Acu vēzis bērniem (retinoblastoma) ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no embrionālajiem audiem, veidojas acs tīklenē, nervu audu slānī, kas atbild par gaismas uztveri un pārraidi. Acu vēzis bērniem parasti ir pirmais simptoms līdz 2 gadu vecumam. Līdz piecu gadu vecumam tiek atklāti visi slimības gadījumi.
Dažreiz simptomi ilgu laiku paliek slēpti. Grūtības ir tas, ka bērni nevar pateikt par redzes pasliktināšanos, un vecāki nevar savlaicīgi pamanīt slimības primārās pazīmes. Vairumā gadījumu acu vēzi izraisa gēni. Varbūtība, ka veseli bērni dzemdēs vecākus, kuriem ir šis vēzis, ir ļoti maza.
Retinoblastoma ir vienpusēja un divpusēja. Divpusēja forma ar lielu varbūtību iedzimtības dēļ.
Onkoloģisko pētījumu rezultāti apstiprina to, ka ģenētisko mutāciju rezultātā veidojas acu vēzis bērniem. Gēna, kas izraisa acs vēzi, pārraide caur paaudzi. Tāpēc, pat ja vecākiem nav vēža, jums jāpievērš uzmanība šādu noviržu klātbūtnei bērna vecvecākiem.
Iedzimta retinoblastoma gadījumā arī otrā acī pastāv liela audzēja veidošanās varbūtība, tāpēc otrās acs diagnostikas pārbaudes jāveic reizi 3 mēnešos 2 gadus. Līdz pieciem gadiem vajadzētu novērst atkārtošanos.
Ja patoloģija attīstās acs ābolā citu iemeslu dēļ, kas nav saistīti ar iedzimtību, galvenokārt vēzis skar tikai vienu redzes orgānu, retinoblastomas veidošanās risks otrā acī ir minimāls. Šajā gadījumā vēzis ir vienpusējs.
[veo class = "veo-yt" virkne = "GKVVLj_kgCM"]
Acu vēža simptomi ir atkarīgi no pašreizējā posma.
Sākotnējo retinoblastomu sauc par atpūtas stadiju. Slimības simptomi tiek atklāti tiešā pārbaudē. Sākotnēji bērnam ir kramplauzis centrālās un sānu redzes zuduma dēļ. Starp pazīmēm, emitēt sindromu "kaķa acs", otrais nosaukums leukocoria. Līdzīgus simptomus var viegli redzēt parastās bērnu fotogrāfijās.
Zibspuldzes aparāta spilgta gaisma nodrošina sarkano acu efektu, kas atspoguļojas no tīklenes. Acu audzēja gadījumā zibspuldze attēlo baltu izcelšanos attēlā.
Otrais posms ir glaukoma. Starp glaukomas pazīmēm ir: asaru plūsma, bailes no gaismas, asins apgādes palielināšanās un varavīksnenes iekaisums - iridociklīts. Citi simptomi izpaužas kā: pastāvīga sāpes, slikta šķidruma aizplūšana, paaugstināts acu spiediens. Vairumā gadījumu primārā glaukoma attīstās sekundārā.
Trešais ir dīgtspējas stadija. Šajā posmā ir tāds simptoms kā exophthalmos, tas ir, acs ābola izvirzījums. Vēzis palielinās dobumā un starp smadzeņu membrānām.
Nopietnākā ceturtā ir metastāžu stadija. Vēža audzējs izplatās aknu, smadzeņu un kaulu audos. Bērna vispārējais stāvoklis ievērojami pasliktinās: ir visa organisma vājums, galvassāpes, intoksikācija.
Šie simptomi var būt citu ar acīm saistītu slimību blakusparādības, tāpēc nevajadzētu kategoriski diagnosticēt bērnu - retinoblastomu. Protams, būtu pareizi meklēt palīdzību no kompetenta ārsta, ja ir kāds no šiem simptomiem.
Pat bērna acu vēža attīstības sākumposmā to var diagnosticēt. Bērna pārbaude var notikt ar anestēziju. Ārsti izmanto tādas metodes kā datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana un ultraskaņa.
Acu vēža ārstēšanu vēlams veikt, izmantojot vieglas metodes: radiāciju, krio un ķīmijterapiju. Smagos gadījumos tiek izmantota ķirurģiskā metode. Norādot ārstēšanu, ārsts ņem vērā šādas slimības pazīmes kā:
Medicīna nodrošina daudzas mūsdienu metodes acu vēža ārstēšanai bērniem, kas, vienlaikus iznīcinot vēža šūnas, saglabā bērna spēju redzēt.
Zāles, kas nomāc retinoblastomu, injicē intramuskulāri, intravenozi, intraarteriāli (tieši uz kuģa, kas baro aci).
Ārstēšana, koncentrējot starojumu audzēja apgabalā.
Radioaktīvais materiāls tiek ievadīts tieši audzējā. Šī metode nodrošina minimālu kaitējumu blakus esošajiem veselajiem audiem.
Vēža šūnu sasaldēšana ar šķidro slāpekli.
Audzēja šūnu iznīcināšana ar tiem vērstu infrasarkano lāzeru.
Ar lāzera palīdzību tie veido asins recekļus asinsvados, kas baro vēža šūnas, tādējādi apturot asins plūsmu uz tiem.
Tiek veikta visa acs ābola ķirurģiskā noņemšana. To lieto vissmagākajās formās, lai novērstu metastāžu augšanu uz citiem orgāniem.
Pat pēc sarežģītas onkoloģiskas ārstēšanas, kad bērna acu vēzis nonāk remisijā, vecākiem ir jākontrolē bērna veselība, jāveic regulāras pārbaudes, lai novērstu metastāzes. Īpaši bērni ar iedzimtu onkoloģiju.
