logo

10% gadījumu slimība tiek diagnosticēta agrā bērnībā, gandrīz tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Vēl 80% patoloģijas, kas atklāta bērna pirmajā dzīves gadā. Citiem bērniem slimība izpaužas vēlāk, skolā vai pusaudža vecumā. Glaukoma parasti skar abas acis uzreiz, bet acs spiediena palielināšanās vienlaicīgi izrādās asimetriska.

Iemesli

Visbiežākais iedzimta glaukomas cēlonis ir gēnu mutācija, kas atrodas otrajā hromosomā un ir atbildīga par trabekulātu veidošanos.

Gēnu defekta dēļ tiek traucēta trabekulārā tīkla veidošanās augļa pirmsdzemdību attīstības laikā. Tā rezultātā bērns piedzimst ar nepietiekamu acs priekšējās kameras leņķi, kas noved pie ūdens šķidruma aizplūšanas pasliktināšanās. Tas izraisa intraokulārā spiediena palielināšanos.

Trabekulārās sistēmas veidošanos var traucēt kaitīgo vides faktoru ietekme uz augli. Tajā pašā laikā vecāki neatklāj patoloģiskus gēnus, ko bērns varētu mantot.

Iespējamie iedzimta glaukomas cēloņi:

  • infekcijas slimības māte - cūciņas, toksoplazmoze, gripa, masaliņas;
  • endokrīnās sistēmas traucējumi grūtniecēm - cukura diabēts, vairogdziedzera patoloģija;
  • teratogēnu faktoru ietekme - smēķēšana, alkohola lietošana, ārstēšana ar tetraciklīna antibiotikām vai citām toksiskām zālēm;
  • nepareiza diēta, vitamīnu vai traumu trūkums grūtniecības laikā;
  • sirds un asinsvadu slimības nākotnē, izraisot augļa hipoksiju (skābekļa badu).

Iedzimto glauko biežums ir daudz lielāks bērniem, kas dzimuši no radniecīgām laulībām (piemēram, starp brālēniem).

Simptomi

60% gadījumu bērniem pēc iedzimšanas parādās iedzimta glaukoma. Jaundzimušajam acs ābola izmērs ir palielinājies par divām vai vairāk reizēm. Šī parādība tiek saukta arī par buphthalmum, hidrophthalmic vai dropsy. Sakarā ar šķidrumu, kas uzkrājas acī, tas ir ļoti grūti pieskarties.

Bērnam ar buphthalmum ir spēcīga skolēnu paplašināšanās. Viņa acs priekšējā kamera ir pārāk dziļa, kas izskaidrojama ar milzīga ūdens daudzuma uzkrāšanos.

Sakarā ar palielināto intraokulāro spiedienu jaundzimušajam, radzene kļūst duļķaina un attīstās keratīts. Bērns uzvedas ļoti kairīgi un sāpīgi reaģē uz spilgtu gaismu.

Daudziem bērniem slimība izpaužas vēlāk, pēc dažiem mēnešiem vai pat gadiem pēc dzimšanas. Parasti šādai glaukomai ir lēni progresējoša gaita, kas ievērojami sarežģī tās diagnozi. Tā rezultātā bērns pamazām zaudē redzi.

Glaukomas pazīmes bērniem līdz viena gada vecumam:

  • uzbudināmība;
  • slikta gulēšana;
  • atteikšanās ēst un nevēlēšanās spēlēt;
  • neiecietība pret spilgtu gaismu;
  • palielinājums vienā vai abās acs ābolos uzreiz;
  • zilgana sklēra nokrāsa;
  • acu apsārtums;
  • lacrimācija;
  • nistagms - acs ābola haotiskas kustības.

Vecāki bērni var sūdzēties par mušu izskatu viņu acu priekšā vai gaišos halos ap gaismas avotiem. Laika gaitā tie var pasliktināt perifēro redzi, strabismu, tīklenes atdalīšanos, redzes nerva atrofiju.

Atkarībā no cēloņa, attīstības mehānisma un izpausmes laika izceļas vairāki iedzimtas glaukomas veidi. Ņemiet vērā, ka slimības izpausmes gaita un laiks ir tieši atkarīgs no acs trabekulārās sistēmas attīstības līmeņa. Jo sliktāk tā darbojas, jo agrāk izpaužas patoloģija un jo grūtāk tā būs.

Iedzimta primārā

Izstrādāts ģenētiskā koda defekta dēļ. Parasti šai slimībai ir arī bērna vecāki vai tuvi radinieki. Patoloģija notiek pēc bērna piedzimšanas vai pirmajos trijos gados.

Dažreiz slimība izraisa intraokulāro spiediena palielināšanos pirmsdzemdību periodā un izraisa strauju redzes zudumu jaundzimušajam.

Sekundārā

Sekundārās glaukomas cēlonis var būt dzimšanas traumas un iekaisuma acu slimības (uveīts, keratīts, iridociklīts). Priekšējā kameras leņķis šajā gadījumā ir bojāts ārējo faktoru, nevis ģenētisko traucējumu dēļ. Slimība var rasties jebkurā vecumā.

Infantile

Tas parādās 3-10 gadu vecumā. Neizraisa acs ābolu pieaugumu. Ir oligosimptomātiski lēni progresējošs kurss. Parasti slimības klīniskais attēls atgādina pieaugušo glaukomas.

Nepilngadīgais

Pirmās patoloģijas pazīmes parādās pusaudža vecumā. Pacients var pamanīt krāsainus apļus ap gaismas avotiem. Viņu var arī traucēt galvassāpes, diskomforta sajūta acīs un citi nepatīkami simptomi. Ņemiet vērā, ka juvenīlā glaukoma ilgu laiku var būt asimptomātiska.

Kurš ārsts ārstē glaukomu bērniem?

Bērnu oftalmologs nodarbojas ar patoloģijas diagnostiku un ārstēšanu. Ja bērnam nepieciešama operācija, to veic acu ķirurgs. Pēc ķirurģiskas ārstēšanas bērns ilgu laiku paliek medicīniskā uzraudzībā.

Diagnostika

Jūs varat aizdomas par slimību, ja bērnam ir raksturīgi simptomi. Lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama rūpīga acu ārsta pārbaude un papildu izmeklēšanas metodes.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

Iedzimta glaukoma

Iedzimta glaukoma ir diezgan reta oftalmoloģiska slimība, ko raksturo acs spiediena izmaiņas acu struktūras pārkāpuma dēļ. Patoloģiskā procesa rezultātā intraokulārā šķidruma aizplūšana ir sarežģīta, tāpēc spiediens acī palielinās un attīstās glaukoma. Ārēji šī slimība izpaužas kā acu ābolu palielināšanās, varavīksnes krāsas un struktūras izmaiņas, fotofobija, miopijas un astigmatisma simptomi.

Šo slimību ārstē tikai ķirurģiski. Ja neveiciet darbību bērnu vecumā, var rasties neatgriezeniskas redzes orgānu sekundārās izmaiņas, kas izraisa aklumu.

Vispārējs slimības apraksts

Lai saprastu, kā šī patoloģija attīstās, ir jāzina, kā darbojas acis un kādas funkcijas dažādie elementi darbojas savā struktūrā.

Intraokulārs šķidrums veic divas galvenās funkcijas:

  • atbild par vielmaiņas procesu īstenošanu;
  • saglabā acs iekšējo spiedienu pareizajā līmenī.

Intraokulārais šķidrums tiek veidots, filtrējot asinis ciliarā ķermeņa kapilāros - acs koroida daļā. Tas pats apvalks ir saistīts ar objektīva izmaiņām, kuru dēļ tiek nodrošināts vizuālais attēls. Uz acs ābola priekšējās kameras stūra ir sarežģīts cauruļu tīkls, caur kura iekšējo šķidrumu izplūst. Ja izplūde netiek traucēta, tad acs iekšienē pastāvīgi tiek uzturēts optimāls spiediens, un redzes problēmas nerodas.

