veikta šādi:
95% gadījumu operācija palīdz apturēt patoloģijas attīstību.
Agrīnai diagnostikai un pareizai ārstēšanai slimībai ir nosacīti labvēlīga prognoze: redzējumu var saglabāt, lai gan slimība atgriežas 40% pacientu ar remisiju.
Nevēlamā prognoze atklājas šādos gadījumos:
Slimība ir īpaši bīstama maziem bērniem. Bez savlaicīgas ārstēšanas 96% pacientu attīstās sarežģīta katarakta, 70% - neovaskulāra glaukoma un 23% acs atrofija.
Detalizēta atbilde uz jautājumu „Kas ir Coats slimība?”:
Slimību profilakse nav. Vienīgais veids, kā izvairīties no nopietnām sekām, ir pamanīt slimību agrīnā stadijā un veikt operāciju.
Retinīta mēteļi ir reta un bīstama slimība, ko nevar paredzēt. Tam nav ārēju iemeslu un nav iedzimta. Regulāras pārbaudes ar oftalmologu un vislielākā modrība palīdz noteikt un apturēt slimību laikā. Slimība skar bērnus, kuri parasti klusē par plaušām, nesāpīgiem traucējumiem un pieaugušajiem, kas ignorē problēmas. Jo vairāk cilvēku uzzina par šo patoloģiju, jo mazāk cietušo būs akls.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.htmlRetinīta pārklājumi - reta acu slimība, ko raksturo tīklenes asinsvadu patoloģiskā attīstība un izraisa daļēju un reizēm aklumu. Visbiežāk šī patoloģija attīstās bērnībā un pusaudža gados, galvenokārt zēniem, un skar tikai vienu aci.
Patoloģija progresē diezgan lēni un izraisa pakāpenisku redzes zudumu: tīklenes aizmugurē esošie bojātie kuģi asiņojas lēni, kā rezultātā palielinās holesterīna nogulsnēšanās, kas pilnībā bojā tīkleni, kas galu galā iznīcina.
Slimība tika aprakstīta jau 19. gadsimtā: Coats zinātnieks identificēja trīs tīklenes aizmugurējā segmenta patoloģiskā bojājuma posmus, kam seko asinsvadu transformācija un šķidruma eksudācija (izdalīšanās, kas raksturīga iekaisuma procesam).
Ilgu laiku retinīts tika uzskatīts par iekaisuma slimību, bet ar rūpīgāku patoloģijas izpēti tika identificēti citi cēloņi - iedzimtas audzēju līdzīgas acs tīklenes daļas asinsvadu bojājumi. Pašlaik zinātnieki nav noteikuši precīzus šī patoloģijas attīstības iemeslus.
Sakarā ar to, ka retinīts ir idiopātiska slimība, ti, rodas neatkarīgi, neatkarīgi no citiem bojājumiem, precīzas patoloģijas attīstības cēloņus nevar droši noteikt.
Daži pētījumi liecina, ka ir svarīgi attīstīt paaugstinātu fibroblastu līmeni asinīs, bet citi liecina par iedzimtu defektu gēniem, kas ir atbildīgi par acu trauku struktūru.
Pēdējās šīs patoloģijas attīstības stadijā raksturīga pilnīga tīklenes atdalīšanās, bet visbiežāk slimība nespēj strauji attīstīties. Nopietnas komplikācijas rodas tikai 20% gadījumu.
Diagnozējot šo slimību, ir vairāki patoloģijas attīstības posmi, kas atšķiras pēc simptomu smaguma:
Viens no pirmajiem slimības simptomiem, kas jābrīdina, ir tā sauktā "dzeltena acs", kas ir skaidri redzama zibspuldzes fotografēšanā. Acs, ko skārusi Monētas retinīts, jebkurā fotoattēlā mirdz dzeltenā krāsā, jo holesterīna nogulsnes izraisa dzeltenu gaismas atspulgu.
Kad šis simptoms tiek atklāts, jo īpaši maziem bērniem, ir jāveic rūpīga pārbaude oftalmologam, kurš diagnosticē ne tikai slimības attīstību, bet arī tā attīstības pakāpi.
Coates slimība pati par sevi ir nesāpīga, kad uzkrātais šķidrums nevar dabiski izplūst no acs, palielinās intraokulārais spiediens, kas izraisa diezgan sāpīgas glaukomas veidošanos.
Novēlojot šo patoloģisko procesu, slimība beidzas ar pilnīgu tīklenes atdalīšanu un acu zudumu. Īpaši nelabvēlīga prognoze ir raksturīga maziem bērniem.
Maziem bērniem slimības gaita ir diezgan sarežģīta, slimības simptomi attīstās ļoti ātri, un pieaug acs ābola subatrofija.
Diagnosticējot šo patoloģiju, tiek pielietots pilns pētījumu klāsts, kas ietver pacienta parasto oftalmoloģisko izmeklēšanu, tīklenes un fluorescējošās angiogrāfijas mikroskopisko izmeklēšanu.
Saskaņā ar pētījumiem ārsts tiek noteikts ar pacienta ārstēšanas taktiku un izvēlas optimālu un individuālu metodi katram.
Šīs slimības ārstēšanas taktika ir nepārtraukta rūpīga novērošana, ko veic ārsts par visām pat nelielām izmaiņām tīklenē jebkurā patoloģiskā procesa attīstības stadijā.
Retinīta Coates ārstēšanas galvenais mērķis ir smailes patoloģiski mainīts acs asinsvads, to iznīcināšanas procesa izbeigšana un eksudācijas fokusa veidošanās.
Ja Coates slimība netiek ārstēta, bet vienkārši novērot tās gaitu, tad 95% gadījumu pacients būs pilnīgi akls. Lai gan ir bijuši zināmi gadījumi, kad retinīts ir spontāni izārstēts, un visi eksudācijas foni pilnībā izšķīst, bet pat šajos gadījumos redze nav atjaunota.
Tikai ar savlaicīgu ārstēšanu ar ārstu un pienācīgi veiktu ārstēšanu, gandrīz iespējams saglabāt acs ābolu un atjaunot tās funkcionalitāti.
Pacientiem ar Coats slimību, jo īpaši maziem bērniem, pēc sekmīgas ārstēšanas pastāvīgi jākontrolē oftalmologs un jāpārbauda vismaz reizi 3-4 mēnešos, jo joprojām pastāv recidivējošu asinsvadu deformāciju risks.
Lai izvairītos no slimības atkārtošanās un eksudatīvo komplikāciju rašanās, visas jaunās patoloģijas un asinsvadu anomālijas ir jākalibrē laikā.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.html