Novērtējiet šo rakstu: 30 Lūdzu, novērtējiet rakstu
Tagad raksts atstāj atsauksmju skaitu: 30, vidējais vērtējums: 4.20 no 5
http://lecheniedetej.ru/zrenie/rak-glaza.htmlAcu audzēji ir plaša dažādu audzēju klātbūtne acu audos un gļotādās, kas ir labdabīgi vai ļaundabīgi. Bērniem acu audzēji ir diezgan bieži. To etimoloģija ir dažāda, kā arī slimības atrašanās vieta, veids un pakāpe.
Visbiežāk bērnībā ir plakstiņu audzēji un konjunktivīts. Mazāk izplatīti ir iekšējie audzēji.
Bērnam ir daudz tipisku acs audzēja klasifikāciju. Protams, katras slimības cēloņi var atšķirties. Galvenie faktori, kas ietekmē audzēju parādīšanos, ir šādi:
Visbiežāk sastopamais acu audzējs krievu bērniem ir retinoblastoma. To ik gadu konstatē gandrīz pieci simti bērnu.
Šīs slimības raksturīgākās pazīmes ir:
Citās slimībās klīniskais attēls var būt līdzīgs vai tam ir savas īpašības. Visbiežākās acu audzēju izpausmes bērniem:
Ja jūsu bērnam ir viena vai vairākas pazīmes, Jums nekavējoties jāapmeklē bērna oftalmologs. Tikai speciālists, pamatojoties uz diagnostikas pasākumiem, var noteikt precīzu diagnozi un noteikt patoloģijas cēloņus.
Acu audzēja prognoze ir atkarīga no stadijas, kurā tā tika diagnosticēta. Ja slimība tiek atklāta agrīnā stadijā, efektīva ārstēšana ir iespējama. Ja slimība tika konstatēta ar izteiktu simptomātiku, tad ir iespējamas bēdīgas sekas:
Acu slimības var ievērojami pasliktināt neliela pacienta izskatu, kas, ja nav plastmasas, var negatīvi ietekmēt komunikāciju starp vienaudžiem un bērna socializāciju.
Vecākiem nekādā gadījumā nevajadzētu sevi ārstēt. Pat šķietami nekaitīgs kompress var pasliktināt bērna stāvokli.
Jebkuri tautas aizsardzības līdzekļi jākoordinē ar speciālistu un jārīkojas kā papildu terapija.
Efektīvai ārstēšanai nepieciešams pilnībā ievērot visas oftalmologa prasības bērniem. Speciālists izstrādā individualizētu ārstēšanas shēmu, tāpēc ieteikumus nedrīkst pārkāpt pat pēc acu sāpīguma vai citu simptomu pazušanas bērnam.
Ārstēšanas laikā, jo īpaši ļaundabīgiem un novārtā atstātiem labdabīgiem audzējiem, vecākiem ir morāli jāatbalsta bērns. Pieaugušo noskaņojums tiek nodots mazam pacientam. Bērns var tikt galā ar viņa slimību tikai ar vecāku optimismu un aprūpi.
Pēc vizuālas neliela pacienta pārbaudes un diagnostisko pētījumu vēstures un rezultātu izpēte, oftalmologs var pastāstīt par precīzu slimības diagnozi un cēloņiem.
Atkarībā no acu audzēja cēloņiem, formas un smaguma, ārstēšana ir noteikta:
Vairumā gadījumu nav iespējams pilnībā izārstēt acs audzēju. Ir iespējams tikai ilgu laiku atlikt recidīvu.
Klīniskais priekšstats par audzēja slimību agrīnā stadijā nav klāt. Lai savlaicīgi diagnosticētu patoloģijas, ir svarīgi regulāri pārbaudīt speciālistu.
Iedzimtu acu audzēju novēršana bērniem nav, un, lai novērstu iegūtos audzējus, ir nepieciešams samazināt tādu faktoru ietekmi, kas var veicināt slimību attīstību.
Acu vēzis var attīstīties jebkura vecuma bērniem. Tas notiek iedzimta vai attīstās jau 2 līdz 5 gadu vecumā. Tīklenes vēzis iedzimtu faktoru dēļ (gēnu mutācijas dēļ).
Noteikti neviens pētnieks nevar atbildēt uz jautājumu par acu vēža cēloņiem bērniem. Ir vairāk nekā 10 hipotēzes, kas kalpo kā sākumposms nenobriedušu audu šūnu nekontrolētas sadalīšanas sākšanai, kas noved pie audzēja attīstības, metastāžu attīstības. Attiecībā uz acu vēzi bērniem nav arī skaidra viedokļa, kas izskaidro audzēja attīstību. Turklāt tas attīstās no dažādiem audiem - no audzēja uz plakstiņa vai asinsvadu dziedzeriem, līdz tīklenes vai acs asinsvadu bojājumiem.
Attiecībā uz visbiežāk sastopamajiem acu vēža veidiem bērniem hipotēzes par ģenētiskas mutācijas izraisītu iedzimtu noteikšanu tiek uzskatītas par vispāratzītiem un vispārpieņemtiem. Mutācijas gēns ir fiksēts hromosomu komplektā un tiek pārmantots ar paaudzes starpniecību. Ļaundabīgo audzēju trūkums vecākiem neizslēdz slimības izpausmi bērnam. Plānojot grūtniecību, nākamajiem vecākiem būtu jāņem vērā šādu patoloģiju klātbūtne tuvu paaudžu radiniekiem vai priekštečiem.
Iedzimtas transmisijas risks ir tendence bojāt redzes orgānu agrīnā bērnībā.
Nosakot pirmos simptomus bērna vienā acī, ārsti iesaka ik pēc 3 mēnešiem diagnosticēt otro aci, lai noteiktu audzēja attīstības sākumu attīstības sākumposmā, ko var ārstēt.