Ja izplūde ir nepietiekama, kamēr oftalmoloģiskā šķidruma ražošana paliek nemainīga, spiediens vienmēr palielināsies. Tas savukārt novedīs pie asinsrites traucējumiem, šūnas nesaņem pietiekami daudz barības vielu. Laika gaitā acs vairs nevar pilnībā pildīt savas funkcijas. Pirmkārt, redzes asums samazinās, tad perifēra redze pasliktinās, pacients uztrauc sāpes. Tie ir galvenie iedzimta glaukomas simptomi. Bet bērns joprojām ir pārāk mazs, lai paziņotu tos patstāvīgi, tāpēc slimība bieži tiek diagnosticēta tikai dažus mēnešus vēlāk, un dažreiz arī pēc tā sākuma.

Iedzimta glaukoma bērniem ir atrodama tikai vienā no 10 000 jaundzimušajiem, un ir konstatēts, ka vīriešu dzimuma bērni cieš no šāda defekta biežāk nekā meitenes. Slimība izpaužas jau pirmajos 6 mēnešos, parasti skar abas acis. Diemžēl slimības simptomi bērniem ne vienmēr tiek atzīti savlaicīgi, patoloģija progresē, kamēr ārstēšana ir aizkavējusies. Šajā gadījumā apmēram 50% mazo pacientu pilnībā zaudē savu redzējumu par 5–7 gadiem. Dažreiz iedzimtu anomāliju simptomi ir tikai pusaudža vecumā.

Klasifikācija

Glaukomas klasifikācija medicīnā tiek veikta attīstības un klīniskā attēla dēļ. Ir trīs slimības veidi:

  • primārā glaukoma,
  • sekundārais,
  • kopā

Pēdējais attīstās pret citu iedzimtu patoloģiju vai anomāliju fonu.

Primārā forma (80% gadījumu) parasti attīstās tajos bērniem, kuru radinieki cieš no tās pašas slimības, tas ir, iedzimta. Iedzimta glaukomas cēlonis bērniem ir arī patoloģiska grūtniecības gaita, ko izraisa šādi iemesli:

  • avitaminoze;
  • infekcijas slimības;
  • ievainojumi un mehāniski bojājumi;
  • alkohola lietošana;
  • atkarība.

Tā rezultātā, pēc bērna piedzimšanas paliek audi acs priekšējā kameras stūrī, kas izšķīst auglim attīstoties dzemdē. Dažreiz notiek cauruļveida saplūšana, kapilāru aizaugšana vai dažas caurules pilnīgi nepastāv acs neparastas attīstības dēļ.

Sekundāro vai iegūto glaukomu bērnam parasti izraisa dzemdībās vai dzemdībās cietušās slimības vai traumas. Iemesli var būt:

  • keratīts vai radzenes čūla;
  • varavīksnenes iekaisums;
  • iridociklīts;
  • acu traumas dzemdību laikā.

Ja bojājumi ietekmē priekšējā kameras leņķi, arī tiek traucēta šķidruma aizplūšana, kas izraisa intraokulāro spiedienu un redzes traucējumus. Jo lielāks ir acs priekšējās kameras trabekulāro tīklu nepietiekams attīstības līmenis, jo agrāk un spilgtāk parādās slimības pazīmes. Pēc attīstības vecuma ir:

  • Agrīna forma - tiek konstatēta dzimšanas brīdī vai izpaužas bērna dzīves pirmajos trīs gados.
  • Infantils - diagnosticēts bērniem vecumā no 3 līdz 10 gadiem, simptomi un klīniskais attēls atgādina pieaugušo glaukomu.
  • Nepilngadīgais - atšķiras no iepriekšējās tikai pēc pacienta vecuma.

Neskatoties uz to, ka ir konstatēta skaidra saikne starp noteiktu gēnu mutācijām un glaukomas attīstību, slimības attīstības mehānisms nav precīzi zināms.

Glikomas ģenētiskie cēloņi

80% gadījumu iedzimto glaukomu izraisa mutācijas izmaiņas CYP1B1 gēnā. Šis gēns ir atbildīgs par citohroma P4501B1 proteīna kodēšanu. Tās funkcijas cilvēka ķermenī vēl nav pilnībā saprotamas, bet ir ierosinājumi, ka tas ir iesaistīts signālu molekulu izstrādē un iznīcināšanā, kas veido acs priekšējās kameras trabekulāro sietu.

Ja tiek traucēta citohroma P4501B1 struktūra, signalizācijas molekulu anomālija kļūst par neparastu, kā rezultātā acs ābols veidojas nepareizi bērnam un attīstās iedzimta glaukoma. Zinātnieki ir identificējuši vairāk nekā 50 gēnu mutāciju veidus, kas izraisa šo slimību.

MYOC gēnu mutācijām ir nozīme arī glaukomas attīstībā. Ne tik sen tika uzskatīts, ka šīs gēna mutācijas sugas izraisa atklātu juvenīlu glaukomu. Bet tagad ir pierādīts, ka, ja vienlaikus MYOC un CYP1B1 struktūra ir bojāta, tas izraisa arī slimības iedzimto formu. Abu gēnu mutācijas pārmanto autosomāls mehānisms. Kā minēts iepriekš, 80% gadījumu slimības cēlonis ir ģenētiskā nosliece. Atlikušajos 20% attīstība ir saistīta ar intrauterīnu, dzemdību traumu vai disfunkcionālu grūtniecību.

Kā atpazīt slimību

Glikomas simptomi sākotnējā stadijā parasti ir nepamanīti. Bērna netipisku uzvedību atklāj tikai ļoti uzmanīgi vecāki. Vēlāk, ārstēšanas gaitā, mātes bieži atgādina, ka 2-3 mēnešus pirms pārejas uz slimības akūtu stadiju bērns bija noraizējies par šādiem simptomiem:

  • slikta gulēšana;
  • vāja apetīte;
  • lacrimācija;
  • kaprīze un asums;
  • bailes no spilgtas gaismas.

Patoloģijas progresēšanas laikā parādās arī ārējās pazīmes: acs ābols palielinās un izliekas, sklēra kļūst plāna, iegūst zilu nokrāsu, un radzene kļūst duļķaina un pietūka. Jo augstāks ir acs iekšējais spiediens, jo spilgtāka būs slimība. Fotoattēlā redzams, kā izskatās bērna patoloģija.

Gados vecāki bērni var sūdzēties par redzes traucējumiem - visi priekšmeti parādās, ja tos ieskauj spilgti halo, “acis” mirgo priekšā. Pārbaudot oftalmologu, var noteikt miopiju, astigmatismu un strabismu.

Diagnostikas un ārstēšanas metodes

Ja vecākiem ir vismaz nelielas aizdomas par bērna redzes traucējumiem, pieredzējušam oftalmologam pēc iespējas ātrāk jāsazinās ar labi aprīkotu klīniku.

Ko ārsts darīs, lai apstiprinātu vai atspēkotu diagnozi:

  • Vismaz aptuveni noteiks redzes orgānu funkcijas, izmantojot īpašas metodes.
  • Pārbaudiet intraokulārā spiediena līmeni, izmantojot īpašas metodes. Ja bērns guļ, tad tiek izmantoti instrumenti, ja bērns ir nomodā, acs iekšējo spiedienu nosaka palpācija.
  • Izskata redzes orgānus ar mikroskopu.

Mūsdienu oftalmoloģijā tiek izmantotas tādas diagnostikas procedūras kā tonometrija, keratometrija, gonoskopija, ultraskaņas biometrija, biomikroskopija un oftalmoskopija. Tāpat tiek veikti genotipa pētījumi, tiek pētīta vecāku vēsture un grūtniecības vēsture.

Pamatojoties uz šiem pētījumiem, ārsts secinās un noteiks nepieciešamo ārstēšanu. Defekts tiek novērsts tikai ar operāciju. Turklāt, jo agrāk operācija tiek veikta, jo labāka ir prognoze. Jebkura kavēšanās noved pie redzes pasliktināšanās, kas galu galā kļūs arvien grūtāk atjaunojama.

Pirmsoperācijas periodā dažus medikamentus var izmantot kā palīglīdzekļus. Tie ir pilokarpīna, klonidīna, epinefrīna pilieni. Tie nesniedz nozīmīgu terapeitisku efektu un nekad nevar atbrīvoties no glaukomas cēloņa. Ārstēšanas kurss ir paredzēts tikai, lai atvieglotu diskomfortu un novērstu nopietnus sekundārus traucējumus, gaidot operāciju. Ķirurģiskā iejaukšanās notiek tikai vispārējā anestēzijā.

Operācijas veikšanai ir divi veidi:

  • šķēršļu novēršana intraokulārā šķidruma aizplūšanai;
  • radot jaunu risinājumu.