Simptomi - atsevišķas slimības izpausmes, kas apvienotas sindromos un norāda slimības klīnisko gaitu. Konkrēts simptoms var būt saistīts ar dažādām slimībām. Tāpēc, mainot acs stāvokli bērnam, nav iespējams spriest par slimību. Tikai atsevišķu vēža veidu raksturojošu simptomu kopums rāda audzēja attīstību. Neatkarīgi no tā, cik informatīvi ir pirmie simptomi, diagnoze vienmēr tiek veikta tikai pēc aizdomīga audzēja histoloģiskās izmeklēšanas. Tīklenes vēzis nav vienīgais ļaundabīgais audzējs, kas attīstās uz acīm. Vēzis rodas no jebkura optiskā orgāna audu šūnām:
Turklāt līdzīgas izpausmes novērotas iekaisuma un alerģisku slimību, mehānisku traumu gadījumā.
Ir svarīgi atcerēties, ka vēzis ir lēni progresējoša slimība, kas iziet cauri vairākiem posmiem. Katrai no tām ir savas īpašības. Tikai, novērojot tos un apstiprinot mikrobioloģisko un laboratorisko pētījumu rezultātus, onkologs var droši noteikt noteiktu ļaundabīgo audzēju.
Slimības attīstību raksturo pieturvietas. Audzējs attīstās pakāpeniski. Katram no šiem posmiem ir raksturīgi daži simptomi.
Sākotnējo posmu nosaka netiešās pazīmes. Bērnam var rasties strabisms, kas saistīts ar centrālās un sānu redzes traucējumiem tīklenes bojājumu, lēcas un radzenes mākoņos.
Pirmie simptomi ir viegli redzami augstas kvalitātes fotogrāfijās. Parastos apstākļos izcilā zibspuldze iekrāso skolēnu spilgti sarkanā krāsā - kuģi, kas pārklāj acs pamatni. Fotogrāfi ir iepazinušies ar šo efektu. Bērniem ļaundabīga audzēja attīstības sākumposmā skolēni ir baltā krāsā - atstaro gaismu, kas nokrīt uz tīklenes, neiekļūstot acs pamatnei.
Papildus baltā uzliesmojuma ietekmei fotogrāfijā ārējās pārbaudes laikā viņi novēroja kaķa acs - leucocoria ietekmi. Pacientam skolēns ir sašaurināts vertikālā virzienā - kaķenes ģimenei raksturīga šķēluma forma.
Raksturo audzēja attīstības otro posmu. Izpausmes bērnam ir dažādas:
Daži vēža veidi attīstās 2-5 gadu laikā, bērns bieži nevar patstāvīgi noteikt sāpju avotu. Tas kļūst kaprīzs, aizver acu, slēpjas no spilgtas gaismas. Glaukomas attīstības stadijā vecāki novēro audzēja augšanu vai tiek atklāti oftalmologa veiktās ikdienas medicīniskās pārbaudes laikā, jo simptomi ļauj noteikt patoloģiju ar instrumentālām metodēm.
Ar blīvu membrānu acs ābols ir skaidri atdalīts no apkārtējiem audiem un atrodas ierobežotā apjomā no galvaskausa orbītā. Dīgtspējas stadijā radzenes vēža šūnas iekļūst citos acs audos, izraisot tā tilpuma palielināšanos, acs ābola izvirzīšanos no orbītas (exophthalmos). Uz dīgtspējas pamata attīstās iekaisuma slimības - iridociklīts, uveīts. Pēc vēža šūnu izplatīšanās subarahnoidālajā telpā sākas smadzeņu simptomu novērošana:
Tas ir terminālais posms pirms metastāzes.
Metastāzes ir jauni fokusu vēža audzēju attīstībai, kas attīstās pie audiem, kas atdalās no audzēja un ir izplatījušies asinīs vai limfas šūnās. Nenobriedušas vēža šūnas attīstās ne tikai acīs. Spēj migrēt uz limfmezgliem, smadzenēm, aknām, skeleta kauliem un muskuļiem.
Pakāpju metastāzes ir termināls. Ja ārstēšana netiek uzsākta, metastāzes ir pirms asinsvadu augšanas. Atņemot normālu uzturu, vēža šūnas sāk nomirt un sadalīties. Tas izraisa visa organisma intoksikāciju. Ir stipras sāpes. Slimā bērna stāvoklis pakāpeniski pasliktinās. Ir vispārējs vājums, apātija, anoreksija.
Acu bērnu vēža diagnoze rada zināmas grūtības. Lai iegūtu pareizu diagnozi, veiciet visaptverošu aptauju:
Ja nepieciešams, noskaidrojiet diagnozi, izmantojot metodes:
83% gadījumu CT skenēšana atklāj audu kalcifikāciju, kas ir sākusies. Kalcinēto struktūru izplatība informē par audzēja augšanas lielumu un virzienu.
MRI daudzos gadījumos (līdz 96%) spēj:
Dažreiz MRI ir vienīgā pieejamā metode audzēja diagnosticēšanai radzenes necaurredzamības apstākļos un instrumentālās oftalmoloģiskās pārbaudes nepieejamība.
Radioizotopu pētījumi nosaka metastāžu lokalizāciju attālos audos: kaulos, smadzenēs, aknās, limfmezglos.
Ņemot vērā pacientu jauno vecumu, viņi cenšas veikt ārstēšanu ar taupīgām metodēm, kas izraisa minimālus ievainojumus un ļauj glābt aci un atjaunot bērna redzējumu. Stratēģijas izvēle ir atkarīga no audzēja diagnosticēšanas stadijas.
Atkarībā no audzēja izplatības un augšanas ātruma, ārsts var vienlaikus izmantot vairākas ārstēšanas metodes. Lai nostiprinātu efektu pēc vēža šūnu izņemšanas vai iznīcināšanas, tiek izmantota ķīmijterapija, kas nomāc ļaundabīga audzēja nenobriedušu šūnu augšanu.
Prognoze par spēju izārstēt vēzi, kas atklāta attīstības sākumposmā, bērniem ir līdz 90%. Šis rādītājs mainās, ja ir vēsture - iedzimta slodze vai audzējs, kas skāra abas acis.
Specifiskas vēža profilakses metodes vēl nav. Visi centieni ir vērsti uz recidīva novēršanu pēc ārstēšanas un savlaicīgu reakciju uz nesen atklātajām metastāzēm.
Saskaņā ar medicīnas statistiku acu vēzis parādās dzimšanas brīdī vai attīstās agrā bērnībā ik pēc 20 000 mazuļiem. Slimīgo bērnu skaits Krievijā sasniedz 500 cilvēkus gadā. Statistikā par ļaundabīgiem audzējiem, kas diagnosticēti agrīnā vecumā, acu vēzis aizņem 3-3,5% no kopējā atklāto bērnu onkoloģijas gadījumu skaita.
Moderno diagnostikas metožu izmantošana ļauj savlaicīgi izņemt audzējus. I-II posmos konstatēto audzēju var izārstēt 90% gadījumu, pie III-IV-V - par 75%. (pēc klīnikas Apvienotajā Karalistē un Izraēlā).
http://onko-24.ru/cancer/golova-sheya/rak-glaz-u-rebenkaMazie bērni, kuri ir jaunāki par pieciem gadiem, parasti piedzīvo tīklenes vēzi. Pieaugušajiem šī patoloģija praktiski nav konstatēta. Šo slimību sauc par retinoblastomu - ļaundabīgu audzēju, kas bērniem veido tīkleni, kā arī ietekmē tās audus un orbītu. Jebkura persona, neatkarīgi no vecuma vai dzimuma, var saskarties ar vēzi, un vēzis var ietekmēt dažādus cilvēka orgānus, pat acis.
Retinoblastoma bieži vien sastopama arī dažādu dzimumu bērniem. Slimības maksimums ir periods no 2 līdz 3 gadiem. No visiem bērniem vēža diagnozes gadījumiem aptuveni 5% ir retinoblastoma. Ja patoloģija netiek atpazīta laikā, tā var ne tikai izraisīt redzes zudumu, bet arī sāk izplatīties metastāzēs, kad tas progresē.
Precīzs tīklenes vēža cēloņi bērniem vēl nav pierādīti, bet vairumā gadījumu slimība ir iedzimta.
Retinoblastoma bērniem var rasties šādu faktoru dēļ:
Biežāk retinoblastoma tiek uzskatīta par iedzimtu, bet tai ir skaidra saikne ar ietekmi uz sievieti grūtniecības laikā, kas ietekmē augli. Tā kā retinoblastoma palielinās, tā izplešas ārpus tīklenes robežām, kas ietekmē orbītu un redzes nervu.
Retinoblastomas ārstēšana bērniem jāveic bez palēnināšanās, pretējā gadījumā audzējs pakāpeniski iekļaus orbītas audus, attālās metastāzes sāks inficēt dzīvībai svarīgos orgānus. Vecākiem, kuri jau ir pieredzējuši šo patoloģiju, ir pienākums rūpīgi uzraudzīt savu bērnu acu attīstību un regulāri apmeklēt acu ārstu.
Pirmkārt, retinoblastomas iedala mantojumos un iegūtajos. Slimības iedzimta forma sāk parādīties 2-3 gadu vecumā pēc dzimšanas, bet tās raksturīgā iezīme ir abu acu sakāve. Iegūtos slimības gadījumus raksturo tikai vienas acs bojājums.
Klasificējot retinoblastomu, augšanas virzienam ir liela nozīme:
Audzēja šūnas ir gan diferencētas, gan nediferencētas, kas nosaka slimības gaitu. Nediferencētiem audzējiem ir agresīvāka attīstība ar intensīvām klīniskām izpausmēm. Kalcija nogulsnes var uzkrāties veidošanās audos un attīstīties arī nekroze.
Kad bērniem ir retinoblastoma, TNM sistēma izceļ šādus slimības attīstības posmus:
Ar akūtu slimības gaitu un metastāžu risku pastāv risks saslimtam bērnam. Visbīstamākais ir periods, kad retinoblastoma sasniedz smadzeņu mīksto membrānu, pēc tam sāk augt uz tās virsmas.
Retinoblastomas simptomus lielā mērā nosaka tās attīstības stadija. Bieži vien ir ļoti grūti noskaidrot visus simptomus, jo mazi bērni vēl nevar pilnībā runāt un aprakstīt, ko viņi jūtas. Pirmajā posmā nenotiek izteiktas izpausmes, bet var novērot skolēna diametru. Binokulārās un centrālās redzes zudums ir šīs patoloģijas agrīna pazīme.
Retinoblastomas augšanas otro posmu raksturo fotofobijas, hiperēmijas, iridociklīta un uveīta rašanās. Sakarā ar audzēja invāziju bērniem, rodas sāpes. Pieaug intraokulāro ābolu spiediens, kā rezultātā rodas sekundārā glaukoma. Tīklenes tīklenes audzēja klātbūtnē audzējs ir izvirzīts.
Trešajā posmā bērni bieži izstrādā acs ābola maiņu. Šīs novirzes intensitāte var mainīties. Var sabojāt arī orbītas audumu un tā sienas. Neoplazma aug paranasālās sinusās un aizpilda subarahnoido telpu.
Ceturtajā posmā retinoblastoma iznīcina redzes nervu un ietver smadzeņu mīksto membrānu. Neoplazma izplatās metastāzēs visā organismā, sākotnēji ietekmējot smadzenes, pēc tam aknas un citus svarīgus orgānus. Ļaundabīgo šūnu izplatīšanās notiek caur asinsriti un limfu. Pacientam ir kritisks stāvoklis, viņam ir smaga vājums, slikta dūša ar vemšanu, galvassāpes un intoksikācija.