Vairumā gadījumu bērns labi panes operāciju un redze ir pilnībā atjaunota, prognoze ir labvēlīga. Bet tagad, līdz viņa dzīves beigām, bērns būs oftalmologa uzraudzībā. Pirmajos gados pēc operācijas profilaktiskās pārbaudes jāveic reizi 3 mēnešos. Tad, ja redze nav pasliktinājusies un nav sūdzību, pietiek ar ārsta apmeklējumu reizi 6-12 mēnešos. Taču risks, ka bērni, kuriem agrīnā vecumā ir bijusi iedzimta glaukoma, paliek dzīvi. Pieaugušajiem, kuri plāno pēcnācējus, noteikti jāinformē ārsts par savu defektu. Šodien ir iespējams novērst dažus ģenētiski noteiktus traucējumus pat bērna intrauterīnās attīstības stadijā.

http://glaziki.com/bolezni/vrozhdennaya-glaukoma

Glaukoma iedzimta bērnam

Iedzimta glaukoma (saukta arī par zīdaiņu) var būt iedzimta vai tā var rasties, ja ir pakļauts auglim dažādu nelabvēlīgu faktoru iedarbība.
Ir trīs iedzimtas glaukomas formas:

  • vienkārša iedzimta glaukoma (hidroftalmiskā);
  • glaukoma kombinācijā ar acs anomālijām;
  • glaukoma kombinācijā ar sistēmiskām iedzimtajām patoloģijām.

Pēc speciālistu domām, diezgan liels skaits bērnu (55,6%) jau agrīnā vecumā (līdz 5–6 gadiem) uzrāda pirmās glaukomas pazīmes.

Iemesli

Iedzimta glaukoma ir reta glaukomas forma. Vairumā gadījumu abas acis ir skartas, bet dažādas pakāpes. Zēni ir slimi nedaudz biežāk nekā meitenes. Dažreiz šī glaukomas forma ir iedzimta. Gēnu, kas ir atbildīgi par acs attīstību, kā arī mutācijas, kas izraisa glaukomu un citus ģenētiskus defektus, patlaban ir zinātniski pētītas un jau ir daļēji identificētas. Tomēr ir arī sporādiski gadījumi, tas ir, tie, kas rodas bērniem, kuriem nav ģenētiskas nosliece uz iedzimtas glaukomas attīstību.

Paaugstināts IOP notiek nepietiekamas priekšējās kameras leņķa un trabekulārā tīkla attīstības dēļ intrauterīnās attīstības laikā. Šajos bērniem ūdens šķidrums neplūst pareizi, bet, tā kā tā ražošana ir normāla, intraokulārais spiediens ir paaugstināts.

Iedzimta glaukoma tiek klasificēta primārajā, kombinētajā un sekundārajā. Atkarībā no bērna vecuma ir agrīna iedzimta glaukoma, kas parādās pirmajos trīs dzīves gados, infantilā un juvenīlā glaukoma, kas vēlāk izpaužas bērnībā vai pusaudža vecumā.

80% gadījumu iedzimta glaukoma gadījumu diagnosticē sākotnējo iedzimto glaukomu. Slimība izpaužas bērna dzīves pirmajā gadā.

Parasti tiek skartas abas acis, bet dažādas pakāpes. Zēniem tas ir biežāk nekā meitenēs. Slimība ir saistīta ar iedzimtību. Daži gēni, mutācijas, tostarp glaukoma un citi ģenētiskie defekti ir atbildīgi par acu attīstību. Taču bērni var izjust arī sporādiskus gadījumus, kuriem nav iedzimta nosliece uz iedzimtas glaukomas attīstību.

Intraokulārā spiediena pieaugumu izraisa priekšējā kameras leņķa un trabekulārā tīkla veidošanās pārkāpums intrauterīnās attīstības laikā, tāpēc šajos bērnos tiek traucēta ūdens šķidruma aizplūšana, kas veicina intraokulāro spiedienu.

Atkarībā no intraokulārā spiediena līmeņa agrāk vai vēlāk, t.i., nedēļām, mēnešiem un pat gadiem, attīstās glaukomatiskie bojājumi. To attīstības mehānisms ir tāds pats kā pieaugušajiem, bet bērniem palielinās acs ābolu izmērs, pateicoties lielākam sklēras disidentitātei.

Arī radzene tiek pakļauta stiepšanai, kas var izraisīt nelielas asaras, kas izraisa radzenes apduļķošanu. Tas var rasties, samazinot intraokulāro spiedienu. Redzes nerva bojājumu vai radzenes duļķošanās dēļ bērniem ar iedzimtu glaukomu novēro redzes traucējumus.

Simptomi un pazīmes

Iedzimto glaukomu raksturo īpašas klīniskās izpausmes, ko izraisa bērnu acu vecuma raksturojums.
Raksturīgās iezīmes ir šādas:

  • paaugstināts intraokulārais spiediens
  • fotofobija, asarošana,
  • acs ābola izmēra pieaugums (bērns piedzimst ar lielām, izteiksmīgām acīm), un pieaugums strauji attīstās,
  • radzenes diametra palielināšanās (vēlākos posmos, radzenes diametrs var sasniegt 20 mm un vairāk), ekstremitātes platums, t
  • radzenes tūska (izskatās duļķains),
  • palēninot reakciju uz palēnām
  • izmaiņas redzes nerva galvā.

Iedzimta glaukoma bieži vien ir saistīta ar vienlaicīgu defektu attīstību citās sistēmās un orgānos (mikrocefālija, sirds defekti, kurlums, fazomatoze uc) un acī (mikrokronrona, anirīdijas, katarakta uc).

Iedzimta glaukoma 75% gadījumu attīstās abās acīs. Saskaņā ar speciālistu novērojumiem iedzimta un bērnības glaukoma vairumā bērnu nav saistīta ar sūdzībām, izņemot tās, kas radušās radzenes sindroma dēļ. Citiem vārdiem sakot, slimība turpinās kā atvērta leņķa glaukoma. Vēlākos glaukomas posmos var parādīties stafilomas, var rasties sklerālas plīsumi un novērot konjunktīvas sastiepumu. Bieži rodas sarežģīta katarakta. Iedzimta glaukomas attīstības sākumposmā acs pamatne ir normāla. Ja slimība progresē asinsrites traucējumu dēļ, redzes nerva galva pakļaujas distrofiskām izmaiņām.

Jo ātrāk slimība tiek atklāta, jo lielāka iespēja pilnvērtīgai dzīvei bērnam. Tāpēc ir ļoti svarīgi savlaicīgi ierasties ārstiem pirmajā dzīves gadā, kā tas ir pašlaik, jo tas ļaus agrīnai glaukomas diagnosticēšanai, pat ja tas nav konstatēts dzemdību slimnīcā.

Dažos gadījumos glaukomas izpausmes ir līdzīgas konjunktivītam, fotofobija un asarošana apgrūtina diagnozi. Tos var atšķirt tikai pēc radzenes lieluma un intraokulārās hipertensijas trūkuma, tāpēc ir nepieciešams diagnosticēt pat tad, ja ir mazākās aizdomas par glaukomu.

Iedzimto glaukomu raksturo vizuālās funkcijas pakāpeniska pasliktināšanās. Agrīnā stadijā redzes samazināšana galvenokārt ir radusies radzenes (tūskas, dūmainības), refrakcijas kļūdas un hiperopijas izmaiņu dēļ. Iedzimtas glaukomas attīstības procesā redzes funkcijas samazinās, jo skar redzes nervu un tīkleni.

Ārstēšana

Iedzimta glaukomas ārstēšanai bērniem un pieaugušajiem tiek piemērota atšķirīga taktika. Bērniem parasti ieteicama ķirurģiska ārstēšana, un jo ātrāk tā tiek veikta, jo labāk. Ķirurģiskās iejaukšanās mērķis ir intraokulārā šķidruma aizplūšanas normalizācija vai tā produktu samazināšana.

Viena no visizplatītākajām ārstēšanas metodēm ir goniotomija, kuras efektivitāte ir atkarīga no slimības smaguma un bērna vecuma. Kādu laiku pēc šīs procedūras ir noteikts goniopunkts, bet tikai tad, ja ir īpašas norādes. Aptuveni 90% bērnu ar savlaicīgu ārstēšanas sākumu ir iespēja daļēji vai pilnībā atjaunot redzi.