Ja bērnam ir simptomi, kas norāda uz tīklenes vēzi, ir nepieciešama steidzama konsultācija ar oftalmologu. Retinoblastomas diagnostikā ir iesaistīti arī onkologi un neiropātiķi. Pirmkārt, ārsts veic ārēju pārbaudi un pārbauda viņa redzi. Retinoblastomas klātbūtne var liecināt par strabismu, vāju reakciju uz gaismu un izplešanos, kā arī leukocoriju.
Ja bērnam ir šīs slimības pazīmes, ir nepieciešama papildu izpēte precīzai diagnozei:
Tomogrāfisko pētījumu veikšana ir nepieciešama, lai novērtētu audzēja izplatību. Intraokulārā biopsija tiek parakstīta bērnam tikai tad, ja šim pētījumam ir steidzama nepieciešamība, jo šī procedūra var izraisīt ļaundabīgu šūnu izplatīšanos acī. Tikai pēc visu veikto pētījumu rezultātu saņemšanas, ārsts var nozīmēt turpmāku terapijas kursu.
Ir ļoti svarīgi atšķirt retinoblastomu no citām slimībām, kas var izraisīt tīklenes atdalīšanos bērniem. Retinoblastomas klīniskās izpausmes ir līdzīgas daudzām citām patoloģijām, ieskaitot tīklenes displāziju, cicatricial retinopātiju un mīksto audu sarkomu.
Turklāt ir nepieciešams atšķirt šo audzēju no stiklveida granulomām un tīklenes hamartomām. Pēdējo var kombinēt ar neirofibromatozi un tuberkulozo sklerozi. Turpmākās ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no tā, cik precīzi tiks veikta diagnoze, jo katrā gadījumā ārstēšanas metodes ir pilnīgi atšķirīgas.
Savlaicīga acs retinoblastomas atklāšana ar atbilstošas ārstēšanas nosacījumu 90% gadījumu bērniem ir labvēlīga. Retinoblastomas ārstēšanas metodes atšķiras, un, izvēloties optimālāko veidu, oftalmologi uzskata šādus faktorus:
Ārstēšanas laikā īpaši svarīga ir ne tikai spēja saglabāt redzējumu, bet arī acs drošība. Pēc operācijas, lai izņemtu intraokulāro audzēju, ir iespējama nozīmīga galvaskausa augšanas samazināšanās sejas zonā, kas var izraisīt nopietnus kosmētiskos defektus.
Maksimālā acu audu saglabāšana ir iespējama ar retinoblastomas ārstēšanu, bet racionāla tikai slimības attīstības sākumā. Divpusējā bojājuma gadījumā katrai acij tiek izvēlēta atsevišķa terapijas metode.
Šīs metodes tiek racionāli piemērotas attīstības sākumposmā, bet tās ļauj saglabāt ne tikai ķermeni, bet arī vizuālo funkciju. Pēc vairākām krioterapijas sesijām var novērst mazus audzējus, kas atrodas priekšējā perifērijā. Photocoagulation noņem mazus audzējus, kas veido tīkleni. Pēc šādas ārstēšanas retinoblastomas atkārtošanās risks saglabājas, tomēr šādā situācijā jūs varat atkārtoti ārstēties.
Ķirurģisko procedūru laikā var noņemt ne tikai acis, bet arī orbītas audus. Šādu darbību ieceļ, ja ir šādas norādes:
Ķirurģisko procedūru laikā ir ļoti svarīgi, lai redzes nervs tiktu nogriezts pēc iespējas tālāk no skartās zonas. Tas ir nepieciešams, lai novērstu neoplazijas izplatīšanos. Kādu laiku pēc operācijas protēzes uzstādīšana ir iespējama.
Radiācijas terapija ir attālināta un izmanto radioaktīvo vielu pielietojumu. Radiācija ir racionāla lietošanai maziem audzējiem bērniem, kas atrodas ārpus redzes nerva. Ja bērns cieš no iedzimtas retinoblastomas, viņam tiek noteikta attāla iedarbība, ļaujot viņam uzreiz reaģēt uz vairākiem patoloģijas fokiem.
Aptuveni 70% gadījumu apstarošana var sasniegt pozitīvu rezultātu un pat ietaupīt redzējumu. Arī staru terapija ir apvienota ar ķirurģiju un ārstēšanu. Radiācijas deva parasti ir aptuveni 4500 Gy. Papildus tīklenei tiek pakļauts stiklveida ķermenis un 10 mm redzes nerva priekšējā daļa.
Ķīmijterapijas indikācijas ir:
Ārstēšanas laikā pacientiem tiek nozīmētas īpašas zāles, ko var ievadīt intravenozi vai perorāli. Šī metode ir diezgan efektīva, lai ārstētu retinoblastomu diagnosticētus bērnus, taču ķīmijterapijai ir liels skaits blakusparādību, tostarp matu izkrišana, slikta dūša, apātisks stāvoklis un vispārēja slikta pašsajūta.
Ar tautas metožu palīdzību nav iespējams atbrīvoties no retinoblastomas. Tautas aizsardzības līdzekļiem ietver novārījumu un tēju lietošanu, lai palīdzētu mazināt spriedzi un vājināt slimības klīniskās izpausmes. Arī pēc ķīmijterapijas kursa ir ieteicama akupunktūra, kas ļauj uzlabot pacienta vispārējo stāvokli. Pirms jūs izmantojat alternatīvās medicīnas līdzekļus, jums jākonsultējas ar ārstu.
Kad bērniem ir retinoblastoma, tās attīstības sākumposmā tiek ietekmēta redzes funkcija, kas var izraisīt redzes zudumu. Tā kā audzējs aug, ja terapija netiek uzsākta nekavējoties, audzējs sāk izplatīties blakus esošajos mīkstajos audos, kā arī redzes nervā. Iznīcināšanas procesus pavada stipras sāpes. Progresīvos gadījumos patoloģija var būt letāla.
Tas ir ļoti labi, ja bērniem augšanas sākumā izdodas atklāt retinoblastomu. Tad, papildus operācijai, ir iespējams veikt arī citas ārstēšanas metodes, kas ļauj saglabāt redzes orgānu: krioterapiju, fotokoagulāciju un staru terapiju. Kad notiek metastāzes, retinoblastoma tiek noņemta, veicot acs enucleating, kas ļauj pilnībā izārstēt bērnu. Tomēr acu zuduma dēļ saglabājas ievērojams kosmētiskais defekts. Ja retinoblastomas augšanas laikā smadzenēs parādās sekundārie bojājumi, bērna dzīvības saglabāšanas iespējas ievērojami samazinās.
Galvenais iemesls, kāpēc bērniem attīstās tādas slimības kā retinoblastoma, ir gēnu mutācijas, kas ir mantojamas. Tādēļ, ja vienam no vecākiem jau ir tīklenes vēzis, ģimenei ir pienākums veikt medicīnisko ģenētisko konsultāciju. Bērniem, kas ir pakļauti riskam, jāveic pilnīga medicīniskā pārbaude jau no agrīna vecuma.
http://rakuhuk.ru/vidy/retinoblastoma-u-detejLabvēlīgi orbīta audzēji var būt mīkstie audi, skeleta, epitēlija vai no redzes nerva [Pasches, AI, et al., 1980].
Pirmais ir fibroma, lipoma, mioma, mikoma, hemangioma, limfangioma, neirofibroma, neiroma.
Skeletogēni audzēji ir osteomagondroma.
Bērniem visbiežāk sastopamie asinsvadu audzēji ir 27,6%, redzes nerva glioma - 21,6%, dermoidi - 9,2%, neirofibromatoze - 5,9% [Barkhash SA, 1978].
Hemangioma ir iedzimts asinsvadu audzējs, kas veido aptuveni 1/3 no visiem orbītas primārajiem labdabīgajiem audzējiem bērniem. Hemangiomas attīstās gan dzemdē, gan bērna dzīves pirmajās nedēļās, mēnešos un gados. Meitenes slimo 2-3 reizes biežāk nekā zēni.
Progresīvie hemangiomas tiek saukti par disembrioplastiskiem mezodermāliem audzējiem, kas aug līdz pilnīgai šūnu elementu diferenciācijai. Stacionārie audzēji tiek uzskatīti par asinsvadu sistēmas malformāciju.
Trīs angiomu veidi ir biežāki orbītā: kapilāri, dobie un racēmiskie.
Kapilāri ir paplašinātas un iegarenas kapilāru kopas. Visbiežāk sastopamās dobās angiomas. Tie sastāv no paplašinātām alveolām, kas piepildītas ar asinīm, stromu un ārējo kapsulu. Retiemozes angiomas bērniem novēro reti.
Hipertrofiska hemangioma, kas ir tikko izveidotu kapilāru kolekcija, kas savstarpēji sasaucas, bieži aug muskuļus, bieži attīstās jaundzimušajiem.
Visbiežāk orbītas hemangiomu lokalizācija ir muskuļu piltuve, bet audzējs var atrasties arī pie sienas. Galvenais orbītas hemangiomu simptoms ir lēnām augošs eksophthalmos ar vai bez acs ābola pārvietošanas atkarībā no audzēja atrašanās vietas.
Kapilāru hemangioma parasti ietekmē acu plakstiņu ādu, acs ābola konjunktīvu, otro reizi izplatoties orbītā.
Līdztekus exophthalmos un acs ābola pārvietojumam ir acu plakstiņu ādas zilums un pietūkums (136. att.), Mīksto elastību pakļautie zemādas mezgli, mazo kuģu konglomerāti acs āķa konjunktīvā.
Att. 136. Orbitālā hemangioma.
Paceļot galvu, klepus, kliedziens, straujas eksoptālmas palielinās, atpūsties atgriežas sākotnējā stāvoklī. Acu novietojums ir brīvs. Bieži vien ir subkutānas un subkonjunktīvas asiņošanas. Kad asiņošana orbītā exophthalmos strauji palielinās.
Cavernous hemangiomas, kas norobežotas, lēnām pieaug, nemainās, kad galva ir sasvērta un fiziska slodze. Hipertrofiskajā hemangiomā orbītas priekšējā daļā testam līdzīga konsistence ir acīmredzama skaidru robežu veidošanās; ādai ir zilgana krāsa.
Hemangiomas diagnozi nosaka, pamatojoties uz raksturīgu klīnisko attēlu, kā arī uz citu ķermeņa daļu angiomu klātbūtni. Rentgena un tomogrāfiskajos pētījumos audzēja agrīnā stadijā parasti nav konstatēta patoloģija.
Ar ilgstošu hemangiomu pastāv orbītas paplašināšanās, tās caurspīdīguma samazināšanās, sienu retināšana, phleboliths (pārakmeņota trombi). Ultraskaņa ļauj noteikt lielumu, atrašanās vietu, audzēja struktūru. Informatīvākās pētniecības metodes ir audzēja venogrāfija, punkcija un biopsija.
Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar orbītas varikozām vēnām, smadzeņu trūce, hematoma, arteriovenozā aneurizma, neirofibromatoze, mukocele, orbitālā sarkoma.
Audzējs ir labdabīgs. Audzēja augšana parasti ir lēna. Intensīvāk audzējs palielinās agrā bērnībā un pubertātē.
Orbītas angiomas ārstēšanai jāuzsāk tūlīt pēc diagnozes saistībā ar ekspansīvas audzēja augšanas iespēju. Ārstēšanas metodes izvēle ir atkarīga no audzēja rakstura un atrašanās vietas. Summas angiomas tiek ķirurģiski noņemtas ar vienkāršu vai kaulu orbitotomiju.
Parasti orbītas priekšējās daļas iekapsulēto angiomu noņemšana parasti nav sarežģīta. Ir grūtāk veikt operācijas ar audzējiem, kas atrodas muskuļu piltuvē un kapilāru angiomās. Kapilāro angiomu izvēles metode ir staru terapija ar acs ābola aizsardzību [Itsikson L. Ya., Burdyanskaya EI, 1968].