Tiek izmantotas arī citas ārstēšanas metodes, piemēram, trabekulotomija un trabekulektomija. Tos var veikt gan kopā, gan atsevišķi, viss ir atkarīgs no slimības formas un smaguma. Pēc tam var parakstīt papildu zāļu terapiju, kuras mērķis ir samazināt intraokulāro spiedienu un vispārējo nostiprinošo iedarbību. Zāles ir paredzētas arī pirms operācijas, lai samazinātu intraokulāro spiedienu un sagatavotu pacientu operācijai.

Visas ķirurģiskas iejaukšanās pacientiem, īpaši tādos mazos, tiek veiktas vispārējā anestēzijā. Pateicoties mikroķirurģisko metožu izmantošanai, bērna hospitalizācijas periods ir tikai aptuveni 2 nedēļas. Ja operācija tika veikta laikā, slimības sākumposmā, iedzimtas glaukomas ārstēšana dod labu efektu, vairums pacientu saglabā labu vai apmierinošu redzējumu līdz viņu dzīves beigām, un vēlākos posmos šo efektivitāti konstatē tikai katrs ceturtais slims bērns.

Nekādā gadījumā nevajadzētu aizkavēt iedzimtas glaukomas ārstēšanu, kavēšanās iemesls var būt tikai jaundzimušā vispārējais nopietns stāvoklis, ja ir vairāki iekšējo orgānu patoloģijas.

Diagnostika

Ir ļoti vienkārši diagnosticēt iedzimtu glaukomu, jo klīniskās izpausmes ir redzamas tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Agrākais, ko novēro vecāki un veselības aprūpes darbinieki, iedzimtas glaukomas izpausme ir acs ābola, radzenes, acu spraugu un skolēnu pārmērīga paplašināšanās.

Normāliem zīdaiņiem radzenes horizontālais izmērs ir 9 mm, acu spraugai jābūt 4 mm platai (starp augšējo un apakšējo plakstiņu malām), acu spraugai jābūt 19 mm garai, un skolēna diametram jābūt 2 mm. Iedzimtas glaukomas gadījumā šie izmēri palielinās par vairākiem milimetriem. To var viegli noteikt, izmantojot standarta milimetru noteikumu.

Jaundzimušajiem ar iedzimtu glaukomu, sklēras kļūst zilgani zilganas, jo apakšējā koroida pārmērīga stiepšanās un radiogrāfija. Lielākā daļa bērnu ar iedzimtu glaukomu cieš no fotofobijas, asarošanas un asarošanas.

Ja jūs veicat detalizētāku izpēti, jūs varat noteikt limbusas paplašināšanos līdz 3-4 mm (tā ir vieta, kur radzene nonāk sklerā).

Ir arī ievērojams priekšējās kameras dziļums (parasti attālums starp varavīksneni un radzeni nav lielāks par 3 mm), un mākoņam līdzīgas dūmainības ir redzamas pašas radzenes.

http://proglaziki.ru/bolezni/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-chto-eto-i-kak-lechit.html

Iedzimtas glaukomas veidi un simptomi

Palielinot acu spiedienu, tiek skartas visas acu struktūras, un vislielākais kaitējums tiek nodarīts redzes nerva audiem. Iedzimta glaukoma bieži izraisa invaliditāti. Bērnam ir grūti diagnosticēt, ja vēl nav raksturīgu simptomu.

Kā iedzimta bērna iedzimta glaukoma

Iedzimta glaukoma pārsvarā ir iedzimts intraokulārā spiediena pieaugums priekšējā kameras leņķa vai trabekulārā tīkla attīstībā (acu filtrēšanas sistēma). Slimība ir mantojama autosomālā recesīvi, tas ir, mutācija notiek tikai tad, ja katrā vecākam ir bojāts gēns. Šādos apstākļos veselīga bērna iespēja ir 25%, iespēja mutagēna gēna pārnešanai ir 50%, risks saslimt ar glaukomu ir 25%. Slimības sadalījums pēc dzimuma ir 3: 2 (zēni / meitenes).

Dažreiz slimība attīstās patstāvīgi intrauterīnās attīstības procesā bez ģenētisko defektu ietekmes. Iedzimta glaukoma ir reta patoloģija: viens gadījums uz 10 tūkstošiem bērnu. Tomēr statistika nav pilnīgi precīza, jo atsevišķas iedzimtu traucējumu formas ir kļuvušas zināmas daudz vēlāk.

Bez pienācīgas diagnozes un ārstēšanas bērns, kam ir pastāvīgs acu spiediena pieaugums, var pilnīgi akls tikai 4-5 gados (no pirmajiem simptomiem). Atdaliet vairākas klīniskās formas, ņemot vērā simptomus un citu ģenētisko defektu klātbūtni.

IOP iedzimta pacēluma cēloņi

Gēnu mutācijas

Vairāk nekā 80 iedzimtas glaukomas gadījumi no 100 ir saistīti ar CYP1B1 gēna mutācijām. Ģenētisko bojājumu mehānismi ir maz pētīti, bet medicīna zina vairāk nekā 50 šīs konkrētā gēna mutācijas. Viņu attiecības ar paaugstinātu IOP ticami konstatēts. Vienīgais, kas vēl nav izdevies, ir saistīt noteiktus gēnu defektus ar noteiktām slimības formām.

Gēns atrodas II hromosomā un ir paredzēts, lai kodētu citohroma P4501B1 proteīnu. Iespējams, ka šis proteīns ir iesaistīts molekulu, kas veido trabekulāro tīklu, ražošanā un sadalīšanā. P4501B1 proteīna strukturālie defekti traucē normālu molekulu metabolismu, kas negatīvi ietekmē redzes orgānu veidošanos un veidošanos.

Ir pamats uzskatīt, ka MYOC gēns ir iesaistīts (I hromosoma). Proteīna miokilīns, kas tiek iegūts šī gēna ekspresijas procesā, ir acs ābola audos. Viņš piedalās arī trabekulārā tīkla attīstībā un darbībā. Ir zināms, ka MYOC gēna bojājums var izraisīt nepilngadīgo (nepilngadīgo) formu atvērtā leņķa glaukomu.

Daži eksperti norāda, ka vienlaicīga šo gēnu mutācija izraisa iedzimta atvērta leņķa glaukomas attīstību. Citi zinātnieki sauc par MYOC defektiem CYP1B1 mutāciju vidū kā sakritību, kas būtiski neietekmē iedzimtās glaukomas parādīšanos.

Intrauterīnie traucējumi

Gēnu mutācija auglim var notikt spontāni, pat ar normālu vecāku gēnu kopumu. Tad glaukoma ir sekundāra, jo tā nav saistīta ar ģenētiskiem defektiem. Vēl viens sekundāro traucējumu cēlonis ir redzes sistēmas bojājums grūtniecības laikā (mātes infekcijas, intrauterīnas traumas, retinoblastomas attīstība, iedzimtas slimības). Lielu lomu spēlē dažādi ārējie faktori.

Neskatoties uz iemesliem, slimība attīstās saskaņā ar vienu principu: ar nepietiekamu priekšējās kameras leņķi ūdens šķidrums nevar cirkulēt normāli, uzkrājas dobumos un palielina spiedienu. Sakarā ar to, ka zīdaiņiem vēl ir elastīgi sklerāli un radzenes audi, tie stiepjas zem šķidruma spiediena, tāpēc sākumā spiediena pieaugums nav kritisks. Tomēr tas izraisa acu ābolu palielināšanos, kas bieži izraisa aizdomas par glaukomu.

Šķidrums sāk spiest uz radzenes membrānas un lēcas, radot mikroskopiskas asaras un veicinot kataraktu attīstību. Augsts spiediens negatīvi ietekmē tīklenes, redzes nerva galvas un paša nervu sistēmas funkcionalitāti. Ar progresējošu iedzimtu glaukomu bieži tiek konstatēta radzenes dūmainība un tīklenes atdalīšanās, kas ir bīstami neārstējama aklums.

Iedzimtas glaukomas formas

IIN iedzimts pieaugums ir izteikts trīs galvenajās formās atkarībā no pārkāpuma cēloņa. Primārajai formai - visbiežāk - ir atsevišķa klasifikācija pēc simptomu laika.

Iedzimtas glaukomas formas:

  1. Primārais, ja cēlonis ir ģenētisks traucējums, kas mantojis no vecākiem. Ir agrīnas, zīdaiņu un nepilngadīgo formas. Agri konstatēts pēc dzimšanas vai pirmajos 3 gados. Infantile ir jūtama laika posmā no 3 līdz 10 gadiem, tā izskatās kā glaukoma pieaugušajiem. Lai gan nepilngadīgo formai ir iedzimtas priekšnoteikumi, tas parādās tikai pubertātes periodā. Pēdējo divu veidu diferenciāldiagnoze ir sarežģīta, jo tiem ir līdzīgi simptomi.
  2. Sekundārais, kad IOP pieaugumu izraisa neģenētiskas novirzes, kas radušās pirmsdzemdību attīstības laikā.
  3. Kombinācija, kad glaukoma rodas citu iedzimtu traucējumu dēļ.

Tāda drenāžas tīkla nepietiekamā attīstības pakāpe nosaka, kādā laikā un kādā formā parādīsies iedzimta glaukoma. Jo vairāk rodas traucējumi, jo agrāk acs šķidrums sāks uzkrāties un izdarīt spiedienu uz acs struktūrām. Nelielām kameras leņķa anomālijām ir maza ietekme uz šķidruma aizplūšanu pirmajos dzīves gados, simptomi pieaug tikai tāpēc, ka pastāvīgi pārkāpumi.

Iedzimtas glaukomas pazīmes

Ir ļoti reti diagnosticēt slimību tieši pēc dzimšanas. Lai noteiktu slimības klātbūtni, ir iespējama tikai sekundāras pazīmes: bērns ir nerātns un labi negaida, jūtas nepatīkamas sajūtas. Pirmā skaidra glaukomas pazīme - acs ābolu izmēra pieaugums - ir arī viegli palaist garām, jo ​​ārēji šķiet, ka bērnam ir tikai lielas acis.

Agrās iedzimtas glaukomas pazīmes:

  • fotosensitivitāte;
  • uzlabota asaru ražošana;
  • pietūkums;
  • apsārtums;
  • radzenes apvalka duļķošanās.

Infantilās un juvenīlas glaukomas simptomi ir līdzīgi, bieži šīs formas atšķiras tikai izpausmes laikā. Vecākiem bērniem radzene vairs nav elastīga un acis nepalielinās. Tas viss sākas ar redzes diskomfortu un galvassāpēm. Redzes laukā var rasties vidusposmi un ap gaismas avotiem - daudzkrāsains halots. Ir vispārēja redzes funkcijas pasliktināšanās.

Iedzimta glaukoma bieži vien ir saistīta ar refrakcijas traucējumiem un acu muskuļu distrofiju (tuvredzība, strabisms, astigmatisms). Nākotnē redzes lauks tiek sašaurināts un attīstās tuneļa redze, tiek traucēta pielāgošanās sliktajam apgaismojumam un krēslā. Hiperēmija, tūska un fotosensitivitāte nav raksturīga slimības novēlotajām formām.

Diagnostika

Jebkuri redzes traucējumi jāvēršas pie oftalmologa. Iedzimtajā glaukomā standarta pārbaudei pievieno ģenētiskos testus. Ārstam ir jāizpēta ģimenes pārmantotība un grūtniecības vēsture. Ja bērnam ir izteikts gidrofalms, ir vieglāk noteikt diagnozi. Grūtības rodas, kad slimība izpaužas vēlāk, un simptomi ir mazāk izteikti.

Pārbaude ļauj jums noteikt palielinātu acs ābolu izmēru (ar agrīniem traucējumiem), apkārtējo audu pietūkumu un sliktu pupiņu reakciju uz gaismu. Tā kā spiediens tiek normalizēts, izstiepjot sklēru, ir nepieciešams salīdzināt tonometrijas rādītājus ar normālu acs izmēru. Paplašinātā acs ābola bīstamība retina un saplēst tīkleni, palielinot strauji progresējošas tuvredzības risku.

Izpētot struktūras mikro līmenī, tiek konstatēta varavīksnenes atrofija, priekšējās kameras padziļināšanās, mikroskopiskās asaras un dūmu fokusēšana uz radzenes membrānas. Ir sklēras retināšana, tā kļūst zilgana. Sākumā acs pamatne netiek ietekmēta, bet pēc tam attīstās optiskā diska (centrālā padziļinājuma) strauja izrakšana. Kad spiediens samazinās, padziļinājums var samazināties.

Standarta oftalmoloģiskās izmeklēšanas metodes:

  • vizometrija (redzes asuma pārbaude);
  • refraktometrija (refrakcijas analīze);
  • biomikroskopija (acs elementu pārbaude binokulārā mikroskopā);
  • oftalmoskopija (struktūras pārbaude pamatnē);
  • oftalmotonometrija (IOP mērīšana);
  • keratometrija (radzenes lieces pakāpes aprēķināšana);
  • gonioskopija (priekšējās kameras vizualizācija);
  • limbometrija (ekstremitāšu funkcionalitātes novērtēšana);
  • B skenēšana (ultraskaņa acs dūmainībā);
  • ultraskaņas biometrija (acs ābola lieluma analīze).

Papildu apsekojuma metodes:

  • perimetrija (vizuālā lauka analīze);
  • optiskās koherences tomogrāfija (acu struktūru izpēte slāņos);
  • tonogrāfija (ilgtermiņa hidrodinamiskā pārbaude);
  • keratopahimetrija (radzenes biezuma mērīšana);
  • iridocorneal goniogrāfija (bērna acs priekšējās kameras vizualizācija);
  • redzes nerva izpēte ar lāzeri;
  • acs pamatnes biomikroskopu (nervu apvalka un redzes nerva vizualizācija);
  • elektroretinogrāfija (tīklenes funkciju novērtēšana ar gaismas stimulāciju).

Lai identificētu līdzīgus simptomus asins radiniekos, ir nepieciešama iedzimtas vēstures analīze. Ja sieviete grūtniecības laikā ir cietusi ar infekciju vai ievainojumu, tas jāņem vērā, veicot diagnozi. Precīzi apstipriniet primāro glaukomu tikai ģenētikas speciālists. Tiešā sekvencēšanas metode ļauj noteikt izmaiņas CYP1B1 gēnā.

Ārstēšanas principi

Eksperti uzstāj uz iedzimtas dabas paaugstinātas IOP ārkārtas un ķirurģisku ārstēšanu. Bez atbilstošas ​​terapijas visu veidu glaukomas izraisa invaliditāti, jo tās izraisa tīklenes atdalīšanos vai redzes nerva atrofiju. Papildu konservatīvā terapija parasti tiek parakstīta uz īsu laiku pirms operācijas (antihipertensīvi līdzekļi un dehidratācijas līdzekļi, traucējošas metodes). Dažreiz zāles tiek parakstītas pēc ķirurģiskās procedūras.

Ir diezgan grūti izvēlēties zāles, lai mazinātu acu spiedienu, jo lielākā daļa zāļu šajā grupā netiek pārbaudītas ar bērniem, un to nevar ieteikt ārstēšanai. Tomēr, ja ir nopietnas pazīmes, ārsts var parakstīt „pieaugušo” narkotiku ar vecāku piekrišanu. Ārstiem ir pastāvīgi jāuzrauga bērna stāvoklis.

Sāciet, izmantojot tikai vienu medikamentu. Ja pirmās līnijas rīks ir neefektīvs, tas tiek aizstāts, nepievienojot jaunu. Jūs nevarat izmantot vairāk nekā divas zāles (izņemot apstiprinātās kombinācijas). Kombinācijas glaukomas ārstēšanai nedrīkst saturēt tādas pašas darbības zāles.