Skleroterapijas lietošana ir nepiemērota komplikāciju bīstamības dēļ, kas rodas audzēja tuvuma dēļ no acs ābola.
Audzējs attīstās no limfātiskajiem kuģiem, kam raksturīga lēna augšana. Bērniem limfangioma ir mazāk izplatīta hemangiomu. Atbilstoši klīniskajam attēlam audzējs atgādina hemangiomu, bet tā dobumos nav asins, bet limfas. Diagnozes noteikšana atvieglo konjunktīvas paplašinātu limfātisko asinsvadu klātbūtni (137. att.).
Att. 137. Lymphangioma orbītā.
Diagnostikas un ārstēšanas metodes ir tādas pašas kā hemangiomām. Prognoze ir labvēlīga.
Dermoids - iedzimts cistiskais audzējs. Cista tiek ievietota intrauterīnās attīstības 6.-7. Nedēļā, jo ektodermu ievada no ārējā embrionālā "bukleta" pamatā esošajos audos. Amnionu auklu spiedienam var būt zināma loma dzemdes epitēlija primordijas ektopijā.
Histoloģiski dermoidā cista ir vienas kameras veidošanās, kas pārklāta ar diezgan blīvu ārējo saistaudu kapsulu. Iekšējā virsma ir izklāta ar plakanu epitēliju, kuras biezumā atrodas matu folikuli, tauku un sviedru dziedzeri.
Dobums ir izgatavots no tauku, mīklas masas, kas sastāv no detritusa, desquamated epitēlija un ādas dziedzeru darbības produktiem. Starp cistas saturu ir mati, skrimšļi un kaulu elementi.
Klīniski dermoida cista ir gluda vai ovāla forma, mēreni vai neaktīva, ar skaidru robežu, mīkstu elastību vai blīvu struktūru (138. att.).
Att. 138. Dermoid orbīta.
Cista biežāk atrodas orbītas priekšējā daļā, augšējā vai ārējā kvadrantā, kaulu šuvju apgabalā, ar kuru cista ir cieši saistīta. Dermoida cista smilšu pulksteņa formā; šajos gadījumos abas daļas - periorbitālā un orbitālā - sazinās caur plāno kanālu.
Atrodoties orbītas priekšpusē, dermoidās cistas rada niecīgus orbitālo simptomus: nelielu acs ābola pārvietošanos un mobilitātes ierobežošanu. Kad lokomotīves lokalizācija novēroja exophthalmos, izteikta acs ābola pārvietošanās, ierobežojot tās mobilitāti. Sasniedzot ievērojamu izmēru, audzējs izspiež redzes nervu, kā rezultātā rodas redzes nerva atrofija, samazinās redzes asums.
Augļa lielums no zirņiem līdz zosu olai, vārpstas forma, virsma ir gluda. Audzēja dziļumā var rasties cistiskās dobumi ar šķidrumu vai gļotām. Varbūt kombinācija ar audzēju ar aeurofibromatozi.
Audzēju, kas attīstās no arachnoīdajiem vilniem starp redzes nerva cietajiem un zirnekļa apvalkiem, sauc par meningiomu (endoteliomu); tas novērots pieaugušajiem, pieder pie vietējiem audzējiem.
Optiskā nerva gliomas klīniskais priekšstats sastāv no trim galvenajiem exophthalmos simptomiem, fundus izmaiņām, samazinātu redzamību. Exophthalmos progresē lēni; Parasti acs ābols izvirzās uz priekšu bez sānu pārvietojuma un mobilitātes ierobežojuma, jo audzējs atrodas muskuļu piltuvē.
Exophthalmos ar acu ābola sānu pārvietojumu norāda vai nu ekscentrisku audzēju augšanu, vai arī cistiskas dobuma klātbūtni audos. Acu ābola novietošana redzes nerva gliomā (stipri traucēta vai biežāk neiespējama.) Lielākiem audzējiem un acs ābola asu izspiešanu acu spraugas var atvienot, kā rezultātā radzene izžūst un strauji izzūd un novērš distrofiskos procesus līdz acs perforācijai un nāvei.
Agrīna redzes nerva gliomas pazīme ir redzes asuma samazināšanās redzes nerva šķiedru saspiešanas dēļ. Redzes traucējumiem parasti seko exophthalmos attīstība, bet bērniem tie parasti tiek atklāti vēlu. Skatu laukā ar gliomu parādās skomas un nozaru nokrišņi. Vizuālā funkcija, kā audzējs aug, un exophthalmos pieaugums pakāpeniski samazinās līdz skartās acs aklumam.
Acu pamatne audzēja attīstības sākumposmā var palikt normāla, bet drīzāk ir redzamas redzes nerva pieaugošās primārās atrofijas pazīmes, bieži vien kombinējot ar stagnācijas simptomiem audu šķidruma izplūdes ceļu saspiešanas dēļ. Var rasties centrālās tīklenes vēnas tromboze ar asiņošanu pamatnē.
Kad audzējs ir lokalizēts intrakraniālajā daļā, pirmās slimības pazīmes ir redzes asuma samazināšanās, redzes lauka pārmaiņas un redzes nerva primārā atrofija. Exophthalmos parādās daudz vēlāk ar gliomas dīgtspēju orbītā.
Diagnozi nosaka, pamatojoties uz anamnēzi, raksturīgām klīniskām pazīmēm, rentgena izmeklēšanas rezultātiem. Radiogrāfijā parādīta orbīta paplašināšanās, tās sienu retināšana, un, kas ir īpaši raksturīga, redzes nerva kanāla diametra vienpusējs palielinājums ar kaulu sienu saglabāšanu.
Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar angiomu, tirotoksikozi, asiņošanu orbītā utt.