Bērnu glaukomas antihipertensīvās terapijas principi:

  1. Primārie līdzekļi: oglekļa anhidrāzes (Fonurit, acetazolamīda, Dorzolamīda) un adrenoblokeru (Timolol) inhibitori. Neefektivitātes gadījumā tās tiek kombinētas ar miotiku (pilokarpīnu, fosfolu) vai alfa adrenerģiskiem mīmikiem (epineprīnu) un hormoniem līdzīgiem prostaglandīniem.
  2. Ja monoterapija ir nepietiekama, izrakstiet zāļu kombināciju vai kombināciju. Uzsāktās formas vislabāk nekavējoties apstrādā ar zālēm ar kombinētu sastāvu.
  3. Kritiskiem IOP ieteicams lietot kombinētās zāles. Ja nav efekta, jāpievieno prostaglandīns, alfa-2-adrenostimulators (klonidīns) vai m-cholinomimetic (Pilocarpine, Carbachol).
  4. Jūs nevarat izrakstīt vairāk par trim antihipertensīviem medikamentiem. Ja divas zāles nepalīdz normalizēt IOP, jāveic ārkārtas ķirurģiska iejaukšanās.

Ķirurģiskās ārstēšanas metožu izvēle ir atkarīga no slimības formas, simptomu smaguma un vizuālās sistēmas attīstības iezīmēm. Ārstu galvenais uzdevums ir samazināt noslodzes tīklu slodzi un novērst komplikācijas. Katram bērnam tiek noteikts ķirurģisks plāns.

Ķirurģiska ārstēšana

Steidzamas darbības tiek veiktas ar kritisku acu spiediena līmeni, ko nevarētu samazināt citādi. Ķirurģiskā ārstēšana ir ieteicama pat tad, ja IOP līmenis bija zems, bet zāles nesniedza rezultātus.

Ķirurģiskas metodes iedzimtas glaukomas ārstēšanai:

  1. Acu mitruma aizplūšanas atjaunošana, novēršot defektus pa drenāžas tīkla dabisko gaitu vai izveidojot jaunu kursu (fistulu).
  2. Samazināta intraokulārā šķidruma ražošana.

Ar IOS iedzimtu pieaugumu venozās sinusa skleras ilgstoši paliek funkcionālas. Tā kā izplūdes defekts atrodas sinusa iekšpusē, agrīnā stadijā labāk ir izvēlēties rekonstruktīvās mikrosķirurģiskās operācijas. Šī iejaukšanās ļauj izveidot kanālu lieko šķidruma plūsmai uz sinusa.

Izplūdes atgūšana

Visas metodes, kā veidot acu šķidruma normālu izplūdi, iedala divās grupās. Pirmajā ietver metodes, kas ļauj novērst defektus dabiskajā drenāžas ceļā, un otro - fistulējošas darbības, kas veido papildu kanālus.

Acu drenāžas tīkla defektu novēršana:

  1. Goniotomija - adhēziju sadalīšana kameras leņķī, kas ļauj uzlabot šķidruma aizplūšanu caur skleras venozo sinusu. Darbība ir paredzēta tikai pacientiem ar caurspīdīgu radzeni līdz 3 mm. Varbūt papildu goniopunktura ieviešana, kad tiek nodrošināts rezerves kanāls zem konjunktīvas.
  2. Trabekulotomija (ab interno) - sagriešana trabekulārajā tīklā. Procedūru var veikt agrīnā stadijā pat ar radzenes duļķošanos. Ķirurgs iegriež griezumu zem konjunktīvas un sklerālas atloka, atklājot skleras venozo sinusu. Plānākā zonde tiek ievietota griezumā, un sinusa sienā izveido plaisu.
  3. Lāzera trabekulopunktūra.

Pēc iedzimtas dabas glaukomas vēlīnā stadijā, kad radzenes membrāna ir smagi cietusi, ieteicams izmantot fistulējošas un līdzīgas metodes. Tie nodrošina iespēju izveidot alternatīvus ceļus, kas "izkrauj" galveno kanalizācijas tīklu.

Fistulējošas metodes:

  1. Diathermogoniopunktūra, mikrodiametrogoniopunkcija.
  2. Trabekulotomija (ab externo).
  3. Gonodialīze un trabeculotomy ab externo.
  4. Sinusstrabekulektomija.

Ja slimība ir stipri attīstījusies, izmantojiet kombinētus paņēmienus un izveidojiet alternatīvus ceļus zem gļotādas un peroroidālajā zonā. Tā ir telpa starp kuģiem un sklerām.

Kombinētas metodes IOP samazināšanai:

  1. Trepanocyclogoniotomy un diathermocoagulation.
  2. Gonodyathermy ar iekļūšanu.
  3. Ciklodiametrija.
  4. Sklerektomija ar ciklodialīzi vai trabekulogoniotomiju.
  5. Trabekulektomija un ciklostomija.

Acu šķidruma daudzuma samazināšana

Kad acs ābols sasniedz kritisko lielumu, palielinās komplikāciju risks pēc vēdera operācijas. Tas ir daudz drošāks, nevis veidot jaunu izplūdi, lai samazinātu acu mitruma ražošanu. Šādu operāciju pamatā ir darbs ar ciliārajiem procesiem vai aizmugurējiem ciliārajiem artērijiem, kas tos baro. Parasti izmanto temperatūras efektus. Pēc ķirurģiskas procedūras bērnam vairākas dienas tiek piešķirts acetazolamīds, lai palielinātu ietekmi uz ciliarisko ķermeni.

Ciliāru procesu darbības metodes:

  1. Ciklophotoagulācija.
  2. Ciklohriminācija
  3. Ciklokropeoksi
  4. Cyclodathermy.
  5. Lāzera kontakts vai bezkontakta ciklokonagulācija.

Artēriju diathermocoagulācija (cauterizācija) tiek uzskatīta tikai par alternatīvu. Šāda ietekme ievērojami samazina asins plūsmu uz ciliary tēmu, kas ietekmē tā funkcionalitāti.

Sarežģīta glaukomas terapija

Iedzimta glaukoma var būt lēcas subluksācijas komplikācija Marfana sindromā. Lai atjaunotu normālu acu mitruma aizplūšanu, objektīvs tiks izvadīts tikai ar fakoemulsifikāciju.

Dažreiz glaukomu apvieno ar angiomatozi, ti, notiek pārmērīga asinsvadu tīkla proliferācija. Šādos gadījumos ir norādīts ciklotermoagulācija vai iridenclisis. Kad glaukomu sarežģī neirofibromatoze, tiek veikta iridektomija. Fakomatozes gadījumā - plaša vai bazāla. Operācija ļauj noņemt angiomatozos un neirofibromatiskos augļus kameras leņķa reģionā.

Komplikācijas un prognozes

Pēcoperācijas periodā tiek nozīmētas lokālas pretiekaisuma, antibakteriālas un vielmaiņas zāles. Komplikāciju gadījumā vispirms tiek noteikti kuģu stiprināšanas un hemostatiskie līdzekļi.

Pēc operācijas jums jāturpina apmeklēt oftalmologu, lai uzraudzītu ārstēšanas rezultātus. Pārbaudiet IOP rādītājus trīs reizes gadā. No 15 gadu vecuma, ja nav trauksmes signālu, tonometriju ik gadu veic ikdienas pārbaude oftalmologam.

Blakusparādības pēc operācijas:

  1. Fibroblastu proliferācija un pārmērīga rētas. Bērniem līdzīgas parādības novēro biežāk. Šā iemesla dēļ fistulējošās metodes ir mazāk efektīvas, apkarojot iedzimtu glaukomu. Nepietiekama iejaukšanās un goniosinēziju veidošanās pēc asiņošanas var veicināt rētas. Ar glikokortikosteroīdu, citostatiku un proteolītisko enzīmu palīdzību ir iespējams samazināt proliferāciju.
  2. Sindroma samazināšanas priekšējā kamera. Stāvoklis attīstās ar spēcīgu mitruma aizplūšanu caur jauno kanālu, sliktu reģenerāciju un ārējo filtrēšanu. Šis sindroms ir izteikts, samazinoties telpai starp radzeni un varavīksni, palielinot IOP un samazinot kopējo artēriju spiedienu.
  3. Ciliokoroidālā atdalīšanās. Galvenie atdalīšanās cēloņi: dekompresija, ciliarā ķermeņa maiņa, hipotensija, izmaiņas asins kustībā caur kapilāriem. Ciliokoroidālā atdalīšanās ir raksturīga Sturge-Weber sindroma komplikācija.
  4. Hyphema (asiņošana priekšējā kamerā), hemophthalmus (asinis iekļūst stiklveida ķermenī). Šādas komplikācijas tiek ārstētas, izmantojot asinsvadu struktūras, hemostatiskus, antioksidantus un pretiekaisuma līdzekļus. Varbūt mydriatic iecelšana.