Redzes nerva gliomas ķirurģiska ārstēšana. Intraorbitālā procesa laikā tiek veikta vienkārša vai kaulu orbitotomija ar skartās redzes nerva daļas rezekciju un acs ābola saglabāšanu kā kosmētisko orgānu. Pēdējās iznīcināšanas gadījumā tiek parādīta tā izņemšana kopā ar audzēju. Intrakraniālā bojājuma gadījumā ir nepieciešams veikt izmeklēšanu un ārstēšanu neiroķirurģiskajā iestādē.
Redzes prognoze ir slikta, dzīvībai - labvēlīga, izņemot gadījumus, kad tiek ietekmēta chiasma, un nav iespējams radikāli noņemt audzēju.
Neirofibroma - labdabīgs audzējs, kas ir kopējas sistēmiskas slimības - neirofibromatozes vai Recklinghausen slimības lokāla izpausme. Audzējs attīstās no perifēro nervu peri- un endoneūrijas, un mūsdienu koncepcijās ir neiroektodermālā auda displāzija, kuras cēloņi nav zināmi.
Slimības pastāvīgie simptomi ir to ādas nervu stumbru audzēji, kafijas krāsas pigmenta plankumi uz ādas, nepastāvīgas malformācijas, traucēta garīga un fiziska attīstība, kaulu kaulu izmaiņas asimetrijas veidā, to formas un izmēra pārkāpumi utt.
Redzes orgāna bojājums neirofibromatozē notiek aptuveni 7b gadījumos.
Ir trīs slimības veidi:
1) plexiform - izolēts augšējā plakstiņa un orbīta bojājums;
2) fibroma molluscum - vairāki mīkstie mezgliņi, kas izkaisīti uz sejas un kakla ādas;
3) pusi sejas hipertrofija, ieskaitot augšējo plakstiņu hipertrofiju.
Plexiformu neirofibroma visbiežāk lokalizē augšējā plakstiņa rajonā un orbītā var izplatīties uz pieres ādas, tempļa, deguna saknes virs zigomātiskā kaula, uz cietā līdz mīkstajam aukslējumam.
Audzējs ir mīksts, nesāpīgs veidojums ar izplūdušām robežām, kuru biezums ir sāpīgs, grūts, savstarpēji savītas. Ādas pār stiepšanās, grumbu veidošanās, sēnīšu vēnu paplašināšanās dēļ ir brūna vai zilgana krāsa. Augšējais plakstiņš ir hipertrofēts, daļēji vai pilnīgi izlaists. Ja orbitālā lokalizācija notiek exophthalmos, acs ābola pārvietošana, divkāršošanās, bieži vien redzes nerva vai sastrēguma krūtsgala primārā atrofija ar PV atrofiju un redzes samazināšanos.
Neirofibromu augšana pa ciliju nervu procesiem var izraisīt acs ābola bojājumus. Šādos gadījumos sklerā parādās vieglas mazas mezgliņas, limbusas, radzenes, varavīksnenes, ciliarā ķermeņa, koroida, tīklenes, redzes nerva galvas rajonā. Glaukoma bieži tiek novērota. Plexiformu neirofibromu var kombinēt ar redzes nerva gliomu. Pieaugušajiem neirofibroma parasti aug acs kontaktligzdā vientuļa mezgla pusē.
Diagnoze ir balstīta uz redzes orgāna bojājumu raksturīgajām pazīmēm kombinācijā ar neirofibromatozes vispārējām izpausmēm a. Rentgena izmeklēšana visbiežāk atklāj orbītas vertikālā lieluma pieaugumu, sienu defektus un sabiezējumu, redzes nerva kanāla paplašināšanos un augstāko orbitālo plaisu, izmaiņas turku seglu zonā.
Neirofibromu ārstēšana ir ķirurģiska un sastāv no audzēja mezglu izgriešanas. Bieži pastāv recidīvi. Pēc audzēja noņemšanas no augšējā plakstiņa parasti ir nepieciešams veikt plastisko ķirurģiju, lai saīsinātu plakstiņu, pareizu ptozi un veidotu palpebrālo plaisu. Glikomas gadījumā parādās antsiglaucomatozas operācijas.
Dzīves prognoze ir labvēlīga, bet audzējs visu laiku var izaugt lēni un pēc izņemšanas atsākties.
Tas ir reta audzējs, kas izaug no kaulu audiem. Primārās formas, kas tieši ietekmē orbītas sienu, ir reti sastopamas. Parasti audzējs ir sekundārs un nāk no blakus esošo paranasālo dobumu kaulu audiem: biežāk no frontālās un etmoidas, retāk - no galvenā vai žokļa.
Osteomas, acīmredzot, attīstās agrīnā bērnībā, bet tās biežāk sastopamas otrajā vai trešajā dzīves desmitgadē, jo audzēji ilgu laiku var būt asimptomātiski.
Ir vairāki osteomas veidi - kompakts, porains, jaukts. Osteoma aug lēni, progresē, var augt galvaskausa dobumā. Visbiežāk atrodas orbīta augšējā iekšējā stūrī, tas ir blīvs, gluds, nesāpīgs kaulu sienas izvirzījums.
Ar ievērojamu audzēja lielumu parādās exophthalmos, acs ābola pārvietošanās un tās mobilitātes ierobežojums, grūtības pārkārtošanās, dubultošanās, redzes nerva sastrēguma dzelksnis ar iespējamu iznākumu sekundārajā atrofijā, samazināts redzes asums.
Diagnozi nosaka, pamatojoties uz klīnisko attēlu un rentgena izmeklēšanas rezultātiem.
Ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Ar osteomas pilnīgu izņemšanu prognoze ir labvēlīga, daļēji turpinot audzēja augšanu. Dzemdēšana galvaskausa dobumā izraisa nāvi 48,2-64,0% gadījumu [Talkovskiy, SI, 1956].
Avetisov ES, Kovalevsky E.I., Khvatova A.V.