Iedzimtas glaukomas ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no tā, cik ātri tiek konstatēts IOP un cik spēcīgi tas parādās. Pēc operācijas prognoze parasti ir labvēlīga. Ja procedūra tiek veikta laikus, redze tiek atjaunota 75% pacientu. Novēlota ārstēšana ir sarežģīta, rodas nopietnākas komplikācijas, un veiksmīgo operāciju skaits samazinās līdz 25%.

http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/

Glaukoma bērniem: cēloņi, ārstēšana

Iedzimta glaukoma bērniem ir iekļauta smagu oftalmoloģisko patoloģiju sarakstā un veido aptuveni 10% no to kopējā skaita. Ir dažādas šīs slimības konservatīvas un ķirurģiskas ārstēšanas metodes, bet nav iespējams ietekmēt vai novērst glaukomas attīstību.

Iedzimta glaukomas anatomiskā cēlonis ir acs ābola drenāžas sistēmas attīstības traucējumi, kas regulē intraokulārā šķidruma aizplūšanu. Šķidruma aizplūšana tiek kavēta vai pilnīgi bloķēta, kas izraisa intraokulārā spiediena palielināšanos. Paaugstināts intraokulārais spiediens, ko izraisa ar vecumu saistītie raksturlielumi, izraisa acs ābola izmaiņas un tā palielināšanos radzenes un skleras stiepšanās dēļ.

Ja glaukoma netiek ārstēta agrāk vai vēlāk, paaugstināts intraokulārais spiediens novedīs pie redzes nerva nepietiekama uztura un līdz ar to arī uz redzes zudumu, aklumu. Tādējādi iedzimta glaukoma ir nopietna, novājinoša slimība. Jo agrāk tiek veikta diagnoze, jo lielākas ir iespējas pilnīgai bērna dzīvei.

Iedzimta glaukoma var attīstīties nelabvēlīgu faktoru pirmsdzemdību ietekmē. Līdz ar to grūtniecības laikā izraisītas infekcijas (masaliņas, gripas, parotīta, toksoplazmozes uc), endokrīnās sistēmas traucējumi, hipo vai hipervitaminoze, dažādas intoksikācijas, ieskaitot smagu toksikozi, hipoksiju, radioaktīvo viļņu iedarbību utt. Šādu glaukomu uzskata par sekundāru iedzimtu. Ir arī ģenētiski cēloņi, kad gēns mutē, kas ir atbildīgs par acu struktūru attīstību dzemdē. Šādu glaukomu sauc par primāro. Bet ir jauktas formas iedzimtas glaukomas, ja tam ir vairāki iemesli tās attīstībai.

Iedzimtas glaukomas simptomi:

acs ābola palielināšanās ("izteiksmīgas acis");

paaugstināts intraokulārais spiediens;

radzenes diametra palielināšanās;

radzenes mākonis;

priekšējās kameras padziļināšana;

patoloģiskas izmaiņas redzes nerva galvā (deģenerācija, tūska);

skolēnu paplašināšanās un lēnāka reakcija uz gaismu;

samazināta redzes funkcija.

Simptomu izpausme un intensitāte ir atkarīga no slimības formas un stadijas.

Stiklveida ķermenis slimības attīstības sākumposmā ir caurspīdīgs, turpmākajos posmos ir viena peldoša necaurredzamība, vēlākos posmos - difūzās dūmainības, destruktīvas izmaiņas, asiņošana. Sakarā ar asinsrites traucējumiem, redzes nerva galva iziet dinstrofiskas izmaiņas un attīstās redzes nerva atrofija, kas izraisa neatgriezenisku aklumu.

Iedzimtas glaukomas diagnostika

Eksāmenu komplekss ietver: klīnisko pārbaudi, keratometriju, biomikroskopiju, gonioskopiju un gonioskopiju ar korneokompresiju, oftalmoskopiju, tonometriju, tonogrāfiju, vizuālo funkciju izpēti. Ultraskaņas biometriju izmanto arī, lai diagnosticētu iedzimtu glaukomu un novērtētu ārstēšanas efektivitāti.

Bērni līdz trīs gadu vecumam var veikt pētījumus medikamentu miega laikā.

Būtībā iedzimtas glaukomas diagnozi veic mikro-pediatrija grūtniecības un dzemdību slimnīcā. Lielas, izteiksmīgas acis jaundzimušā, duļķošanās un radzenes diametra palielināšanās ir diagnostiskas "pazīmes", un pirmajās dzīves nedēļās ir nepieciešama rūpīga acu izmeklēšana. Visbiežāk slimība skar abas acis.

Ja diagnoze nav veikta dzimšanas brīdī, 80% gadījumu tā tiek veikta pirmajā dzīves gadā. Tāpēc ir svarīgi ne tikai savlaicīgi apmeklēt pediatru, bet arī bērnu oftalmologu. Pirmais apmeklējums jānotiek bērna dzīves pirmajos trīs mēnešos.

Iedzimtas glaukomas ārstēšana

Vienīgā iespējamā un efektīvākā metode ir ķirurģiska ārstēšana. Konservatīva terapija tiek izmantota kā papildu metode, sagatavojot operāciju un pēc tās. Nav ķirurģiskas iejaukšanās vecuma kontrindikāciju. Operācijas efektivitāte ir atkarīga no ārstēšanas savlaicīguma speciālistam, kā arī no slimības smaguma, klīnisko izpausmju ilguma un bērna vecuma.

Šodien ir dažādas ķirurģiskas iedzimtas glaukomas ārstēšanas metodes, katrā gadījumā izvēle ir individuāla. Atkarībā no vecuma, tiek veikta goniotomija un homeopunkcija, trabekulotomija un sinusstrabekulektomija, var uzstādīt drenāžas sistēmas, var izmantot lāzeru tehnoloģijas, piemēram, ciklo-fotokoagulāciju un ciklo-popeksu.

Ja ar ķirurģiskas ārstēšanas un atbalsta konservatīvas terapijas palīdzību nebija iespējams stabilizēt intraokulāro spiedienu, vai kādu laiku pēc operācijas, tika novērots intraokulārais spiediens, nepieciešama atkārtota iejaukšanās. Maziem bērniem slimība progresē strauji, tāpēc savlaicīga to atjaunošana ir īpaši svarīga.

EMC bērnu klīnikā Maskavā bērni ar šo patoloģiju tiek izmantoti, izmantojot operācijas mikroskopu un mikroķirurģijas instrumentus. Ķirurģiskās ārstēšanas panākumi lielā mērā ir atkarīgi no pareizās metožu izvēles atkarībā no slimības stadijas un patoloģisko izmaiņu rakstura.

Iedzimta glaukomas operāciju iezīmes ir:

minimāla operācijas invazivitāte;

pēcoperācijas komplikāciju trūkums;

īsa uzturēšanās slimnīcā.

Ieteikumi atgūšanas perioda samazināšanai:

samazinātu kontaktu ar darbināmo aci;

14 dienu laikā lietojiet ārsta ieteiktos dezinfekcijas līdzekļus;

atturēties no pirts apmeklējuma 30 dienas, izvairoties no pēkšņām temperatūras izmaiņām;

izvairīties no putekļu vai kairinošu acu iedarbības;

30 dienu laikā atturēties no fiziskas slodzes;

stingri ievērojiet visus oftalmologa ieteikumus.

Pēc operācijas bērnus ar iedzimtu glaukomu turpina uzraudzīt oftalmologs, kas tiek pārbaudīts reizi mēnesī. Novērošanas procesā tiek veikta medicīniskā aprūpe, refraktīvās kļūdas korekcija vai pleoptiska ārstēšana, tiek kontrolēts intraokulārais spiediens, redzes nerva diska stāvoklis. Novērojuma galvenais mērķis ir laicīgi noteikt pacientus ar nekompensētu, progresējošu glaukomu un ķirurģisku ārstēšanu.

http://www.emcmos.ru/articles/glaukoma-u-detey-prichiny-lechenie

Bērnu glaukomas simptomi, ārstēšana un izskata novēršana

SVARĪGI ZINĀT! Efektīvs līdzeklis, lai atjaunotu redzi bez operācijas un ārsti, ko iesaka mūsu lasītāji! Lasiet tālāk.

Glaukoma ir tādu slimību kombinācija, kas ietekmē redzes nervu, vājina redzi vai aklumu. Šī slimība rodas jebkurā vecumā. Glaukoma zīdaiņiem ir ļoti reti 0,01-0,02%, bet vecuma grupa, kas vecāka par četrdesmit gadiem, ir apdraudēta, jo tā veido lielāko daļu gadījumu.

Šķirne

Glaukomu bērniem nevar noteikt nekavējoties, tā ir sadalīta šādos veidos, pamatojoties uz pacienta cēloņiem un vecumu:

Iedzimta glaukoma bērniem ir iedzimta, ja šāda slimība ir radusies ģints, tad ir ļoti iespējams, ka bērns piedzimst ar šo slimību. Var būt arī augļa intrauterīnas traumas (vēdera traumas grūtniecēm) vai slikti ieradumi grūtniecības laikā. Saskaņā ar statistiku aptuveni 10% no redzes traucējumiem ir invaliditāte iedzimtajā bērnu glaukomā.

Sekundārā bērnības glaukoma rodas dzemdību traumu vai acu iekaisuma vai dzemdību laikā, kas izraisa intraokulārā šķidruma aizplūšanu. Zīdaiņu glaukoma var izpausties no bērna dzīves pirmajiem mēnešiem līdz trīs gadu vecumam.

Juvenīlā glaukoma rodas pēc trim gadiem, un bieži vien tā neizpaužas, tāpēc tiek diagnosticēta vēla. Līdz trīsdesmit pieciem gadiem slimība tiek saukta arī par jaunību, jo to sauc par juvenīlo glaukomu.

Iemesli

Nav neviena iemesla, kas varētu kalpot glaukomas attīstībai bērniem. Šī slimība var būt gan iedzimta, gan veidojusies augļa attīstības laikā. Kas veicina glaukomas veidošanos:

  • redzes orgānu neparasta struktūra bērnam;
  • pārnesis augļa hipoksiju;
  • grūtniecības laikā atlikta mātes slimība (piemēram, masaliņas, cūciņas, toksoplazmoze uc);
  • sirds un asinsvadu sistēmas patoloģija (CCC);
  • nervu sistēmas patoloģija;
  • endokrīnās sistēmas patoloģijas;
  • slikti mātes ieradumi grūtniecības laikā.

Simptomi

Bērnu glaukomas galvenie simptomi ir:

  • palielinās radzenes izmērs;
  • paplašināts skolēns;
  • sklēras dabiskā krāsa nav zila, attīstoties slimībai, parādās asinsvadu režģis;
  • bailes no gaismas;
  • periodisks skleras apsārtums;
  • acu asarošana.

Slimības progresēšanas laikā bērniem nav apetītes, viņi ir nemierīgi. Zīdaiņiem ir pastāvīgi garastāvokļi un nepārtraukts miegs. Bērni, kas jau var runāt, sūdzas par sāpīgām sajūtām ap acīm.

Ārstēšana

Ja Jums ir aizdomas par bērnu glaukomu, ārsts nosūta pacientu uz specializētu centru, kurā viņi nosaka slimības cēloni un kādā stadijā tas ir. Varbūt oftalmologam būs nepieciešama informācija par grūtniecību, tāpēc lūgums tiek iesniegts klīnikai, kurā sieviete ir reģistrēta. Pirmie glaukomas simptomi sakrīt ar konjunktivīta simptomiem. Precīzai slimības diagnostikai tiek mērīta radzene un tiek mērīts acu spiediens.

Acu pilieni aizņem centrālo vietu narkotiku ārstēšanā, to uzdevums ir panākt acs iekšējo spiedienu normālā stāvoklī. Diemžēl konservatīvā ārstēšana nespēj pārvarēt glaukomu. Tāpēc eksperti iesaka likvidēt slimību ar operāciju. Operācijai nav vecuma ierobežojuma, bet ir svarīgi zināt, ka agrāk tas tiek veikts, jo pozitīvāks būs rezultāts.

Mūsdienu medicīnai ir divu veidu operācijas:

Lai ārstētu acis bez operācijas, mūsu lasītāji veiksmīgi izmanto pierādīto metodi. Rūpīgi izpētījuši, mēs nolēmām to pievērst jūsu uzmanību. Lasiet vairāk.

Lāzerķirurģija ir sevi pierādījusi kā efektīvu glaukomas ārstēšanas metodi. Operācijas mērķis ir atgūt šķidruma aizplūšanu caur tās dabiskajiem kanāliem. Lāzeram ir visaugstākā iespējamā precizitāte, tā darbojas tikai noteiktā spektrā ar ātru impulsu. Darbība tiek veikta vietējā anestēzijā.

Glaukomas operācija veikta jau simt piecdesmit gadus, katru gadu tiek ieviestas jaunas metodes un notikumi, un tā kļūst arvien efektīvāka. Speciālistu viedoklis par operatīvo iejaukšanos glaukomas gadījumā nesakrīt, kāds domā, ka tas jāveic slimības agrīnā stadijā, un kurš uzskata, ka tas vispār nav vajadzīgs. Taču prakse ir parādījusi, ka glaukoma katru gadu iegūst progresīvu dabu un rada neatgriezenisku aklumu. Tādēļ, ja konservatīva ārstēšana nepalīdz, bet gluži pretēji, vizuālās funkcijas pasliktinās, ja dominē intraokulārais spiediens, tad oftalmologi ķirurģisko ārstēšanu uzskata par izeju. Operācijas uzdevums ir radīt jaunu insultu šķidruma aizplūšanai. Rezultāts tiek novērtēts pēc sešiem mēnešiem (vai gadu). Ja intraokulārais spiediens sasniedz normas zemāko robežu, tad šāda darbība tiek uzskatīta par veiksmīgu. Diemžēl aptuveni divdesmit procentiem no operētajiem pacientiem ir komplikācijas, un turpmākās darbības šādos gadījumos ir neefektīvas.

Rehabilitācijas periods

Pēcoperācijas periodā tiek noteikta konservatīva terapija ar mērķi ātrai atveseļošanai. Arī šajā periodā pacientu novēro speciālists ar biežumu reizi ceturksnī. Oftalmologs sniedz ieteikumus, kas jāievēro bez neveiksmes:

  • Pareiza aprūpe. Ir aizliegts izskalot un berzēt darbināmo aci. Ja rodas kādas komplikācijas un problēmas, neiesaistieties ārstēšanā, bet jāmeklē medicīniskā palīdzība.
  • Atpūta. Aizliegts gulēt uz darbināmās acs malas, jo šāda poza var palielināt intraokulāro spiedienu.
  • Diēta. Ir aizliegts patērēt karstus, sāļus, marinētus ēdienus.
  • Klusa ikdienas rutīna. Ir aizliegts spēlēt sportu. Jums ir jāatsakās no tvaika telpām, pirtīm, saunām.

Profilakse

Iespējams, ka bērnam ir glaukoma, ja ģints ir slimības gadījumi. Šajā gadījumā jebkuri ieteikumi neaizkavē slimību. Jebkurā gadījumā sievietēm darba tirgū tiek stingri ieteikts nedzert alkoholu, izslēgt smēķēšanu un vēl vairāk narkotiku, lai uzraudzītu uzturu un aizsargātu kuņģi no traumām. Pēc bērna piedzimšanas viņa aizsargā acis no negatīviem faktoriem.

Ir svarīgi zināt, ka glaukoma sākumposmā turpinās ar iepriekš aprakstīto simptomu neesamību. Tādēļ bērnam ir jāpārbauda oftalmologs šādos intervālos:

  • pēc 6 mēnešiem;
  • 12 mēnešu laikā;
  • 2,5 gadi;
  • 3 gadu laikā;
  • katru nākamo gadu.

Ja vecākiem ir aizdomas par neparastu redzējumu bērnam laikā, kas neietilpst vispārpieņemtajā sistēmā, jums tas nekavējoties jāpierāda speciālistam.

Noslēpumā

  • Neticami... Jūs varat izārstēt acis bez operācijas!
  • Šoreiz.
  • Bez došanās pie ārstiem!
  • Tie ir divi.
  • Mazāk nekā mēnesi!
  • Tie ir trīs.

Sekojiet saitei un uzziniet, kā mūsu abonenti to dara!

http://aokulist.ru/zabolevaniya/glaukoma/osobennost-glaukomy-u-detej.html
Up